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बाल चिकित्सा में सिस्टिक फिब्रोसिस और मधुमेह का अंतःधारण

Cystic fibrosis (CF) एक जीवन-खोज आनुवंशिक विकार है जो CFTR जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिससे उपकला सतहों पर क्लोराइड परिवहन को खराब कर दिया जाता है। परिणामस्वरूप मोटी, चिपचिपा स्राव कई अंगों को नुकसान पहुंचाते हैं, विशेष रूप से फेफड़ों और अग्न्याशय। समय के साथ, प्रगतिशील अग्न्याशय विनाश इंसुलिन उत्पादन को कम कर देता है और ग्लूकोज चयापचय को बदल देता है, जिससे सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह (CFRD) तक पहुंच जाती है। CFRD CF के साथ बच्चों में सबसे आम समरूपता में से एक है, और इसकी पूर्वता उम्र के साथ बढ़ जाती है: लगभग 20% किशोरों और CF मधुमेह प्रकार के साथ वयस्कों के 50% तक।

प्रकार 1 मधुमेह (ऑटोइम्यून बीटा सेल विनाश) या टाइप 2 मधुमेह (संबंधित कमी के साथ इंसुलिन प्रतिरोध) के विपरीत, सीएफआरडी को मुख्य रूप से तीव्र बीमारी या सूजन के दौरान आंतरायिक इंसुलिन प्रतिरोध द्वारा exacerbated इंसुलिन की कमी से विशेषता है। सीएफआरडी वाले बच्चे आम तौर पर कुछ अंतर्जात इंसुलिन स्राव को बरकरार रखते हैं, लेकिन उच्च कैलोरी सीएफ आहार से ग्लूकोज भार का प्रबंधन करने की उनकी क्षमता समझौता है। सीएफ फेफड़ों के रोग, कुपोषण और मधुमेह के बीच अंतर-खेल को देखभाल के लिए एक अनुरूप, बहु-प्रणाली दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

पैथोफिजियोलॉजी और क्लिनिकल स्पेक्ट्रम

CFRD का हॉलमार्क कम इंसुलिन स्राव (अग्नाशयक फाइब्रोसिस और वसायुक्त घुसपैठ के कारण) और परिवर्तनीय परिधीय इंसुलिन प्रतिरोध का संयोजन है। बच्चों में, शुरुआत अक्सर असाध्य होती है। टाइप 1 मधुमेह के क्लासिक हाइपरग्लिसमिक लक्षणों के विपरीत, CFRD फेफड़ों के कार्य को कम करने, खराब वजन बढ़ाने, या पॉलीयूरिया या पॉलीडिपीसिया के बजाय फेफड़े के एक्सेर्बेशन में वृद्धि के साथ पेश कर सकता है। यह कठोर स्क्रीनिंग के बिना प्रारंभिक पहचान मुश्किल बनाता है। हीमोग्लोबिन A1c और मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण (OGTT) का आवधिक माप निदान के आधारशिला रहते हैं।

सामान्य ग्लूकोज सहिष्णुता से स्पेक्ट्रम को समझने के लिए ग्लूकोज सहिष्णुता को खराब करने और अंततः सीएफआरडी के लिए महत्वपूर्ण है। यहां तक कि हल्के हाइपरग्लिसमिया में पोषक तत्वों की स्थिति और फेफड़ों के कार्य पर हानिकारक प्रभाव पड़ सकते हैं। अनुसंधान से पता चला है कि 6.5% से ऊपर ए 1 सी में हर 1% की वृद्धि एक सेकंड (एफईवी 1) में मजबूर एक्सपरेटरी वॉल्यूम में महत्वपूर्ण गिरावट के साथ जुड़ी हुई है, जो आक्रामक प्रबंधन की आवश्यकता को रेखांकित करती है।

बाल चिकित्सा CFRD में नैदानिक चुनौतियां

बच्चों में CFRD का निदान करना पिटफॉल से भरा है। मानक मधुमेह बायोमार्कर CF आबादी में अलग प्रदर्शन करते हैं:

  • Hemoglobin A1c पुरानी सूजन या हेमोलिसिस से बढ़ी हुई लाल सेल टर्नओवर के कारण झूठे कम हो सकता है। एक A1c < 6.5% CFRD को बाहर नहीं करता है, खासकर गंभीर फेफड़ों की बीमारी वाले बच्चों में।
  • ]Fasting प्लाज्मा ग्लूकोज अक्सर रोग में सामान्य है; CFRD अक्सर प्रकृति में पोस्टप्रैंडियल है। केवल उपवास मूल्यों पर निर्भर करता है कई मामलों को याद करता है।
  • Oral ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण (OGTT) सोने का मानक बना हुआ है। 2 घंटे ग्लूकोज स्तर ≥200 मिलीग्राम / डीएल पुष्टि करता है CFRD. मध्यवर्ती मान (140-19 मिलीग्राम / डीएल) impaired ग्लूकोज सहिष्णुता इंगित करता है, जो करीब निगरानी की गारंटी दे सकता है।

CF के साथ बच्चे भी उनके निर्धारित उच्च कैलोरी आहार की उच्च कार्बोहाइड्रेट सामग्री के कारण "meal से संबंधित अतिग्लिसेमिया" का अनुभव कर सकते हैं। सतत ग्लूकोज निगरानी (CGM) का प्रयोग तेजी से ओजीटीटी पर स्पष्ट नहीं होने वाले ग्लाइसेमिक एक्सर्सेक्शन को पकड़ने के लिए किया जाता है, जो व्यक्तिगत देखभाल के लिए गतिशील अंतर्दृष्टि प्रदान करता है। हालांकि, सीजीएम परिणामों को सावधानी से व्याख्या की जानी चाहिए क्योंकि हाइपोग्लिसेमिया थ्रेसहोल्ड्स और इंटर-डे वैरिएबिलिटी टाइप 1 मधुमेह की तुलना में सीएफआरडी में कम अच्छी तरह से परिभाषित हैं।

अनट्रीटेड या खराब प्रबंधित CFRD के नैदानिक प्रभाव

बाल चिकित्सा में अनियंत्रित अति-ग्लाइसीमिया फेफड़े के कार्य में गिरावट को तेज करती है, पोषक तत्वों की स्थिति को खराब कर देती है, और जीवन की समग्र गुणवत्ता को बाधित करती है। तंत्र को बहु-face दिया जाता है:

फेफड़े के स्वास्थ्य पर प्रभाव

हाइपरग्लिसमिया एयरवेज में एक प्रो-इन्फोरैमेटरी वातावरण को बढ़ावा देता है, आम CF रोगजनकों जैसे ]Pseudomonas aeruginosa] और ]Staphylococcus aureus, और neutrophil समारोह impairs। CFRD के साथ बच्चों को अधिक बार-बार pulmonary exacerbations, लंबे समय तक अस्पताल में भर्ती होने का अनुभव है, और तेजी से मधुमेह के बिना साथियों की तुलना में FEV1 के बिगड़ने का कारण होता है।

पोषण और विकास परिणाम

CF वाले बच्चों को वजन और विकास को बनाए रखने के लिए स्वस्थ साथियों के ऊर्जा सेवन के 130-150% तक की आवश्यकता होती है। अनियंत्रित मधुमेह ग्लूकोसुरिया और कैलोरी हानि की ओर जाता है, जिससे कुपोषण को बढ़ा दिया जाता है। इसके अलावा, इंसुलिन की कमी अनाबोलिक गतिविधि को कम करती है, मांसपेशियों और हड्डियों के विकास में बाधा डालती है। बचपन में उप-प्रेमिका विकास खराब वयस्क परिणामों का एक मजबूत भविष्यवक्ता है। इसलिए मधुमेह को संबोधित करना पर्याप्त वजन बढ़ाने और ऊंचाई वेग को प्राप्त करने के लिए अभिन्न है।

मनोसामाजिक बर्डेन

CF और मधुमेह के दोहरे निदान में भारी उपचार बोझ होता है। बच्चों को हवाई मार्ग निकासी चिकित्सा के प्रति दिन 40 मिनट से अधिक की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही कई इंसुलिन इंजेक्शन, ग्लूकोज चेक और पोषण की खुराक भी हो सकती है। इससे उपचार थकान, मिस्ड खुराक और परिवार की गतिशीलता पर तनाव हो सकता है। इस आबादी में अवसाद और चिंता अधिक प्रचलित है, और अनुयायी अक्सर किशोरावस्था के दौरान गिरावट आती है, पहले से ही इंसुलिन प्रतिरोध और सामाजिक दबाव में वृद्धि हुई अवधि।

व्यापक प्रबंधन रणनीतियाँ

बाल चिकित्सा CFRD के इष्टतम प्रबंधन में बहुविषयक टीम की मांग की जाती है जिसमें बाल चिकित्सा पल्मोनोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, आहार विशेषज्ञ, सामाजिक कार्यकर्ता और मानसिक स्वास्थ्य विशेषज्ञ शामिल हैं-जो बच्चे के कुल रोग बोझ को संबोधित करने के लिए सहयोग करते हैं। निम्नलिखित रणनीतियों को वर्तमान दिशा निर्देशों के अनुसार सबूत-आधारित और अनुशंसित किया जाता है।

इंसुलिन थेरेपी ऑप्टिमाइज़ेशन

इंसुलिन सीएफआरडी के लिए फार्माकोलॉजिकल उपचार का आधार है। टाइप 2 मधुमेह के विपरीत, मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट (जैसे, मेथोफिन) शायद ही कभी प्रभावी होते हैं क्योंकि प्राथमिक दोष इंसुलिन की कमी है, प्रतिरोध नहीं है। रैपिड-अभिनय इंसुलिन एनालॉग्स (लिसप्रो, एस्पार्ट, ग्लुलिसिन) भोजन से पहले खुराक मानक हैं। कई बच्चों के लिए, एक बेसल-बोलस रेजिमेंट (ग्लोरिन या डिग्लुडेस प्लस भोजन के समय इंसुलिन जैसी लंबे समय तक निष्क्रिय इंसुलिन) उच्च कैलोरी सीएफ भोजन को समायोजित करने के लिए आवश्यक लचीलापन प्रदान करता है। इंसुलिन पंप (निरंतरकत इंजेक्शन) तेजी से किशोरों के बोझ और इंजेक्शन को कम करने वाले बच्चों में मदद करते हैं।

खुराक को अक्सर व्यक्तिगत रूप से व्यक्तिगत और पुन: मूल्यांकन किया जाना चाहिए। कार्बोहाइड्रेट की गिनती आवश्यक है, लेकिन उच्च वसा और प्रोटीन सामग्री सीएफ आहार अक्सर प्रोटीन और वसा के लिए अतिरिक्त इंसुलिन की आवश्यकता होती है ("पैटरसन हाई-फ़ैट / हाई-प्रोटीन" सुधार कारक)। चिकित्सकों को गहन फेफड़े के उपचार या तीव्र बीमारी के दौरान हाइपोग्लिसीमिया के जोखिम को रोकने के लिए सतर्क होना चाहिए, और तदनुसार इंसुलिन को समायोजित करना चाहिए। 80-130 मिलीग्राम / डीएल और पोस्ट-प्रैंडियल स्तर <180 मिलीग्राम / डीएल का लक्ष्य उचित लक्ष्य है, लेकिन कम कड़े लक्ष्य बहुत छोटे बच्चों या अक्सर हाइपोग्लिसी के लिए उपयुक्त हो सकते हैं।

पोषण समर्थन और कार्बोहाइड्रेट गिनती

CF आहार जानबूझकर कैलोरी, वसा और नमक में उच्च है - जो मधुमेह प्रबंधन के साथ अजीब घटनाओं पर है। हालांकि, CFRD आहार प्रतिबंध द्वारा प्रबंधित नहीं किया जाता है; बच्चों को वजन और फेफड़ों के कार्य को संरक्षित करने के लिए उच्च कैलोरी का सेवन करना चाहिए। इसके बजाय ध्यान कार्बोहाइड्रेट की गिनती, इंसुलिन के साथ भोजन का समय और वसा के malabsorption को रोकने के लिए पर्याप्त अग्न्याशय एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा (PERT) सुनिश्चित करना है। CF और मधुमेह में विशेषज्ञता वाले आहार चिकित्सकों को स्वस्थ वसा को कैसे शामिल किया जाए, बड़ी मात्रा में साधारण शर्करा से बचने के लिए मार्गदर्शन करना चाहिए, और इंसुलिन-टू-कार्बोहाइड्रेट अनुपात का उपयोग करना चाहिए जो उच्च वसा वाले भोजन के ग्लाइसेमिक भार के लिए जिम्मेदार है।

जो बच्चे आक्रामक कैलोरी सेवन के बावजूद वजन बढ़ने के साथ संघर्ष करते हैं, रात भर प्रवेश भोजन (गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब के माध्यम से) आवश्यक हो सकता है। इन फीडिंग को गंभीर हाइपरग्लिसीमिया से बचने के लिए उचित इंसुलिन कवरेज के साथ प्रबंधित किया जाना चाहिए। इंसुलिन विकल्पों में तेजी से अभिनय इंसुलिन का पूर्व-फीड बोलस या अस्थायी बेसल दरों के साथ पंप का उपयोग शामिल है। इस क्षेत्र में विशेष रूप से सीएफ आहार विशेषज्ञ और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के बीच करीबी सहयोग की आवश्यकता होती है।

एयरवे क्लीयरेंस और ग्लूकोज मॉनिटरिंग

दैनिक CF दिनचर्या में मधुमेह की देखभाल को एकीकृत करना आवश्यक है। कई परिवारों को यह एयरवे क्लीयरेंस सत्र और एंजाइम प्रशासन के आसपास रक्त ग्लूकोज की जांच और इंसुलिन इंजेक्शन को शेड्यूल करने के लिए प्रभावी लगता है। सतत ग्लूकोज मॉनिटरिंग (CGM) उपकरण ट्रेंड तीर और वास्तविक समय अलर्ट प्रदान करते हैं, जिससे सक्रिय समायोजन सक्षम होता है। CGM भौतिक चिकित्सा के दौरान आसव साइटों के हेरफेर से वास्तविक हाइपोग्लाइसेमिया और आर्टिफैक्टल डिप्स के बीच अंतर करने में भी मदद करता है। जब CGM का उपयोग किया जाता है, तो बच्चों और देखभाल करने वालों को इसकी अंशांकन में प्रशिक्षित होना चाहिए और संभावित अक्षमता को पहचानने में मदद करना चाहिए, विशेष रूप से ग्लूकोज स्तर में तेजी से बदलाव के दौरान।

CF और CFRD के साथ बच्चों के लिए, पहले और बाद में आक्रामक पोषण समर्थन, Pulmonary exacerbation अक्सर अस्थायी इंसुलिन खुराक escalation की आवश्यकता होती है। अंतःशिरा एंटीबायोटिक्स के लिए अस्पताल में भर्ती इंसुलिन रेजिमेंट्स और परिवारों को शिक्षित करने का अवसर प्रदान करता है, साथ ही साथ ग्लूकोज चयापचय पर "छूरा दिन" प्रभावों की निगरानी करने का अवसर प्रदान करता है।

मनोवैज्ञानिक और स्कूल आधारित हस्तक्षेप

सीएफ और मधुमेह दोनों के साथ रहने का भावनात्मक टोल को अधिक नहीं माना जा सकता है। बच्चे अतिरिक्त देखभाल के अलग-अलग, संवेदनशील महसूस कर सकते हैं, या उनके भविष्य के बारे में चिंतित हो सकते हैं। सीएफ टीम में एम्बेडेड मानसिक स्वास्थ्य पेशेवरों को नियमित रूप से अवसाद और मधुमेह के संकट के लिए स्क्रीन करना चाहिए। संज्ञानात्मक व्यवहार थेरेपी और सहकर्मी समर्थन समूह मुकाबला में सुधार कर सकते हैं। परिवारों को भी देखभाल और शैक्षिक संसाधनों को खत्म करने की आवश्यकता है ताकि बर्नआउट से बचने के लिए।

स्कूल आवास

CFRD वाले बच्चों को रक्त ग्लूकोज की जांच करने, इंसुलिन का प्रबंधन करने और भोजन का प्रबंधन करने के लिए स्कूल के दिन के दौरान आवास की आवश्यकता होती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, एक धारा 504 योजना इन आवासों के लिए कानूनी ढांचा है। योजना निर्दिष्ट करना चाहिए:

  • मधुमेह की आपूर्ति और आपातकालीन स्नैक्स लेने की अनुमति।
  • रक्त ग्लूकोज निगरानी के लिए निर्धारित समय और स्थान।
  • प्रशिक्षित कर्मचारी इंसुलिन प्रशासन के साथ सहायता करने के लिए (या विकास के लिए उपयुक्त होने पर स्व-व्यवस्थापकता की अनुमति)।
  • चिकित्सा नियुक्तियों और बीमारियों के लिए आरोपित अनुपस्थिति।
  • हाइपोग्लाइसेमिया आपातकालीन स्थितियों के लिए एक योजना, जिसमें ग्लुकेगन प्रशासन शामिल है।

CF देखभाल टीमों को स्कूल नर्सों और प्रशासकों के साथ सक्रिय रूप से संवाद करना चाहिए, लिखित निर्देश और संपर्क जानकारी प्रदान करना। कई परिवारों को "स्कूल देखभाल योजना" भी लाभ होता है जो मधुमेह प्रबंधन के साथ CF एयरवे क्लीयरेंस शेड्यूल (यदि लागू हो) को एकीकृत करता है।

वयस्क देखभाल के लिए संक्रमण

किशोरावस्था एक कमजोर अवधि है। बाल चिकित्सा से वयस्क CF और एंडोक्रिनोलॉजी देखभाल में संक्रमण को सावधानीपूर्वक योजनाबद्ध किया जाना चाहिए, आदर्श रूप से 14-16 वर्ष की आयु से शुरू होना चाहिए।

  • माता-पिता से किशोर तक स्वयं प्रबंधन जिम्मेदारियों का क्रमिक हस्तांतरण।
  • लंबे समय तक जटिलताओं (retinopathy, नेफ्रोपैथी, हृदय जोखिम) पर शिक्षा जो बाल चिकित्सा सीएफआरडी में कम आम हैं लेकिन वयस्कता में उभरती है।
  • वयस्क CF केंद्रों का परिचय जो मधुमेह के साथ अनुभव रखते हैं।
  • बीमा कवरेज की निरंतरता को सुनिश्चित करना और टिकाऊ चिकित्सा उपकरणों तक पहुंच सुनिश्चित करना।

संरचित संक्रमण कार्यक्रम को ग्लाइसेमिक नियंत्रण में सुधार करने और सीएफआरडी के साथ युवा वयस्कों में अस्पताल में भर्ती होने को कम करने के लिए दिखाया गया है।

मल्टीडिसिप्लिनरी केयर टीम की भूमिका

कोई भी विशेषज्ञ अकेले बाल चिकित्सा CFRD का प्रबंधन नहीं कर सकता। आदर्श टीम में शामिल हैं:

  • Pediatric pulmonologist जो CF-विशिष्ट उपचार चलाते हैं और फेफड़ों के कार्य की निगरानी करते हैं।
  • Pediatric endocrinologist जो जटिलताओं के लिए इंसुलिन प्रबंधन और स्क्रीन की देखरेख करता है।
  • ]Registered dietitian (अधिमानतः दोहरी विशेषज्ञता के साथ) CF और मधुमेह पोषण की जरूरत को संतुलित करने के लिए।
  • ]Mental health professional[ भावनात्मक बाधाओं को दूर करने और पालन को बढ़ावा देने के लिए।
  • ]Social Worker वित्तीय संसाधनों, स्कूल वकालत और सामुदायिक समर्थन के साथ परिवारों को जोड़ने के लिए।
  • ]नर्स शिक्षक [ इंसुलिन तकनीकों, सीजीएम और बीमार दिन के नियमों पर चल रहे प्रशिक्षण प्रदान करने के लिए।

नियमित टीम सम्मेलनों (व्यक्ति या आभासी) यह सुनिश्चित करते हैं कि सभी प्रदाताओं को उपचार के लक्ष्यों पर संरेखित किया गया है। टेलीमेडिसिन ने विशेष रूप से सीएफआरडी के लिए मूल्यवान साबित किया है, जिससे सीजीएम डेटा, पोषण परामर्श और मानसिक स्वास्थ्य यात्राओं की दूरस्थ समीक्षा की अनुमति दी जाती है- परिवारों के लिए यात्रा बोझ को कम करने वाले जो पहले से ही लगातार क्लिनिक यात्राओं का सामना करते हैं।

भविष्य निर्देशन और अनुसंधान

CFTR न्यूनाधिक उपचार में अग्रिम (जैसे, Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) ने तेजी से फेफड़ों के कार्य और CF के साथ कई बच्चों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया है। ये न्यूनाधिक आंशिक रूप से CFTR समारोह को बहाल करते हैं और कुछ व्यक्तियों में इंसुलिन स्राव में सुधार कर सकते हैं। प्रारंभिक अध्ययनों से पता चलता है कि न्यूनाधिक चिकित्सा, CFD की शुरुआत में देरी हो सकती है या यहां तक कि स्थापित रोग में ग्लाइसेमिक नियंत्रण में भी सुधार कर सकती है। हालांकि, दीर्घकालिक डेटा अभी भी जमा हो रहा है। अन्य उभरते क्षेत्रों में शामिल हैं:

  • तेजी से शुरू या लंबी अवधि के साथ नए इंसुलिन योगों CF विशिष्ट भोजन पैटर्न के अनुरूप।
  • हाइब्रिड बंद-लूप इंसुलिन वितरण प्रणाली (कृत्रिम अग्न्याशय) जो CFRD के लिए अनुकूल है।
  • गंभीर हाइपोग्लाइसेमिया अनजानता के साथ चयनित रोगियों के लिए आइलेट सेल प्रत्यारोपण।
  • मशीन लर्निंग का उपयोग करके भविष्यवाणियों को CFRD के विकास के लिए उच्चतम जोखिम पर पहचान करने के लिए बेहतर पूर्वानुमान मॉडल।

CF जनसंख्या उम्र और लंबे समय तक रहता है, CFRD का बोझ केवल बढ़ जाएगा। अब बाल चिकित्सा में निवेश - अनुसंधान, बहुविषय देखभाल मॉडल और स्कूल समुदाय साझेदारी के माध्यम से - आजीवन लाभ पैदा करेगा।

इसे एक साथ रखना

बाल चिकित्सा सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह एक जटिल, दोहरी निदान है जिसके लिए ग्लूकोज नियंत्रण से परे तक ध्यान देने की आवश्यकता होती है। फेफड़ों के स्वास्थ्य, पोषण, विकास और मनोसामाजिक अच्छी तरह से काम करने के बीच एक सक्रिय, टीम आधारित दृष्टिकोण को दर्शाता है। प्रारंभिक स्क्रीनिंग, व्यक्तिगत इंसुलिन थेरेपी और मजबूत परिवार शिक्षा नींव बनाती है। फिर भी असली अंतर बच्चे के जीवन के हर पहलू में मधुमेह प्रबंधन का एकीकरण है - कक्षा से लेकर घर के वातावरण में सीएफ क्लिनिक तक। हेल्थकेयर प्रदाताओं को सतर्कता, अनुकूलनीय और दयालु रहना चाहिए। इन युवा रोगियों की अनूठी जरूरतों को पूरा करके, हम उन्हें केवल जीवित रहने में मदद नहीं कर सकते हैं लेकिन वे ही कामयाब हो सकते हैं।

Reference and आगे पढ़ना]