Introduzione

Il diabete mellito colpisce più di 537 milioni di adulti a livello globale, e fino al 30% di questi individui sviluppano complicazioni cutanee durante la loro vita. Tra la miriade di condizioni della pelle diabetica, Necrobiosis Lipoidica] si distingue come uno che è sia visivamente distinto e clinicamente impegnativo per diagnosticare.

Questo articolo fornisce una guida completa per medici, dermatologi e professionisti sanitari su come distinguere la lipoidica della necrobiosi da altre condizioni della pelle comuni e non comuni viste in pazienti diabetici.

Comprendere Necrobiosis Lipoidica

Epidemiologia e Patogenesi

Necrobiosis lipoidica è stata descritta per la prima volta da Oppenheim nel 1931 e successivamente associata al diabete di Urbach nel 1932. Circa il 60-80% dei pazienti con necrobiosis lipoidica hanno il diabete o lo svilupperà più tardi nella vita. La condizione è quattro volte più comune nelle femmine rispetto ai maschi e più frequentemente appare tra i 30 e i 50 anni. L'esatta etiologia rimane poco chiara, ma diverse teorie sono state proposte:

  • Microangiopatia:[] L'assorbimento delle membrane sotterranee capillari e i danni delle cellule endoteliali portano all'ipoxia del tessuto e alla degenerazione del collagene.
  • I meccanismi immunomediati:[] L'infiltrazione limphocitica e la formazione dei granulome suggeriscono una reazione ipersensibilità ritardata di tipo a collagene alterato o componenti vascolari.
  • Prodotti finali di glicazione:[] L'accumulazione dei prodotti finali di glicazione avanzata (AGEs) nel derma può innescare una cascata infiammatoria.
  • Dedusposizione genetica:[ C'è una maggiore prevalenza di HLA-DR4 e HLA-DR3 in pazienti con necrobiosi lipoidica, suggerendo una componente autoimmune.

Presentazione clinica

La lipoidica classica della necrobiosi presenta come placche ben circoscritte, ovali o croniche sulle frange anteriori. Le lesioni sono tipicamente giallo-arancio o rosso-bruno] con una superficie ceretta, atrofica che può apparire la diagnosi lucida.

Istopatologia

La biopsia della pelle è diagnostica quando rivela la classica triade: necrobiosi di collagene (fasci eosinofilici degenerati, omogeneizzati), un palisading granulomato infiltrato delle cellule giganti istiociti e multinucleati liposo]

Caratteristiche principali di differenziazione da altre condizioni della pelle diabetica

Diversi dermatosi diabetici possono mimare necrobiosi lipoidica. La tabella seguente e descrizioni dettagliate li aiuteranno a distinguerli in base alla morfologia, alla posizione, ai sintomi associati e ai risultati diagnostici.

Dermopatia diabetica (spunti di stomaco)

La dermopatia diabetica è la più comune manifestazione cutanea del diabete, che si verifica fino al 40% dei pazienti. Le lesioni sono capi]multiple, piccolo (0,5–1 cm), marrone, macoli di scaglia sul fattore di anteriori.

Venosa Stasi Dermatite

L'insufficienza venosa cronica porta a decomposizione stasi [FLT:]] e in genere colpisce le gambe inferiori mediali sopra il malleolo mediale. La pelle diventa tiepida, gonfia e scaglia con

Granuloma Annulare

I granuli di necrosi generici o localizzati possono essere confusi con lipoidica necrobiosi più generica, soprattutto quando le lesioni sono grandi. Tuttavia, l'annullamento del granuloma presenta generalmente come pale colorate o eritematose disposte in un anello sulle mani, piedi o estremità. La superficie è non atroph

Bullosis Diabeticorum (Blister di Dabetic)

Questa rara condizione presenta come spontaneous, vesciche tense sulle mani, piedi, gambe, o avambracci in pazienti con diabete di lunga data. Le vesciche sono senza patogeni, contengono fluido sterile, e guariscono senza scarso in 2–6 settimane.

Xanthomas eruttivo

I xanthomi eruttivi si verificano in pazienti con diabete mal controllato e gravi ipertrigliceridimia. Essi appaiono come colture di correzione di giallito, eritematosi papule sui glutei, gomiti, ginocchia e schiena. Ogni papula è morbido e può avere rapidamente un labbrosi rossa

Scleredema Diabeticorum

Questa è una condizione fibrosa che causa maltrattamento e indurazione della pelle sul collo posteriore, la parte superiore posteriore, e le spalle. La pelle diventa difficile, non pitting, e difficile da pizzicare, ma non ci sono placche, atrofia, o ulcerazione del viso.

Acanthosis Nigricans

L'acanthosis nigricans presenta come velvety, placche iperpigmentate in aree flessografiche come il collo, l'ascella e l'inguine. La consistenza è ulcera morbida e ispessita, a differenza della superficie atrofica lucida della diagnosi di lipoidica di necrobiosi.

Lichen Simplex Chronicus

Il lichen simplex cronico si traduce da graffio cronico in pazienti atopici o eczematosi. Si presenta come [ placche lichenificate[] con marcature della pelle accentuate, spesso sul collo, caviglie o aree genitali. La superficie è ], e il biosi manifesta generalmente non cerosi o giallo.

Approccio diagnostico

Esame clinico e storia

Una storia approfondita dovrebbe includere la durata del diabete, il controllo glicemico (HbA1c), la storia familiare della malattia autoimmune, e qualsiasi precedente biopsie della pelle.

Biopsia della pelle

Quando la diagnosi è incerta, si raccomanda di usare una biopsia da 4-6 mm di pugno dal bordo attivo (compreso il bordo di avanzamento) evitando di campionare il centro atrofico in quanto può mostrare solo la fibrosi.

Valutazione del laboratorio

Tutti i pazienti con sospetta lipoidica necrobiosi dovrebbero subire un test di tolleranza del glucosio nel sangue digiuno, HbA1c e orale se il diabete non è ancora diagnosticato. Pannello lipidico, funzione tiroide, e marcatori autoimmuni (ad esempio, ANA, RF) possono essere considerati come escludere disturbi autoimmuni associati come la tiroide o marcatore lupus infiammatorio.

Gestione e trattamento

La gestione si concentra sul controllo dei sintomi, la prevenzione dell'ulcerazione e il monitoraggio per la trasformazione maligna. Il trattamento deve essere adattato alla gravità delle malattie, con un follow-up ravvicinato ogni 3-6 mesi.

Misure generali

  • Controllo glicemico: ⁇ /strong> Mentre il controllo stretto dello zucchero nel sangue non invertisce sempre le lesioni esistenti, può rallentare la progressione e ridurre il rischio di ulcerazione.
  • Protezione del sole:[] Utilizzare la protezione solare ad ampio spettro per prevenire la fotosensibilità e l'iperpigmentazione secondaria. Evitare il trauma alle macchie, come lesioni minori possono innescare nuove lesioni.
  • ]Cura del suono:[ Per lesioni ulcerate, applicare medicamenti di ferita umida, evitare trauma, e considerare antimicrobici topici se si sviluppa l'infezione. La terapia della ferita di pressione negativa può accelerare la guarigione nelle ulcere refrattarie.
  • La terapia di compressione: Nei casi con una malattia venosa concomitante, le calze di compressione graduate possono migliorare la microcircolazione.

Terapie Topiche

Potente corticosteroidi topico (ad esempio, clobetasol propionato 0,05% di unguento) applicato sotto occlusione per 2-4 settimane può ridurre l'eritema e l'infiammazione, ma l'uso a lungo termine porta il rischio di assottigliamento della pelle.

Terapie sistemiche

Per la malattia progressiva o ulcerata, gli agenti sistemici possono essere considerati:

  • corticosteroidi intralesionali:[ Triamcinolone acetonide (5-10 mg/mL) iniettato nel mensile di confine attivo può migliorare l'indurazione e prevenire l'ulcerazione.
  • Hydroxychloroquine:[ 200–400 mg al giorno è stato utilizzato per i suoi effetti antinfiammatori e immunomodulatori, ma la risposta è variabile.
  • TNF-alfa inibitori:[ Infliximab, adalimumab e l'etanercept sono stati segnalati per guarire le ulcere e ridurre la dimensione della placca in serie di casi incontrollati.
  • Altri agenti:[] La pentossillina orale 400 mg tre volte al giorno migliora la microcircolazione e può ridurre l'ulcerazione. La fototerapia UVA1 e Dapsone hanno dimostrato benefici in piccoli studi.

Opzioni chirurgiche

L'incisione e l'innesto cutaneo possono essere considerati per ulcere ricalcitrant, ma la ricorrenza può verificarsi a margini di innesto. Gli innesti della pelle di spessore ridotto hanno tassi di successo più elevati rispetto agli innesti a piena spessore. La terapia laser (pulsa laser di tintura per telangiectasia, laser CO2 per il rifacimento) è stata utilizzata con risultati misti.

Prognosi e complicazioni

Necrobiosis lipoidica è una condizione cronica con un corso di relapsing-remitting. Circa 15-35% dei pazienti svilupperà l'ulcerazione, che può diventare infettato o portare a cellulite. C'è un rischio riconosciuto ma piccolo di Carcinoma cellulare squamoso] che deriva in lesioni ulcerate croniche, garantendo la scarsa presenza di biopsia

Il riferimento è indicato nelle seguenti situazioni:

  • Non si deve fare diagnosi che richiede la biopsia e la conferma istologica.
  • Lesioni progressive o di diffusione nonostante la terapia di prima linea.
  • Ulcerazione che non si sente dopo 4-6 settimane di cure standard.
  • Sospetto della trasformazione maligna (ulcera indurata, nodulare o sanguinante).
  • Necessità di terapia sistemica (ad esempio, inibitori TNF) o fototerapia.
  • Preoccupazioni cosmetiche significative o impatto psicosociale.

Conclusioni

La necrobiosi lipoidica rimane una condizione diabetica distintiva ma stimolante che richiede un'attenta differenziazione da altri dermatosi comunemente visti in pazienti diabetici. La sua unica triade di placche ceree, giallo-marrone, confine violaceo e atrofia centrale - sostenuta da istopatologia caratteristica - consente una diagnosi accurata.

Per ulteriori informazioni, consultare queste risorse autorevoli: