Comprendere Necrobiosis Lipoidica: Sintomi e segni primitivi da guardare per

Cos'è Necrobiosis Lipoidica?

Necrobiosis lipoidica è un raro, cronico disturbo della pelle granulomatosa che più spesso appare sulle gambe inferiori, in particolare gli stinchi. La condizione è caratterizzata da ben definiti, lucidi, giallo-bruni o rosso-brown patch che lentamente ingrandiscono nei mesi agli anni. Anche se la causa esatta rimane poco chiara, è fortemente associato con diabete mellito - fino al 65% di persone con diabete lipodicai

Il nome deriva dalla combinazione di "necrobiosi" (un tipo di degenerazione cellulare) e "lipoidica" (riferimento ai depositi lipidi visti nel dermacle). Histologicamente, il marchio di allucinazione è granulomas palisading che circonda le aree di collagene degenerato, insieme a pareti di vasi sanguigni addensate e deposizione di lipidi.

Fattori di epidemiologia e di rischio

Chi è interessato?

Necrobiosis lipoidica è raro, con una prevalenza stimata dello 0,3% all'1,2% nella popolazione diabetica e anche inferiore nella popolazione generale.

Connessione con Diabete

Il legame tra necrobiosi lipoidica e diabete è ben stabilito. La condizione è più comune in pazienti con diabete di tipo 1 rispetto al tipo 2, e in alcuni individui, le lesioni della pelle possono precedere la diagnosi del diabete di anni. Il controllo glicemico povero è associato a un rischio maggiore di progressione di lesione e ulcerazione.

Segni e sintomi

Il rilevamento precoce della necrobiosi lipoidica è essenziale per limitare la progressione e minimizzare le complicazioni. I segni iniziali sono spesso sottili e possono essere scambiati per altre condizioni dermatologiche, ma la consapevolezza della presentazione classica può portare a un intervento tempestivo.

Aspetto iniziale delle lesioni

Le leoni tipicamente iniziano come piccole papule ben circoscritte o placche rosse, rosa o brunastre.

Cambia colore:[] La porzione centrale diventa giallastra o ceretta, mentre il bordo rimane rossastro o violaceo. La tonalità gialla è dovuta all'accumulo di lipidi e allucinazione dermica.
Dio, superficie liscia: L'epidermide sovrapposta diventa atrofica e lucida, simile a una texture allungata e simile alla pergamena. Telangiectasias ( vasi sanguigni visibili) può apparire sulla superficie.
Indentazione o atrofia:[ Come la lesione matura, il centro diventa depresso o affondato a causa della degenerazione del collagene e della perdita del volume dermico.
Bilatero e asimmetrico:[ Sebbene la maggior parte delle lesioni appaiono sugli stinchi, possono essere unilaterali o bilaterali e possono influenzare solo un lato del corpo inizialmente.

Progressione nel tempo

Senza trattamento, le placche possono persistere per decenni, possono rimanere stabili, lentamente ingrandire o spontaneamente risolvono (rara). Il bordo attivo della lesione mostra spesso un bordo violaceo che si estende verso l'esterno, mentre l'area centrale diventa più atrofica e depressa. Alcuni pazienti sperimentano prurito da lieve a moderato o una sensazione di bruciore, ma molte lesioni sono asintomatiche, che possono ritardare la ricerca di cura.

Ulcerazione

Una delle complicazioni più significative è l'ulcerazione, che si verifica in circa un terzo dei casi. Ulcers tipicamente si alza nella zona centrale atrofica e può essere superficiale o profonda. Sono spesso indolore all'inizio ma può diventare tenero se infetto. Le ulcere sono notoriamente lente per guarire e sono inclini a infezioni batteriche secondarie, che possono portare a cellulite o anche osteomielitelitide nei casi gravi.

Come viene diagnosticata la necrobiosi Lipoidica?

Tuttavia, poiché le fasi iniziali possono imitare altre condizioni, un dermatologo può eseguire una biopsia di pelle[] per confermare la diagnosi.

granulomas Palisading (istiociti che circondano collagene degenerato)
Fasci di collagene necrobiotici
Muri di vasi sanguigni spessi con gonfiore endoteliale

Le macchie speciali possono rivelare depositi di lipidi e accumulo di mucina. In alcuni casi, l'immunofluorescenza diretta può mostrare depositi di immunoglobuline o complemento nelle pareti dei vasi sanguigni, sostenendo un processo immuno-mediato.

Data la forte associazione con il diabete, i seguenti test di laboratorio sono tipicamente ordinati per tutti i pazienti:

Fasting glucosio nel sangue[ e hemoglobin A1c (per lo schermo per il diabete o i prediabeti)
Test di tolleranza al glucosio orale[] (se il glucosio digiuno è borderline)
Pannello lipido[] (perché i lipidi anormali possono contribuire alla patogenesi)
Test di funzione tiroidei[] (per escludere la malattia della tiroide autoimmune associata)

Diagnosi differenziale

Varie condizioni della pelle possono assomigliare al lipoidica della necrobiosi, specialmente nelle prime fasi.

Granuloma anulare:[] Presenta come papule a forma di anello e placche, spesso sulle estremità, ma manca la tonalità giallastra e l'atrofia centrale vista in necrobiosi lipoidica.
Stasi dermatite:[] Occupa sulle gambe inferiori a causa dell'insufficienza venosa ed è spesso accompagnato da edema, deposizione emosiderina (colorazione marrone), e vene varicose. Il modello è meno bruscamente definito rispetto al lipoidica necrobiosi.
Misedema pretibiale:] Comune in pazienti con malattia di Graves; presenta come noduli solidi, non pitting, cerosi sulle shinfi. La pelle è addensata piuttosto che atrofica, e c'è un'assenza di depressione centrale.
Sarcoidosi:[] Può produrre placche color rosso-marrone sulle shins, ma c'è spesso coinvolgimento sistemico (polmoni, linfonodi) e le lesioni possono avere un aspetto istologico diverso (non-casifica granulomas).
La sclerosi lichena et atrophicus:[] Affects la pelle e i genitali, causando macchie bianche, rugose, atrofiche che possono essere confuse con lo stadio atrofico avanzato di necrobiosi lipoidica.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum: Un nome storico per la stessa condizione; alcuni autori si riservano questo termine quando il diabete è confermato, ma l'attuale consenso utilizza "necrobiosis lipoidica" uniformemente.

Poiché molte di queste condizioni richiedono trattamenti diversi, una biopsia è preziosa per stabilire una diagnosi definitiva.

Opzioni di trattamento

La gestione della necrobiosi lipoidica è impegnativa e spesso focalizzata sul controllo del sintomo, impedendo progressione e trattando complicazioni. Non esiste una terapia universalmente efficace, e il trattamento deve essere individualizzato in base alla dimensione della lesione, attività, sintomi e lo stato metabolico del paziente.

Terapia Topica

corticosteroidi potenziali o superpotenti:[ Applicato sotto occlusione può ridurre l'infiammazione e l'espansione lesione lenta. L'uso prolungato può esacerbare l'atrofia della pelle, così attento monitoraggio è richiesto.
Inibitori calcineurin topici (tacrolimus, pimecrolimus):] Utile per il trattamento di lesioni attive, non ulcerate, soprattutto in aree in cui gli steroidi sono indesiderati.
I corticosteroidi intralesionali:[ Le iniezioni di acetonide di Triamcinolone nel bordo attivo possono aiutare a flatten e stabilizzare le placche.

Terapia sistemica

Per casi estesi, progressivi o ulcerati, gli agenti sistemici possono essere considerati:

I corticosteroidi orali:[] possono indurre la remissione ma sono riservati a gravi, che avanzano rapidamente la malattia a causa di effetti collaterali significativi e del rischio di peggiorare il diabete.
Antiplatelet agenti (aspirina, dipyridamole):] Pensato per migliorare il flusso sanguigno microvascolare; alcuni piccoli studi riportano il miglioramento dell'aspetto della lesione ma la prova è limitata.
Pentoxifylline:[] Un agente emorragico che riduce la viscosità del sangue e migliora la microcircolazione; ha mostrato un beneficio moderato in alcuni pazienti.
Hydroxychloroquine:[] Un farmaco antimalariale con proprietà anti-infiammatorie; può essere utile, soprattutto nei pazienti con malattie autoimmuni concomitanti.
Immunosuppressivi (metodoterassia, mofetil miofenolato, ciclosporina): Usato in casi refrattari dove l'ulcerazione è presente o la malattia ha un impatto grave sulla qualità della vita.
Agenti biologici (elaboratorio, infliximab, adalimumab): I rapporti di casi mostrano un miglioramento in alcuni pazienti, ma i dati rimangono scarse e costo/rischio devono essere pesati.

Fototerapia e Laser

PUVA (psoralen + UVA) o UVB a banda stretta:[[] Può ridurre lo spessore e l'infiammazione, in particolare nelle lesioni precedenti, non ulcerate.
Il laser a tinta flessibile:[ mira telangiectasia e può migliorare l'eritema, ma non affronta l'atrofia.
Il laser ad eccimeri (308 nm):[ È stato utilizzato in serie di minuscole case con risultati variabili.

Opzioni chirurgiche e procedurali

]Cura del suono:[ Per lesioni ulcerate, terapia standard con ferite umide con con medicamenti idrocolloidi, schiuma o agenti antimicrobici è essenziale. La terapia di compressione (se la malattia arteriosa periferica è esclusa) può migliorare il ritorno venoso e la guarigione di aiuto.
Innesto di pelle:[ Può essere considerato per ulcere non-guarigione, ma la ricorrenza nei siti di innesto non è raro.
Chiusura e primarie:[ Le lesioni piccole, stabili e dolorose possono essere rimosse chirurgicamente, ma la ricorrenza può verificarsi alla cicatrice.

Stile di vita e Ottimizzazione metabolica

Data la forte associazione con il diabete, ottimizzare il controllo glicemico è uno degli aspetti più importanti della gestione della lipoidica della necrobiosi. I pazienti con diabete devono lavorare a stretto contatto con il loro endocrinologo per mantenere i livelli di zucchero nel sangue all'interno di intervalli di destinazione. Per coloro che non hanno diabete, il monitoraggio regolare (compreso l'emoglobina A1c) può rilevare i cambiamenti metabolici iniziali.

Protezione delle macchie:[] Evitare il trauma ripetitivo, come il dosso in mobili, che può innescare l'ulcerazione in aree atrofiche.
Protezione del sole:[] Utilizzare la protezione solare o l'abbigliamento protettivo per prevenire danni indotti dalle foto, che possono esacerbare lesioni.
Moisturizzazione:[] Tenere la pelle ben idratata per ridurre il prurito e la fessurazione.

Complicazioni

La complicazione più scoraggiante è l'ulcerazione cronica. Le piaghe aperte possono persistere per mesi o anni, aumentando il rischio di infezione secondaria, cellulite e, raramente, carcinoma cellulare squamoso (ulcera di majolin) nei seni cronici.

Carring e sfigurazione:[ Le placche atrofiche possono diventare permanenti, causando preoccupazione cosmetica.
Impatto psicologico:[ Le lesioni visibili sulle gambe inferiori possono portare a coscienza, ansia e depressione di sé.
Limite completo:[ Le ulcerazioni dolorose possono limitare la mobilità e le attività quotidiane.
Contratture:[] Nei casi di lunga data vicino alle articolazioni, il serraggio della pelle può limitare la gamma di movimento.

Quando vedere un medico

Poiché l'intervento precoce può prevenire l'ulcerazione e limitare la progressione della malattia, è importante consultare un medico al primo segno di una patch inspiegabile, lentamente allargante sulle macchie o altre aree.

La lesione sviluppa un'ulcera aperta o un'ulcera.
Segni di infezione appaiono (aumento di rossore, calore, gonfiore, dolore, o scarico purulento).
La lesione si espande rapidamente o diventa dolorosa.
Le lesioni multiple appaiono in diverse aree del corpo.

Un dermatologo è meglio attrezzato per diagnosticare la necrobiosi lipoidica e il trattamento guida. In alcuni casi, un approccio multidisciplinare che coinvolge un dermatologo, endocrinologo e specialista della cura delle ferite può essere necessario.

Vivere con Necrobiosis Lipoidica

Mentre la condizione non è curabile, molte persone lo gestiscono in modo efficace e mantenere una buona qualità della vita.

Collaborazione con un dermatologo per il monitoraggio regolare e le regolazioni della terapia.
Mantenere un eccellente controllo dello zucchero nel sangue se diabetico, e mantenere controlli regolari per i profili di glucosio e lipidi.
Autoesame periodico delle gambe per rilevare eventuali nuove lesioni o segni di ulcerazione.
Utilizzando prodotti delicati per la cura della pelle ed evitando sostanze chimiche dure.
Indossare calze morbide e imbottite ed evitare indumenti restrittivi sopra i fianchi.

I gruppi di supporto e le comunità online possono anche fornire supporto emotivo e consigli pratici da parte di altri che condividono la condizione.

Outlook e Prognosi

Alcuni pazienti sperimentano una risoluzione spontanea nel corso di molti anni, ma la maggior parte hanno lesioni persistenti che la cera e la onda. L'ulcerazione, quando si verifica, è il principale driver di morbilità. Con un'adeguata cura del diabete medico e chirurgico, le ulcere possono spesso essere guarite, anche se possono ricorrono. L'obiettivo primario della gestione è quello di prevenire l'ulcerazione, lesione lenta progressione lunga e affrontare qualsiasi rischio metabolico.

Conclusioni

Necrobiosis lipoidica è una condizione rara ma distintiva della pelle che merita un riconoscimento tempestivo. I primi segni – piccole, rosse o giallastre placche sulle shins con un centro lucido e atrofico – dovrebbero richiedere una visita a un dermatologo. A causa del forte legame con il diabete, una valutazione metabolica è essenziale anche nei pazienti senza una storia conosciuta. Mentre il trattamento può essere difficile, una combinazione di terapia topica migliorata, risultati sistematici.

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