Introduzione

La fibrosi cistale–] è una delle più comuni con fibrosi cistica, e la sua prevalenza aumenta con l'età. Grazie a progressi sociali nella cura della fibrosi cistica, più pazienti sopravvivono alla loro 40s, 50s, e oltre.

Patofologia del CFRD nel Pancreas invecchiato

Il CFRD deriva dalla progressiva distruzione delle cellule di isolotto pancreatico a causa della mutazione CFTR sottostante, che porta alla carenza di insulina. Nel tempo, la fibrosi e l'infiltrazione grassa del pancreas riducono la massa di cellule beta-cell.

Diagnosi e screening

La funzione di controllo della frequenza cardiaca (OGTT) viene eseguita annualmente in tutte le persone con fibrosi cistica di 10 anni e più. L'emoglobina A1c è meno affidabile in CFRD a causa del fatturato alterato delle cellule rosse, della malattia recente e della malnutrizione.

Consigliazioni di screening per gli adulti più anziani:

  • OGTT di 2 ore annuali con 1,75 g/kg di glucosio (max 75 g).
  • Considerare HbA1c come un marcatore secondario, ma non fare affidamento su di esso per la diagnosi.
  • Il monitoraggio del glucosio domestico di di digiuno e postprandiale dovrebbe integrare il test clinico.
  • Interpretare le tendenze glicemiche nel contesto di malattia concomitante, l'aderenza di sostituzione degli enzimi e i requisiti di insulina di tempo di pasto.

La diagnosi ritardata può portare ad una maggiore ricoveri ospedalizzazioni e una ridotta qualità della vita ([] La Fondazione Fibrosis cistica] fornisce linee guida di screening aggiornate.

Sfide speciali negli adulti più anziani con CFRD

Rischio di ipoglicemia

Gli adulti più anziani con CFRD sono a rischio maggiore di ipoglicemia a causa di un appetito imprevedibile, di svuotamento gastrico ritardato, di assorbimento intestinale erratico dall'insufficienza pancreatica, e di potenziale alterazione renale che influisce sull'eliminazione dell'insulina. Inoltre, l'uso di insulina ad azione intermedia o di solfuree (anche se raro in CFRD) può esacerbare eventi di glucosio a basso tasso di glucosio.

Polifarmaci e interazioni farmacologiche

I pazienti più vecchi di CFD spesso gestiscono un regime di farmaci complicato: i modulatori di CFTR, gli antibiotici inalati, le mucose, i broncodilatatori, gli enzimi pancreatici, le vitamine e eventualmente i immunosoppressori dopo il trapianto.

Funzione renale e regolazioni di farmaci

La funzione renale diminuisce naturalmente con l'età e l'esposizione cumulativa agli agenti nefrotossici (aminoglicosidi, immunosoppressori) rende i pazienti CF più anziani particolarmente vulnerabili. La funzione renale compromessa riduce l'insulina, prolungando l'azione dell'insulina esogena e aumentando il rischio di ipoglicemia prolungata.

Malattia cardiovascolare

Tradizionalmente, i pazienti CF sono stati considerati “protetti” dall’aterosclerosi a causa di colesterolo basso e malabsorption. Tuttavia, con una maggiore sopravvivenza e una maggiore nutrizione, la malattia coronarica e l’ipertensione stanno emergendo le conorbite. CFRD negli adulti anziani accelera l’invecchiamento vascolare, aumentando il rischio di infarto e ictus miocardico.

Osteoporosi e rischio di frattura

Sia CF che diabete contribuiscono in modo indipendente a diminuire la densità minerale ossea. Gli adulti più anziani con CFRD affrontano un rischio composto di osteoporosi, fratture vertebrali e fratture dell'anca. L'integrazione della vitamina D e del calcio dovrebbe essere ottimizzata. Le scansioni DEXA sono raccomandate ogni 1-2 anni in pazienti CF oltre 40. Per coloro con diabete, evitare tiazolidinadi (se utilizzati) perché peggiorano la perdita osse; insulina e metabolizza.

Decilazione cognitiva e Autogestione

L'invecchiamento con una condizione polmonare cronica e metabolica può compromettere la funzione esecutiva, la memoria e la capacità di auto-monitor glucosio o regolare l'insulina. I pazienti più vecchi CFRD possono contare su caregiver o infermieri in visita. I fornitori dovrebbero valutare lo stato cognitivo e adattare l'educazione del diabete di conseguenza – utilizzando semplici algoritmi, log di glucosio nel sangue codificato a colori e supporti tecnologici (ad esempio, pompe di calcolo del bolo con calcolatori).

Strategie di trattamento per gli adulti più anziani

Terapia dell'insulina

In adulti più anziani, gli obiettivi sono di mantenere livelli glicemici quasi normali, riducendo al minimo l'ipoglicemia. L'insulina basale (glargine, degludec) è preferita una volta al giorno. Per i pasti prandial copertura, ultra-rapida agisce analoghi (lispro, aspart, glulisine) o più veloce-agire insulina (Fiasp) permettono una maggiore flessibilità.

Regolazioni di dosaggio:

  • Iniziare con una dose giornaliera totale bassa: 0,3-0,5 unità/kg per adulti adulti adulti adulti con insulina-naïve.
  • Valutare la funzione renale e ridurre l'insulina basale se l'eGFR è inferiore a 45.
  • Considerare la basele divisa (ad esempio, due volte-daily NPH) se l'ipoglicemia si verifica di notte.
  • La terapia con pompa di insulina levante (CSII) in pazienti selezionati con orari variabili, specialmente quelli con ipoglicemia frequente o gastroparesi grave.

Agenti orali: Ruolo limitato

I due livelli di gassosi sono stati utilizzati in CFRD, ma comporta un rischio di acidosi lattica nei pazienti con renale o malattia polmonare instabile. Negli adulti anziani con funzione renale conservata e iperglicemia mite, la metformina può essere considerata ma deve essere monitorata da vicino.

Monitoraggio continuo della glacosio (CGM)

CLT fornisce tendenze del glucosio in tempo reale, avvisi per l'imminente ipoglicemia, e aiuta a personalizzare il dosaggio dell'insulina intorno ai pasti e all'esercizio. CGM riduce il peso del test del fingerstick e migliora i sistemi di time-in-range glicemico. Molti pazienti segnalano un sonno migliore e meno eventi ipoglicemici.

Gestione nutrizionale

L'aumento della dieta CF ad alta calorie, ad alto contenuto di grassi con controllo del glucosio nel sangue è forse l'aspetto più impegnativo della gestione CFRD negli adulti più anziani. La malnutrizione è ancora una preoccupazione, ma la sovranutrizione che porta all'obesità e alla sindrome metabolica è sempre più visto nelle coorte CF più vecchie.

  • Gestione dei carboidrati:[]] Concentrati sulla diffusione dell'assunzione di carboidrati uniformemente attraverso i pasti e gli snack.
  • Regolazioni dell'enzima muscolare:[ I pasti ad alto contenuto di grassi e ad alta calorie richiedono una sostituzione adeguata dell'enzima. Gli enzimi inadeguati causano l'assorbimento della malabsorpzione e l'assorbimento del glucosio imprevedibile, portando a livelli di glucosio erratico.
  • Micronutrienti:[ Assicurare una adeguata vitamina D e calcio per la salute ossea. Monitorare magnesio e potassio, che può essere esaurito da diuretici o terapia insulinica.
  • L'alimentazione del tubo e TPN:[ Gli adulti più vecchi con una grave malnutrizione o una malattia acuta possono richiedere una nutrizione enterale.

Un dietista registrato con esperienza CF dovrebbe individualizzare i piani dei pasti, affrontando le modifiche delle texture per coloro che hanno problemi di rondine o problemi di rondine. (]Le risorse dell'Associazione Dietetica Britannica[] possono sostenere la guida alimentare CF.

Attività fisica ed esercizio

Per gli adulti più anziani con CFRD, i regimi di esercizio devono essere adattati alla funzione polmonare (FEV1), salute articolare e capacità cardiovascolare. Esercizio aerobico (camminare, ciclismo, nuoto) a intensità moderata per 30 minuti, 5 giorni a settimana, è generalmente sicuro. L'allenamento di resistenza aiuta a contrastare l'osteoporosi e la sarcopenia.

  • Il glucosio nel sangue controlla prima, durante e dopo l'esercizio per prevenire l'ipoglicemia.
  • Regolazione delle dosi di insulina (si riduce in modo manuale l'insulina prandiale se l'esercizio si verifica entro 2-3 ore di un pasto).
  • Assicurare un'adeguata idratazione ed evitare l'esercizio durante le esacerbazioni polmonari acute.

I programmi di riabilitazione polmonare possono fornire un esercizio supervisionato e strutturato per i pazienti con malattie polmonari avanzate. Integrare l'esercizio nelle routine quotidiane – come camminare per gli appuntamenti o utilizzare le bici stazionarie durante la lettura – migliora l'aderenza.

Coordinamento multidisciplinare della cura

La gestione ottimale degli adulti più anziani con CFRD richiede un approccio di squadra.

  • Endocrinologo:[] Gestisce la farmacoterapia del diabete, l'interpretazione CGM e le complicazioni metaboliche.
  • Pulmonologo:[] Supera la malattia polmonare CF, tratta le esacerbazioni, monitora la risposta modulatrice CFTR.
  • Dietitian registrato:[ Piano nutrizionale dei sartori, insegna conteggio dei carboidrati, regola gli enzimi.
  • Diabetes Educator / Infermiera Coordinatore di Cura:[ Educa su auto-monitoraggio, amministrazione dell'insulina e usi della tecnologia.
  • Pharmacist:[] Recensioni tutti i farmaci per le interazioni e le regolazioni dosatorie basate sulla funzione renale.
  • Operatore sociale / psicologo:[ affronta la depressione, l'ansia, il supporto di caregiver e le questioni di assicurazione.
  • Terapista fisico:[] Disegna programmi di esercizio sicuri.

La comunicazione regolare tra i membri del team – attraverso registri di salute elettronica condivisi, conferenze di casi e cliniche co-locate – riduce la frammentazione. Molti centri CF ora tengono cliniche endocrine-pulmonari combinate specificamente per i pazienti anziani.

Considerazioni psicosociali

L'onere di vivere con due malattie croniche – CF e diabete – può essere schiacciante. Gli adulti più anziani possono sperimentare depressione, ansia e isolamento sociale. Possono anche affrontare il dolore per la perdita di funzione polmonare e l'indipendenza. La gestione dei diabeti aggiunge un altro strato di attività quotidiane (controlli glucose, iniezioni, limiti dietetici) che possono portare a burnout.

Strategie di sostegno:

  • Schermo per la depressione ogni anno utilizzando strumenti convalidati (PHQ‐9).
  • Offri gruppi di supporto pari, sia in persona o online (ad esempio, forum comunità di Cystic Fibrosis Foundation).
  • Educare i caregiver sul riconoscimento ipoglicemia e piani di emergenza.
  • Considerare il riferimento alla psicologia o psichiatria per la terapia comportamentale cognitiva o farmaco se necessario.

La qualità della vita dovrebbe essere un punto di partenza primario: non tutti i pazienti vorranno un monitoraggio intensivo del glucosio; il processo decisionale condiviso che rispetta gli obiettivi e le preferenze del paziente è essenziale.

Prognosi e direzioni future

La sopravvivenza delle persone con CF è migliorata notevolmente e molti vivono negli anni 50 e 60. Tuttavia, CFRD rimane un importante predittore di morbilità e mortalità. Gli adulti più anziani con CFRD ben controllato possono mantenere la funzione polmonare e lo stato nutrizionale per molti anni.

Cerca i takeaway per i medici:

  • La proiezione annuale di OGTT non è negoziabile in tutti i pazienti CF di età superiore ai 10 anni, specialmente adulti più anziani.
  • Individualizzare gli obiettivi glicemici: mirare al digiuno <130 mg/dL e postprandial di 2 ore <180 mg/dL, ma si rilassi obiettivi se frequente ipoglicemia o fragilità avanzata.
  • Utilizzare CGM per tutti i pazienti che richiedono insulina; considerare in tutti gli adulti più anziani CFRD.
  • Gestire le sostanze in modo aggressivo – rischio cardiovascolare, salute ossea, funzione renale e polifarmacia.
  • Coinvolgere il team multidisciplinare completo e coinvolgere i caregiver nella pianificazione della cura.

Conclusioni

La gestione della fibrosi cistica–]] è un'impresa complessa ma gratificante. Con un'attenta attenzione all'interazione unica tra i danni agli organi correlati alla CF e il diabete, i fornitori possono aiutare i pazienti a ottenere un controllo glicemico eccellente mantenendo la qualità della vita.