Cistica Fibrosi-Diabeti correlati: una sfida crescente

La fibrosi cistica (CF) è invece un complesso disturbo genetico che colpisce profondamente i sistemi respiratori e digestivi. Negli ultimi decenni, i progressi nel trattamento, in particolare l'introduzione di terapie CFTR modulatore come ivacaftor-lumacaftor e diabete elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor-vita, hanno significativamente esteso l'aspettativa di vita.

L'intersezione di CF e diabete crea una cascata di vulnerabilità della salute. La funzione polmonare diminuisce più rapidamente nei pazienti con CFRD rispetto a quelli con CF da solo, e il rischio di gravi esacerbazioni polmonari è sostanzialmente elevato. Gestire i livelli di glucosio nel sangue è reso più difficile dalla alta caloria, elevati requisiti nutrizionali di CF, la necessità di frequenti corsi di antibiotici, e la conservazione dello stress metabolico di infiammazione cronica.

Perché le persone con CFRD sono a rischio maggiore da infezioni

Difesa Immune Compromizzata

Il sistema immunitario in CF è cronicamente attivato ma funzionalmente comprovata. L'infezione del muco spesso intrappola i batteri nelle vie aeree, creando un niduo persistente per l'infezione. Inoltre, alti livelli di glucosio nel sangue compromettono direttamente la funzione delle cellule del sangue bianche, in particolare i chemotassini neutrofili e la fagocitosi.

Il Tollo Metabolico dell'infezione

Quando un paziente con CFRD contrae un'infezione respiratoria, il corpo monta una risposta di stress caratterizzata dal rilascio di cortisolo e citochine pro-infiammatorie come interleukin-6 (IL-6) e fattore di necrosi tumorale-alfa (TNF-alfa).Questi ormoni inducono una profonda resistenza all'insulina. In una persona con limitate riserve di insulina pancreatica, questo porta a gravi iperglicemia.

Programma di vaccinazione basato sulle prove per CFRD

I pazienti con CFRD dovrebbero seguire un programma di vaccinazione intensificato che rappresenta il loro stato immunocompromesso.I clienti per il controllo delle malattie e la prevenzione (CDC) raccomanda diversi vaccini chiave per gli adulti con diabete e malattia polmonare cronica, e la Fondazione Cystic Fibrosis offre una guida specifica per la popolazione CF. Inoltre, il comitato consultivo per le raccomandazioni di AAC

Vaccinazione di influenza

La vaccinazione annuale dell'influenza è il vaccino più importante per i pazienti con CFRD. L'influenza attiva gravi esacerbazioni polmonari e può causare settimane di instabilità metabolica. Il vaccino ad alta dose o additivo quadrivalente è spesso preferito sopra la dose standard per i pazienti con CF perché suscita una risposta immunitaria più robusta.

Vaccinazione Pneumococcal

Il vaccino di pneumoccanico è un medicinale di pneumo, che ha ricevuto un vaccino di pneumo, che ha ricevuto un vaccino di pneumoccanto, che ha ricevuto una malattia di pneumo-cocco.

COVID-19 Vaccinazione e Booster aggiornati

I risultati di SARS-CoV-2 sono un rischio sostanziale per gli individui con CF e CFRD. La combinazione di malattia polmonare sottostante, disfunzione immunitaria e instabilità metabolica aumenta la probabilità di gravi malattie, ospedalizzazione e lunga COVID. Vaccini mRNA aggiornati (che rappresentano i subvari Omicron come XBB.1.5) forniscono una migliore protezione contro i ceppi allergici attualmente circolanti.

Vaccinazione del virus sintetico respiratorio (RSV)

RSV è una causa significativa di malattie respiratorie acute negli adulti, in particolare quelli con malattie croniche cardiache e polmonari. L'approvazione dei vaccini RSV per gli adulti anziani e per gli adulti con condizioni mediche croniche rappresenta un importante progresso. Il CDC raccomanda ora la vaccinazione RSV per gli adulti di età superiore ai 60 anni, e per gli adulti di età media di 19–59 con malattia polmonare cronica, compreso il CFV

Vaccinazione dell'epatite B

La malattia del fegato è una manifestazione estrapolare comune di CF, che va dalla steatosi alla cirrosi con ipertensione portale. L'infezione dell'epatite B può accelerare i danni epatici e complicare la gestione del vaccino CFRD.

Pertussis e Tetanus (Tdap)

Pertussis (la tosse che si estende) è altamente contagiosa e può innescare gravi tosse che aggravano i danni ai polmoni e aumentare il rischio di pneumotorace nei pazienti con CFRD. Tutti gli adulti con CFRD dovrebbero ricevere una singola dose di Tdap (tetanus, difterite e pertussi cellulare) se non l'hanno precedentemente ricevuto.

Vaccinazione di Herpes Zoster (Shingles)

Il vaccino dello zoster ricombinante (Shingrix) è raccomandato per gli adulti immunocompromessi di 19 anni e più anziani che sono a rischio aumentato per l'herpes zoster (shingles). Lo stress cronico, l'uso di steroidi, e la disfunzione immunitaria sottostante possono mettere i pazienti CF a rischio più alto. Shingrix è dato come due dosi, 2-6 mesi a parte, ed è sicuro per l'uso in pazienti con CF.

Measles, Mumps, Rubella (MMR) e Varicella

I giovani adulti con CFRD dovrebbero aver documentato l'immunità contro morbillo, mumpi, rubella e varicella. Sebbene questi vaccini attenuati dal vivo siano generalmente sicuri nei pazienti con CF (che non sono gravemente immunocompromessi a meno che su corticosteroidi ad alta dose o post-trapianto), devono essere somministrati solo dopo un'attenta valutazione dello stato immunitario.

Il ruolo dei modulatori CFTR nella risposta vaccina

Le terapie di modulazione CFTR, come l'elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, hanno una funzione polmonare notevolmente migliorata, hanno ridotto la frequenza delle esacerbazioni polmonari, e migliorato lo stato nutrizionale in molti pazienti CF. Alcune prove suggeriscono che queste terapie possono anche migliorare la risposta immunitaria alle vaccinazioni.

Coordinamento Vaccinazione attraverso il team di cura

Il team di assistenza CF include tipicamente un polmonologo, un endocrinologo, un dietiziano, un coordinatore dell'infermiera, un farmacista e un assistente sociale. L'assunzione di vaccini nelle visite di routine della clinica CF migliora l'aderenza.

Sicurezza e risposta immunitaria in CFRD

Una domanda comune è se i vaccini sono efficaci nei pazienti con CF. La ricerca indica che mentre la risposta immunitaria può essere offuscata in malattie avanzate o durante i periodi di cattivo controllo glicemico, la maggior parte dei pazienti monta i livelli protettivi di anticorpo ai vaccini di routine. Il profilo di sicurezza dei vaccini in CF è eccellente.

Superare i Barrieri alla Vaccinazione

Le barriere comuni includono una mancanza di consapevolezza su raccomandazioni specifiche (come per i vaccini RSV o pneumococcal), preoccupazione per gli effetti collaterali, le sfide logistiche per arrivare a appuntamenti, ago phobia, e i benefici di informazioni che circolano online. L'educazione è fondamentale.

Vaccinazione Prima di Trapianto di polmone

Molti pazienti con CF e CFRD avanzato saranno infine valutati per il trapianto di polmone. La vaccinazione pre-trapianto è fondamentale perché l'immunosoppressione post-trapianto compromette notevolmente le risposte del vaccino e vieta l'uso di vaccini vivi.

Il ruolo della famiglia e dei Caregivers

La protezione dei pazienti con CFRD comporta anche un vaccinamento di contatti stretti. I membri della famiglia e i caregiver dovrebbero ricevere vaccini annuali di influenza e COVID-19 per ridurre il rischio di introdurre infezioni in casa. Dovrebbero anche avere aggiornato Tdap e, se eleggibile, vaccino RSV. Questa strategia "cocooning" è particolarmente importante perché molti pazienti CF acquisiscono infezioni da membri della famiglia.

Pratici passi per proteggere i pazienti con CFRD

I pazienti e gli assistenti possono prendere la proprietà del programma di vaccinazione mantenendo un record di immunizzazione aggiornato e rivedendolo ad ogni visita annuale. Una semplice lista di controllo può aiutare: influenza annuale, aggiornato COVID-19, pneumococcal (PCV20 o PCV15 + PPSV23), RSV (se età / rischio appropriato), epatite serie B, Tdap (poiché meno Td ogni 10 anni),

La vaccinazione prioritaria è una delle azioni più efficaci che una persona con CFRD può prendere per proteggere la loro funzione polmonare e mantenere la stabilità metabolica. Riducendo l'onere delle infezioni respiratorie acute, i vaccini permettono ai pazienti di concentrarsi sulle esigenze quotidiane della cura CF-aerodinamica, la sostituzione degli enzimi, la gestione dell'insulina e il supporto nutrizionale - e godono di una maggiore qualità della vita.