なぜCFRD神話の危機 - なぜ事実を正しいマターに得るか

嚢胞線維症関連の糖尿病(CFRD)は、嚢胞線維症に住んでいる人々のための最も結果的な合併症の1つです。 ほぼ20%の青年とCFを持つ成人の50%までがCFRDを開発し、まだ状態についての誤解は頑固に広範な誤読ままです。 これらの神話は混乱以上を犯します。それらは診断を遅らせ、不十分な治療や不適切な治療につながり、そして悪化する臨床結果をもたらします。 すでにRDFの行動を監視し、病気を予防する患者は、CFFの患者に感染します。

第1:CFRDは1つまたは2つの糖尿病をタイプするためにIdenticalです

CFRDはタイプ1とタイプ2の糖尿病と表面レベルの特徴を共有している間、それは別の根本的な原因と独特な臨床trajectoryののdistinct病気です。タイプ1の糖尿病は、通常、インシュリン欠乏症の小児期に存在する膵臓細胞の自己免疫破壊から結果をもたらします。タイプ2の糖尿病は、インシュリンの抵抗とインシュリンの抵抗によって駆動され、遺伝子の欠陥は、遺伝子の欠陥および転移の欠陥を生じる。

CFRDを持つ多くの個人は、疾患経過初期にいくつかの内因性インスリン分泌を保持しますが、進行中の低下を時間をかけて経験します。 これは、状態を動的に管理し、困難にします。血糖パターンは、肺の健康、栄養状態、および炎症レベル変動としてシフトすることができます。 臨床写真は、一部の患者が急性疾患またはコルチコステロイドを服用するときに軽度にインスリン抵抗を発症するという事実によってさらに複雑です、しかし、インスリン欠乏症は欠損が残っています。

重要な違いは、Glance の

  • 原因:] CFRD — CFRD - CF関連線維症の膵構造的損傷;タイプ1 - β細胞の自己破壊;タイプ2 - 相対インスリン欠乏症に対するインスリン抵抗。
  • [] オンセットの年齢:[ CFRDは通常、後半の思春期または成人期に出現し、前向きに20歳後に上昇; タイプ1は小児期にしばしば存在します。タイプ2は40歳以降で最も一般的ですが、年齢層の人口の増加が増加しています。
  • インシュリン生産:] CFRD — 年を経過する進行性低下; 1 - 年以内にほぼ完全な損失; 2 - 初期または高騰、段階的な低下。
  • 関連する機能:] CFRDは、肺機能、栄養状態、および肝疾患および骨粗鬆症などのCF関連合併症に密接に結び付けられます。 タイプ1およびタイプ2は、心臓血管疾患および神経障害を含む独自の特異的な禁忌プロファイルを運びます。

これらの基本的違いのために、CFRD 治療は、個々の CF 健康状態に合わせて調整され、単に 1 型または 2 型糖尿病のために設計された標準的な糖尿病プロトコルに従うことができません。 CFRD 患者に一般的な糖尿病管理戦略を適用すると、意図されていない体重減少や不十分な血糖制御を含む潜水的結果につながることができます。

神話 2: CFRD はインシュリン療法を必要としません

特に危険な誤解は、CFRDが経口薬やライフスタイルの変化だけで管理することができるということです。 ]]この信念は、誤って潜在的に有害です。 CFRDの主な欠陥は、損傷した膵臓からのインシュリン分泌の欠乏であり、インシュリン耐性ではありません。 したがって、インシュリン療法は、CFRDなどのほぼすべての個人のための治療の角質です。 経口剤は、炎症や炎症の危険性を及ぼすかどうかは、炎症性および炎症性を予防します。

インスリン療法はCFRDの二重目的に役立ちます。まず、それは血糖値を制御する、高血糖値および長期マイクロ血管合併症の急性症状の両方を防ぐ。第二に - 同様に重要な - インスリンは体重維持を促進し、窒素バランスを改善します。そのうちの2つは、しばしば栄養と異化作用に苦しむCF患者にとって重要なことです。インスリンは、異化状態につながり、筋肉の低下および肺機能の低下および低下につながります。

インシュリン療法は高度に個人化されます。多くの患者は、長時間作用するバスリンと組み合わせた食事と急速な作用のインシュリンを使用します。目標は、過度の低血糖を引き起こしずにできるだけ密接に自然インシュリン分を模倣することです。集中的なインシュリン療法は、肺機能低下率を減らし、肺機能低下の軽減、および肺機能低下の軽減を示されている、および肺疾患の予防接種率の低減を図示しました。 詳細な概要[F]を参照してください。 [F]

神話3:CFRDのみの感染血糖

グル糖血症はCFRDの最も明らかな兆候ですが、条件の衝撃はグルコース数を超えて遠くまで伸びます。 貧血の砂糖は強く[に、肺機能の加速低下、CFにおける罹患率および死亡率の主たるドライバーにリンクされています。 高グルコースレベルはニュートロフィル機能に障害を打ち込み、細菌病原体に対する血球活性を減らし、そして炎症を促進します。 [FLTA]および肺組織の低下を攻撃する。 [F]

診断されていないか、または治療されていないCFRDはまた、変化する肝代謝および高められたsteatosisによって[の肝臓疾患]に寄与します。 の骨粗鬆症は、インシュリン欠乏症の骨形成およびカルシウムおよびビタミンDの新陳代謝を変えるので、別の重要な関心事です。 CFRDの女性は、免疫および免疫力を高めるために、筋肉の不規則性障害を悪化させる可能性があります。 CFRDの女性は、他の筋肉の不規則性および免疫力を高めるために、または免疫力を高めるために、他の重要な問題に寄与しました。

包括的なケアは、ヘモグロビンA1cを単に監視するだけでなく、これらのすべてのドメインに対処しなければなりません。 患者が高血糖の症状がない場合でも、CFRDのルーチンスクリーニングは重要です。多くの個人は、古典的な糖尿病の症状を気付くことなく、臨床的に重要なグルコース異常を持っています。

第4章 CFRDはまれで大きな懸念ではありません

統計は、非常に異なる画像をペイントします。 CFRDは、嚢胞線維症の最も一般的なコモディティの一つであり、その優先順位は年齢とともに劇的に増加します。 30歳までに、CF患者のほぼ50%が糖尿病を発症します。 重度のCFTR変異または膵不全を持つものの中で、予防接種はさらに高くなります。 CF人口が年齢を続けているように、CFTR変調器療法および改善された肺ケアの進歩のおかげで、CFTRはCFTRのみ成長します。 CFCFTRは、単に成長するだけです。

CFRDは、より頻繁に起こる機能、肺移植のより高い率、および生存を削減するなど、悪質な罹患率および死亡率に関連しています。 CFRDを持つ人々のためのメディアン生存は、肺機能を調整した後であっても、糖尿病なしでそれらの数年よりも短いです。 このスターク現実は、早期診断と積極的な管理がオプションではない理由で、現代のCFケアの重要なコンポーネントです。 嚢胞性物質は、予防接種が認められた患者の予防接種を予防する。 [F] 患者は、予防接種が妊娠を予防する予防接種を予防します。 [F] [F]

CFRDの成長著書は、CFの主要決定者として、研究投資の増加と専用の臨床ガイドラインの開発につながっています。しかしながら、これらのガイドラインの取組は、ケアセンター全体で変化し、多くの患者は診断や潜水管理の遅延を報告しています。

第5話:ダイエットだけでCFRDを制御することができます

CFRDはプライマリインスリン欠乏を伴うので、ダイエットは]支持的ではなく、治療的]である。 この区別は重要です。 CFを持つ多くの個人は、高カロリー、高脂肪の食事療法を摂取し、体体重を維持し、巨大な代謝要求を満たしています。 炭水化物の摂取量を減らすか、血糖を制御する砂糖を制限することは、不注意な体重減少と栄養失調の結果につながることができます - CFは、直接、患者のために製品に対抗する。

正しいアプローチは、栄養価の高い、カロリー密度の食事を維持し、炭水化物の摂取量をカバーするインシュリン用量を調整することです。炭水化物カウントは、多くの場合、スキルとして教えられますが、優先順位は、エネルギーの可用性を低下させる制限的な摂食を避けることです。 CFの専門知識を持つ登録食道は、食事計画を設計する必要があります、体重安定性と血糖制御のデュアル目標のバランスを整えます。 インシュリン調整、ダイエット制限はありません、主に食餌食習慣管理のためのツールです。

また、CF患者はしばしば、膵不全による胃の空腹と食道吸収を遅らせていることに注意する価値があります。これは、後頭部のグルコースパターンを予測不可能にすることができます。これは、硬質な食物規則ではなく、個別化インシュリン投与の必要性を強化します。

第6:CFRDを診断するのはシンプルでストレートフォワードです

CFRD診断は、その悪質な発症と標準糖尿病スクリーニングツールの制限のために頻繁に見逃されます。 Hemoglobin A1cは、赤血球の回転、慢性炎症、および変化するヘモグロビンの血糖値の増加によるCFを持つ人々では、より低い信頼性があります。 CFRDを持つ多くの患者は、臨床的に重要な高血症を持っているにもかかわらず、通常または軽度にA1cレベルを上昇させました。

診断のための金規格は、 経口グルコース許容テスト (OGTT) ] で、毎年10歳以上のCF患者に実施されます。 OGTTは、血液凝固を測定し、75グラムのグルコース負荷を管理し、120分でグルコースを測定します。 CFRDは、2時間の血糖が≥200mg / dLoseであるかどうかを診断されますが、それらは、通常はglucoseが2回だけを欠落とした場合、またはglucoseが正常である場合、それらは、通常、多くの場合にのみ検査されます。

連続グルコース監視(CGM)は、早期グルコース異常を検出し、パターンを識別し、治療を導き出すためにますます使用されています。 CGMは、断続的な指棒検査で見逃される高血症の予防接種を明らかにし、臨床医はストレス高血症から真のCFRDを区別するのに役立ちます。 診断の複雑さは、疑惑の指標とスクリーニングプロトコルへの厳格な遵守が必要です。 更新された診断基準と推奨事項については、 [[FLTLT]を参照してください。 Diabet: Dia: Diambendes [Dia]: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia: Dia:

第7話:肺移植後のCFRDの解決

肺移植は、終段のCF肺疾患のための救命処置であるが、それはCFRDを治さない。実際には、糖尿病は、免疫抑制薬による移植後の悪化がしばしば悪化する - 特にタクロリパスとコルチコステロイド - よりインシュリン分泌を阻害し、インシュリン抵抗を増加させる。高血糖は、移植性感染症、および死亡率の感染に対する独立したリスク要因であるため、移植後の糖尿病管理はさらに重要になります。

トランスプラントチームは、細分調インシュリン療法、合併症のモニター、免疫抑制の代謝副作用に対処するために内分泌学者と密接に連携しています。 CFRDは、成功した肺移植後であっても、生涯状態と考えるべきです。 患者や家族は移植評価プロセス中にこの現実について相談されるべきであるので、移植後の移植期間の進行中の代謝の課題を準備することができます。

定期的なスクリーニングの重要な役割

これらの神話の優先順位を与えられた, それは明確である [規則的, 標準化されたスクリーニング]]]効果的なCFRD管理の岩盤である. CF財団は、毎年10歳から始まるOGTTをお勧めします, 膵不十分な嚢胞線維症を持つすべての個人. 通常のグルコースの許容を持つものは、自分の生活を通して毎年スクリーニングを続ける必要があります. 結果がなれば, 異常なフォローアップ6ヶ月以内に推奨されます.

CGMは、特にOGTT結果が境界線であるか、または患者が肺感染症の疲労、体重減少、または増加頻度などの異常な症状を持っている場合に、有用なアドジュンクであることができます。早期検出は、未処理のCFRDを特徴とする代謝および肺悪化のカスケードを防ぎます。すべてのCFケアセンターには、スクリーニング、診断、および内分泌学への紹介のための明確なプロトコルが必要です。

総合経営計画の構築

CFRDの効果的な管理は、CFケアチーム、内分泌専門医、糖尿病スペシャリスト、登録ダイエット士、そして患者にとって最も重要なもののコラボレーションが必要です。包括的な管理計画のコアコンポーネントには、以下が含まれます。

インシュリン療法

ほとんどの患者は、両方の膠(リアルタイム)と鼻水インシュリンを必要とします。インシュリン・リシュプロ、アスパルト、またはグルレインなどの急速な作用のアナログは、より速い発症とより短い行動期間のために食事のために好まれます。基礎インシュリン(グルリン、デテミール、またはデグリューデック)は、食事と一晩の間に背景のカバレッジを提供します。用量は、グルコースのモニタリング結果に基づいて調整され、糖液中の摂取量は、特に、液体の摂取量が増加する可能性があります。これらの薬は、特にポンプやポンプの柔軟性が使用されるか、または、それらのパターンがより大きいか、または、または、または、それらのパターンを制限する。

栄養サポート

体重安定性をサポートし、慢性肺疾患の代謝要求を満たすため、通常、通常のエネルギー要件の120〜150%を提供する高カロリーダイエット。 脂肪溶性ビタミンサプリメント(A、D、E、K)は、CF関連の乳液吸収がそれらの吸収を減少させるため、不可欠です。 炭水化物は制限されるべきではありません。 代わりに、インシュリンカバレッジは摂取量に合わせるべきです。 炭水化物カウントの摂取量に基づいて柔軟な食事療法の摂取によるいくつかの患者は、ビタミンの摂取量を増加させます。 ビタミンの摂取量が減少する(ビタミンの摂取量を抑制する)。 ビタミンの摂取量は、ビタミンの摂取量を最小限に抑える必要があります。

運動と身体活動

定期的な運動は、インスリンの感度とグルコースの使用を改善し、血糖を安定させ、インスリンの要件を減らすのに役立ちます。 また、肺機能、骨密度、および全体的な心臓血管の健康をサポートします。 CFRDを持つ個人は、インスリンの用量を調整し、高速作用炭水化物を運ぶことによって、運動関連の低血糖を管理する上で教育されるべきです。 エクササイズ生理学者またはCFRDと物理的セラピストは、効果的なプログラムの設計を支援することができます。

グルコースモニタリング

血糖(SMBG)の自己モニタリングは、毎日少なくとも4回推奨されます。 速断、前処理、および就寝時間 — 病気、コルチコステロイドの使用、またはインシュリン用量を調整するときの追加チェック。 CGMは、リアルタイムのグルコース傾向を提供し、パターンを特定し、フィンガースティックテストの負荷を減らすためにます。 Hemoglobin A1cは四半期ごとに監視されますが、慎重に解釈されなければならない、CFFrucerが他のマーカーに増加する可能性があるため、他のマーカーが増加する可能性があります。

未処理または未処理のCFRDの結果

遅延診断または不十分な治療は、生存と生活の質に直接影響するいくつかの有害結果をもたらします。

  • 加速肺機能低下: Hyperglycemiaは、炎症抑制環境を生成し、免疫防御を阻害し、気道における細菌成長を促進します。 多血糖の各エピソードは累積肺損傷に貢献します。
  • 栄養と体重減少:[インスリン欠乏症は、異化を引き起こし、筋肉の無駄を悪化させ、体質量指数を削減します。 これは、栄養を悪化させる下向きスパイラルを作成します。 肺機能と免疫能力。
  • マイクロ血管合併症:[レチノパシー、ネフロパシー、および神経障害は、CFRDで発生することができますが、それらはタイプ1または2型糖尿病よりも頻繁に発生します。 最近の証拠は、これらの合併症は、特に長期CFRD生存者よりもはるかに一般的である示唆しています。
  • 増加死亡率:[ CFRDは、肺機能、栄養状態、その他の合併症を制御する後であっても、CFの独立予測者です。 過剰死亡率は、肺、栄養、および代謝因子の組み合わせによって駆動されます。

これらの合併症を緩和するには、早期の識別、積極的なインシュリン療法、および調整された分岐医療が必要です。リスクと証拠ベースのより深い見直しについては、 [糖尿病ケア(2010)の合意報告書を参照してください。

神話を超えて、証拠に基づくケアへ

嚢胞線維症関連の糖尿病はCFケアの足跡ではありません - それは、CF人口の増大率のための健康的結果、長寿、および生活の質の中心的な決定者です。 CFRDに関する一般的な神話を綴ることは、患者、家族、臨床医がより積極的な、より良い管理のためのステップを通知することを可能にします。 毎年恒例のOGTT、インシュリン療法の初期の開始、調整された乗組員管理、および栄養学的目標を飛躍的に改善することができます。

教育と意識は、利用可能な最も強力なツールを維持します。 CFRDのユニークな病理学、自然史、および治療原則を理解することにより、CFコミュニティは、すべての個人が彼らが値する専門的ケアを受けていることを確認することができます。 CF人口は、新しい治療から年齢と利益を継続し、CFRD管理をマスターすることの重要性は成長するだけです。 ほとんどの現在の情報については、常にを参照してください。 CFの構成要素の構成要素のCFリソース[FLT:FLT][FLT]とあなたの医療チーム[FLT]を参照してください。[FLT:]とあなたの医療チーム[FLT]。 [F]