小児嚢胞線維症糖尿病患者のユニークなニーズに対処する

小児科における嚢胞性線維症および糖尿病の交差

嚢胞性線維症(CF)は、CFTR遺伝子の変異によって引き起こされる命減少遺伝的障害であり、表皮表面を横断して塩化物輸送を損なう。その結果、太く、粘膜分泌物は複数の臓器を損傷し、特に肺および膵臓を損傷する。時間が経つにつれて、進行性膵破壊はインスリンの生産を減らし、グルコース代謝を変化させ、嚢胞性線維症に関連する糖尿病(CF)に上昇し、ほとんどの人はCFCFおよびCFFを増加させる。 CFFは、成人および成人の成人の死因を増加させる。 CFFは、最も多くは、CFFおよびその年齢は、CFFの減少する。

型1型糖尿病(自己のベータ細胞の破壊)またはタイプ2糖尿病(相対的な欠乏症のインシュリン抵抗)とは異なり、CFRDは、主に急性疾患または炎症中にインシュリン抵抗によって阻害されるインシュリン欠乏症によって特徴付けられます。 CFRDを持つ子供は、通常、いくつかの内因性インシュリン分泌物を保持しますが、高カロリーCFダイエットからグルコースの負荷を管理する能力は妥協されています。 CFRDと多量制症の治療は、免疫学的アプローチが必要です。

病理生理学・臨床スペクトル

CFRDの透磁率は、インシュリン分泌(膵線維症および脂肪浸潤による)および可変的な周辺インシュリン抵抗の組合せです。子供では、発症はしばしば不定性です。タイプ1の糖尿病の古典的な高血糖症状とは異なり、CFRDは、過度の肺機能、体重減少、または多尿または多血糖値低下よりも肺検査を提示する可能性があります。この度は、早期に検査を欠かせません。 CFRDは、早期検査および乳頭症の検査を検査するかどうかを観察します。

通常のグルコースの許容範囲から不透明グルコースの許容範囲を理解し、最終的にCFRDにすることが不可欠です。軽度の高血症でさえ、栄養状態と肺機能に対する悪影響を受けることができます。研究は、すべての1%が6.5%上のA1cの増加が1秒(FEV1)の強制的な暴露量で重要な低下に関連していることが示されている、積極的な管理の必要性を強調しています。

小児CFRDにおける診断課題

小児のCFRDを診断することは、下落と屈折しています。標準的な糖尿病バイオマーカーは、CF人口の異なるパフォーマンスを行います。

ヘモグロビンA1cは、慢性炎症や透析から赤細胞の売上高を増加させることにより、偽りなく低いかもしれません。 A1c < 6.5%は、特に激しい肺疾患の子供では、CFRDを除外しません。
プラズマグルコースを固定することは、しばしば病気の初期に正常である; CFRDは、自然の中で頻繁にpostprandialである。断食値にのみ頼って、多くのケースを欠く。
[ 経口グルコース耐性テスト[ (OGTT)は、金基準を維持します。 2〜時間のグルコースレベル≥200mg / DLはCFRDを確認します。中間値(140〜199mg / DL)は、より近い監視を保証するかもしれない不規則なグルコース耐性を示しています。

CFを持つ子供も、処方された高カロリーの食事の高炭水化物含有量による「肉関連の高血糖」を体験することができます。継続的グルコースモニタリング(CGM)は、OGTTに明らかではない血糖類の排出を捕獲するためにますます使用され、パーソナライズされたケアのための動的インサイトを提供します。しかし、CGMの結果は、低血糖値とインターデーの変動が1〜1日未満の糖尿病の定義であるので、慎重に解釈されなければなりません。

治療されていないか、または貧しい管理CFRDの臨床的影響

小児CFRDの制御されていない高血糖は肺機能の低下を加速し、栄養状態を悪化させ、生活の全体的な品質を損ないます。メカニズムは多面的です:

肺の健康への影響

Hyperglycemiaは、エアウェイで炎症性環境を促進し、一般的なCF病原体(])のウイルス性を高め、Pseudomonas aeruginosaと]]のようなPseudomonas aeruginosaピア]、および障害物ニュートロフィル機能。 CFRDを持つ子供たちは、より頻繁に肺の悪化を経験し、FLTV1は、FLTVを早期に低下させる。治療は、FLTVeulusピア]を低下させる。

栄養と成長の結果を生む

CFを持つ子供は、体重と成長を維持するために健康な仲間のエネルギー摂取量の130〜150%を要求します。制御されていない糖尿病は、グルコサリアおよびカロリーの損失につながり、栄養不良を悪化させます。さらに、インスリン欠乏は、筋肉と骨の発達を妨げる、同化作用を減らします。小児期における潜水的成長は、貧しい成人的結果の強力な予測者です。糖尿病に対処することは、したがって、体重と体重増加率を達成するための統合です。

サイチョ社会的バーデン

CFと糖尿病のデュアル診断は、重篤な治療の負担を課します。子供は、気道クリアランス療法の日に40分以上必要とされ、複数のインシュリン注射、グルコースチェック、栄養補助食品を摂取することができます。これは、治療疲労、欠落した用量、家族的動の緊張につながることができます。うつ病および不安は、この人口に多大な人気があり、しばしば、アドセンスの間に付着力が低下し、すでに増加インシュリン抵抗と社会的圧力によってマークされた期間は、しばしば。

包括的な経営戦略

小児CFRDの最適管理は小児科の肺専門医、内分泌専門医、食餌療法士、社会人、精神的健康の専門家を含む多分野の専門家チームを要求します。子供の総病気の負担に対処するために協力しています。次の戦略は、現在のガイドラインによってエビデンスベースの推奨されています。

インシュリン療法の最適化

インスリンは、CFRDの薬理学的治療の角質です。タイプ2糖尿病とは異なり、経口低血糖剤(例えば、メタン)は、主な欠陥がインスリン欠乏症、抵抗ではないため、ほとんど効果的です。迅速な作用インスリンアナログ(リスプロ、アスパルト、グルイシン)は、食事の前に投与される標準です。多くの子供にとって、バサル-ボルスレジメン(グルコースト)は、より詳細な摂取量や摂取量に応じて、摂取量が増加する、より詳細な摂取量や摂取量が増加するなどのオプションがあります。

投薬は、個人化され、頻繁に再評価されなければなりません。炭水化物カウントは不可欠ですが、CFダイエットの高脂肪およびタンパク質含有量は、タンパク質と脂肪のための追加のインスリンをしばしば必要とします(「パターソンハイ-ファート/ハイプロテイン」補正係数)。臨床医は、集中的な肺療法または急性疾患の増大リスクに警告し、および低糖値の早期に投与された後、およびそれらの低糖値のターゲットを調節するべきである。これらの目標は、80〜180〜180〜180〜180〜180〜180〜180〜180〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30〜30

栄養サポートと炭水化物カウント

CFダイエットは、糖尿病管理でオッズで観察されるカロリー、脂肪、塩で非審然高いです。しかし、CFRDは食物制限によって管理されていません。子供は体重と肺機能を維持するために高カロリー摂取量を維持しなければなりません。代わりに焦点は、炭水化物カウント、インスリンでの食事のタイミング、脂肪の吸収を防ぐ適切なパンク剤の補充療法(PERT)を確保することです。糖尿病およびCFFashの摂取量を摂取する際の栄養価は、CF-炭水化物の摂取量を削減し、ビタミンCの摂取量を摂取することを避けてください。

積極的なカロリー摂取にもかかわらず体重増加に苦労する子供のために、一晩中腸の供給(胃摘出管経由)が必要であるかもしれません。これらの給餌は、重度の高血症を避けるために適切なインスリンカバレッジで管理する必要があります。インスリンオプションには、迅速な作用のインスリンまたは一時的なバサルレートでポンプの使用の事前フィードボラスが含まれます。この領域は、CF食道と内分泌学者の間の特に近いコラボレーションを必要とします。

エアウェイのクリアランスとグルコースのモニタリング

毎日のCFルーチンに糖尿病ケアを統合することは不可欠です。多くの家族は、エアウェイクリアランスセッションと酵素管理の周りの血糖チェックとインスリン注射をスケジュールするのに有効である。連続グルコースモニタリング(CGM)デバイスは、傾向の矢印とリアルタイムアラートを提供し、積極的な調整を可能にします。 CGMはまた、真の低血症と物理的な治療中に注入部位の操作から生じる作物間の違いを助けます。 CGMが特に使用されるとき、不正確な調整と診断が欠落し、その正確な調整を欠落とする必要があります。

CFとCFRDの子供のために、肺外傷前後の積極的な栄養補助的なサポートは、しばしば一時的なインシュリン線量のエスカレーションを必要とします。静脈内抗生物質のための入院は、インシュリンレジメンと教育家族を精製する機会を提供し、グルコース代謝に対する「病気の日」効果を監視する機会を提供します。

心理社会的・学校‐ 基礎的介入

CFと糖尿病の両方で生活する感情的な通行料は、過度にはなりません。子供は、孤立感があり、余分なケアの回復力、または将来の不安を感じるかもしれません。CFチームに埋め込まれた精神的な健康の専門家は、うつ病や糖尿病の苦痛を定期的にスクリーニングする必要があります。認知行動療法とピアサポートグループは、対処を改善することができます。家族はまた、燃え尽きを避けるために、ケアと教育リソースにもかかわらず、リッピングを必要としています。

学校の宿泊施設

CFRDの子供は、血液グルコース、管理インシュリン、食事の管理をチェックするために、学校の日に宿泊施設を必要とします。米国では、セクション504プランは、これらの宿泊施設の法的フレームワークです。計画は指定する必要があります。

糖尿病用品や緊急のスナックの持ち運びが許可されます。
血糖モニタリング用に指定された時間と場所。
トレーニングを受けたスタッフは、インシュリン管理(または、開発的に適切であれば自己管理を許可)を支援します。
診療の予定や病気の不在を未然に防ぐ。
グルカゴン投与を含む血糖類の緊急事態のための計画。

CFケアチームは、学校の看護師や管理者と積極的にコミュニケーションをとるべきで、書面による指示と連絡先情報を提供します。多くの家族はまた、CFエアウェイクリアランススケジュール(該当する場合)を糖尿病管理と統合する「学校のケアプラン」を持っていることから恩恵を受ける。

大人への移行

アドレセンスは脆弱な期間です。小児から成人CFへの移行と内分泌ケアは、14-16歳で理想的に始まり、慎重に計画する必要があります。主なコンポーネントは次のとおりです。

親から思春期までの自己管理責任の重大な譲渡。
小児CFRDではあまり一般的ではない長期合併症(レティーノパシー、腎症、心血管リスク)に関する教育は、成人期に現れます。
糖尿病に経験のある大人のCFセンターの紹介。
保険の加入の継続性を保ち、耐久性のある医療機器へのアクセスを可能とする。

構造転換プログラムは、CFRD で若い成人の血糖制御を改善し、入院を減らすために示されていました。

多分野医療チームの役割

単一の専門家は、小児CFRD単独で管理することはできません。理想的なチームは、以下を含みます。

[] CF 固有の治療を駆動し、肺機能を監視する小児肺の医師[。
]小児内分泌専門医。インスリン管理と合併症の画面を監督する。
[ ダイエットタイ人()](できれば二重専門知識を持つ)がCFと糖尿病の栄養ニーズのバランスをとる。
精神的な障壁に対処し、付着力を促進するために、メンタルヘルスプロフェッショナル[]。
【】社会人労働者]]は、家族と金融資源、学校への支持、コミュニティサポートを結びます。
]インスリン技術、CGM、病気の日規則に関する継続的なトレーニングを提供するための、Nurse educator[。

定期的なチーム会議(個人または仮想)は、すべてのプロバイダが治療の目標に整列されていることを確認します。テレメディチリンは、CGMデータのリモートレビュー、栄養カウンセリング、メンタルヘルス訪問を可能にし、すでに頻繁にクリニック訪問に直面している家族のための旅行の負担を最小限に抑える、CFRDのために特に価値が実証されています。

今後の方向性・研究

CFTR変調器療法(例えば、elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor)の進歩は、CFと多くの子供のための生命の劇的な改善された肺機能そして質を増加させました。これらの調節器は部分的にCFTR機能を回復し、ある個人でインシュリンの分泌を改善できます。予備的な調査は、modulator療法がCFRDの発症を遅らせるか、または確立された病気の血糖制御を改善するかもしれないことを提案します。他の長期データは、まだ蓄積されます。

CF 固有の食事パターンに合わせて、より速い発症または長期にわたる新しいインシュリン処方。
CFRDに適応したハイブリッドクローズドループインシュリンデリバリーシステム(人工膵臓)。
重度の低血糖性疾患を有する患者の離血細胞移植。
CFRDの開発に最もリスクの高い機械学習を使用して予測モデルを改善しました。

CF人口が高齢化し、より長く生きていくにつれて、CFRDの負担は成長するだけになります。現在、小児科に投資し、研究、多分野にわたるケアモデル、および学校コミュニティのパートナーシップを通じて、生涯にわたる利点をもたらすでしょう。

みんな一緒にそれを置きます

小児嚢胞性線維症関連糖尿病は、グルコース制御を超えて、ニュアンスケアを必要とする複雑な二重診断です。肺の健康、栄養、成長、および精神社会的健康間の相互作用は、積極的なチームベースのアプローチを要求します。早期スクリーニング、個別化されたインシュリン療法、および強力な家族教育が基礎を形成します。しかし、真の差別化は、小児の人生のすべての側面に糖尿病管理の統合であり、それは、これらの患者がCFを生き生き残るために、単に健康状態を維持するために必要であるだけでなく、医療従事者や患者の患者の生存者を生き残るために必要である。

参照と読み方[