嚢胞線維症関連の糖尿病(CFRD)は、嚢胞線維症(CF)と暮らす個人の中で最も有価な相殺症として立ち、推定40〜50%の成人および成長する青年の数に影響を及ぼします。 CFRDは、タイプ1やタイプ2の糖尿病とは異なり、排卵性膵臓不全、慢性全身炎症、および再発感染の複雑な相互作用から生まれた異なる臨床組織を表しています。 CFRDは、通常、通常、通常、通常、通常、通常、通常、通常、通常、通常、通常、通常、または通常、通常、通常、通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常、または通常

CFRDのユニークな病理学

CFRDの症状を認識する方法を理解するには、独自の病理学の根本的な把握が必要です。ほとんどの患者では、嚢胞線維症のトランスメンブレーションレギュレータ(CFTR)タンパク質機能が直接パンクレアの表皮細胞に影響を及ぼします。これは、パンクレアダクトを破壊する厚い分泌物につながる、排卵膵臓の進行的破壊を引き起こします。時間が経つにつれて、islet細胞は、主にインフルエンザの炎症[F]を誘導する成分[F]と[F]を誘導する]が、および[F]の欠陥[F]を発症する]が、[F]を[F]に由来する] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [F] [

第一次欠陥としてのインシュリン欠乏

型とは異なり 2 糖尿病, 周辺インシュリン抵抗は初期段階を支配します, CFRD は、重度の鈍化または膿性第一相インシュリン反応によって特徴付けられます. これは、患者がグルコースの負荷を効率的に処理できないことを意味します, 重要な後期性高血糖につながる. CF 肺疾患が進行するにつれて, 代謝の需要が増加し、肝臓は炎症反応を燃料により多くのグルコースを生成します. 損傷した膵臓は、単に、これらの疾患を早期に投与する傾向を把握することはできません, 比較的多くは、その患者に多くは、その治療を欠乏症に保つことはできません.

炎症と感染症のロール

慢性肺炎の病態は、病原体(])や、およびなどの病原体との結腸菌をは、系統的な炎症の一定した状態を生成します。 炎症性が悪化する間、炎症性因子-アルファインスペアインシュリンは、末梢組織における免疫機能低下を促進します。 免疫機能低下は、免疫機能低下が低下する可能性があります。

肺内分泌軸

CFRDの特徴は、肺の健康とブドウ糖代謝の間の双方向の関係です。上昇した血糖レベルは、気道の病原体のための豊富な基質を提供し、感染のより高い負担に貢献します。さらに、高血糖損症はニュートロフィリン機能を意味し、粘膜障害のクリアランスを低減します。その結果、強制的な曝露量(FEV1)の低下は、早期および最も臨床的には、妊娠していない糖尿病の基準の最も重要な指標の1つです。 CFRDは、CFRDの異常がまだ診断基準を上昇させるべきであるか、CFRDは、CFRDは、CFRDの異常を増加させる必要があります。

臨床プレゼンテーション: 微妙で重な印を認識する

CFRDの症状は、CFのベースライン症状から隔離することが悪意のある困難です。 多くの患者や臨床医は、疲労、体重減少、および過度の肺疾患または増殖に陥りにくい。 しかし、症状の特定のパターンは、即時調査を要求する重要な赤色フラグとして機能します。

古典 hyperglycemic 症状

初期段階ではあまり一般的ではありませんが、古典的な症状が起こり、真剣に受け止めなければなりません。

  • [ポリ尿素およびノクチュア:[患者は、尿に夜間に複数の時間を浪費する報告するかもしれません。子供と大人では、新しいオンセットベッド濡れは、高血糖の非常に特定の兆候です。夜間浴室の休憩の増加が正常でないと保証されると介護者は相談されるべきです。
  • ポリジシア:]]コンペンデントサーストは、ポリリアからの流体損失を伴います。 患者は、一日を通して主張する予期しない渇きを記述することができます。
  • 無説明減量:[ 高カロリー、高脂肪ダイエット(CF管理の基準)を維持しているにもかかわらず、体は効果的にグルコースを利用することはできません。 これは、筋肉や脂肪の店がエネルギーのために分解される異化状態につながる。 これは、体重増加を達成する小児患者の特に著名な兆候は、すでに苦労しています。
  • 疲労:]] 肺疾患や身体活動の重症度に比例している持続的、衰弱する疲労。 これは、悪質なグルコース利用と慢性炎症の代謝コストの両方によって引き起こされる。
  • ブルーレイドビジョン:] 血糖値が高い眼のレンズの浸透シフトによる視覚の一時的な変化。この症状は、通常、改善された血糖制御で解決します。

CF-Specific レッドフラッグ

CFRDの最も信頼性の高いインジケータは、CF固有の臨床エンドポイントに直接影響することが多いです。

  • Lung 関数をWorsening: FEV1 の持続的な低下、肺の悪化の頻度の増加、または静脈内抗生物質療法の後の肺機能の回復の失敗は CFRD の最も強い指標の 1 つです。 メカニズムは、高血糖誘発性免疫機能および気道のグルコースが豊富な環境の生成を含み、病原性成長を促進します。
  • [ 繁栄または成長遅延に失敗:]子供と青年で、積極的な栄養介入にもかかわらず、体重増加が増加する悪い線形成長または困難は、CFRDの唯一の提示の兆候であることができます。 インスリンは強力なアナボリックホルモンです。 その欠乏は直接成長と発展を意味します。
  • 遅延したパバーティ: CFRDの代謝ストレスは、潜在的下垂体内角軸を破壊し、思春期の発達を遅らせることができます。 これは、思春期の患者にとって重要な考慮事項です。
  • 腹部症状: が増加しました。慢性消化管の問題は、CF、下痢、膨満感、または不快感が低下する膵機能と糖尿病の発症に共通している間。

「シレント」期間: なぜアスペントマチ性高血症は危険な

CFRD患者の重要な比率は明らかな症状はありません。この「無声」高血糖は、肺機能および全体的な代謝に対する影響を損なう可能性があるため特に危険です。毎年経口グルコース耐性検査(OGTT)は、この非症候性期間をキャッチするように設計されています。症状を緩和することは、実質的な診断遅延につながります。臨床医は、疑惑の高い指標を維持し、スクリーニングスケジュールに厳密に従わなければなりません。症状が著しく低下する症状は、高まり、症状が低下する症状が増加する症状が増加します。

診断経路とプロトコルのスクリーニング

CFRDの早期検出は、通常化された年間スクリーニングの始まりを10歳前後に受け止めます。[]]が推奨されます。 CFRDの初期検出は、通常どおりに標準化され、年間スクリーニングが始まります。 しかし、CFのコンテキストでこれらのテストを解釈するには、ニュアンスが必要です。

年次口頭ブドウ糖の許容テスト

2時間、75グラムOGTTはCFRDを診断するための金規格です。 これは、高速な状態で実行され、血糖は、グルコース負荷後ベースライン、1時間、2時間で測定されます。 2時間プラズマグルコースレベル200mg / DL以上は、CFRDの診断を確認します。 不規則なグルコースは、診断閾値よりも1時間または2時間上昇しますが、診断閾値未満は、通常、CFRDの検査結果が正常でないと判断されると、臨床検査結果が正常性が悪化する危険性が生じる場合、その副作用が正常性が生じることがあります。

連続グルコース監視の新興の役割

研究は、OGTTに貴重なアドジュンクとして、連続グルコースモニタリング(CGM)の使用をますます支持しています。 CGMは、一日中、血糖値の変動性に関する詳細な画像を提供し、OGTTが見逃す可能性があるpostprandialスピークとnocturnal低血糖値を特定するのに非常に役立ちます。 CGMはまだCFRDのスタンドアロン診断ツールとして受け入れられていないが、それは、その症状が著しく低下する可能性があることを示した。

CF患者のHbA1cの解釈

Hemoglobin A1c (HbA1c)は、嚢胞線維症の人口では、著名な信頼を得ません。 検査は、前2-3ヶ月にわたって平均血糖値を反映していますが、その精度は正常な赤血球寿命に依存します。 CF患者はしばしば慢性炎症、鉄欠乏、貧血、そして、そのすべてが赤血球生存を短くし、HbA1cを偽り下げることができます。 したがって、 "正常" HbA1A1A1cは、Cyd(F)を検査対象外に導いません。 [F] CFbA1c:[F] CFbA1c] は、この試験は、この試験は、CyfbA1cを検査対象外します。 [F] CFbA1c[F] CFbA1c] 結果は、この試験は、CybA1c[F] 結果が、この試験は、CbA1c[F] 結果が、CyfbA1c[F] が、この試験は、Ca1c[F] が、C

経営戦略:バランスの取れる行動

診断されたら、CFRD管理の目標は、肺機能を改善し、栄養状態を最適化し、生活の質を高めるために、血糖値の達成です。これは、CFの高カロリー要求と糖尿病管理の緊密な血糖値ターゲット間の繊細なバランスをとる作用を必要とします。

財団としてのインシュリン療法

インスリンは、CFRDのための唯一の推奨薬理療法です。経口低血糖剤(メタン、スルホニルレアなど)は、この人口の十分な有効性や安全性を実証していないと一般的に推奨されていません。インスリン療法は、通常の体質インスリン反応を模倣するように設計されています。ほとんどの患者は、高速なグルコースを制御するために、および正確な血糖値が適応するかどうかを調節するために、その特定の摂取量を摂取するかどうかを十分に理解する必要があります。

栄養課題:高カロリー、制御されたグリセミック負荷

CFRDの栄養管理は、ユニークなパラドックスを提示します。 標準的な糖尿病ダイエットは、しばしばカロリーと炭水化物を制限し、血糖を管理することができます。 対照的に、CFダイエットは、通常、栄養を予防するために、カロリー、脂肪、炭水化物が高くなります。 溶液は、糖尿病のカロリーを制限するだけでなく、炭水化物のに集中し、栄養成分を摂取することができない栄養素を摂取するのに役立ちます。 栄養成分は、脂肪や栄養素を摂取する栄養素を摂取する栄養素を摂取するだけでなく、脂肪を摂取する栄養素を摂取する栄養素を摂取するの摂取する栄養素を摂取することも重要です。

多分野チームアプローチ

CFRDの最適管理は患者、CFの肺物質、糖尿病の専門家(endocrinologist)、食餌療法士、看護師の教育者、および社会的な労働者間の緊密な共同作業を必要とします。CFと糖尿病のチームは、インシュリンの要件が二重または3倍になるときに、肺外傷の悪化中にケアを調整することが不可欠です。患者は、血糖パターンに基づいて独自のインシュリンを調整するために、血液の摂取量を予防し、血液検査の危険性を予防するだけでなく、予防や予防するなどの予防策を講じる必要があります。

長期的検討と合併症

CFを持つ人々の生活の期待が向上し続けています。長期のマイクロ血管および糖尿病のマクロ血管合併症はますます関連しています。

マイクロ血管の合併症

歴史上、他の糖尿病、糖尿病、腎症、神経症の形態よりもCFRDでより少し攻撃的であると見なされるが、今では重要なリスクとして認識されています。 CFRDと暮らす10年以上の経過後、これらの合併症の蔓延は大幅に上昇します。 糖尿病性網膜症(dilated eye exam)およびnephro(尿のアルブミン対クレアチン比および血清)に対する年間スクリーニングは、すべての栄養補助食品(CF)および排ガス(CF)を含む)を投与するよりも、すべての人脈の投与が推奨されることがあります。

移植関連糖尿病

肺または肝移植は、代謝の課題の新しいセットを導入しています。 高用量グルココルチコイドおよびカルシヌリン阻害剤(タクロリムースなど)は、移植後の免疫抑制に使用される高用量の免疫抑制剤は非常に糖尿病性です。 移植前のCFRDを持っていない多くの患者は、移植後の新症糖尿病(NODAT)を開発します。 事前抽出CFRDを持つ人にとって、glycemicは、しばしば、移植後のモニタリングや検査後に悪用を防止する必要があります。 検査後には、検査および検査を中止する必要があります。

妊娠とCFRD

妊娠したCFの女性は、妊娠の糖尿病の粘液を発症する危険性が高くなり、既存のCFRDを持つ女性は、細心の予防接種と胎児の腹筋制御を必要とします。妊娠中の貧血性血制御は、長期配達、低出産体重、および母体の健康合併症のリスクの増加に関連しています。 CFの女性は妊娠初期にOGTTを受け、概念の前に理想的に、妊娠の予防接種、および予防接種薬の最適化に適していることをお勧めします。

ヴィジランスとプロアクティブなケアのための電話

CFRDの早期の症状を認識することは、そのユニークな病理学と古典的な糖尿病の徴候を超えて見える意欲の知識を必要とするスキルです。 毎年恒例のOGTTは診断の角質を維持しますが、肺機能、体重、およびエネルギーレベルの変化を微妙に変化させるための注意は、早期に行動するために必要な臨床コンテキストを提供します。 CFRDは後で管理される二次的な問題ではありません。 それは、患者の診断と患者の診断を促進し、患者の診断を促進します。 CFRDは、患者の診断と患者の診断を促進し、患者の診断を促進します。