糖尿病性ケトエイシスは、糖尿病を発症する嚢胞性線維症の患者の世話に直面する最も緊急の代謝緊急事態の1つです。 DKAは、タイプ1糖尿病と古典的に関連している間、それは嚢胞線維症関連の糖尿病における重要なおよび認識下的脅威を表しています。 予防は、CFRD、悪性のある臨床モニタリング、および患者の行動に関するアプローチの調整されたケアの深い理解を必要とします。 医師および医師は、このガイドラインのガイドラインを拡張します。

嚢胞性線維症と糖尿病の理解

嚢胞線維症は、CFTR遺伝子の変異によって引き起こされる自律的な還元障害であり、それは表皮組織で表現された塩化物チャネルをエンコードする。 イオン輸送の結果として生じる欠陥は、肺、膵臓、肝臓、腸および再生殖管内の厚い粘性分泌物につながる。 世界中で180,000人以上が影響を受ける。 肺ケアおよび栄養の改善により、中央値は、CFcreas、肝臓、腸および再生殖因子に40年以上にわたって増加する。 CFcreplicationsは、このようなCFcplicationsを上回る40年以上にわたって増加する。

嚢胞性線維症 - 放射線糖尿病のユニークな特徴

CFRDは、タイプ1とタイプ2の糖尿病の特徴を共有する糖尿病の異なる形態ですが、どちらかと同一ではありません。 主な欠陥は、痛みを伴う線維症および離液細胞の破壊によるインシュリン分泌の進行減少です。 しかし、タイプ1の糖尿病とは異なり、自己免疫破壊はメカニズムではなく、いくつかのインシュリン分泌物量はしばしば残っています。 同時に、CF患者は慢性炎症、再発感染、および多発性疾患を早期に発症する症例として、CF症性疾患を早期に発症する症例を呈する。

嚢胞性線維症における糖尿病性ケトアシドーシスの病理学

DKAは、グルカゴン、コルチゾール、成長ホルモン、カテアミンなどの無数のホルモンを過剰に結合インシュリンの絶対的または相対的な欠乏があるとき、開発します。 CF患者では、メカニズムは似ていますが、ユニークなニュアンスを運ぶ。 CFRDのインシュリン欠乏症は、多くの場合、古典的なタイプ1糖尿病よりも厳しいです。 DKAは、この人口にまれているのを誤解に導きました。 実際には、DKAは、DKAは、特に消化管および重症の病気を引き起こす可能性があります。

リスク因子の特定と管理

CF患者をDKAに沈黙させる要因の徹底した在庫から予防が始まります。これらのリスク要因の多くは、変更可能であり、標的介入はリスクを大幅に低減することができます。

不十分なインシュリン療法

インシュリン置換は、CFRD管理の角質です。経口剤が接種する可能性がある2型糖尿病とは異なり、CFRDは、主欠陥がインシュリン欠乏症であるため、ほぼ常にインシュリンを必要とします。 不適切な投与 - 過度処方、悪い付着、または過電流疾患中に線量を調整する失敗が原因で、DKA. Basalインシュリンは、夜間のカバレッジを提供しなければならない、および、プラドインシュリンは、このような障害物やカボチャの損傷を防止するために、このような障害を予防するために、このような障害を予防する患者は、このような欠陥やカボチャプラージカプラードおよびカプラードの患者に適応する必要があります。

病気および感染症

急性疾患 - 肺の悪化、ウイルス感染、膵炎、または消化管の感染症 - は、インスリン抵抗を増加し、脂肪分解とケトジェネシスを加速するストレス応答を引き起こします。 重度、悪い経口摂取量、および嘔吐は、さらに複雑なグルコース制御と水和状態を促進します。 軽度の呼吸感染症でさえ、インスリンの要求を20〜50%増加させることができます。 患者は、特定の病気の計画を、または予防するために、より頻繁に検査をする必要があります。

ミスインシュリン用量

欠損線量はDKAの共通の予防可能な原因です。CFの人口では、付着力の挑戦は可変的な自己管理の処置の負荷、古い子供および青年、またはCFRDのためのインシュリンの必要を十分に理解しない患者から託すかもしれません。インシュリンの排卵は多くのコホーツのDKAのための一流の沈殿物の要因として報告されました。付着を改善する戦略はインシュリンのレジメンの簡素化(glugly-insly-actus-in-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-factly-のフィードバックを、およびgly-assly-assly-assly-assly-の注入の注入のフィードバックは、およびgly-の注入の注入の注入の注入の注入の注入の注入の注入の注入の注入の速い応答を、およびテストを、およびテストを、およびテストを、およびテストを、およびテストを、テストを、およびテストを、テストを、テストします。

脱水器

脱水はDKAの頻繁で、強力な沈殿物です。CFの患者はCFTRの欠陥による汗によって余分な塩そして水を失うし、それらは消化管の損失(便、嘔吐)からの容積の枯渇のための高められた危険で、そして病気の間に液体の取入口を減らす。容積の収縮は不規則なホルモンおよびブドウ糖およびケトンの不透明物の整理の解放を刺激します。適切な水和は病気かかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかかで処置を妨げる患者を防ぐために必要です。

ストレスと身体のトラウマ

外科的処置、事故および感情的なストレスは、感受性の個人でDKAを誘発することができる。 術上期は、患者がプロシージャのために、インシュリンを服用し、ストレスの高血糖症を経験し、および促進または外科的流体シフトからの容積の枯渇を発症する可能性があるため、特定のリスクを伴います。 明確なperioperativeインシュリン管理プロトコル - 基礎インシュリン、術内血糖、および精神的疾患および精神的疾患などの予防措置を含む。 または精神的または精神的ケアなどの予防措置は、または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または精神的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体的または身体

包括的な予防戦略

リスク要因の理解に構築し、すべてのCF患者に糖尿病患者に多層予防フレームワークを実装する必要があります。これらの戦略は、医療管理、技術、教育、システムベースのケアを組み合わせます。

インスリン管理とタイトレーション

注射器は個別化されるべきですが、一般的な原則は複数の毎日の注入か連続的なsubcutaneous注入が付いている生理学的basal-bolusの適用範囲を含んでいます。 より速いオンセットおよびより短い期間のために、よりよくglucoseの排出パターンによく一致させるlisproのような急速な作用のインシュリンのアナログは、線量およびgluisineが通常より低い線量およびglugal-dealdsの線量の線量およびglugal-gassesの線量の線量の低下の線量の欠陥の欠陥の欠陥の欠陥の欠陥が、またはgluglucoseの残留まります。

血糖モニタリングとケトンテスト

血液グルコースの自己モニタリングは毎日3〜4回まで行われます。食事の前に、就寝時に、そして時々夜間に - CFRD管理のための最小標準です。 DKAの歴史を持つ患者や、高血糖に傾向がある患者にとって、より頻繁に検査が保証されます。血液ケトンモニタリング(ベータヒドロキシブチレート)は、尿ケトン検査よりも優先されます。これは、主要なケトン体を検出し、より特定の血液検査を投与するかどうかを検査するときに、または血液検査を検査を検査する場合には、DKAまたは血液ケトン検査を検査する必要があります。

栄養指導と食道計画

Nutrition in CF is complex because patients need high-calorie, high-fat diets to maintain body weight and lung function. For patients with CFRD, dietary education must balance caloric needs with glucose control. Carbohydrate counting is the most effective method for matching prandial insulin doses, but the focus should be on consistent carbohydrate intake rather than severe restriction, which is not appropriate in this population. A dietitian with CF expertise should help patients and families identify carbohydrate-containing foods, teach label reading, and develop meal plans that incorporate enough fiber, protein, and healthy fats to slow glucose absorption. Fat malabsorption due to pancreatic insufficiency further complicates glucose excursions; enzyme replacement therapy should be optimized to improve nutrient digestion and reduce unpredictable glycemic swings.

患者と介護士の教育

教育はDKAの予防の基礎です。患者および介護者は、高血糖(ポリリア、ポリディッピシア、ノクチュリア)の早期徴候を認識し、DKAの警告症状を認識することができる必要があります:吐き気、嘔吐、腹痛、疲労、タチピニー、および呼吸上のフルーティーな匂い。それらは、グルコメータとケトンメーターを使用する方法を知っている必要があります。読書を解釈する方法、病気の規則や病気の調整に必要なすべての手順を調べる方法、および治療薬液の調整を学習する。

シックデープロトコル

糖尿病患者のCF患者は、モニタリング頻度、インシュリン線量調整、水和、病院に行くときの病日計画を記述する必要があります。 典型的なプロトコルは次のとおりです。

  • 病気の2〜4時間ごとに血糖値をチェックしてください。
  • グルコース>250 mg/dLの場合、各グルコースチェックまたは少なくとも4時間ごとに血液ケトンをチェックしてください。
  • 決してインシュリンを完全に止めないでください。 鼻インシュリンは、しばしばより高い用量(例、110〜120%の通常の)で病気中に継続する必要があります。
  • 固形食品を食べない患者様は、炭水化物含有液(ジュース、レギュラーソーダ、ゼラチン)で食事を交換し、エネルギーのグルコース供給を維持しながら低血糖を防止します。
  • ケトンが存在してグルコースが高ければ、急速作用インシュリン(例えば、補正として総日用量の10～20%)の余分な用量を投与し、流体の摂取量を増加させます。
  • 嘔吐が主張する場合、ケトンは1.5 mmol / Lを超える上昇、グルコースは300 mg / DL以下を維持することはできません、または患者は混乱またはタチプニーになり、緊急医療の注意を求める。

水分補給と電解液管理

CF患者は汗のナトリウムと塩化物の相当量を失い、そしてこの塩の和らげ剤は、フェブリル病や運動中に悪化しています。脱水はDKAの進行を加速します。ボリュームと電解液の補充は早期ケトーシスを逆転させる可能性があります。毎日の液摂取量は尿の出力を維持し、濃縮尿を防ぐのに十分である必要があります。ほとんどの成人にとって、これは少なくとも2〜3リットルの摂取量を加速し、体内の熱や体液の吸収や水分補給のために、または水分補給剤などの液体が正常であるかどうかを調節します。

多分野医療チームの役割

CFRD の管理と DKA の予防は、単一の専門家の作業ではありません。 CF の複雑さは、肺機能、内分泌学、栄養、看護、社会的な仕事、薬局を横断するチームが必要です。 チームメンバー間の定期的な通信は、インシュリン療法が肺機能の変化、栄養状態、または薬物使用(例えば、全身性グルココルチコイド)を調整するのを手助けします。 エンドクリンロジストは、肺機能の低下や、または副作用を予防する危険性を事前に確認する必要があります。 CFK CFRD は、早期に投与されたときに、または、または、または、または、または、または、または、または、副作用を抑制する危険を予防します。

脳内科・脳内科のコラボレーション

CFの肺物質は患者の臨床状態の変化を認識する最初の頻繁にあります-FEV1の低下、高められた咳、または新しい抗生物質の使用-それはブドウ糖の新陳代謝に影響を与えるかもしれません。この情報を共有することによって、インシュリンの計画は積極的に調整することができます。例えば、アレルギー性気管支炎症の欠陥が原因となる場合、アレルギー性膿疱症の炎症は、この用量を悪化させると、血糖値が低下する可能性があります。

食道・心理社会的支援

CFと糖尿病の両方での生活は、患者や家族に異常な負担をもたらします。胸の理学療法、吸入薬、膵酵素の毎日の要求、そして今のグルコースのモニタリングとインシュリン注射は、バーンアウト、うつ病、および社会的な分離につながることができます。 CFクリニックに埋め込まれた心理士または社会的な労働者は、精神的な健康状態をスクリーニングし、コッピング戦略を提供し、家族をピアサポートグループに接続することができます。 ダイエットは、二重ロールを開発します: 患者は、免疫および免疫疾患を予防する能力を十分に高める、適切な計画を促進します。

技術と治療の進歩

糖尿病の革新技術はDKAとの戦いに強力な用具をもたらしました。連続的なブドウ糖のモニターは、高度血糖および低血糖のための実時間ブドウ糖の読書、傾向の矢および警報を提供します。CFの患者では、CGMは間欠乏指腸の検査を逃すかもしれないpostprandialのこぼれおよび過晩のブドウ糖のパターンを明らかにできます。不規則な注入が、次第に点検することができるように自動的に調整する雑種の閉鎖ループ システムを含むインシュリン ポンプ療法は、およびguliser-g.coms.g.g.comは、不規則に、gulis-g.comを増加する欠陥の点検を、不規則に、不規則に点検する欠陥が、およびgulg.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.comは、およびg.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g.g

コンテンツ

嚢胞線維症の糖尿病性ケトアシドーシスは、深刻なが、ほとんど予防的合併症です。 予防への鍵は、CFRDのユニークな代謝プロファイルを認識し、インシュリン排卵、病気、脱水などのリスク要因を積極的に管理し、あらゆるレベルの患者をサポートする多角的なケアインフラを構築します。 患者教育は、個人や家族が早期の警告を認め、免疫疾患のモニタリングを把握し、免疫疾患の予防措置を予防することを可能にします。 CFKACIは、免疫疾患および免疫疾患の予防に役立ちます。