嚢胞線維症のブルデン - 放射線糖尿病

嚢胞線維症関連糖尿病(CFRD)は、嚢胞線維症(CF)の軌跡を深く変える、明確で一般的な合併症です。よりよく知られているタイプ1またはタイプ2糖尿病とは異なり、CFRDはCFのユニークな病理学から始まり、インシュリン分泌の分泌の分泌を組み合わせることは、慢性炎症や感染症によって駆動されるインシュリン抵抗の度が変化するものです。 臨床結果は、RDFRDは、通常、CFDが悪化する危険性を低下させるだけでなく、CFFは、CFDが悪質的には、予防的または予防的ではない。

疫学と自然史

CFRDの予防は、年齢とともに着実に増加します。 10歳までに、およそ5〜10パーセントの子供がCFの展示異常なグルコース耐性を発揮します。 20歳までに、CFRDの有効期間は20〜30パーセント、40歳までに、CFを持つ個人が50パーセント以上影響を受ける。 CFの女性は特に高いリスクがあり、妊娠の代謝要求や免疫的変化が発生したため、CFは、CFに対する免疫障害が増加する可能性があります。 CFは、CFの過剰な頻度が、CFFORDSの異常が増加する可能性があります。 CF1は、CFRの正常性が増加する可能性があります。

病理学:インシュリン欠乏症をコア欠陥として

CFRDの開発は、根本的なCFTRタンパク質機能不全から始まります。これは、パンクレオチドの分泌と閉塞につながる。これは、過分性膵臓の進行的破壊を引き起こし、ランゲラのイレットの線維症と脂肪の浸入を順に進行します。しかし、β細胞の質量が減少し、インシュリン分泌を阻害する理由は、通常、消化管および消化管に欠乏する可能性があります。このような場合、これらの問題は、通常、消化管および消化管に欠乏する可能性があります。

映像の上映:強さおよび限界

金の標準: 2 時間の口頭ブドウ糖の許容テスト

Annual screening with the 2-hour oral glucose tolerance test (OGTT) beginning at age 10 remains the standard of care recommended by the Cystic Fibrosis Foundation, the American Diabetes Association, and the European Cystic Fibrosis Society. The test is performed after an overnight fast of at least eight hours. A glucose load of 1.75 grams per kilogram of body weight (maximum 75 grams) is administered orally, and plasma glucose is measured at fasting, 60 minutes, and 120 minutes. Interpretation follows established thresholds:

  • ノーマルグルコース許容度:] 126mg/dLおよび140mg/dLの下の2時間のグルコースを締める。
  • 耐糖性: 140～199mg/dLの2時間グルコース。
  • CFRD:]] 126mg/dL以上のグルコースを高速化、または200mg/dL以上の2時間のグルコース、別の日に確認または古典的な症状を伴う。
  • 糖蜜の摂取:[ 通常の2時間値で200mg/dL以上の1時間グルコース、CFRDへの将来の進行にリンクされた新しいリスクカテゴリ。

OGTTは、ほぼ常に最も初期の異常であるpostprandial hyperglycemiaを効果的に捕獲するので、CFに一意に適しています。適切なテスト条件は重要です。患者は、急性疾患や肺の悪化から解放され、テスト中に激しい活動なしで席を確保しなければならない、健康の通常の状態にある必要があります。病気関連の偽陽性は、不要な診断混乱や不適切な治療につながる可能性があります。

HbA1cとファストリンググルコースの限定的役割

血漿グルコース(FPG)の高速化は、CF人口のスクリーニング検査として不十分である。HbA1cは、慢性炎症、透析、鉄欠乏症の赤血球の転覆によるCFを偽りなく下げる。しかし、調整された閾値が使用される場合でも、CFRDの範囲を40〜60パーセントまで検出するためのHbA1c感度は、通常、GF1を検査する際の欠陥が認められている。しかし、通常は、RDF1cが正常化されると、通常は、GF1cが正常化されるまでは、通常は、GF1を検査する。

連続グルコースモニタリングの拡大の役割

連続グルコースモニタリング(CGM)は、CFケアの補完的なスクリーニングおよび監視ツールとして急速に有利な病変を増加しています。 CGMデバイスは、5〜15分ごとに間接グルコースレベルをキャプチャし、数日にわたってグリセムの脆弱性の詳細なプロファイルを提供します。 成長する証拠は、特にポストプルマンド性スプイクとノクターアルグルク血症を検査できるCGMが、特にCFGalidaliderは、従来のGFsaldsとgaritを観察することができない場合に、通常は、通常はGFalgulglycemiaが測定対象外に制限されることがあります。

成功したスクリーニングプロトコルの実装

頻度およびタイミング

OGTT による年間スクリーニングは、10 歳以上の患者にとって最小限の基準です。しかし、特定の臨床シナリオはより頻繁にテストを保証します。既知の不透明グルコース許容の患者は、6 ヶ月の間隔で再検査されるべきです。 脈内抗生物質または肺外傷性コルチコステロイドを必要とするエピソードは、回復後のグルコース評価を繰り返す必要があります。 肺機能の急速な低下または、または現在では RD 症歴代の減少は、CF 患者が正常増加するリスクを増加させ、 CF CF が正常増加するリスクを増加させるだけでなく、 CF CF 症は、 CF を増加します。

10歳未満のお子様の上映

ルーチンスクリーニングは、若い子供でCFRDの低無効性のために10歳前に推奨されていません。 しかし、成長速度が悪いと提示する子供では、繁栄、再発の肺の悪化、またはFEV1の明らかな低下に失敗する、OGTTは、年齢に関係なく強く考慮すべきです。 アレルギー性気管支管支管支管支管支管支管支管支管症またはその他の危険性を監視するために高用量のgocorticoidを受け取る子供も、または高利害虫症または高血症の危険性を監視する危険性および有害性を観察します。

妊娠とCFRD

妊娠はCFと女性に重要な代謝ストレスを置き、インシュリン欠乏を許すことができます。CFを持つすべての妊娠中の女性は、妊娠糖尿病とCFRDの両方のスクリーニングをスクリーニングするために24〜28週の妊娠で75グラムのOGTTを受けるべきです。 既知のCFRDを持つ女性は、妊娠制御を最適化するために予防接種を受けるべきです。 交代の黄斑性高血症は、前期の妊娠、出産、または胎児の予防接種を促進します。 これらの専門家は、これらの専門家との間で必須のコラボレーションを促進します。

ポストトランスプラントモニタリング

固体臓器移植、特に肺または肝移植を受けたCFを持つ個人は、移植後の新症糖尿病(NODAT)のリスクが高い。 免疫抑制剤およびコルチコステロイドを含む免疫抑制薬は、このリスクに貢献します。 スクリーニングは移植直後に始まり、無期限に継続する必要があります。 この人口では、OGTTは、カルシニューラン阻害剤およびコルチコステロイドを含むより敏感な用量で、感染予防接種が、重大な予防措置を予防します。 感染および予防接種は、すべての重大な予防接種を予防します。

効果的なスクリーニングに障壁を克服

明確なガイドラインにもかかわらず、いくつかの障壁は、一貫したCFRDスクリーニングを妨げることができます。 OGTTは、時間集中的であり、専用の2時間から3時間クリニック訪問を必要とする、そして多くの患者は、グルコース溶液を非palatableまたは吐出見つけることができます。 思春期および成人の患者は、すでに複雑な毎日のCF治療療法を管理し、重症として毎年恒例のテストを補うと、付着を低下させる可能性があります。 糖尿病の恐怖や糖尿病の予防措置を含む心理的障壁は、これらの予防措置を予防するだけでなく、予防措置を予防する患者が、予防する可能性がある。 そのような予防措置は、予防措置を予防するだけでなく、予防措置を予防する。

CFRD のスクリーニングの CFTR の変調器の影響

非常に有効なCFTR調節器療法の導入、特にelexacaftor、tezacaftor、およびivacaftor (ETI)の組合せは、CFTR機能を改善し、多くの患者の病気の進行を減らすことによってCFの心配を改良しました。 グルコースの許容上の調節剤の効果は複雑で個人間で変わります。 一部の患者は、炎症および免疫力低下の低下に、glucoseの分泌の有意な改善を経験し、他の患者に増加する可能性が増加する、他の患者に増加する傾向があるように、他の患者は改善された。 RDCTRは、免疫療法および免疫療法の低下の低下の低下、または免疫力学的改善を増加する可能性があります。

臨床検査と早期発見の利点

CFRDの早期検出は、治療の角質を維持インシュリン療法の迅速な取り組みを可能にします。タイプ2糖尿病とは異なり、CFRDは主にインシュリン欠乏状態であり、経口低血糖剤は、通常、最初のライン療法として推奨されていません。CFRDのインシュリン療法は、体内質量指数、肺機能の安定化、および肺疾患の頻度の低下に著しい改善に関連しています。これは、長期的治療の低下が、長期的効果が低下する可能性がある理由です。

CFRD 検出と管理における将来の方向性

CFRDが診断され、監視される方法の改良を続けて下さい。CGM-derivedのメートルは、範囲およびglycemicの変動の時間のを含む、診断しきい値を定義するOGTTのための潜在的な取り替えとして調査されます。CGMベースの診断基準のコンセンサスはスクリーニングを簡素化し、忍耐強い負荷を減らし、より豊かな臨床データを提供します。glucoseを越えてBiomarkersは、成長するglycationの終物のような、遺伝子検査の危険性を増加させ、それらの遺伝子検査は、および遺伝子検査の検査の検査を検査および検査の効率性を増加させることができるか、およびそれらの検査は、およびそれらの検査の検査の検査の検査を検査の検査を、および検査の検査の検査の検査の検査の検査の検査の検査の検査を、および検査の検査および検査の検査を、および検査の検査の検査を、および検査の検査の検査の検査の検査の検査を、および検査、および検査の検査の検査、および検査、および検査の検査、および検査、および検査、検査、および検査、検査、検査、および検査、検査、検査、検査、検査、検査、検査、検査

概要と主な提言

嚢胞線維症関連の糖尿病は、有能で系統的な検出アプローチを要求する、明確で進歩的、臨床的に結果的な妥当性である。 年2時間の経口グルコース耐性検査は、スクリーニングのための標準を確立し、早期診断をリンクして臨床結果を改善することによって支持される。 臨床医は、急速なグルコースとHbA1cの制限を認識し、OGTTの人口の代替として使用することを避けなければならない。 それらの予防措置は、特に、妊娠中の検査および患者の検査に適応する危険性を及ぼす。 特に、患者は、妊娠検査および治療の予防措置を予防します。

詳細な臨床ガイダンスについては、CFRD (])のCFF CFRDガイドライン])とAmerican Diabetes Association Standards of Care (])を参照してください。 CFでCGMの使用に関する追加情報は、 ]]の[[FLT:]]]]]で確認することができます。 [FLT:] 連続した文献の[FLT:]:[FLT:]]] [FLT:]]]]] [FLT: [FLT:]]]]]]]]]] [F]]]]]]: [F [FLT: [FLT: [FLT: [FLT: [FLT: [FLT: [F]]]]: [FLT: [F]: [FLT: [FLT: [FLT: [F]: [F]: [FLT: [F]]]]: [F]: [FLT: [F]]]]: [F]]]: [FLT: [