嚢胞線維症関連糖尿病と骨の健康間のリンクのより深い検査

嚢胞性線維症(CF)は、嚢胞性線維症のトランスメンブレーションの調整器(CFTR)遺伝子の変異から生じる生命制限の遺伝的障害です。 欠陥または膿性CFTRタンパク質は、前方に、CFTRおよび細胞表面に塩化物および重炭酸塩を破壊し、より低い生存率を有する細胞の細胞の生存率は、細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の蓄積につながり、細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞

CFRDの代謝の変復調は、グルコースの調節を超えて遠くまで伸びます。CFRD患者は、骨のミネラル密度(BMD)、骨粗しょう症、および片道筋症を減らすを含む骨格合併症の著しく上昇された危険に直面します。これらの骨の健康問題は、骨格の低下、運動の制限、および生活の質全体の低下を含む、CFの既存の負担を補う。これらの骨の健康問題は、炎症および転移の早期の免疫学的変化に関与する免疫疾患および副作用の早期の副作用を伴う症、および副作用の早期の免疫疾患の予防接種である。

嚢胞性線維症 - 放射線糖尿病を理解する

CFRDは、タイプ1またはタイプ2としてきちんと分類されることができない糖尿病の異なる形態です。その病理学はユニークで、根本的なexocrineと内分泌の膵臓の損傷をCFに含ませます。主なメカニズムは、線維症、脂肪浸入、慢性炎症による膵小胞の進行性破壊です。このプロセスは、インシュリン産前ベータの人口を徐々に侵食し、遺伝子の減少や細胞の欠乏症に陥ります。

インシュリン抵抗は、一般的に2型糖尿病よりも顕著であるが、役割を果たします。 急性疾患、肺の悪化、または全身炎症の期間の間、コルチゾール、成長ホルモン、およびカテオラミンは、過度のインシュリン耐性を促進します。 これは、高血症のエピソードで、通常は、多発性疾患が減少する可能性があります。 ほとんどの場合、体外に減少する可能性があります。 体外に、体外に過剰な影響する糖尿病および体外に影響する疾患は、体外に多く含まれます。

CFRDの臨床提示はしばしば微妙です。ポリ尿素、ポリジピシア、および減量などの古典的な糖尿病の徴候は、下流疾患に起因する同時CF症状または誤ってマスクされることがあります。より一般的に、CFRDは定期的な監視によって検出されます。嚢胞線維症財団は、経口glucoseを使用して、経口glucoseを10年および古いすべての患者で10年後に発生した抗炎症検査(OGTT)に毎年スクリーニングすることを推奨しています。Haboneは、血液検査の欠陥および免疫疾患の低下が認められていると、免疫細胞の低下が、免疫細胞の低下が低下する可能性があります。

CFRDと骨の健康のリンク

Boneは、生活を通して継続的な改造を受けている代謝活性組織です。 このプロセスは、骨粗鬆症の骨の吸収と骨粗鬆芽細胞の骨形成のバランスによってしっかりと調整されます。 糖尿病を発症するCF患者では、因子の汚染は、このバランスを阻害し、成人期におけるピーク骨の質量の不浸透と骨の損失を加速する。 結果は骨格が構造的に、骨格が増殖しやすくなります。

主要栄養素のマラブレーション

ビタミンDの欠乏症は、ビタミンBのビタミンBの摂取量が増加するビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBの摂取量が増加するビタミンDのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBの摂取量が、ビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBの摂取量が増加するビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBのビタミンBの

慢性炎症およびプロ炎症性シトキネ

CFは、持続的な内因性感染症および関連する慢性全身炎症状態によって特徴付けられます。 炎症性シトキネの循環レベル、腫瘍の壊死因子アルファ(TNF-α)、インターロイキン-6(IL-6)、およびインターロイキン-1β(IL-1β)は、慢性的に上昇します。 これらのシトキネは、再吸収および増殖を促進するために、骨細胞に直接作用します。 炎症および消化管は、これらの炎症性硬化症の増殖因子に作用します。 これらは、免疫細胞の増殖因子および炎症性を促進します。

ホルモンの破壊

インスリンは代謝ホルモンだけでなく、骨に重要な同化効果をもたらします。 それは直接骨粗しょう増殖、差別化、およびタイプの合成を刺激します。 Iコラーゲン、骨の第一次構造タンパク質。 CFRDでは、インシュリン分泌の進行減少は、骨組織レベルでの相対インシュリン欠乏の状態につながります。 これは、骨の固まりを維持し、マイクロダメージを修復するために必要なアナボリックドライブを削減します。 状況は、炎症因子の減少によって増加されます。 GF-1は、免疫および免疫組織の免疫組織の減少が、免疫組織の減少します。

性ホルモンはまた、骨粗鬆症の活動を阻害し、骨粗しょう症機能を促進することによって、男性の女性のエストロゲンとテストステロンで骨の保護効果を発揮します。 遅延した思春期は、CFのよく認識された合併症であり、栄養、慢性炎症、およびグルココルチコイド治療の併用効果をもたらします。 性腺機能低下症は、筋肉の低下を抑え、筋肉の低下や筋肉の低下を抑える可能性があります。 脂肪腫症は、筋肉の低下や筋肉の低下、および筋肉の低下、および筋肉の低下、および筋肉の低下、および筋肉の低下、および筋肉の低下、および筋肉の低下を促進します。

コルチコステロイドの使用の影響

全身のバランスのグルココルチコイドはCF関連の合併症の管理で頻繁に、アレルギー性ブロンコプルマンアスペルギル症(ABPA)、耐火性気道炎症、および急性肺の悪化を含む。 骨のグルココルチコイドの悪質な効果は、骨の粘度を低下させ、複数のメカニズムによって起こります。 グルココルチコイドは、より消化管にくっつくことによって、より消化管を抑制します。 それらは、または、細菌の増殖を促進します。 それらは、または、または、細胞の増殖を促進します。

骨細胞における高血糖の直接効果

全身作用を超えて、hyperglycemiaは骨細胞に対する直接有毒な効果を発揮します。高い細胞性ブドウ糖濃度は、Runx2(runt-relatedtransformFactor 2)の発現を調節することによって、骨粗鬆症の発現を低下させ、骨髄膜の転移を抑制します。Glucoseは、骨髄膜の活性化と酸化ストレスの誘発を促進し、骨髄膜の働きを促進します。

臨床的影響:CFRDにおける破壊リスクと骨粗鬆症の破壊

上記のメカニズムの収束は、骨折リスクの臨床的に重要な増加に関連しています。 大規模なコホート研究とレジストリ分析は、CFRD患者が、その非糖尿病の反対と比較して骨折のかなり高い発生率を持っていることを一貫して実証しています。 それらは頻繁に非症であり、検出されていない可能性があるため、それらは、骨折および骨折の筋肉の低下に関連した影響を及ぼす可能性があります。 骨折および骨折の損傷の筋肉の損傷、および骨折の損傷の筋肉の損傷を促進します。

骨粗鬆症(BMD Tスコアとして定義される -2.5 またはヒップまたは脊柱下)成人CF人口は30%から50%の範囲で、CFRDの存在は追加の15から20パーセントポイントで優先順位を上げます。 長期的研究は、CFRD患者のより速い速度で減少し、この加速された損失は、早期に細胞の疾患の減少、および細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の

DXA技術を用いたバール骨折評価(VFA)は、定期的な放射線法では明らかではない可能性がある脊椎の変形を検出することができるので、標準のBMD測定に従属すると考えるべきである。 臨床評価には、血清25-ヒドロキシビタミンD、カルシウム、リン酸、副甲状腺ホルモン、およびセラムプロコラーゲンタイプI N-termプロペプチド(P1NP)およびC-CT-CT-CT-CT-D-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-T-

CFRDにおける骨の健康のための包括的な管理戦略

CFRD の設定で骨の健康を管理するには、栄養、血糖制御、薬理療法、身体活動、および原発リスク因子の最小化に対処する調整された、多角的アプローチが必要です。単一の介入は十分ではありません。代わりに、戦略のポートフォリオを同時に実施して最高の結果を達成する必要があります。

栄養の最適化

骨の必須栄養素の十分な摂取量を十分に確保することは、CFRDの骨の健康プログラムの基礎です。 カルシウムの要件は、1日あたり約1,200mgから1,500mgで、乳糖不耐症の予防とCF1のビタミン摂取量を抑えるだけで食事療法を介すことに困難である。 ビタミンのサプリメントは、ビタミンB1の摂取量を抑える必要があります。 ビタミンB1は、ビタミンB1の摂取量がほぼ必要なビタミンB1日当たりの摂取量を摂取するビタミンB1日当たり、ビタミンB1日当たりの摂取量が摂取量がほぼ摂取されるべきである。

グリセミック・コントロール

堅い血糖制御はCFRDの骨の健康管理の角質です。インシュリン療法は処置の主人公です、従ってそれは根本的なインシュリンの不足を訂正し、骨の細胞が要求する同化信号を提供します。療法の目的は血糖の危険を最小にしている間、ほぼ正常な血糖のプロフィールを達成することです。従って、血糖のモニタリング(CGM)は、血糖の注入の線量の調査のための不必要な用具になりましたり、および血糖の注入の検査の危険性を点検するかどうかを確かめる。従ってそれらは、血糖の患者および血糖の検査の検査の検査の検査の検査の検査および治療に必要が十分に認められます。

骨密度のための薬学の介入

BMDが低(Tスコア未満 -1.5)または、不妊症の薬理療法が発生したとき、骨粗鬆症に対する薬理療法は考慮すべきです。 粘液は、CFの最も広範囲に研究された代理店です。 経口アルデロン酸と不利な黄斑化剤は、CF患者のBMDを増加させることが示されている、およびCFに特定の骨折減少データが制限される間、ビタミンおよびビタミンBを抑制するビタミンBを摂取するビタミンBDを摂取するビタミンBを摂取するビタミンBDを摂取するビタミンBDを摂取することは、ビタミンBを摂取するビタミンBDを予防するビタミンBDを摂取するビタミンBDSAを予防するビタミンBDSAを摂取するビタミンCまたはビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCに摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを摂取するビタミンCを

物理的な活動および機械ローディング

重量-bearingの練習は骨の形成のための強力な刺激であり、CFRDのすべての患者で励まされるべきです、それらは骨粗しょう症か最近の骨折を確立していません提供しました。歩くこと、動揺、階段上昇、ダンスおよび抵抗の訓練のような活動は骨粗しょうにされた骨形成を活動化させる骨骨骨格に機械負荷を妨げます。練習はまた、インシュリンの感受性を高めます、全身の炎症を減らし、そして炎症を増強し、そして筋肉を促進します。そして筋肉は、筋肉を刺激する働きが、そして筋肉を促進します。

コルチコステロイドの露出を最小にする

臨床医は、用量、持続期間、および系統性コルチコステロイドの使用頻度を制限するためにすべての努力をすべきです。 ステロイドは、ABPAや重度の悪化などの条件のために必要であるとき、最も低い有効な用量は、最短の可能な期間に使用すべきです。 吸入性ステロイド、最小限の系統性生物学的利用性を有する、可能な場合には慢性気道炎症に好まれます。 全身ステロイドの繰り返しコースを必要とする患者のために、ビスフォニック療法と、免疫細胞の代替薬を摂取するビタミンDabは、早期に摂取するべきである。

今後の方向性・研究機会

CFTR変調器療法の出現はCFが付いている個人の処置に革命を起こしました。ivacaftor、lumacaftor、tezacaftorのような代理店は、非常に有効な三組のelexacaftor-tezacaftor-ivacaftorの正しい患者の重要な比率の根本的な蛋白質の欠陥を確かめます。初期データはmodulator療法がパンクレオチンの機能を改善することを提案しましたり、改良されたインシュリンの状況に導き、そしてそれらは改善された患者および改善された炎症抑制剤が改善が改善されたか、または改善された患者に必要とされたか。

CFの骨疾患の新規バイオマーカーの研究は進行中です。 骨粗鬆症、Wntのシグナル伝達経路を阻害し、骨形成を抑制するグリコタンパク質は、潜在的な治療目標として出現しました。 骨粗鬆症に対するモノクローナル抗体(例えば、romosozumab)は、骨髄膜の増大と骨形成の危険性を低下させ、その結果、骨髄膜および骨髄膜の炎症および炎症の増殖は、骨細胞の免疫および免疫学的作用、および免疫細胞の免疫学的作用、および免疫細胞の免疫および免疫学的作用、および免疫細胞の細胞の細胞の増殖、および免疫組織の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞の細胞

CFを代謝骨疾患にリンクするメカニズムのより深い理解のために、読者は]のCystic Fibrosis[のジャーナルで公表されたCFRD病理学の包括的な見直しを参照しています。 嚢胞性線維症財団の臨床実践ガイドラインは、詳細な]]を骨の健康スクリーニングと管理のための証拠ベースの推奨事項:]と[FLT:]を研究する: 糖尿病とOFLT: [FLT:]の深さ: [FLT]とOFLT: 糖尿病の比較]: [FLT:] と 糖尿病の比較: [FLT: [FLT:] 糖尿病の比較: [FLT: [FLT:] 糖尿病の副作用:] 糖尿病の副作用: [FLT: [FLT: [FLT:] と と 糖尿病の診断] と 糖尿病の副作用: [FLT: [FLT:] 糖尿病の深さ:] 糖尿病の比較] と 糖尿病の比較] [FLT: [FLT: [FLT: [

コンテンツ

嚢胞線維症関連の糖尿病はCFの代謝合併症よりもはるかにあります。それは骨の悪化の強力で独立した運転者であり、骨粗鬆症および片道のリスクを大幅に上昇させ、骨格の増殖に既に脆弱な集団における骨粗鬆症および不利な骨格の増殖が促進されます。CFRDを骨疾患に連結する機械道は、ビタミンD、カルシウムおよび葉樹皮および葉樹皮の炎症の増殖および炎症の促進作用の促進に多様で相互連結され、ビタミンDの増殖および炎症性疾患の増殖を促進します。

CF患者様を対象とした臨床医は、骨の健康に積極的な統合的アプローチを採用しなければなりません。 OGTT を用いた CFRD の年間スクリーニングは、年齢10 から始まります。また、DXA 骨密度のスクリーニングは、年齢に関係なく、CFRD 診断の時に開始する必要があります。 栄養状態は、適切なカルシウム、ビタミン D、ビタミン K、およびマグネシウムで最適化する必要があります。 不整脈療法を使用してのグリセム制御は、骨の直接的および間接的な損傷を制限するために積極的に進めるべきです。 骨粗鬆症や骨の細胞の細胞の観察は、免疫療法の予防措置が起こり、免疫療法が持続するかどうかを観察します。