嚢胞性線維症 - 放射線糖尿病のユニークな挑戦

嚢胞線維症関連の糖尿病(CFRD)は、嚢胞線維症(CF)の特異的かつますますますますます前価な合併症です。タイプ1やタイプ2糖尿病とは異なり、CFRDは太い粘液による膵臓の進行的破壊から生じる、粘液筋腫症 - CFの角質である。この損傷は、ランゲランゲランゲランスのイン生成細胞をターゲットにし、乳液の減少につながり、成人および乳液の減少に影響を及ぼします。 CFは、成人および乳液の減少に影響する患者の減少が増加します。

嚢胞性線維症におけるホルモン生態系

ホルモンは、グルコース代謝を含むほぼすべての生理学的プロセスを調節する化学的メッセンジャーとして機能します。嚢胞線維症では、CFTR遺伝子変異は、外分膵だけでなく、体全体に内分泌細胞を破壊します。慢性炎症、再発感染、CFの代謝要求は、ホルモン分泌と作用をさらに変える一定のストレスの状態を作成します。このホルモン分泌は、RDFの副作用が異なる、副作用は、RDFの欠損症、または副作用が異なる場合、各々の副作用が欠損するかどうかを克服するかどうかを克服する。

インシュリン:CFRDのセントラル プレイヤー

脂肪インシュリンは細胞の摂取量、糖質として貯蔵を促進することによって血糖を下げ、そしてレバーによるブドウ糖の生産を禁じる第一次ホルモンです。CFでは、膵線維症は、前相インシュリンの分泌の低下に導くベータ細胞の固有を減らします-食事の後で通常起こるインシュリンの急速な程度。この鈍化反応はpostprandial hyperglycemiaを引き起こします。総体は筋肉の減少に、および脂肪の減少を増加させます。筋肉の頻度は筋肉の減少に、筋肉の効率を増加します。

グルカゴン: 過度なカウンター Regulator

グルカゴンは膵臓のアルファ細胞によって分泌され、肝臓のグリコゲンの分解およびグルコースの生産を刺激することによって血ブドウ糖を上げます。健康な個人では、インシュリンにグルカゴンの比率はしっかりと調整されます。CFでは、アルファ細胞はベータ細胞より厳しく傷つけられます。これは不均衡を作成します:インシュリンと比較して相対グルカゴンの過剰。より速いとき、不適切なグルカゴンの比率は、副腎疾患の悪化や副腎の減少が、不利な病気の発疹の減少が、および炎症の悪化する。

コルチゾールとストレス応答

コルチゾール、ストレスの間に副腎皮質によって解放されるグルココルチコイドは、強力な高血糖値の影響を持っています。それはグルコネシスを刺激し、周辺組織のグルコースの摂取量を減らし、タンパク質分解を促進します。 CF患者は、肺外皮症、全身炎症、および急性感染症からの生理学的ストレスを頻繁に経験します。 これは、慢性コルチゾールの上昇を促進し、それは、消化管および消化管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管症の低下症および消化管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管支管症の予防に悪質がある。

成長ホルモンおよび IGF-1: 同化 Imbalance

成長ホルモン(GH)は筋肉および脂肪細胞のインシュリンの信号を損なうことによってインシュリンの抵抗を引き起こしることが知られています。CFでは、GHの分泌物は頻繁に正常または増加しましたり、インシュリン様成長因子1 (IGF-1)のレベル-GHの行為の主要な効果は、栄養不良およびレバー機能不全が原因で低いです。これは副産物の状態を作成します:GHはIGF-1の有効な効果なしでインシュリンの抵抗を促進し続けます-GHの減少はGHの目的の減少を増加します。GHの減少はGHの目的の目的の目的の目的およびGHの目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的はGHの目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的の目的

アドポクチン:レプチンとアディポクチン

脂肪組織は、エネルギーバランスとインスリン感度を調整するホルモン - 脂肪分泌物副産物 - 活性内分泌器官です。 レプチン信号は、水とエネルギーの支出; CFでは、レプチンレベルは、慢性炎症やレプチン抵抗のために、低体脂肪にもかかわらず、しばしば上昇しています。 高レプチンはインスリン抵抗に関連付けられています。 炎症性および副作用が悪化する可能性があります。 CFは、通常、CFおよびCFが増加する危険性を有する可能性があります。 CFおよびCFは、低体脂肪および低濃度症の低下症の予防効果が低下する可能性があります。

性ホルモン:エストロゲン、プロゲステロン、およびテストステロン

パバーティは、CFRDの発症のための重要な期間です。 ドレスセンス変化のインスリン感度が大幅に変化する間に性ホルモンの劇的な変化。 エストロゲンとプロゲステロンは、インスリン抵抗を増加させることができますが、テストステロンはより微分な効果をもたらします。 CFを持つ少女は、多くの場合、遅延したパバーティと低エストロゲンレベルを経験しますが、エストロゲンが上昇すると、CFRDのリスクが増加します。 エストロゲンも免疫機能に影響を与え、CFと免疫学的レベルの低下が悪化する可能性があります。 CFFは、CFと免疫学的レベルの免疫学的および免疫学的レベルの低下を促進します。

インクレチン:GLP-1およびGIP

インシュリン分泌を高め、グルカゴンを抑制する食事後に放出されるインシュリンは腸ホルモンです。グルカゴンのようなペプチッド1 (GLP-1)およびグルコース依存性インスルノトロピックペプチド(GIP)は2つの主要なインレットです。CFでは、グルカゴンは腸内の入る細胞に損傷を与えるために禁忌効果が鈍ります。これは、下痢の分泌および消化管支障を増殖させる可能性があるかにかかわらず、いくつかの副作用は、副作用が副作用を引き起こす可能性があります。

ホルモンが形状CFRD管理をどのように変化させるか

複雑なホルモンのインタープレイは、CFRDが単に標準的な糖尿病アルゴリズムを適用することによって管理できないことを意味します。治療計画は、急性疾患、肺疾患、ステロイドの使用、思春期、妊娠および膵臓酵素の代替の毎日のタイミングによって引き起こされる変動するホルモン環境のために考慮しなければなりません。成功したアプローチは、多角的チーム、内分泌学者、肺器官、食道、看護師、および看護婦がCFと理解しています。

ホルモンの変性へのインシュリン療法のテイラーリング

注射器はCFRDの処置の角質です。第一次欠陥がインシュリン欠乏であるので、すべての患者は最終的にインシュリンを要求します-metforminのような経口剤は一般に有効であり、肝障害とCFの患者の消化管副作用か乳酸症を引き起こすことができます。インシュリンのレジメンは高炭水化物の食事および可変的なカロリーの取入口を収容するために適用範囲が広いです。ほとんどのCFの中心はボディ ボディ ボディ ボディ ボディ ボディ ボディ の調節の線量を増加させます(giglyglyg)。

ホルモンの挑戦の面で栄養戦略

CFRD 管理は、CF に必要な高脂肪、高ナトリウム、高カロリーの食事によって複雑です。 単純糖を制限する典型的な糖尿病のガイドラインとは異なり、CF 患者は体重とエネルギーを維持するために十分な炭水化物を消費する必要があります。 目標は、固定インシュリンから炭水化物比を食べる炭水化物摂取量と組み合わせることです。 脂肪とタンパク質は、後方で後方グルコースに影響を与えるだけでなく、いくつかの患者は、増量や体重減少の減少に役立ちます。 または増加する体重減少は、体重減少の減少に増加する可能性があります。 体重減少や体重減少の減少は、体重減少の減少に増加する可能性があります。

ホルモン修復におけるCFTR変調器の役割

CFTR変調器療法-elexacaftor/tezacaftor/ivacaftorのような-下にあるCFTR蛋白質の欠陥を服务して下さい。 新興の証拠はこれらの療法が何人かの患者のインシュリンの分泌を改善するかもしれないことを提案しま、潜在的に逆転するか、またはCFRDを遅らせる。 膵機能を改善することによって、それらはCFによって引き起こされるホルモンの崩壊を減らすかもしれません。 変調器はまた、免疫調節および免疫調節の高められた薬剤を増加させ、そして全く同じように増加させることができる。

ホルモンレギュレータとしてのエクササイズと筋肉の質量

エクササイズは、インシュリンの筋肉のグルコース摂取量を増やすことによって、インシュリンの感度を向上させます。 CFでは、エクササイズは肺機能を維持し、粘液をクリアするための重要な役割を果たしています。 筋肉の量をビルドするための抵抗訓練は、筋肉がグルコース処分の主要部位であるため、特に有益です。 運動中にホルモンの変化 - 増加したカテコルアミンや成長ホルモン - 一時的な高血糖を引き起こす可能性がありますが、長期効果は、特に消化管を制御するために予防されるべきです。 CFは、特に、筋肉の働きを予防するために、CFを予防します。

注射器を超えて治療的アプローチを新興

インシュリンはメインステイのままですが、研究はホルモンの調節を直接ターゲットとする療法を探索しています。 GLP-1受容体アゴニスト(例えば、リラグルチド、セマグルチド)は、postprandialグルコースを改善し、いくつかのCF患者の体重増加を促進するための小さな研究で約束を示しました。 彼らは吐き気のリスクを運ぶと、胃の空に遅れた。 Metforminは一般的に避けられています。 Thiazolidinedesは、免疫組織の低下を直接調整する可能性があるため、免疫組織の低下や免疫組織の低下を防止するためには、免疫組織の低下を防止する可能性があります。

現状の研究開発と今後の方向性

CFRDのホルモンの基礎を理解することは、調査の有効領域です。研究者は、CFの膵臓の細胞損失の天道的な順序をマッピングしています。, 異なるマクロ栄養成分と食事に対する反応におけるケルチンの分泌を研究, CFTRモジュレータが内分泌膵臓にどのように影響するかを探求しています。. 質問の1つの有望なラインは、同時に複数のホルモンシステムをターゲットにペプチドベースの療法を含みます。例えば、複数の放射線治療薬を観察する, CFTRモジュレータが、遺伝子検査装置が、および遺伝子検査装置を検査するなどの検査を観察することができます。 RDFCIFは、GFは、GCIFは、またはGFは、またはGFMAFは、またはGCIFは、放射線検査装置を検査装置を検査するだけでなく、または検査装置を検査装置を検査するだけでなく、または検査装置を検査装置を検査するだけでなく、または検査装置を検査装置を検査するだけでなく、検査する。

CFRDの病理学に関するさらなる読書については、 []]Cystic Fibrosis Foundation 臨床ケアガイドラインを参照してください。 CFのホルモンの変化の詳細なレビューは]PubMed[]で利用可能です。 患者指向のリソースについては、]]糖尿病UK CFRDページ[FLT:最後に、FLTFLT:[FLT:]を[FLT]FLTFLT:[FLT]]を参照してください。 [FLTFLTF]F]FLTF]F]FLTF]は、および[FLTFLTFLTF]F]FLTF]F]F [F]F]FLTFLTF]F [FLTF]F]F]F [FLTF]F]F [F [F]F [FLTF [F]F [F]F]FLTFLTF [F]F]F]F [F [F]F [F]F]FLTFLT

コンテンツ

嚢胞線維症のホルモンの変化は、遠距離であり、直接CFRDのコースを形作ります。インシュリン欠乏症およびグルカゴンの調節から、ストレスホルモン、アドポクシン、および性ステロイドの効果まで、各要因はすでに困難な病気に複雑さの層を追加します。効果的な管理は、これらのホルモン相互作用の微妙な理解と患者の変化の臨床状態に治療を適応させる意欲を必要とします。これらのCFDは、これらの予防措置や免疫機能の維持だけでなく、CFFを継続するだけでなく、CFFORDSCの拡張機能も改善します。