糖尿病患者の嚢胞性線維症と糖尿病管理戦略間のリンクを理解する

嚢胞性線維症の理解–関連糖尿病: 包括的な概要

嚢胞線維症(CF)は、の突然変異によって引き起こされる命減少遺伝的障害である]遺伝子、欠陥のある塩化物輸送と、肺、膵臓、その他の排尿器官を妨げる厚い粘性粘膜の生産につながる。肺胞は、ほとんどの生存因子に影響を及ぼすが、(CFF)は、ほとんどの生存因子の長期的生存因子である[FLT]が、最も多く存在する。 [FLTF]は、成人の生存期間は、ほぼ半球状に及ぶ。 [FLTF]は、最も多くは、生存する生存期間は、死体に及する。 [FCFF]

CFと糖尿病の双方向性関係を理解することは、臨床医や患者にとって不可欠です。貧しい血糖は、肺機能低下を加速し、栄養状態を悪化させ、死亡率を増加させ、進行性膵損傷は、タイプ1またはタイプ2カテゴリにきちんと収まらない糖尿病のユニークな形態を駆動します。効果的な管理は、CFと過激な糖尿病の両方に対処する統合された患者中心のアプローチが必要です。これにより、放射線療法の促進、多様体的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、免疫学的検査、免疫学的検査、免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、および免疫学的検査、

CFRDの病理学: 神秘的な糖尿病のエンティティ

CFRDは、局所膵臓を損傷する同じ閉塞プロセスによる膵小隔離の進行破壊から結果をもたらします。濃縮分泌物は、膵管をブロックし、線維症、脂肪浸入、および両陰細胞の漸進的な損失(消化酵素の責任)およびアイレット細胞(ホルモン生産の責任)をブロックします。時間が経つにつれて、β細胞の質量が低下し、不規則に糖尿病を阻害する。不規則性は、不規則に欠乏する。 CFRDFrは、不規則に欠乏する。

型とは異なり 1 糖尿病, CFRD は、自然の中でオートモーンではありません — 検出可能なアイレットオート抗体はありません. 型とは異なり 2 糖尿病, インシュリン抵抗は、プライマリ欠陥ではありません, それは存在することができますが, 特に急性疾患中, 感染症, またはグルココルチコイド療法. CFRD の角は、遅延し、食に対するブラントインシュリン分泌反応であります, 炎症によって交差インシュリン抵抗によって化合物, 早期にglucocorticoid 病態を投与, 早期に, CFRD CFRD と CFRD 炎症性疾患を投与, と炎症性疾患の早期に, 炎症性疾患を投与, 炎症性疾患を早期に残します。

インスリンを超えて、他のホルモンの変調はグルコースの調節に貢献します。アルファ細胞からのグルカゴンの分泌はまた、重度の低血症の危険を根本的に減らすかもしれないCFで損なわれますが、さらには血糖制御を悪化させる。インスリンに対する肝臓の応答は変化し、incretinの軸線(GLP-1およびGIP)は潜水的に機能し、個々の処置を要求する代謝を試みる。

スクリーニングと診断:早期発見の重要性

CFRDは、非定性を開発し、何年もの間非症候性を維持することができるので、年間スクリーニングは、Cystic Fibrosis Foundation、American Diabetes Association、および欧州のCystic Fibrosis Societyのガイドラインによると、年齢10で始まるCFのすべての患者のために必須である。診断のための金規格は、グルコースの75グラムで2時間の経口グルコース耐性試験(OGTT)である。 2時間のプラズマグルコースは、GFL / CFL だけを検査する。 CFFFFAFは、通常、CFD / CF CF が正常である。

代替スクリーニング方法として、ヘモグロビンA1cは、変更された赤細胞の売上高、慢性炎症、栄養因子によるCFでは、より信頼性が低い。連続したグルコースのモニタリング(CGM)は、スクリーニングおよび監視ツールとしてますます使用され、臨床CFRDの進行を予測する早期の産経試験を検出する可能性があります。 Cystic 線維症財団は、糖尿病の基準の前に、不規則なグルコースの患者に対して、すべてのCFGMを検討することをお勧めします。

診断は、非症候性の場合、またはすぐに、患者が古典的な高血糖症状を持っている場合、繰り返しOGTTで確認する必要があります。ポリ尿素、多汗症、体重減少 - または2つの機会にグルコース≥ 126 mg / DLを高速化します。また、この設定のストレス高血糖が悪化した結果に関連付けられているため、急性肺症の悪化時にCFRDを診断することが重要であり、インシュリン療法を要求します。

CFRD の管理におけるユニークな課題

肺の健康と血糖制御

肺膵臓の軸線は、CFRD管理に中央です。性血症は、ニュートロフィウムおよびマクロファージ機能障害を阻害し、粘膜のクリアランスを削減し、空気中の炎症の緩和を促進します。貧血の制御は、強制的な分裂の減少を1秒(FEV1)に独立して関連し、肺の過剰摂取量の増加、および、および肺の増大率が増加しました[FORDS]を逆転させるか、または逆転症に改善する[FORDS]を増加させる[F]を逆転させる]または、または、または、他のいくつかの抗血症の増殖症を増加させる[FORDS[F]を[F]を逆転させる]を[FORDS[F]を逆転させる]を逆転させる]または[F]を[F]を[F]を[F]または[F]を[F]または[F]改善]を[FORDS[FORDS[F]を[F]に改善]に改善]を[F]改善]に改善]を[FORDS[F]に改善

栄養成分の妥協

CF患者は、すでに高カロリー、高脂肪の食事(推定エネルギーニーズの120〜150%まで)を必要とし、膵酵素の不全による体重と闘いの増殖を維持します。糖尿病管理を追加する - 一般的に炭水化物制限を奨励する - 固有の緊張を作成します。患者は、後頭部性高血糖を制御するために炭水化物の摂取量を維持し、十分なカロリーを消費しなければなりません。これは、一定の栄養素を強調し、排卵の摂取量を増加させる必要があります。むしろ、脂肪の摂取量を増加させるの制限を強調する。

敏性オンセットとアダレンス

初期のCFRDは、しばしば顕著な症状を引き起こすので、患者は治療の利益を知覚するために苦労するかもしれません。インシュリン療法は、すでに複雑なエアウェイクリアランス、酵素交換、吸入薬、および頻繁なクリニック訪問の複雑な毎日の養生に別の層の負担を追加します。教育は、肺の健康と生存のための長期的な利点に焦点を当てなければなりません。

血糖モニタリング:自己モニタリングからCGMまで

血糖(SMBG)の自己モニタリングはCFRD管理の角質を維持しますが、CGMはパターンおよびガイド療法を検出する機能を変えました。前方および2時間のポストの月経テストはインシュリンのあらゆる患者のために推薦され、ベッドの前にそして病気の間に付加的な点検と。患者のためにまだインシュリン、周期的なグルコースのプロフィールに–および前およびポストメダル検査を含んで–薬剤師療法のための必要性を識別する助け。

CGMデバイスは、低血糖値、範囲内データ、および低血糖値および高血糖値に対するアラートを提供します。 CFでは、低血糖リスクが1型糖尿病よりも低い場合がありますが、現在では、特に病気中や逃された食事の後、CGMは安全と利便性を提供します。 [時間範囲(TIR)メトリック、70〜180mg / DLをターゲットに、より詳細な目標は、GFCIGは、より高度に適応する目標、目標値として、目標値が70%を目標にするために、目標値が70%を目標と目標にするために、目標を目標と目標値として使用しています。

CFRDのためのHbA1cターゲットはよく定義されていますが、一般的には< 7.0%(53 mmol/mol)、下位ターゲットが低血糖リスクを増加させる可能性があることを認識し、高ターゲットは、先進肺疾患または限られた寿命の期待を持つ患者で許容される可能性がある。主な原則は、血糖ターゲットをパーソナライズする必要があることです。

栄養と栄養戦略:カロリーと炭水化物のバランスを整える

CFRDの栄養療法は、標準的な糖尿病の栄養療法のアドバイスとは根本的に異なります。主な目標は、炭水化物を制限するのではなく、炭水化物の摂取量をカバーするためにインスリンを使用して、高カロリー、栄養素密度の食事療法で健康な体重を維持または達成することです。患者は、CFと糖尿病を専門とする登録栄養士と密接に働くべきです。

炭水化物カウントは最も実用的なアプローチです。患者は、前肉グルコースと予想される身体活動に基づいて調整して、消費される炭水化物のグラムに食用インシュリン用量に合わせることを学びます。複雑な炭水化物を低糖糖値で強調表示すること - 穀物、豆、野菜などの全体的な穀物、および野菜などの - は、postprandialの排出を安定させるのに役立ちますが、単純な砂糖は、エネルギーを消費し、エネルギーを節約することは禁じられません。

パンクレアチン酵素補充療法(PERT)は最適化されなければなりません。脂肪のマラボ吸収は、食道のグルコース吸収と予測不可能なインシュリンの要件に貢献することができます。食事やスナックの十分な酵素カバレッジを有効活用し、ステアトロリアを減らし、血糖安定性を向上させることができます。さらに、 alt Supplementation]は、CF患者が汗から損失を交換することが重要です。塩欠乏は、低血症の症状が悪化し、炎症の症状を改善することができます。

追加の栄養考慮事項には、骨の健康(CF患者は骨粗鬆症のリスクが高い)、の必須脂肪酸)のためのビタミンDとカルシウムが含まれています。炎症調節をサポートするために、および亜鉛およびセレン免疫機能。高度な肺疾患または重度の栄養素の摂取を伴う患者では、マクロおよび栄養素の組成物が適切である必要があります。

薬理学的管理:財団としてのインスリン

インシュリン療法

インスリンは、CFRDの成果を改善し、薬理学的治療の主力を維持するために実証された唯一の治療法です。型とは異なり、2 糖尿病、Meetforminがしばしば第一線である、インスリンは、インスリン欠乏の根本的な欠損を対処し、食事摂取量と活動に合わせて正確に修飾することができますので、CFRDで好まれています。

最も一般的なインシュリンレジメンには、以下が含まれます。

[ バルボラス療法:[ 長時間作用するアナログ(インシュリングルラジンやデテミールなど)を1回または2回、各食事やスナックの前に、迅速な作用のアナログ(リスプロ、アスパラ、またはグルリスイン)プラス。これは、可変食症や食事時間を持つ患者のための最大の柔軟性を提供します。
プレミックスインスリン:[ 非常に安定したルーチンを持つ患者で時折使用が、柔軟性のために好まれています。
[インシュリンポンプ療法(連続皮下インシュリン注入):[] 特に非常に小さな用量を必要とする患者や重要な変動性を有するCFRDのために増加的に使用しました。ポンプ療法は、複数の毎日の注射と比較して時間範囲を改善し、低血糖を減らすことができますが、十分な訓練とモチベーションが必要です。

投薬は、体体重(0.3〜0.6単位/ kg /日で開始)または炭水化物対インシュリン比および補正因子から計算された総毎日のインシュリンニーズに基づいて、個人化され、通常、。目標は、視力低下症を避けながら、産後性高血症を管理することです。糖尿病専門家との緊密なコラボレーションは、インシュリンの要件が急性疾患、コルチコステロイドバースト、または体重変化の間に急速に変化する可能性があるため、不可欠です。

アドジュンティブセラピー

インスリンは、投与中に、他のエージェントが探索されています。 Metformin]は、時々、軽度のCFRDと保存されたインスリン分泌患者でオフラベルを使用しているが、限られた証拠を持ち、CFacy患者で消化管内副作用を引き起こしているインスリンベースの療法は、GLP-1のインスリン欠損症に適応症が認められているが、Drfalt-Fatert-Fatert-Fatert-Fatert-Fatert-Fatert-Fatert-Fatert-Fater-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-Fat-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-f-

統合型多分野医療:システムアプローチ

CFRD の管理は、特異的なコミュニケーションをとる のマルチディストリビュータチーム を要求します。コアチームは、通常、以下のものを含んでいます。

肺疾患を管理し、FEV1を監視し、悪化を治療し、CFTR変調器療法を調整します。

Endocrinologist:]] グルコース監視、インシュリン投与、および他の内分泌物分泌物の管理(CF関連骨疾患など)を監督する。

登録食主義者:]]は、パーソナライズされた栄養カウンセリング、炭水化物カウント教育、および酵素の最適化を提供します。

糖尿病教育者(CDCES): SMBG、CGM、インシュリン管理、および病気の日管理の患者を訓練する。

社会人または心理学者:[精神的健康、遵守障壁、および医療アクセスを接頭。

Pharmacist:]] - 特にCFTR変調器、抗生物質、およびコルチコステロイドとの薬物薬物薬物薬物薬物薬物薬物薬物薬物薬物薬物相互作用のレビュー。

調整ケアは、埋め込まれた内分泌サービスを備えた指定されたCFセンターを通じて、またはCFチームと内分泌チームが記録を共有し、治療計画にコラボレーションする共同管理モデルを介して最も配信されます。グリセムターゲットは一時的な調整を必要とする可能性があるため、患者が肺外出のために入院しているときに定期的な通信は重要です。

CFRD管理におけるエクササイズの役割

CFと糖尿病の両方で身体活動が有益です。エクササイズはインシュリン感度を高め、エアウェイクリアランスを高め、筋肉量を維持し、骨密度をサポートしています。しかしながら、CFRD患者は、運動中と運動後のグルコースの変動に留意する必要があります。抵抗訓練と好気性活性の両方が値を持っていますが、個々の応答は異なります。

一般的なガイドラインには、グルコースが < 126 mg/dL である場合、または運動中に炭水化物の摂取量が前または中回、および長期または激しいセッションの後12〜24時間低血糖を遅らせるための注意深い監視が含まれています。インスリンを使用する患者は、運動前の食事の用量を減らすか、ポンプ療法のバサルレートを調整する必要があります。計画の演習は、チーム協議で個別にする必要があります。

合併症の予防:マイクロ血管およびマクロ血管リスク

CFRDは、多くの患者が年配に生き残ることはありませんので、絶対的なリスクがタイプ1またはタイプ2糖尿病よりも低いが、古典的な糖尿病合併症のリスクを増加させます。それにもかかわらず、生活の期待を改善することで、合併症が新興しています。 Retinopathy[はCFRDの成人の10〜30%で文書化されているので、診断後5年始の隔離眼検査が推奨されます。 [FLT:FLT:0]Retinopathy[[FLT:] [FLT]は、通常は[FLT]と報告されています[FLT]:[F]:[F]:[F]:[FLTF]:[F]と[F]:[F]:[F]:[F]:[F]F]FLTF]:[F]は、および[F]は、および[F]は、および[F]は、F]は、F]は、F]は、F[FLTFLTF[F]は、F]は、および[F]は、F]は、F[F[F

腎臓機能および脂質の血圧制御、禁煙の減衰および定期的な監視は標準的な心配の部分であるべきです。重要なことに、よい血糖制御はマイクロ血管合併症の発生を減らします、早期および有効なインシュリン療法のためのさらなる合理的を提供します。

心理社会的支援と患者教育

慢性的な2つの管理の心理的負担、進行状況は巨大です。患者は糖尿病の苦痛、うつ病、不安、そして燃え尽きることを経験するかもしれません。CFRDの複雑性は家族の動力を高め、日常生活を破壊できます。 []] 運動精神的健康スクリーニング[]]は、必要に応じて、カウンセリング、ピアサポートグループ、および精神科サービスへのアクセスとCFケアに統合する必要があります。

患者教育は、一回限りのイベントではなく、継続的なプロセスではありません。初期教育は、インシュリン療法、炭水化物カウント、グルコース監視、および病気の日規則の合理性をカバーするべきです。進行中の教育は、旅行、演習、新しい薬、およびCGMやポンプなどの高度な技術に対処する必要があります。ティーチバックメソッドと文化的に調整された材料は、保持を改善します。パターンに基づいてセルフアジャストインスリンに患者を促すことは、自律性と遵守を促進します。

セラピスと未来の方向性を融合

テザカフトール–ivacaftor、lumacaftor–ivacaftor、および非常に有効な3つの組合せのelexacaftor–tezacaftor–ivacaftorを含む[の出現– tezacaftor– ivacaftor– – CFの心配の風景を変えました。部分的にCFTR機能を復元することによって、これらの療法は何人かの患者で膵臓のexocrine機能を改良し、そしてより高くなっているか、より深い調査の患者およびより遅い調査の低下がより高くないか、よりよくあるか。

CFRDのisletセル移植も探索していますが、これは実験的ままです。肺移植を受ける患者全体に移植を全膵臓移植が行われ、患者のインシュリン独立性をレンダリングする一部の成功が進行しています。 ]Dual pancreas–肺移植は、終血症のための究極の介入ですが、高血圧および免疫抑制の危険性が要求されます。

調査の他の領域には、腸内マイクロバイオム調節、CF人口におけるコレチンベースの治療の影響、およびCCMとインシュリンポンプアルゴリズムを組み合わせた人工膵システムの開発が特にCFRDの可変生理学のために最適化されています。

コンテンツ

嚢胞線維症関連の糖尿病は、外分泌および内分泌膵障害、慢性炎症、栄養脆弱性の複雑な交差点を表しています。糖尿病管理をCFケアに加えるのは単純ではありません。これは、疾患のユニークな病理学を尊重し、基本的な統合アプローチが必要です。初期の検査による検査、パーソナライズされたインシュリン療法、炭水化物カウントをカロリー制限なくし、肺状態と消化管機能の両立が維持され、免疫学の維持が最も重要です。 CFおよび免疫学的レベルの検査は、免疫学的検査および免疫学的検査の予防に役立ちます。

[] 追加の情報については、 ]]] の臨床練習ガイドラインを参照してください。システィック・フィブロシス財団 ]、、[ ]、[[FLT:[FLT:]] [[FLT:] [[FLT:[FLT:]]] [[FLT:[FLT]]] [[FLT:[FLT:[FLT:[FLT]]]] [[FLT:[FLT]] [[FLT]]]] [[FLT] [[FLT] [[FLT] [[FLT]] [[FLT] [[FLT:[FLT:[FLT]] [[FLT]] [[FLT]]] [[FLT:[FLT:[FLT]]