システィック・フィブロシスとメタボリック・チャレンジの理解

嚢胞性線維症(CF)は、細胞膜の突然変異によって引き起こされる命減少遺伝子疾患である CFTR]]遺伝子。これは、細胞膜の塩と水の動きを調節する責任のあるタンパク質の生産を混乱させる。この欠陥は、肺の凝固、膵臓の閉塞、および他の排卵体の状態を阻害する[FLT]につながります。 CFFFFFFFFLTは、糖尿病および免疫疾患の進行状況が増加する一方、免疫組織の免疫組織の働きが増加します。

なぜ血糖規制のための水分補給のマター

血糖制御はホルモン、細胞のシグナル伝達および循環の効率の複雑な相互作用によって決まります。インシュリンは、膵臓のベータ細胞によって作り出され、筋肉、脂肪およびレバー細胞にブドウ糖の記入項目を促進します。インシュリンが最適に働くために、血流は目標組織にホルモンを渡すために十分であり、血流からブドウ糖を取除くために必要です。脱水は血能力を減らし、血しょうおよびより多くの粘液を増加させます。これらのgrensulinは、下水管および下水管の欠陥の効率を増加させます。これらのgrengrengの低下は、神経伝達およびそれらのgrengrengを促進します。

腎-グルコース接続

腎臓は、濾過されたグルコースを吸収し、流体バランスを調整することによって、グルコースホメオステアシスの中央役割を果たします。脱水が起こると、腎臓は尿を集中することによって水を消耗させ、管状流体のグルコースも集中します。時間が経つにつれて、これはグルコース吸収のための腎のしきい値が圧倒的に圧倒され、糖鎖およびさらなる流動損失につながる - 悪性サイクル。腎臓病は、多くの病気や腎臓病を予防する多くの病気に影響を及ぼします。

嚢胞性線維症におけるユニークな脱水リスク

CF を持つ個人は、いくつかの理由で脱水の異常な高い危険に直面しています。

  • 不十分なナトリウムおよび塩化物輸送:[]]不完全なCFTRの蛋白質は汗腺が再吸収の塩から防ぎ、汗のナトリウムおよび塩化物の過度の損失を引き起こします。これは塩の枯渇および補償水損失をもたらします。
  • []呼吸器管の含浸された液体の損失:[[]]厚い気道の分泌物および頻繁な咳の結果重要な蒸発水損失。慢性肺の伝染はまた、体温および代謝率を高め、感知可能な水損失を高めます。
  • GIの液体の損失:]]パンクレチチチク不全は栄養素および脂肪のmalabsulfurtionを引き起こし、ステアレータリア(脂肪の腰掛け)および浸透の下痢に導きます。 結腸管の供給およびパンクレチク酵素の使用はまた流動バランスに影響を与えます。
  • 高周囲温度と運動:[ CF患者は、肺機能を改善するために運動することがしばしば奨励されているが、それらは、最大まですることができる汗の損失のために積極的に流体を置き換えなければならない。 より3回健康な個人よりも。

これらのリスクにもかかわらず、多くのCF患者とその介護者は、毎日水を必要としている。 []で公表された2019アンケート]のジャーナル、Cystic Fibrosis]は、CFの青年のほぼ40%が尿の閉塞測定に基づいて慢性的に水中化され、より高い尿の閉塞性を有する人々は、かなり悪化した血糖値の脆弱性を悪化させました。

研究証拠:CFの流体化と血糖制御

いくつかの研究では、CF人口の流体状態と血糖結果のリンクを明らかにしました。 2021 の予測コホート研究では、CFRD と 120 の成人 12 ヶ月以上続きます。 少なくとも 2.5 L/日(男性用)と 2.0 L/日(女性用)の流体摂取量を維持した参加者は、 ] 30% の高血糖 (血液グルコース > 180 mg/L/dL-L) および 1.5 摂取量が大幅に減少し、体内の質量が低下する (HLCA) および体内の質量が増加し、体が減少します。

もう一つの重要な研究は、CFと40人の子供で連続的なグルコースの監視を使用しました。 小児が毎日500 mLの水を飲むように指導された3週間の介入の間に、ターゲット範囲の平均時間(70〜140 mg / DL)が15 %増加し、postprandialグルコースのスピークは目に見えるように鈍っていた。 研究者は、水和がグルコースの脆弱性だけでなく、鼻下垂の頻度も低下し、血糖値が低下する可能性があることを指摘しました。

動物モデルは、水制限に従ったCFTR変異をマウスでマウスで提供し、肝臓のグルコネゲン酵素の増殖と筋肉のグルコーストランスファータイプ4(GLUT4)の転移を削減しました。通常の水分補給が回復したときに、これらの変化は逆転しました。人間の試験は進行中であり、データは、従来のCFRD療法に安価でリスクの高いアドジュンクとして水和を強く支持しています。

CF患者の実用的水和ガイドライン

日々の練習に研究を翻訳するには、パーソナライズされた勧告が必要です。CF患者は年齢、体重、汗の損失、腎臓機能が異なるため、単一の流体処方は誰にも適合しません。ただし、一般的な原則が適用されます。

1.ベースラインニーズの計算

CFを持つほとんどの成人は、気候と活動レベルに応じて、毎日、液体の[2.5 Lと4.0 Lの間で必要です。 子供は、標準小児式(30〜40 mL / kg /日)で始まり、運動と熱のために追加する必要があります。 塩代替は不可欠です:汗の損失のあらゆるリットルのために、塩化ナトリウムの約1〜2 gは、塩漬け食品や電解剤サプリメントを介して頻繁に消費されるべきです。

2. モニターのHydrationの状態

単純尿カラーチャートは、汗中の塩分の高い含有量のためにCF患者には信頼できません。代わりに、臨床医は、運動前後の体重、尿の出力頻度を追跡することをお勧めします。患者が一日中4〜6時間以内に尿を排尿する場合、または朝の体重が1 %以上低下した場合、その信号脱水検査室は、血漿液の投与や皮膚の症状(OFLT:1)などの対策を講じます。患者が一日中4〜6時間以内に尿を排尿する場合、または朝の体重が1 %以上低下した場合、血清水検査室は、血漿液の投与を投与する。

3. 食事のまわりの時間の液体の取入口

食事と一緒に水を飲むと、膵酵素サプリメントの消化を改善し、血漿量を拡張することによって、産後グルコースの排泄物を鈍する可能性があります。 しかし、食事の前にあまりにも多くのすぐに飲むと、胃酸を希釈し、酵素の有効性を低下させる可能性があります。 実用的なルールは、各食事の前に200〜300 mLを消費することです。 食事中の別の200 mLは、栄養吸収を妨げることなく、食事中の水を安定的に維持するのに役立ちます。

4. 病気および練習のために調節して下さい

急性肺の悪化中、熱は追加の500〜1000 mL /日による水分の要件を増加させます。同様に、適度な運動(例えば、30〜60分)は、セッションごとに300〜600 mLの汗の損失を上げることができます。患者は、活動の前に水と電解飲料を補給し、その後、水と塩辛いスナックを混ぜて再水和する必要があります。 6〜8 %の炭水化物のスポーツドリンクは、それ以外の場合は、低血症を引き起こす可能性があります。

バリアを最適の水分補給に

利点にもかかわらず、多くのCF患者は水和を維持するために苦労しています。 一般的な障害は次のとおりです。

  • といっても、 渇きの感覚:[ 慢性多発性は、 サースト機構を鈍化し、 患者は流体の欠陥をあまり認識できません。
  • 消化管の不快:[] 大量のボリュームを飲むときに、特に気化または吐き気を感じる人もいます。
  • 共存:]] 多忙な学校や仕事の日を通して大量の水を運ぶと消費することは困難である。
  • Cost:]]電解液サプリメントとボトル入り水は保険に覆われていない場合があります。

これらの問題を回避する戦略は、風味増強剤(ただし、砂糖を添加するための時計)を使用して、電話リマインダーを設定し、再使用可能なモチベーションウォーターボトルを時間マーカーで使用し、水和食品(キュウリ、スイカ、スープ)を食事療法に組み込むことを含みます。 消化管剤、より小さい、より頻繁には30分ごとに50〜100mL)は、大腸よりも許容される方が良いです。

包括的なCFケアに水和を統合

[]Cystic Fibrosis Foundation 臨床ケアガイドラインは、毎年経口グルコース耐性検査で10歳から始まるグルコース耐性を監視することの重要性を強調しています。 しかし、定期的な水和評価は、多くのセンターでは標準の練習ではありません。 定期的なクリニック訪問に尿固有の重力またはプラズマコプチンを追加すると、早期にリスク患者を特定できます。 さらに、CFダイエット薬は、すべての栄養計画と併せて、すべての栄養摂取量を摂取する必要があります。

[endocrinologistsと調整することも有益です:インシュリン投与アルゴリズムは、患者が有意に流体の摂取量を増加させるときに調整を必要とすることがあります。改善されたインシュリン感度は、必要な線量を減らす可能性があるためです。 2022ケースシリーズは、毎日インシュリンの20%削減を達成した3つのCFRD患者に6週間構造化された水和プロトコルを実装した後に必要です。

電解物と砂糖フリー飲料の役割

過度のナトリウムの損失は電解液バランスを維持するために交換しなければならないので、水だけではCFに不十分です。 ヒアルロン酸と低ナトリウムは、細胞レベルでのインスリン抵抗およびインピールグルコースの摂取を悪化させる可能性があります。 患者は、無糖電解液粉末を選択するか、または不必要な砂糖摂取を避けるために余分な水で経口水和溶液を希釈することについて教育されるべきです。 天然が、グルコースは、約6mLの代替糖値およびビタミンを摂取するの摂取量を摂取するべきである。

見栄え:将来の研究と臨床的影響

CFの血糖制御に水和を接続する証拠が成長している間、多くの質問は残っています。長期ランダム化制御試験は、異なる年齢グループや疾患の重症度のための最適な流体のしきい値を決定する必要があります。研究者は、水和状態が]の肺機能低下)に影響するかどうかを調査しています。グルコース制御の独立性 - 予備データは、慢性過水化がFERR1の損失を加速する可能性があることを示唆しています(危険度1V1を増加させる)。

もう一つの有望な領域は、患者にリアルタイムのフィードバックを提供するための[[]の非侵襲的な水和センサー[](例えば、ウェアラブルなバイオインピーダンス装置)の使用です。このような技術は、連続グルコースモニタリングと組み合わせ、変化する条件に応じて流体とインスリンの動的調整を有効にできます。

臨床医や患者は、単純な水の力を害するべきではありません。毎日のCFセルフマネジメントに十分な水分補給を統合することは、ケアの他のすべての側面を補完する低コスト、高影響介入です。 1つの内分泌学者が]に指摘したように、最近のPabMedレビュー、 "FLT:1]は、CFRD管理で忘れられた変数であり、何も費用と収量がないこと、代謝利益をもたらす。"

患者と家族を教育する

教育は成功した実装の礎です。 CFケアチームは、摂取量を増やすときに、毎日の流体ニーズを計算する方法、および水没の兆候を把握するための明確で書かれた指示を提供する必要があります。 尿カラーチャート(CFの固有の制限に関する洞窟付き)や水力計ボトルなどの視覚的援助は、メッセージを強化するのに役立ちます。 のようなオンラインリソースは、健康な水和へのガイドは、家族と共有することができます。

会員が水分補給を行なうためのコツを共有し、事前に水ボトルを凍結し、ホットな日に電解液を添加し、酵素ピル管理で水を対水させることにより、グループやCFソーシャルメディアコミュニティも重要な役割を果たしています。

CF(70kg)で大人のための毎日の水和スケジュールのサンプル

  • Upon waking: 300 mL 水 + 電解液 タブレット
  • 前菜朝食(30分前):[200mL水
  • 朝食を食べること:200 mL水
  • 薬液焼: 300 mL 風味水またはハーブティー
  • 前菜ランチ:200mL水
  • ランチを食べること: 200 mL水
  • アフタヌーン: 400 mLの水(2時間以上)
  • 前菜:]200mL水
  • ディナー: 150 mL ウォーター
  • ] 着替え: 300 mL 水(Nocturiaを避けるために就寝時間の前に1 時間停止)
  • ]エクササイズ(30分)付:250～500mL追加

一日あたり約2.85 Lを合計。汗の損失、気候、個々の寛容に基づいて調整します。

コンテンツ

ヒドレーションは、嚢胞性線維症を持つ人々のための血糖制御の修飾可能な、強力な要因です。その効果は、測定可能で、臨床的に有意で費用対効果が大きいです。インシュリン療法、栄養補助、および肺ケアと一緒に流体のバランスを優先することによって、CFチームは患者がより安定したグルコースレベルを達成し、糖尿病関連の合併症を減らし、そして生活の質を全体的に向上させるのを助けることができます。CFコミュニティは、適応症の予防と飲用のための研究を支持し続け、最も簡単な行為を十分に証明するかもしれません。

[免責:この記事は教育目的のためにおり、個別化された医療アドバイスを交換しません。 CF患者は、流体やインシュリンレジメンの変更を行う前に、自分の医療チームに相談する必要があります。