嚢胞線維症糖尿病管理における消化管の問題に対処する

嚢胞線維症(CF)は、多臓器系に深く影響する進行性遺伝的障害であり、最も顕著なおよび消化管の疾患です。 CFRDを持つ個人が糖尿病を発症させるとき - 嚢胞線維症関連の糖尿病(CFRD)として知られている状態 - 臨床画像は大幅に複雑になります。 CFRDは、タイプ1とタイプ2糖尿病の両方の機能を共有しますが、主にインシュリン欠乏によって作用する異なる組織で、その腸内障の障害は、単に消化管支障の問題を直接認識し、その症状が、その症状を予防するだけでなく、その症状は、その症状が、その症状が、その症状が、すなわち、その症状が、すなわち、その症状が、すなわち、すなわち、その症状が、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、その症状が、すなわち、その症状が、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、その症状が、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、すなわち、

嚢胞性線維症における消化管バーデン

嚢胞線維症の消化管症状は、疾患の最も早期および最も持続的な症状の1つです。それらは、嚢胞線維症のトランスメンブレーション規制(CFTR)タンパク質の根本的な欠陥から生じる。これは、異常に厚い粘性腺の分泌物につながります。消化管では、この結果は、すべてのセグメントが脳腫瘍から腫瘍への転移に影響を与える可能性のある問題のカスケード結果になります。

パンクレアチンの不全およびマラブレーション

膵臓は、CFで最も重度に影響される臓器の1つです。厚い分泌物は、消化酵素がduodenumに達するのを防ぐ、膵管をブロックします。これは、分泌性膵臓の不全(EPI)につながり、CFを持つ個人約85〜90%の割合でつながります。十分な酵素活性がなければ、体は脂肪、タンパク質、炭水化物を適切に分解し、吸収することはできません。 EPIの角は、直接、ビタミン、およびビタミンの摂取量を増加させる、ビタミン、ビタミンの摂取量およびビタミンの摂取量を増加させる可能性があります。

CFのその他の一般的なGI条件

膵不全を超えて、CF患者は、他のGI障害の範囲と頻繁に対立します。

[ 有害性疾患症候群(DIOS):[] 太い、粘性フェカールの物質が、胎児の血清および有酸素大腸の蓄積によって特徴付けられるCFのユニークな合併症。 DIOSは腹部の痛み、緊張をけ、時には嘔吐を伴います。それは、症状性疾患を緩和し、積極的な医療管理を必要とすることができます。
便秘:]]慢性便秘は、腸の運動性、粘液の粘液を減少させ、CFに非常に共通しています。それは食欲と栄養素の摂取を損なうことができ、栄養状態を悪化させます。
消化管内障疾患(GERD):]慢性咳、頻繁な腹痛、および遅延胃の空洞からの内腹圧力がCFのGERDの高優先順位に貢献します。還流は、治療の症状を悪化させ、薬物吸収を妨げる可能性があります。
腹痛と膨潤:]]は、これらの症状は頻繁に報告され、吸収、消化不良栄養素からのガス生産、または腸内の炎症変化から生じることができます。
分子イレウス:[ CFで新生児の10〜20%に存在する、これはしばしば外科的介入を必要とする神経腸内閉塞の形態であり、GI疾患のより厳しい経過を移植する。

これらのGIの問題の重症度と組み合わせは、患者間で広く変化しますが、栄養、快適性、糖尿病管理に対する集団的影響は深刻です。

嚢胞線維症関連糖尿病:ユニークな糖尿病タイプ

CFRDは、タイプ1とタイプ2の糖尿病と根本的に異なる。主な欠陥は、CF疾患プロセスの直接的な結果である膵β細胞の進行破壊によって引き起こされるインシュリン欠乏です。 1型糖尿病とは異なり、自己免疫破壊はありません。2型とは異なり、インシュリン抵抗は、主要なドライバではありません(しかし、特に急性疾患または慢性消化器疾患の使用中に、または)。病理学は、以下を含みます:

攻撃性ベータ細胞損失:[]パンクレアの線維性および炎症性変化は、インシュリン生成細胞の質量を時間とともに削減します。
[]インシュリンの分泌:])ベータ細胞の損失が進んでいる前にも、CF患者はしばしば、後産多糖性血症につながるグルコースに対する遅延および鈍化された第一相インシュリン応答を示す。
可変インスリン感度:[ インスリン抵抗は、感染状況、炎症、および薬物使用に応じてワックスとワインすることができます(例えば、全身コルチコステロイド)。
断続的な性質:] CFRDは、特に肺の悪化中、または腸の供給中に、断続的な過血症としてしばしば始まります。

CFRDは加速された肺機能低下、貧弱な栄養状態、肺の悪化の頻度の増加、および糖尿病なしでCFの患者と比較されるより高い死亡率に関連付けられます。従って、細心のglycemic管理は重要ですが、根本的なGIの機能不全に取り組むことなく達成することは不可能です。

消化管の問題は糖尿病管理にどのように影響するか

CF関連のGIの問題と糖尿病管理の相互作用は、双方向かつ頻繁に揮発性です。これらの相互作用を理解することは、血糖値を安定させ、全体的な健康を最適化することを目指している臨床医にとって不可欠です。

乳糖値の血糖値

マラブ吸収、炭水化物の特に、予測不可能なグルコース吸収につながります。食事の後、実際に血流に到達するグルコースの量は、膵臓酵素、腸炎症の程度、および遅延された胃の空腹の存在によって大きく変化する可能性があります。この変動は、それがインスリンの要件を予測するのが非常に困難になります。患者は、消化不良後および消化不良後、少なくとも1日後に、消化不良が発生したときに、消化不良が生じる可能性があるため、単に。

インスリン・ドッキング・チャレンジ

CFRDのインシュリン療法は、炭水化物の摂取量に一致するインシュリンの線量に大きく依存します。しかし、摂取した炭水化物の大きな部分がEPI、投与インシュリン、特に急速な作用のアナログのために吸収されていない場合、危険な低糖糖質を引き起こす可能性があります。逆に、酵素の補充が最適化されている場合、炭水化物の吸収が向上し、同じインシュリンの線量は不十分な可能性があります。これは、高価な摂取量を増加させ、摂取量を増加させるためのターゲットを増加させます。

薬の吸収の干渉

経口グルコース-ローリング薬は、一般的にインスリンよりも効果的ではないため、CFRDではほとんど使用されていません。そして、その吸収はGI機能によって侵害される可能性があるためです。たとえば、Metforminは、多くの場合、GI副作用による許容が悪いです。偶発性インスリン自体は影響を受けることができます。亜皮下インスリン吸収はGI機能、全体的な代謝状態を含む、炎症、感染症、および栄養成分を含む直接影響を受けることはできません。消化器や消化器疾患は、ビタミン剤、およびビタミン剤、およびビタミン剤、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、ビタミン、

ガスカルトのエンパティティメントとグリセミックのバリビリティ

消化管、またはガスを空に遅らせた、CFでますます認識されます。それは自律神経症(糖尿病の合併症)または腸神経系上のCFの直接の影響から生じることができます。胃がゆっくりと空にすると、食事が鈍くなり、長期化した後に血糖の増加が上昇します。これは、インシュリン作用と栄養素吸収の間の不一致につながることができます。そして、インシュリンが低血症を引き起こし、後々に高血糖が上昇する原因を引き起こし、そして多様なパターンが低下を引き起こしていると、それは多様ではない。

包括的な経営戦略

CFRDでGIの問題を管理するための効果的なアプローチは、CFスペシャリスト、内分泌専門医、食餌療法士、消化器科医、薬剤師を含む調整された患者中心のチームが必要です。次の戦略は、ケアの基礎を形成します。

パンクレチカル酵素補充療法(PERT)の最適化

十分なPERTは、栄養素の吸収を改善し、血糖パターンを安定させるために最も重要な介入です。酵素は、脂肪とタンパク質(そして、重要な、炭水化物を含むすべての食事とスナックで摂取する必要があります。栄養素の吸収は単なるグルコースよりも多く含まれているため)。用量は、便液の頻度と一貫性に基づいて調整された食事の脂肪含有量に合わせて調整する必要があります。患者と介護者は、徹底的な教育を受けるべきです:

食品の最初の噛み合わせで酵素を服用してください。
スナックは20～30分以上持続するため、スタートとハーフミッドウェイで半線量を取ることができます。
カプセルを固形食品に使用してください。マイクロ球は、子供や嚥下困難(ただし、噛まれたり、粉砕されていない)で酸性食品やリンゴソースと混合することができます。
入植には酵素管理が必要です。カプセルを処方に開封することで(処方が熱くない)、または特殊な酵素製剤を使用して。
定期的に酵素の効力を見直し:持続的なステアレサイア、腹部の緊張、または体重減少の利益は治療の低下を示唆します。

新興研究は、PERTを最適化することだけでなく、より予測可能な炭水化物吸収がより安全なインスリン投与を可能にするように、栄養マーカーだけでなく、ポストプラドアルグルコースプロファイルを向上させることを示しています。

栄養の介入

CFRDの食事管理は、同時に3つの目標に取り組む必要があります。十分なカロリー摂取量(多くの場合、標準推奨エネルギー摂取量の120%)を達成し、卵糖を維持し、特定の微量栄養素欠乏を修正する必要があります。これは、慎重にバランスをとる行動が必要です。

カロリーとマクロ栄養の考慮事項

高カロリー、栄養素密度の食品は奨励されますが、グリセムの影響に注意を払って。脂肪やタンパク質は、急速なグルコースのスパイクを引き起こすことはありませんので、一般的にカロリーの源として好まれています。しかし、脂肪のマラバリウムは、そのユーティリティを制限することができます。したがって、酵素療法は最適化されなければなりません。中鎖トリグリセリド(MCTs)は、パンクレチック酵素なしでも吸収されるが、それらは、重度の下痢や脂肪の摂取量を抑えるために、食物補助食品として使用することができます。食物糖質は、炭水化物を低下させる必要があります。

糖鎖インデックスと炭水化物カウント

炭水化物カウントは、CFRDの食事時間インシュリン用量を決定するための標準的な方法です。, ちょうどタイプ1糖尿病で. しかしながら, 可変吸収のために, 患者は、歴史的パターンと現在のGI症状に基づいて調整される個別化インシュリン-ト炭水化物比を使用する必要がある場合があります. 一部のセンターでは、前大腸インシュリンに患者を教える 15–20 グルコース上昇によくマッチする食事の前に分, しかし、遅延ガスを空にすると, これらは、これらの食事療法を早期に識別することができる (これらの方法と、これらの食事療法を識別することができる) と.

特定のGI症状の管理

各GI合併症は、糖尿病ケアへの影響を減らすために、ターゲット管理が必要です。

便秘とDIOS:[従量水分補給が不可欠です。ポリエチレングリコール(PEG)ソリューションは、慢性便秘と急性DIOSの両方に一般的に使用されます。乳糖または興奮剤が追加されることがありますが、浸透剤は好ましいです。 DIOSの場合、PEGとミネラルオイルのエネマの組み合わせは、必要に応じてなる可能性があります。便秘や刺激薬の摂取量が増加し、より健康状態を改善し、より健康状態を改善することができます。

GERD:]]プロトンポンプ阻害剤(PPI)は治療の主力です。彼らはまた、食道を保護し、duodenumのアルカリpHを改善するのに役立ちます、それは外因性膵酵素の活性を高めることができます。ドムペリドンやメノプロクロアミドなどの抗麻薬は、確認された消化のために考慮することができますが、それらの使用は副作用によって制限され、それは患者の摂取量を避け、そして2時間以内に食べるべきです。

[腹痛と膨潤:[]]]これらの症状は、ガスを引き起こす発酵性炭水化物を減らすために、低FODMAPダイエット(一時的)などの最適化されたPERTおよび栄養的変更でしばしば改善します。抗生物質は研究されているが、証拠は混合されます。彼らは定期的な推奨されていません。場合によっては、痛みは、脂肪酸が減少する可能性がある(SIBO)小腸内細菌に関連しています。

インシュリン療法の調節

CFRDのインシュリン療法は、血糖パターンとGI症状の両方に柔軟かつ応答しなければなりません。最も一般的なアプローチは、食用および用量の長期作用インシュリン(例えば、グレラジン、デグレスコ)を使用して、バサルボラス療法です。主な考慮事項:

血管線量:]] 夜間に肝性ブドウ糖の生産を抑制するのに十分である必要がありますが、夜間チューブフィードまたは遅延胃の空に悪化する可能性がある、急速性低血症を引き起こすほど高い。
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コーティング係数:] インシュリン抵抗が上昇したときに急性疾患中のインシュリンの増加(mg/dL)する必要があるかもしれません、そして患者が安定して栄養価が低下したときに減少します。

CGMの使用:] CGMは、CFRDのすべての患者に強く推奨されます。これは、グルコースの傾向に関するリアルタイムデータを提供し、低血糖に対する警告、およびGI症状が血糖にどのように影響するかを識別するのに役立ちます。多くの患者は、CGMの傾向に基づいてインスリンを服用することを学ぶことができますが、確認用指は重要な決定のために依然としてお勧めします。

監視と多分野別ケア

CFRDの管理は静的ではありません。 3〜6ヶ月ごとに定期的なフォローアップ(または悪化中に頻繁に)が必要です。各訪問では、チームはレビューする必要があります。

グリセミックコントロール:CGMのダウンロード、グルコースログ、HbA1c(HbA1cが赤細胞の回転率の増加によりCFで偽り下げられる可能性がある) を使用して。

GIの徴候:腰掛けパターン、腹痛、膨満、還流の徴候。

栄養状態:体重、成長(子供)、体質量指数、および主観的グローバル評価。

酵素の付着力および投薬の正確さ。

肺機能および伝染の状態、肺のexacerbationsとしてprofoundly影響のブドウ糖の新陳代謝。

カロリー要件とインシュリン療法の複雑さを両立するCFダイエットチアンの統合は重要です。同様に、内分泌学者はCF固有の問題に精通し、消化器科医は糖尿病のターゲットを認識すべきです。この多専門的コラボレーションは、重度の低血糖症、糖尿病性ケトアシド症(CFRDしかし可能でない限り)、および栄養補助食品などの合併症を防ぐ唯一の方法です。

新興セラピスのロール

非常に効果的なCFTR変調器療法の導入(例えば、ivacaftor、lumacaftor、tezacaftor、elexacaftor)は、CFケアの風景を変革しました。これらの小さな分子は、部分的に、根本的なイオンチャネルの欠陥を修正し、塩化物輸送を改善し、粘膜の粘度を削減します。 GI機能に対するそれらの影響は実質的です:

一部の患者では、フェカルエラスラーゼレベルの増加と酵素交換の必要性の減少が増加する膵外因性運動機能が改善されていることが研究で示されています。

粘膜の水分補給とモチリティが向上し、便秘、DISのエピソード、およびGERDの症状を軽減します。

栄養状態を改善し、体重増加と全体的な健康を改善し、ターンではインシュリン感度を高めることができます。

しかし、CFTRモジュレータは、新しい課題をポーズします。栄養素の吸収を改善することで、後産グルコースレベルが予期しない増加につながる可能性があり、インシュリン線量とインシュリンから炭水化物比の調整を上回る必要があります。一部の患者は、消化機能が改善されるにつれて、モジュレータを始動した後に、新しいオンセットの高血糖を開発することができます。モージュレータ療法の最初の年の間のクローズモニタリングは不可欠です。さらに、潜在的な変化は、その有効性を低下させる可能性があります。適応症は、その症状が改善されるか、その改善が改善される可能性があります。

コンテンツ

消化管の循環の問題に対処することは、嚢胞線維症関連の糖尿病ケアへのオプションの補助者ではありません。それは基本的な要件です。乳室吸収、変化する運動能力、酵素の不全、および血糖値の変動間の複雑な相互作用は、生存者、個人化、およびチームベースのアプローチを要求します。酵素療法、栄養科学、連続的なグルコースのモニタリング、およびCFTR調整は、血液の働きを常に改善する機会を提供し、消化器および消化器疾患の回復を促進し、消化器および消化器疾患の予防を予防するだけでなく、消化器や消化器を予防する。

更に読むには、CFRD]のCystic Fibrosis FoundationのClinical Care Guidelines]を参照してください。]の膵酵素療法に関する最新の証拠を調べる嚢胞線線維症]のジャーナル、または CFTR変調器をDiater]electere]のecafter[FLT]および[FLT]のF]のFALT療法に関する追加の検査は、または、または、または、または[FLT]ecaftere[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[F]のF]のF]のF]の目的:[F]のFALT]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[FLT:[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[F]の目的:[