嚢胞性線維症とCFRDの複雑な課題

嚢胞線維症(CF)は、米国だけで約40,000人の世界中の約70,000人の人々に影響を与えます。この生命減少遺伝子障害は、CFTR遺伝子の変異から結果をもたらし、感染性塩化物チャネルと、呼吸器、消化器系全体に厚い粘液の生産につながります。よく知られている肺合併症を超えて、細菌および細菌の感染および肺機能が低下する。

CF人口で浮上する主要な合併症は、嚢胞性線維症関連の糖尿病(CFRD)です。生存率が向上するにつれて、中央生存率は50年を超えるようになり、CFRDの持続期間は上昇し続けています。CFRDは、CFRDの成人の40〜50%が年齢30によってCFRDを開発し、約80%は年齢50年までに影響を受けると推定されます。CFRDは、タイプ1とタイプ2の糖尿病の特長を分かち、進行性膵臓の炎症や感染症の予防接種に対する耐性が増大し、慢性的および慢性的感染の予防接種に影響します。

栄養ケアはCF管理の中心にあり、最近の研究は、CFRD患者の成果を最適化するビタミンDや他の微量栄養素の重要な役割を強調しています。 これらの栄養欠乏に対処することは、インスリン感を高め、炎症を減らし、血糖制御を安定させ、寿命と生存の質を最終的に改善することができます。

なぜ微量栄養素の不足分は嚢胞性の線維症で共通しています

CF患者が重要な栄養素に欠損する理由を理解することは、効果的なCFRD管理の基礎です。 疾患プロセス自体は、十分な栄養に複数の障壁を作成します。

マラブレーションとパンクレアックインフルエンサー

CFを持つ個人約85〜90%は、卵胞性膵不全を持っている、パンクレアは脂肪、タンパク質、炭水化物を分解するのに十分な消化酵素を産生することができません。十分な脂質なしで、脂肪吸収は厳しく妥協されます。ビタミンA、D、E、およびKを含む多くの微量栄養素が脂肪溶性であるので、それらの吸収は脂肪消化に影響します。現代のパンク療法(パーマレーブ)でさえ、通常、いくつかの微生物の代替薬(パーラブ)が投与される。

メタボリック需要の増加

慢性炎症、再発肺感染症、および呼吸の働きは健康な個人と比較してCFの残りのエネルギー支出を10〜30%増加します。 この高分子状態は栄養素を急速に枯渇させます。 持続的な炎症からの上昇酸化ストレスもビタミンE、ビタミンC、セレン、亜鉛などの抗酸化微量栄養素の需要が増加します。

薬効相互作用と栄養抑制

コルチコステロイドおよび特定の抗生物質を含む多くのCFの薬物は、栄養素の吸収か新陳代謝を妨げることができます。さらに、エネルギー必要性を満たす高カロリー、高脂肪食事の焦点は慎重に管理されていない場合、微量栄養素の貧乏な食糧選択に根本的に導くかもしれません。頻繁な入植および減少の食欲は、不足の危険をさらに混合します。

これにより、増量、ニーズ、医薬品の相互作用が、CFRD患者が直面する特定の微量栄養素の課題の段階を占める。

ビタミンD:CFRD管理のセントラルプレイヤー

ビタミンDは、長期的にカルシウムホメオステア症および骨の健康にその役割のために認識されていますが、免疫機能、炎症、およびグルコース代謝に対するその効果は、CF患者にとって等しく重要です。 エピデシオロジー研究は、CF患者の70〜90%が潜水ビタミンDレベル(血清25-ヒドロキシビタミンD<として定義されています。 30 ng / mL)を一貫して実証しています。 理由は多因子性的です:脂肪の吸収、限られた太陽曝露、皮膚の減少、屋外疾患、一部の皮膚疾患および妊娠中の皮膚疾患の減少、および妊娠中の皮膚の減少が多様化されます。

ビタミンDをグルコース制御につなぐ仕組み

ビタミンD受容体(VDR)は、膵β細胞、骨格筋、脂肪組織、免疫細胞で表現されます。活性ビタミンD(1,25-ジヒドロキシビタミンD)は、インスリン分泌物および感受性を複数の経路を通して直接影響します。

  • β-セル機能:]ビタミンDは、β-セル内の細胞内カルシウムの変動を調節することによって、インシュリンの転移およびグルコース刺激されたインシュリンの分泌を高めます。 動物モデルでは、サプリメント投与が回復する間、ビタミンD欠乏症のインシュリン解放。
  • インシュリン感度:[ビタミンDは、周辺組織におけるインシュリン受容体の発現を高め、GLUT4の転位を介してグルコースの摂取を促進します。非CFの人口の研究は、血清25(OH)Dレベルとインシュリン抵抗の間の強力な相関関係を示すHOMA-IRによって測定されます。
  • 抗炎症作用:]ビタミンDは、腫瘍の壊死因子アルファ(TNF-α)やインターロイキン-6(IL-6)などの炎症性シトキネを抑制し、慢性的にCFに上昇し、インシュリン抵抗に貢献します。 減少した炎症は、残りのβ細胞機能も保護します。

CFRDのビタミンDサプリメントのための臨床証拠

CFRD では、特に大規模なランダム化制御試験が限られている間、利用可能なデータは、説得力があります。 CF 患者の 2020 観察研究では、30 ng/mL を超える D レベルが大幅に低速の高速グルコース、より良い HbA1c を下げ、ビタミン D の不十分な患者と比較して、毎日のインシュリンの要件を削減したことがわかりました。 別の研究では、ビタミン D 補充 (週に 5 万 IU から 8 週間) ビタミン D の成人の減少が増加し、成人 24% 増加した成人の増殖能力が増加しました。

嚢胞線維症財団は現在、CF患者の25(OH)Dレベルを維持することをお勧めします。 40〜60 ng / mLは、pleiotropic利益のために最適であるかもしれません。 これらのレベルを達成するには、通常、高用量ビタミンD3(コールカルシフェロール)サプリメントが必要です。 小児および成人の10,000 IU毎日では、通常1000〜4000 IUは、小児および成人の医師の診察を受けています。 定期的な監視は、3〜6ヶ月ごとに必須です。 有効性を確保するために、有効性を確保します。

より詳細な補足ガイドラインについては、【]]を参照してください。 システィック フィブロシス財団の栄養勧告]を参照してください。

ビタミンDを超えて:血糖規則の重要な微量栄養素

ビタミンDは最も注目を受けている間、CFのグルコース代謝のために、他のいくつかの微量栄養素は不可欠です。 彼らの不足分は一般的であり、CFRDの代謝の変異を悪化させます。

マグネシウム

マグネシウムは、グルコース利用およびインシュリンシグナル伝達に関わるものを含む、300以上の酵素反応のためのコファクタです。 CF患者の約35〜50%は、多くの場合、哺乳類の吸収、増加された腎損失(特にアミノ酸帯の抗生物質使用)、および低食餌摂取量のために、低血清マグネシウムを持っています。 マグネシウム欠乏症は、インシュリン耐性を直接損なう。 Nuttg]およびビタミンF(F)は、ビタミンF(F)およびビタミンF)は、摂取量およびビタミンF(F)の摂取量が増加する。

亜鉛めっき

亜鉛は、インスリン合成、貯蔵、および分泌のために、また酸化損傷から膵臓のベータ細胞を保護するために重要です。 CF患者は、しばしば、不透明の吸収と便の損失の増加による低亜鉛レベルを持っています。 小児CF研究では、亜鉛の補充が肺の運動の発生率を低下させ、体重増加、および観察データリンク亜鉛欠乏症の不十分な不十分な不全が観察されることが示されています。 投与量は、GF30の摂取量が推奨されるが、GF30の摂取量が、銅の摂取量が増加する可能性があります。

ビタミンAとビタミンE

これらの脂肪溶性ビタミンは、CFおよびCFRDに存在する酸化ストレスに対抗する抗酸化物質です。ビタミンA(レチノール)は、免疫機能とベータ細胞の健康をサポートします。欠乏症は、インシュリン分泌物を妨げる可能性があります。ビタミンE(アルファトコフェロール)は、脂質過酸化から細胞膜を保護します。CFRDでは、酸化ストレスは、多糖性ビタミン自体によって増殖され、悪性周期を増殖することができます。ビタミンE(アルファトコフェロール)は、ビタミンおよびビタミンE(ビタミンA)およびビタミンE(ビタミンA)は、ビタミンAおよびビタミンA(ビタミンA)およびビタミンA(ビタミンA)を摂取するビタミンおよびビタミンA(ビタミンA)またはビタミンA(ビタミンA)を摂取するビタミンA(ビタミンA)またはビタミンA(ビタミンA(ビタミンA)を摂取量またはビタミンA)またはビタミンA(ビタミンA(ビタミンA(ビタミンA)ビタミンA(ビタミンA(ビタミンA)またはビタミンA(ビタミンA)ビタミンA(ビタミンA)を摂取量またはビタミンA(ビタミンA(ビタミンA(ビタミンA)またはビタミンA(ビタミンA)を摂取量またはビタミンA(ビタミンA

セレニウム

セレニウムはグルタチオンのペルオキシダーゼの必須成分です。, 過酸化水素や他の過酸化物を中和する酵素. セレンの状態は、多くの場合、CFでマージンであり、いくつかの研究は、低セレンと悪質なグルコース代謝間の関連付けを示唆しています。. しかしながら, CFRDに固有の証拠は、スペールです。. サプリメント 50-100 mcg/日は、一般的にマルチビタミンの一部として安全です, しかし、カチオンは高用量は有毒することができるとして保証されます.

カルシウムとビタミンK

直接インスリン作用に関与していない間, カルシウムはインスリンのベシクルのexocytosisのために必要です. ビタミンK2 (メナキノン) 骨軟骨の活性化を通じてインスリンの感度を向上させることができます, グルコースの摂取を促進する骨由来のホルモン. CFでは, カルシウムとビタミンKの不足分は、増殖およびコルチコステロイドの使用のために一般的です. カルシウムを調節します (1000-1500-1500-1500mg/日/minc) ビタミンKおよびビタミンKcは、両方の代謝およびビタミンKc/mincを支持します.

CFRD管理のための実用的な栄養戦略

CFRD ケアに微量栄養素療法を統合することは構造化された、個別化されたアプローチを必要とします。 2 つのCF 患者に同じ栄養の必要性が、次の原則フレームワークを提供します。

包括的な年間スクリーニング

嚢胞線維症の基礎は、25(OH)D、レチノール、アルファトコフェロール、亜鉛、セレン、およびマグネシウムの血清レベルを少なくとも毎年監視することを推薦し、そして、過敏症が検出された場合より頻繁に。 CFRDの患者のために、速いグルコース、インシュリン、C-ペプチッドを加え、HbA1cは完全な新陳代謝映像を提供します。 年次骨密度スキャン(DXA)はまたCFRDの事前の増悪性症のために推薦されます。

食道介入

CFRDダイエットは炭水化物に過度に制限されるべきではありません。これはカロリー摂取量を妥協する可能性があるからです。代わりに、高品質の栄養素含有食品に焦点を当てます。

  • リーンタンパク質 (鶏、魚、卵) でインスリン機能と筋肉量をサポートします。
  • 脂肪溶性ビタミンの吸収を高めるために、アボカド、ナッツ、種子、オリーブオイルから健康脂肪。
  • コンプレックス炭水化物(全粒、豆、野菜)、低糖値指数。 ペアは、タンパク質と脂肪を炭水化物で後産グルコースのスイケを鈍らせる。
  • 火薬が豊富に多い食品] は、グルコースの吸収を遅くし、satietyを改善します。

単純糖とトランス脂肪で加工食品を高く避けてください。 多くのCF患者は、CFの高カロリー要求とCFRDのグルコース制御ニーズを満たす食事プランを仕立てることができるダイエット士と協力して恩恵を受けています。

サプリメントのタイミングと処方

吸収を最大限に活用するために、脂肪および膵酵素を含む食事と脂肪溶性ビタミン(A、D、E、K)を服用してください。 水目に見える準備は、重度の乳吸収剤を持つ人のために利用できます。 マグネシウムの補足は、吸収のための競争を避けるために高用量亜鉛から別々に取られるべきです。 多くのCFセンターは、CFのために設計された特殊なマルチビタミンを、例えば]のような、このような微量栄養素の最適比率を含むAquADEKを、推奨します。

薬の監視と調整

マイクロ栄養状態はインシュリンの条件に影響を与えることができます。例えば、ビタミンD欠乏を修正することは、インシュリンの減少を要求するのに十分なインシュリン感度を向上させることができます。インシュリンの用量の減少を予防するために十分な。逆に、亜鉛欠乏はインシュリン分泌を妨げることができ、補充は、攻撃的なインシュリン療法を可能にするかもしれません。内分泌学者、肺科医、および食餌療法士の間で密接なコラボレーションは、栄養と介入の両方の罰金を科される薬に不可欠です。

エンドクリン協会は、CFRD管理を通知できるビタミンDと糖尿病に関する特定のガイドラインを公表しました。参照については、ビタミンDに関する臨床的実践ガイドラインを参照してください。

研究開発と未来の方向性を加速

CFRDの微量栄養素の役割は、調査の有効領域です。 いくつかの有望な道は、将来の管理を再構築する可能性があります。

ガットマイクロバイオム接続

CFは、微量栄養素吸収を損なう可能性がある消化性腸腸の腸内細菌に関連しています。早期の証拠は、ビタミンDが腸内細菌を調節し、有益な種を]Lactobacillusを促進し、炎症性細菌を減少させることを示唆しています。CFのビタミンDステータスを最適化するかどうかは、微生物多様性を改善し、代謝結果は、進行中の試験で実証されています。

パーソナライズされたサプリメント

CFTR変調器療法, などの ivacaftor, lumacaftor, そして、tezacaftor, 劇的に多くのCF患者で肺機能と栄養状態を改善しました. これらの薬は、部分的にCFTR機能を復元する, パンクレアチック機能と微量栄養素吸収を改善することができます. しかしながら, 修飾子の人々は、まだ慎重な監視を必要とします, 変化する代謝は、サプリメントの要件を変更することができます. 遺伝子型濃度に基づいて、個人化された補充療法, 骨の練習やマーカーが、標準になる可能性があります.

結合された栄養素の介入

分離の単一欠乏症を扱うよりもむしろ、研究者は結合されたビタミンD、マグネシウムおよび亜鉛補足の相乗効果を探検しています。 CFの患者の2021パイロット研究は、多栄養介入が強烈な耐性だけでなく、肺機能や生活の質を向上させることがわかりました。 より大きなマルチセンター試験は、これらの発見を確認し、最適な投与を確立する必要があります。

継続的な研究更新については、検索条件「CFRDマイクロ栄養」と「嚢胞線線維症糖尿病ビタミンD」で「]」のようなリソースに相談してください。

包括的なCFRDプランに微量栄養素サポートを統合

CFRD 管理は、単一の介入ではなく、むしろ統合されたアプローチではありません。 マイクロ栄養素を超えて、重要なコンポーネントには以下が含まれます。

  • 鼻腔内注射器(鼻腔、デグレセック)と急流作用の肺インシュリン(リスプロ、アスパルト、またはグルウリン)のレジメンを使用して、インシュリン療法。
  • グルコースパターンを追跡し、導線を追跡する連続的なグルコースの監視(CGM)。
  • 感染症がインシュリン抵抗を悪化させるように、抗生物質による肺の悪化の攻撃的治療。
  • 運動と運動を改善インスリンの感度と筋肉の質量を維持するための運動.
  • CFや糖尿病で経験した登録食主義者と定期的なカウンセリング。

マイクロ栄養の最適化は、すべてのこれらの努力をサポートする栄養基盤です。 十分なビタミンD、マグネシウム、および亜鉛がなければ、最も慎重に修飾されたインシュリン療法でさえ、グリセムターゲットを達成するために失敗する可能性があります。 逆に、不足が修正されると、患者はしばしばよりスムーズなグルコース制御、低血糖値の低下、および全体的なエネルギーレベルが向上します。

目標は、より長い生存のためにCFRDの合併症(レティーノパシー、ネフロパシー、神経障害)を含むCFRDの合併症を防ぐことです。これは、より長い生存のためにCFでますます認知される、型2糖尿病およびマクロ血管疾患に類似した割合で起こることです。 ターゲットを絞った微量栄養素補充を含む最適栄養は、すべてのCFケアチームにとって優先すべき低コスト、高影響戦略です。

結論:CFRDにおける系統的微量栄養素の最適化のためのコール

嚢胞線維症関連の糖尿病は2つの複合体、慢性疾患の収斂を表します。 CFRDの代謝不安定性は、特にビタミンD、マグネシウム、亜鉛、および酸化防止ビタミンのCFに固有の栄養不足によって悪化します。 証拠の拡大体は、これらの不足分を修正することは、インスリンの感度を改善し、炎症を減らし、医療療法の有効性を高めることができることを示しています。

CFRD 患者は、個別化された栄養評価と標的サプリメント計画に値します。 重要な微量栄養素の血清レベルは、定期的に測定されなければならない、サプリメントは、適切な治療範囲を達成するために十分な用量で処方されるべきである - 単にフランクな欠乏を避けるために。 内分泌学者、肺症者、および食餌療法士の間でのコラボレーションは、最高の結果を達成するために不可欠です。

CFの生存が改善し続けているように、焦点は、急性合併症を予防するだけで長期にわたる健康を最適化する必要があります。 先のビタミンDで微量栄養素管理は、そのパズルの重要な部分です。 患者や臨床医にとっては、メッセージは明確です:栄養はCFRDケアに周辺ではありません。それは中央です。

[免責条項:]]] この記事は情報提供を目的としており、医療アドバイスを交換しません。 常に新しいサプリメントを開始したり、糖尿病の治療を変更する前に、医療プロバイダーに相談してください。