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栄養と嚢胞性線維症の外出症間の重要なリンク
嚢胞線維症(CF)は、呼吸器および消化器系に著しく影響する進行性遺伝的障害です。CFに住んでいる個人にとって、一貫した栄養摂取量と全体的な健康的結果の関係は単なる重要ではありません。それは基礎的です。この疾患は、体が脂肪や脂肪溶性ビタミンを吸収する能力を阻害し、パンク性不全に作用する、一定のエネルギー不均衡状態を生じさせる。患者はしばしば、食物およびCFを摂取しなくても3回分の1回摂取する食物を摂取する食物を摂取する食物を摂取することを必要とします。
治療療法の進歩にもかかわらず、CFTR変調器を含む多くの患者のための劇的に改善された肺機能と生活の質、適切な栄養を得るための課題は持続的な障壁を残します。 食品の安全性は、栄養十分な食品の限られたまたは不確実な可用性として定義されている - CF世帯の中で間違いなく高いです。 家族は薬物、診療所の訪問、および食品、栄養アクセスのために支払うことの間で選択しなければならないとき、しばしば苦しむ、重症の低下、および効果的な治療の有効性を低下させるための有利な摂取量を増加する。
この記事では、嚢胞線維症のユニークな栄養要求、社会経済的および構造的障壁を調べ、患者がこれらの要求を満たしているのを防ぐため、医療プロバイダー、政策立案者、およびコミュニティ組織がギャップを閉じるために展開できる戦略。 CF患者の食品安全に対処することは、周辺的な懸念ではありません。それは、生存、成長、および生活の質に直接影響を及ぼす疾患管理のコアコンポーネントです。
嚢胞線維症の代謝と消化現実
栄養がCFケアにとても集中している理由を理解するためには、基礎的な生理学をつかむことは不可欠です。 嚢胞線維症を特徴とする感染性CFTRタンパク質は、塩酸塩および重炭酸塩の輸送を上皮細胞膜全体に混乱させます。 この機能障害は、肺、膵臓、肝臓、および腸内の厚い粘性分泌物の分泌物の生産につながります。 膵臓では、これらの分泌物は、炭水化物および炭水化物の90%の食物を摂取することができません。 それらは、炭水化物のビタミンFの摂取量が90%の摂取量を摂取することができません。
その結果は、栄養素が血流に吸収されずに消化管を通過するマラバン吸収と呼ばれる条件です。患者が高カロリーの食事を摂取しても、それらのカロリーの重要な部分が失われる可能性があります。補償するために、CF患者は、脂肪溶性ビタミンサプリメント(A、D、E、K)と一緒に、すべての食事とスナックとパンクレアチン酵素補充療法(PERT)を服用しなければなりません。しかし、酵素療法は、ビタミンの有効成分、および個々の成分、および吸収因子、および吸収因子の成分、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および、および、および、および、および、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および吸収性、および、および
増量に加えて、CF患者は慢性炎症、持続的な咳、呼吸の働きによるエネルギー支出の増加を経験します。CFの基底代謝率は、健康な個人と比較して10〜20パーセント上昇することができ、つまり、残りでも、患者はより多くのカロリーを燃やします。急性肺の悪化が起こると、食欲が頻繁に低下する間エネルギー需要が増え、体重減少および免疫機能低下の危険なフィードバックループを作成する。
CF患者の臨床目標は、年齢と性別の50分のパーセンタイルの体質量指数(BMI)、または大人では、女性と23以上の男性のためのBMIです。 これらの目標を達成し維持するには、カロリー、タンパク質、脂肪が豊富で、経口栄養補助食品、摂食管、または重症例の親ラル栄養補助食品を補う食事療法が必要です。 このような食事療法を持続する財政的かつ物流上の負担は、寿命が著しいです。
CFコミュニティにおける食品の安全性の規模
優先的および人口統計パターン
最近の研究では、CF世帯の中で食品の安全性の問題がより鋭く焦点を当てています。主要なCFセンターで行われた研究では、CFレポートで子供に気を配る家族が20～30パーセントの間に、食品の安全性のいくつかのレベル、約10〜12パーセントの一般的な人口の有価な増加率を報告したことがわかりました。 独立して生きる成人CF患者のうち、慢性疾患の管理、雇用の維持、および複雑な医療システムへのナビゲートの推進に関する課題が組み合わされる可能性が高いかもしれません。
CFの食品の不安は、単独で収入ときちんと関連していません。 低所得世帯は確かにリスクが高い一方で、中所得家族も栄養アクセスの課題を経験します。 CFケアに関連する高外ポケットコスト - 薬、酵素製剤、専門機器、頻繁なクリニック訪問のためのコペイを含む、基本的な食品購入に適している予算を負担することができます。 家族の頻繁に、食品を購入すると、栄養不足が困難に陥るのに、栄養不足が期待される可能性がある。
地理的および論理的障壁の複合効果
手頃な価格の栄養素の食品へのアクセスは、米国をまたいで分配されません。 農村と保存された都市コミュニティは、多くの場合、食品の砂漠を含む - 本格的な食料品店が希少であり、主要な利用可能な食品オプションが処理される場所、高カロリーしかし、低栄養素アイテム。 これらの地域のCF患者のために、新鮮な果物、野菜、高品質のタンパク質源を取得するには、長いドライブが必要であり、仕事や学校から離れて輸送や時間のための追加のコストを削減することができます。
食品が入手可能な場合でも、CF患者の特定の食事療法ニーズ - 高脂肪乳製品、ナッツバター、アボカド、およびカロリー密度のスナックなど - 栄養価が少ないよりカロリー当たり高くなります。 SNAP(サプリメント栄養補助プログラム)などの政府支援プログラムに依存する家族は、月間利益は、CF患者の専門的栄養ニーズをカバーするのに不十分である、特に世帯の要件が異なる場合があることがわかります。
臨床的外傷に対する食品の安全性の影響
CF患者に対する食品の安全性の結果として、測定可能で深刻なです。不十分な栄養は、CFの生存の最も強い予測者である1秒(FEV1)で強制的な暴露量として測定され、肺機能が低下するに関連しています。食物の不十分な栄養は、肺の悪化のためにより緩和され、長期の病院の滞在、および小児における貧しい成長の軌跡を実証する可能性が高い。
直接生理学的効果を超えて、食品の不安は、患者と介護者に心理的ストレスを作成します。十分な食物を提供するという一定の心配、栄養的ニーズを満たすことができない恥ずかしがり、限られた食物資源から生じる社会的隔離は、より複雑な病気管理に貢献します。 食品の安全性に対処することは、栄養介入だけでなく、精神的な健康介入も同様です。
栄養アクセスのための経済障壁
専門栄養のコストが高い
CF-適切な食事療法への付着の財政の負担は相当です。高カロリーの振動、プリン、およびバーなどの経口栄養補助食品は、特にマンラブルの病気のために処方される - 月額数百ドルの費用がかかります。多くの保険プランは、飼料チューブの患者のための腸栄養製品をカバーしていますが、経口サプリメントの補償は、しばしば制限または厳しい医療必需品条件の対象となります。それらの基準を満たしていない患者は、支払いの不足を払う必要があります。そして家族は、家族がすぐに費用を節約することができます。
サプリメントに加えて、CF患者は、自分自身が高価である膵酵素を必要とします。 PERTの月の供給のための平均卸売価格は、必要な投与量に応じて、数千ドルを超える範囲をすることができます。 手頃な価格のケア法およびその他の規制は、処方薬、高誘導健康計画および処方制限のためのカバーを改善していますが、大幅なアウトオブポケットコストで多くの家族を残します。 CF薬の費用と組み合わせた場合、総計数千ドルを含む、総計数千ドルの医薬品や数千ドルを含む。
保険の不規則性およびカバレッジギャップ
栄養カウンセリングと医療栄養療法のための保険補償は広く異なります。 いくつかの計画は、登録された栄養士との無制限の訪問をカバーします。 他の人は、年数のセッションに制限したり、それを完全に排除する一方で、。 CF患者のために、成長、肺機能、および治療の変化に基づいて継続的な栄養調整を必要とする人は、専門家の栄養ガイダンスへのアクセスが有害である可能性があります。 専門家の指導なしで、患者は、彼らの条件のために最適なバイオ利用できることではない食物を選ぶか、または摂取量に応じて、摂取する際のモチベーションを維持するの苦労するかもしれない可能性があります。
大人のCF患者様にとって、小児から成人ケアへの移行は、保険の補償の変化にしばしばcoincides。両親の計画から年齢を下回る若き成人は、子供の健康保険プログラム(CHIP)のメリットに対する適格性を失うか、または栄養補助のためのより少ない有利な条件を持つ計画で自分自身を直面するかもしれません。この移行期間は、栄養補助の低下および栄養状態の悪化のための既知のリスク要因です。
政府・コミュニティ支援プログラム
連邦栄養プログラムのレバレッジ
いくつかの連邦援助プログラムは、CF家族が十分な栄養にアクセスするのに役立ちますが、これらのプログラムの認識と利用はしばしば潜水的です。 サプリメント栄養補助プログラム(SNAP)は、食品購入のための月間の利点を提供しますが、利益量は、CF患者の高騰カロリーニーズのために十分に考慮しないかもしれないSrifty Food Planに基づいています。 SNAPの利益を調節するための適応努力は、慢性疾患の人口のためのいくつかの牽引を得ていますが、全身の変化は遅くなります。
女性、乳幼児、子供(WIC)の特別補補栄養プログラムでは、妊娠中の女性、新しい母親、および5歳までのお子様が対象となります。 CFと診断された若い子供を持つ家族にとって、WICは乳児の処方、シリアル、果物、野菜、卵などの栄養豊富な食品を提供することができます。 しかし、WIC食品パッケージは標準化され、CF乳児やトドルが必要とする高脂肪のオプションを含んでいません。 一部の州WIC代理店では、医療文書の必要が事前に確認できるが、この家族は、この問題を事前に管理することができます。
国立学校ランチプログラムと学校の朝食プログラムは、CFと学校の年齢の子供のための重要なリソースです。 自由で低価格の食事プログラムでは、子供が1日以上または2食の栄養バランスの取れた食事を受け取ることを保証しています。 しかし、標準的な学校のランチメニューは、CFの子供のためのカロリーと脂肪の要件を満たしていない可能性があります。 両親や学校の看護師は、食事にバター、オイル、またはチーズを追加したり、子供がサプリメントスナックを持参したりするなどの食事療法の修正のために提唱する必要があります。 障害者や法制学校は、50の練習が必要です。 法制のセクションでは、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または、または
コミュニティベースの食品資源
フードバンク、パントリー、および食事デリバリープログラムは、特に金融危機や医療緊急事態中に、CF家族にとって重要なギャップを埋めることができます。しかし、伝統的なフードバンクは、パスタ、米、缶詰などの棚テーブルアイテムを配布する傾向があり、CFの栄養要件と一致しない可能性があります。一部のフードバンクは、高度タンパク質の食事キット、乳製品、および新鮮な農産物などのアイテムを、医療的に調整された食品を専門にし始めています。CF家族は、食品のオプションを銀行から消費するの利益を得ることができます。
システィック・フィブロシス財団などのコミュニティ組織は、栄養補助のための助成金を含む患者支援プログラムを提供しています。財団のコンパスプログラムは、家族が保険、金融援助、コミュニティリソースをナビゲートするのを助けるために個別化されたケース管理を提供します。 医療機関は、ヘルスウェル財団やPAN財団などの他の組織が、薬の補助金を提供し、食品費用に直接対処しません。 病院ベースのフード薬局やフード処方プログラムが新興され、臨床医は、健康食品に満たされた食品を調理するために処方箋を書くことができる場所、食品を埋め立てることができます。
ヘルスケアチームの役割
ケアの基準としての栄養評価
CF財団の臨床ケアガイドラインは、すべての患者が少なくとも毎年包括的な栄養評価を受けることをお勧めします, 栄養失調の危険性でそれらのより頻繁に評価. 査定には、栄養摂取分析を含む必要があります, 不適切な測定 (体重, 高さ, BMI), 膵臓機能と脂肪溶性ビタミンレベルの評価. 健康の社会的決定剤, 食品安全保障を含みます, 定期的な臨床遭遇の一環として評価する必要があります。. そのようなHungerungerdは、食品のセキュリティを迅速に使用することができます.
食品の安全性が特定されるとき、医療チームは、対応するために準備する必要があります。これは、医師、看護師、登録栄養士、社会労働者、心理学者を含む多分野的なアプローチが必要です。食道は、ピーナッツバター、全乳、卵、および植物油などの安価な高カロリー食品を推薦するなど、限られた予算内でカロリー密度を最大限に高めるガイダンスを提供することができます。社会的な労働者は、家族と連邦支援プログラム、ユーティリティ、および精神的援助を患者に導くことができます。
CFケアチームをトレーニングし、食品安全に対処する
食品安全と健康の成果の明確なリンクにもかかわらず、多くの医療専門家は、社会的ニーズに対処するために装備されている感じを報告しています。 医療学校や居住訓練は、病理学と薬理学に狭く焦点を合わせることが多く、社会的健康の決定者への注意を払っています。 CFセンターは、食品安全スクリーニングを標準的なワークフローに統合し、従業員に食品アクセスや家族とリソースを接続する方法を敏感に尋ねる方法についてのトレーニングを提供することにより、このギャップに対処することができます。
Telehealthは、特に農村または保護地域におけるCF患者に栄養カウンセリングを提供するための貴重なツールとして登場しました。 遠隔相談では、栄養検査インが増え、輸送障壁に直面している家族にとってより便利なことができます。 COVID-19のパンデミックは、CFケアにおけるテレヘルスの採用を加速し、多くのセンターでは、バーチャルフォローアップとインパーソンの訪問を組み合わせるハイブリッドモデルを提供します。 しかし、テレヘルスは、信頼できるインターネットアクセスを必要とし、そしてデジタルセキュリティの確保が容易ではないか、そして、すべての食品が容易にできる限りの問題が起こります。
CF栄養の革新: 新興戦略と製品
CFTR の変調器および栄養影響
CFTR変調器の出現 - CFTRタンパク質の根本的な欠陥を修正するドラッグ - CFTR変調器は、CFケアの風景を変換しました。 対象となる患者のために、これらの療法は、肺機能を改善し、肺の悪化を抑え、重要なことに、栄養状態を改善することができます。 研究は、elexacaftor-tezacaftor-tezacaftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caftor-caft(Tritafid)などの患者が改善された免疫機能と免疫機能を改善し、代謝能力を増加し、代謝能力を増加させる可能性があることを示しました。
しかし、変調器は治療オールではありません。すべての患者が適格であり、特定の変異を持つ人は利益を得ることができません。さらに、これらの薬の費用は年間$ 300,000を超えるため、被保険者にとってもアクセス障壁を創出します。事前の承認拒否、ステップセラピーの要件、またはカバレッジのラプスに直面している患者は、栄養低下につながる治療の混乱を経験するかもしれません。したがって、モジュレーターへのアクセスを有効にすると、食物療法の他の次元がより容易になり、これらの患者は、より簡単に代謝を低下させることができるため、より簡単にこれらの患者が増加します。
専門食品製品とサプリメント
CF固有の栄養製品のための市場は、近年成長しています。 経口サプリメントの新しい処方は、より高いカロリー密度、改善された palatability、およびPERTとの吸収を最大限に活用するために最適化された脂肪組成を提供します。 一部の製品は、中鎖トリグリセリド(MCT)油で強化されています。これは、パンクレアチカルなリパーゼを要求せずにポータル循環に直接吸収され、カロリーの利用可能なソースを提供します。 患者は、これらの栄養素の摂取に苦労しています。
研究は、栄養素を消化し、食事ごとに必要なカプセルの数を減らし、吸収を改善することでより効率的な酵素製剤を開発するだけでなく、継続的な進行中です。これらのイノベーションは約束を保持している間、彼らは寛大な保険加入者だけでなく、すべての患者に手頃な価格でアクセスできる必要があります。CFコミュニティは、確立された栄養療法と新興栄養療法の両方に公平なアクセスを保証する方針を提唱し続けています。
政策提言と提唱
慢性疾患のための連邦栄養プログラムの拡大
政策立案者は、CF患者の食品安全を向上させるために具体的なステップを取ることができます。 1つのアプローチは、SNAPの利益計算を、慢性疾患に関連する高価なカロリーニーズのために考慮することです。 現在、SNAPの利点は、標準的な盗難食品計画に基づいており、エネルギー要件を高める医療条件の調整はありません。 医学的に強化されたSNAPの利点をCFや他の病気を引き起こす個人のために検証することは、増悪性世帯のためのライフラインを提供する可能性があります。
別のポリシーレバーは、Orphanドラッグ法および関連規制の下で医療食品の定義を拡大することです。 CF固有の栄養補助食品の明確な分類は、保険の補償を改善し、ポケットのコストを削減することができる。 さらに、状態のメディカロイドプログラムは、制限的な医療の必要性基準なしで経口栄養補助食品をカバーしたり、それらを必要とするすべての患者がそれらを得ることができます。
資金調達によるCFケアチームを支援
ヘルスケアプロバイダーは、包括的な栄養ケアを提供するための十分な払い戻しが必要です。 現在の手数料-サービスモデルは、多くの場合、栄養士や社会労働者の仕事に値する、多くのCFセンターを率いて、これらのポジションに資金を供給するための助成金と慈善支援に依存しています。 政策は、医療栄養療法および医療、メディケア、メディエイド、および商用保険の下での社会的な仕事サービスのカバレッジを拡大し、CFの食品安全保障に対処するために必要なインフラを強化します。 定額の支払いモデルと、栄養ベースのケアの手配を束ね、栄養システムを活性化させることができる栄養システムに投資する栄養を向上しました。
共同パスフォワードの構築
食の安全と健康増進性線維症患者の栄養アクセスに対処するには、医療システム、政府機関、コミュニティ組織、民間部門に及ぶ調整された努力が必要です。単一の組織は、この問題を解決することはできません。ヘルスケアプロバイダは、肺機能とBMIを測定するというルーチンとして、食品のセキュリティのためにスクリーニングする必要があります。政策立案者は、CFのユニークな代謝要求を認識し、慢性疾患を管理する財務負担を認めるプログラムを設計しなければなりません。コミュニティ組織は、食物の人口と患者の派遣に革新し続けなければならないと、これらの取り組みは、これらの決定的な取り組みを効果的に行う必要があります。
嚢胞性線維症に住んでいる患者や家族にとって、適切な栄養を維持する毎日の仕事は、薬物を服用したり、気道のクリアランスを実行したりするような、厳しい医療処置の形態です。 すべての食事は、健康をサポートし、寿命を延ばす機会ですが、その食事がアクセス可能であるときだけ、手頃な価格であり、栄養的に適切なタイミングです。 CF患者が食物と薬の間で選択しなければならないことを保証することは、栄養と他の基本的なニーズの間、単に目標であるだけでなく、それは道徳的衝動的インパテントです。 CFは、過去の状況が重要であるだけでなく、CFが、過去の達成された患者が、その恩恵を受けることが重要である。
パスフォワードは、ポリシー変更のための継続的な支持関係を伴います, コミュニティリソースへの投資を持続, CFケアの不可欠なコンポーネントとして、食品のセキュリティを治療するための医療システム内のコミットメント. 患者の体重が安定すると, 彼らの肺機能が向上します, そして、その生活の質が上昇します, それはだけでなく、薬物や手順の, それは彼らが食べるのに十分なので、. 嚢胞性線維症患者のための栄養アクセスギャップを閉じる 最大の要因は、最も強力な結果とCFを再生するための強力な目標を達成するために、, CFの目標と、その目標全体を向上させるために、.