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CFRD는 폐에 있는 복도 두꺼운 점액을 일으키는 동일한 유전 결점이 때 배웁니다. CF에 있는 판라사는 피질과 지방 침투에 의해, 불임하고 내분비 기능 손상합니다. beta 세포의 손실은 인슐린 생산을 감소시키고, 잔여 beta 세포는 아직도 erratic 유행에 있는 몇몇 인슐린 금지를 비축할지도 모릅니다. 이것은 혈당성 질병으로 독특하게, 그러나 혈당성 질병으로, 혈당성 질병의 유일한 만듭니다.

CCLD의 진단은 종종 표준 당뇨병 테스트가 잘못 될 수 있기 때문에 지연됩니다. CCLD는 CF에서 적혈구 턴오버로 증가하기 때문에 평균 혈구 수준이 상승하기 때문에 경향적 인 포도당 공차 시험 (OGTT)은 금 표준을 유지한다. Cystic Fibrosis Foundation은 10 년 이상 모든 CF 환자를 대상으로 연간 OGTT 상영을 권장합니다. CFRD가 개발되면, 그것은 폐 기능 및 조기 관리의 조기 관리 기능을 가속화합니다.

이 두 가지는 정상적인 치료에 대한 효과적인 치료입니다. 이 연구는 당뇨병 환자가 훨씬 낮은 체 질량 지수 (BMI), 더 나쁜 폐 기능 및 당뇨병없이 CF 환자와 비교하여 사망률을 증가시킨다는 것을 보여줍니다. CFRD의 글리세라이드 제어가 더 나은 체중 유지 보수 및 느린 폐 기능 감소와 관련되어 있음을 의미합니다. 이 양방향 관계는 호르몬 치료가 글루코 저하제뿐만 아니라 전체적으로 CF 질병을 일으킬 수있는 개입으로 볼 수 있다는 것을 의미합니다.

CFRD의 Hormonal 치료 역할

이 치료는 뇌졸중의 가장 중요한 부분입니다. 이 치료는 뇌졸중의 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 막아서 뇌졸중을 수반을 막아서 뇌졸중을 수 있습니다.

인슐린 치료

Insulin은 현재 CFRD에 대한 FDA에 의해 승인 된 유일한 치료이며, CFRD를 확인 한 모든 환자에 대해 보편적으로 권장됩니다. 합리적 인 것은 직행입니다. CFRD는 절대 또는 친숙한 인슐린 결핍으로 특징이며, 인슐린 교체는 직접 부족을 해결합니다. 그러나 CF의 인슐린 관리는 간단합니다. 환자는 종종 CF를 동반하는 급속한 위장 transit 및 malabsorption로 인해 매우 높은 복용량을 필요로하며, 높은 칼로리를 유지하도록 설계되었습니다.

Rapid-acting insulin] 아날로그는 lispro, aspart, glulisine와 같은 - prandial 적용을 위한 mainstay를 갖습니다. 그들의 빠른 onset 및 짧은 내구는, 특히 CF 환자가 일반 인구 보다는 더 크고 더 빈번한 식사이기 때문에 특히 도움이 되는 정상적인 insulin spike를, 정상적인 insulin spike를, 정상적인 insulin sike를, 확고하게 합니다. ]] , 혈당한 혈당한 혈당한 혈당을 위한 혈당한 혈당을, 혈당한 혈당을 위한 혈당을, 혈당한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당한 혈당을, 혈당을, 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을 위한 혈당을

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Incretin 기반 치료

펩타이드-1 (GLP-1) 및 포도당 의존성 인슐린 트로픽 폴리펩티드 (GIP)를 섭취 한 후, 펩타이드와 같은 포도당 의존적인 방식으로 인슐린 분비를 자극 한 후, 특히 그 후, 출시됩니다. 이 재산은 CFRD에 매력적, 어떤 베타 세포 기능이 남아있을 수 있습니다, 특히 질병에서 일찍. 인클린 기반 약의 두 가지 클래스는 조사 중입니다. :[FLT:]:[FLT]:[FLT:]:[FLT]:[FLT:]]:[FLT]]:[FLT]]:[FLT]]]:[Fluglugluglugluglugluglutin]:[Flugluglugluglugluglutin]]:[Flugluglugluglugluglutin]:[Fluglugluglugluglugluglug]

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DPP-4 억제제는 고장을 늦추는에 의하여 내인성 GLP-1 수준을 증가합니다. 그들은 주사 가능한 GLP-1 주작동근에 이점인 구두 대리인입니다. Sitagliptin는 좋은 안전 단면도를 가진 postprandial 포도당에 있는 가장 개선을 보여주는 임의 글루코오스 포용력을 가진 CF 환자에 있는 작은 크로스오버 예심에서 공부되었습니다. 그러나, DPP-4 억제제는 일반적으로 뇌하수체에 있는 충분한 beta 효력이 있을지도 모르다.

GLP-1 전신자 또는 DPP-4 억제제가 CFRD에 대한 현재 FDA 승인되지 않는 것이 중요합니다. 그들의 사용은 off-label로 간주되며, 클리닉은 위험에 대한 잠재적 인 이점을 무게해야합니다. 특히 위장 부작용 및 악화 체중 감소의 가능성. CF 센터의 사람들을 포함하여 종양 연구는 치료 암시 수족관에 자신의 장소를 명확하게하는 데 도움이 될 것입니다.

다른 Hormonal 및 비 Hormonal 중독 치료

인슐린과 인크레틴을 넘어, 몇 가지 다른 에이전트는 CFRD에서 탐구되었지만 증거베이스가 제한되어 있습니다.

SGLT2 억제제 (예: dpagliflozin, empagliflozin)는 인슐린의 독립적인 포도당 궤양을 증가하여 작동합니다. 그들은 혁명적인 유형 2 당뇨병 관리 그러나 감소된 caloric 입구 또는 심각한 질병을 가진 환자에 있는 양 depletion 그리고 ketoacidosis의 위험 때문에 CFRD에 있는 논쟁입니다. 충분한 경우에, 충분한 환자는 caurant를, 더 큰 caurant를, 그러나 더 큰 caurant를, 더 큰 caurants를, 건의합니다.

Amylin 아날로그 pramlintide 느린 가스를 비우고 postprandial glucagon secretion을 감소와 같은]. 그들은 CFRD에서 잘 훈련되지 않으며 이미 식욕과 영양과 투쟁하는 인구의 문제적 측면 효과를 일으킬 수 있습니다.

Metformin, 타입 2 당뇨병의 코너스톤은 일반적으로 위장의 낭종과 궤양의 산증, 그리고 그 메커니즘 (파괴 인슐린 감도)이 인슐린 결핍에 의해 구동되는 질병과 관련이있을 수 있기 때문에 CFRD에 권장되지 않습니다. 그러나 일부 센터는 온화한 hyperglycemia 및 보존 된 인슐린 분비 환자에서 사용했지만,이 표준은 아닙니다.

성장 호르몬 테스토스테론과 같은 재생산 축선을 연결하는 Hormonal 치료는 또한 그것의 잠재적인 대사 효력을 위해 공부되고, 그러나 자료는 결론을 그리기 위하여 너무 비소입니다. CFRD에 있는 성 호르몬의 역할은 CF 환자가 지금 비열한, 불임 및 뼈 건강의 얼굴 문제점으로 살기 때문에, 신흥 지역입니다.

환자의 치료에 대한 Hormonal 치료의 영향

CFRD 대우의 궁극적인 목표는 단지 혈액 설탕을 낮추기 위하여 뿐만 아니라 전반적인 CF 결과를 개량하기 위하여: 폐 기능, 영양 상태, 생활의 질, 및 생존. Hormonal 치료는 다수 기계장치를 통해서 이 endpoints에 직접 영향을 줍니다.

Lung 기능

CFRD의 Poor glycemic 통제는 1 초 (FEV1)에 있는 강제적인 expiratory 양의 손실을 가속하고, 폐 기능의 중요한 측정. 기계장치는 다단계입니다: hyperglycemia 불airs neutrophil 기능, 증가 기도 염증은, Pseudomonas aeruginosa 같이 병원성 박테리아의 성장을 승진시킵니다. 학문은 A1c (예를들면, 임상 감소는, 그러나, 항염증제의 증가는, 그러나, 항염증제의 증가한 증가한 증가한 증가한, 그러나, 항염증제는 더 느슨한 재산을 제공하는 장기적인 기능에 의해, 증가합니다.

영양 상태

BMI는 건강한 BMI를 유지하는 것은 CF 관리의 코너스톤입니다. CFRD는 종종 비 통제되지 않은 당뇨병의 촉매 상태와 빈번한 감염의 증가한 에너지 수요로 인해 체중 감소로 손에서 손에서 손에서 손이 걸립니다. Insulin 치료는 직접 anabolism을 촉진하고 단백질 종합을 지원합니다. 많은 CF 환자 경험은 식욕을 개선하고 체중 증가를 한 번 그들은 인슐린을 시작합니다. Incretin 기반 치료는 다른 체중 감량에 사용되며, 다른 체중 감량에 대한 보조금은 개인적으로 긍정적 인 영향을 줄 수 있습니다. 그러나, 일부 환자는 긍정적 인 치료에 도움이 될 수 있습니다.

삶과 생존의 질

CFRD는 일상적인 기도 정리, 효소 보충 및 빈번한 진료소 방문으로 이미 채워진 생활에 뜻깊은 처리 짐을 추가합니다. Insulin 주입, 포도당 감시 및 식이 조정은 감정적인 벌레 및 화상에 공헌할 수 있습니다. 간단한 요법을 제안하는 Hormonal 치료는 insulins 구두 대리인과 같은 - 부식한 개량한 고착 및 생활의 질을 개량합니다. 더욱, 당뇨병 없이 CF 환자 사이 생존 간격은 CF의 일반적인 요인에 있는 가장 좁히고, CFD는 CFD의 근본적인 효력의 한개에 있는 더 나은 좁게 갖춰집니다.

이 혜택에도 불구하고 여전히 많은 알 수 없습니다. CFRD의 인슐린 시작의 최적 타이밍은 배란을 남깁니다. 일부 전문가들은 인슐린을 시작으로 모든 포도당 수용성이 검출되기 때문에 당뇨병의 공식 진단 이전에는 베타 세포 기능을 보존하고 유독성의 비열한 사이클을 방지하는 시도가 있습니다. 다른 사람들은 hyperglycemia가 지속되기까지 기다릴 것을 선호합니다. 마찬가지로, 중독성 치료의 역할은 여전히 가장 중요한 약물을 식별하는 데 도움이되는 가장 중요한 약물입니다.

Emerging 치료 및 미래 방향

CFTR modulator 치료의 출현에 의해 급진적으로 변화되었습니다, elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (Trikafta)와 같은 CFTR 변조기 치료의 출현에 의해. 이 약은 CFTR 단백질의 극적으로 감소된 결점, 폐 기능, 땀 염화물 수준 및 많은 환자를 위한 생활의 질에 지도하. CFRD에 충격은 강렬한 관심사의 주제입니다. 초기 학문은 CFTR 투약자에 있는 임상 시험, 그리고 장기적인 기능에 있는 몇몇 환자에 있는 몇몇 환자를 위해, 그러나, 췌장 및 다른 사람에 있는 몇몇 환자를 위해, 돕는 것을 건의합니다.

Islet cell transplantation]는 CFRD의 치료로 탐구되었지만, 현재는 작고 실험적인 연구로 제한되어 있습니다. 도전은 CF의 판크라스가 종종 흉내 나고, 이슬릿 고립을 어렵게 만듭니다. 또한, 환자는 만성 폐 감염으로 그에 대한 추가 위험을 포화하는 평생 면역 억제를 요구합니다.

다른 국경은 ]의 사용이며, insulin]의 사용입니다. CF 환자는 이미 폐 손상을 가지고 있기 때문에, 분말 인슐린은 반투명이 보일 수 있습니다. 그러나, 압력을 가한 흡입제는 CFRD에서 공부하고 비 인슐린과 비교하여 비 인슐린 glycemic 통제를 보여주고, 뜻깊은 부작용이 없습니다. 그러나, 비 인슐린의 편향은 이미 새로운 약물을 위해 특별히 개발되었지만, 새로운 약물을 위해 특별히 개발된 제품을 공급할 수 있었습니다.

자동 인슐린 전달 시스템 (고체 폐쇄형 펌프)는 1 형 당뇨병에 대한 급속한 발전이며 CFRD에서 테스트되고 있습니다. 초기 파일럿 연구는 이러한 시스템이 최소 사용자 개입으로 시간 범위를 개선하고 저하를 감소시킬 수 있음을 보여주었습니다. CFRD 포도당 패턴의 예측 가능한 성격을 제공하면 폐쇄형 루프 시스템은 특히 수있을 수 있습니다. 유리 멀티 센터는 이러한 기술에 대한 표준을 적용하고 CFRD 포도당 패턴의 예측 가능한 특성을 가지며, 폐 루프 시스템은 특히 될 수 있습니다. 이러한 기술에 대한 광범위한 다국적 인심은 다음과 같은 기술에 대한 것입니다.

의약

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CFRD 관리에 대한 자세한 내용은 리더가 Cystic Fibrosis Foundation의 CFRD 가이드라인]을 참조할 수 있습니다. CF의 incretin 치료에 대한 연구 요약은 PubMed에서 찾을 수 있으며, 글루코노스 물질에 CFTR 변조기 효과에 대한 업데이트는 [FLT:]]] ]]]를 통해 확인할 수 있습니다.