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위장관은 Cystic Fibrosis에서 Burden

낭종 섬유질의 위장 징후는 질병의 가장 이른과 가장 지속적 인 증상 중 하나입니다. 그들은 낭종 섬유질 transmembrane 투여 량 조절기 (CFTR) 단백질의 낭종의 불완전에서 발생하며, 몸 전체에 걸쳐 엽산 선에 엽산 염분에 있습니다. 위장관에서이 결과는 엽서에서 각 세그먼트에 영향을 미칠 수있는 문제의 응시에서 발생합니다.

췌장성 및 Malabsorption

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CF의 다른 일반적인 GI 조건

췌장 불순물, CF 환자는 다른 GI 무질서의 범위로 자주 오염합니다:

  • 신경부경부경부경부(DIOS):] 두껍고 끈적한 태칼 소재의 축적으로 특징인 CF의 독특한 합병. DIOS는 복부 통증, 멸종, 때로는 구토를 흡혈하는 골격을 가진 존재한다. 그것은 면역성염을 mimic appendicitis를 갖고 공격적인 의료 관리를 필요로 한다.
  • 조건: 만성 변비는 장성, 두꺼운 점액 및 불균형 액체 섭취로 인해 CF에서 매우 일반적입니다. 그것은 불임 식욕과 영양 섭취, 영양 상태.
  • Gastroesophageal Reflux Disease (GERD):] 만성 기침, 빈번한 복통, 그리고 기체 빈약한 CF에서 GERD의 높은 선행에 공헌하는 뇌졸중에서 증가한 intra-abdominal 압력 증가. Reflux는 호흡 증상을 완화하고 약물 흡수와 방해 할 수 있습니다.
  • Abdominal Pain and Bloating: 이 증상은 종종 보고되어, 불분명한 영양소에서 가스 생산, 또는 멸균이 과장에서 멸종 할 수 있습니다.
  • Meconium Ileus: CF로 신생아의 10-20 %에 존재하며, 이는 수술 개입을 필요로하고 GI 질병의 더 심한 과정을 포괄하는 신생아 장의 형태입니다.

이 GI 문제의 심각성과 조합은 환자 중 널리 다르지만 영양, 편안함, 당뇨병 관리에 대한 공동적인 영향은 확산됩니다.

Cystic Fibrosis - 릴라전 당뇨병 : 독특한 당뇨병 유형

CFRD는 유형 1과 유형 2 당뇨병과 근본적으로 다릅니다. 1 차적인 결점은 CF 질병 과정의 직접적인 결과인 pancreatic beta의 진보적인 파괴에 기인한 인슐린 부족입니다. 유형 1 당뇨병과는 달리, 아무 autoimmune 파괴도 없습니다; 유형 2와는 달리, 인슐린 저항은 (그것은, 특히 심각한 질병 또는 만성 glucocorticoid 사용으로 개발할 수 있습니다) 1 차적인 운전사가 아닙니다. 병리학은 다음을 포함합니다:

  • Progressive Beta-Cell Loss: Fibrotic과 인지질환은 시간이 지남에 따라 인슐린 프로세싱 세포의 질량을 감소시킵니다.
  • Impaired Insulin secretion:] beta 세포 손실의 앞에 조차 전진되고, CF 환자는 수시로 포도당에 지연되고 blunted 첫번째 단계 인슐린 응답, postprandial hyperglycemia에 지도하.
  • Variable Insulin 감도: 인슐린 저항은 감염 상태, 염증 및 약물 사용 (예를들면, 체계적인 부신 피질 호르몬)에 따라서 왁스와 wane 할 수 있습니다.
  • 유기성:] CFRD는 종종 폐경 전염병, 특히 폐경 전염병 또는 입출금 전 급증으로 시작한다.

CFRD는 가속된 폐 기능 쇠퇴, 더 빈약한 영양 상태, 증가된 폐경증의 빈도 및 당뇨병 없이 CF 환자에 비교된 더 높은 사망률과 관련됩니다. 그러므로, 중성적인 glycemic 관리는 긴요한 입니다 그러나 그것은 GI 역기능을 해결하지 않고 달성할 수 없습니다.

Gastrosal의 문제점은 Diabetes 관리에 영향을 미칩니다

CF 관련 GI 문제와 당뇨병 관리 사이의 상호 작용은 양방향이며 종종 휘발성입니다. 이러한 상호 작용은 혈액 포도당 수준을 안정화시키고 전반적인 건강을 최적화하는 clinicians에 필수적입니다.

혈당의 혈당

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인슐린 도싱 도전

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약물 흡수 방해

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지연된 가스 및 글리세라이드 Variability

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종합경영 전략

CFRD의 GI 문제를 관리하는 효과적인 방법은 CF 전문가, 내분비학자, 식이요인, 위장병학자 및 약사를 포함하는 조정, 환자 중심 팀에 필요합니다. 다음 전략은 관심의 기초를 형성합니다.

Pancreatic 효소 보충 치료 (PERT) 최적화

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  • 먼저 음식의 물린과 효소를 복용, 전후 또는 후.
  • 20-30 분 이상 지속되는 간식을 위해, 절반 복용량은 시작과 절반 중간에 가지고 갈 수 있습니다.
  • 고체 식품에 대 한 캡슐을 사용; 미생물은 산 성 식품 또는 사과 소스 어린이 또는 그 삼키는 어려움 (하지만 뺨 또는 분쇄 하지)와 혼합 될 수 있습니다.
  • Enteral Feeds는 효소 관리가 필요합니다. 캡슐을 공식으로 열어서 (식사는 너무 뜨겁지 않습니다) 또는 특수 효소 준비를 사용하여.
  • 효소 효능을 정기적으로 검토하십시오 : 지속 steatorrhea, 복부 멸균, 또는 빈약한 체중 증가는 하부 치료를 제안합니다.

Emerging 연구는 PERT를 최적화하는 것은 영양 감적뿐만 아니라 더 예측 가능한 탄수화물 흡수로 인슐린 투약을 허용하는 것으로, 더 많은 예측 가능한 탄수화물 흡수로 인슐린 투약을 개선하는 것을 나타냅니다.

영양분증

CFRD의 규정 관리는 동시에 3가지 목표를 요구합니다: 적절한 낙관 섭취 (표준 권장 에너지 섭취의 120%), 의 euglycemia 유지, 특정 소성 부족을 수정하는. 이것은 주의적인 균형을 잡는 행동을 요구합니다.

열량 및 고분자 고려

, 영양분 감소 식품은 격려되지만, 글리세라이드 충격에 주의. 지방과 단백질은 일반적으로 글리세루즈 스파이크를 일으키는 원인이되기 때문에 칼로리 소스로 선호됩니다. 그러나, 지방 malabsorption는 그들의 실용을 제한할 수 있습니다; 따라서, 효소 치료는 최적화되어야 합니다. 중간 사슬 triglycerides (MCTs)는, 췌장 효소 없이 흡수되고, 심각한 멸균성 음식으로 개인을 위한 식이요법 보충교재로 사용될 수 있습니다. (아세트산화물은, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈당, 혈

글리세라이드 지수 및 탄수화물 계산

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특정 GI 증상 관리

각 GI 합병은 당뇨병 치료에 영향을 줄 수 있는 목표를 가지고 있습니다.

Constipation and DIOS: 적절한 수화는 중요합니다. 폴리에틸렌 글리콜 (PEG) 솔루션은 만성 변비와 심각한 DIOS 모두에 일반적으로 사용됩니다. Lactulose 또는 자극 적층 적층 적층은 추가 될 수 있지만, osmotic 대리인은 선호됩니다. DIOS의 경우 PEG 및 미네랄 오일 enemas의 조합이 필요할 수 있습니다. 의제 규정은 더 많은 질병을 유발하고 더 많은 질병을 일으킬 수 있습니다.

GERD: Proton 펌프 억제제 (PPIs)는 치료의 mainstay입니다. 또한, esophagus를 보호하고, exogenous 췌장 효소의 활동을 강화할지도 모르다 duodenum에 있는 알칼리성 PH를 개량하는 것을 도울 것입니다. domperidone 또는 metoclopramide와 같은 Prokinetic 대리인은 확인한 gastroparesis를 위해 고려될 수 있습니다, 그러나 그들의 사용은 부작용에 의해 제한되고 상호 작용은 2 시간 안에, genrds의 2 시간의 머리 위와 함께 먹일지도 모릅니다.

Abdominal Pain and Bloating: 이러한 증상은 종종 가스를 일으키는 발효성 탄수화물을 줄이기 위해 낮은 FODMAP식 (temporarily)와 같은 최적화 된 PERT 및 식이 수정으로 개선됩니다. Probiotics는 연구되었지만 증거는 혼합되지 않습니다. 그들은 일상적으로 권장되지 않습니다. 일부 경우에, 통증은 작은 장 세균성 과도한 (BOSI)와 관련이 있습니다 항생제와 같은.

인슐린 치료 조정

CFRD의 인슐린 식은 연성 패턴과 GI 증상 모두에 유연하고 반응해야합니다. 가장 일반적인 방법은 긴 행동 인슐린 (예 : glargine, degludec)을 사용하여 분대 변형 요법입니다. 분대 범위 및 신속한 아날로그 (예 : aspart, lispro) 및 식각 용량. 주요 고려 사항 :

  • 배럴 용량:] 하룻밤의 관 피드 또는 지연 가스 빈닝에 의해 배설 될 수 있는 빠른 hypoglycemia를 일으키는 원인이 되는 것처럼 hepatic 포도당 생산을 억제하는 충분해야 합니다.
  • Bolus 용량: 흡수 될 탄수화물의 예측 양을 위해 조정되어야 합니다. 뜻깊은 malabsorption를 가진 환자를 위해, 낮은 인슐린에 탄수화물 비율 (카브의 그램 당 무수한 인슐린) 효소로 흡수를 개량하는 위쪽 titration로 처음 필요로 할지도 모릅니다.
  • Correction Factor: 은 멸균 저항 상승시 급성 질환 중 (mg/dL 당 무수한 인슐린) 증가해야 하며 환자가 안정적이고 잘 영양이 될 때 감소했습니다.
  • CGM의 사용:CGM은 CFRD를 가진 모든 환자를 위해 강력하게 추천됩니다. 그것은 포도당 동향에 순간 자료를 제공하고, hypoglycemia를 위한 경고를 제공하고, GI 증후가 글리세럼에 영향을 미치는 것을 확인할 것을 돕습니다. 많은 환자는 CGM 동향에 근거를 둔 복용량 인슐린에, 그러나 확인한 손가락 지팡이는 아직도 긴요한 결정에 대 한 조언됩니다.

모니터링 및 다중화 관리

CFRD의 관리는 결코 정적이다. 일정한 후속 3-6 개월 (또는 exacerbations 동안 더 자주)이 필요합니다. 각 방문에서 팀은 검토해야합니다.

  • 글리세라이드 제어 : CGM 다운로드, 글루로스 로그 및 HbA1c (두꺼운 HbA1c는 증가 된 빨간색 셀 회전으로 인해 CF에서 크게 낮출 수 있습니다).
  • GI 증상 : 발판 패턴, 복부 통증, bloating, reflux 증상.
  • 영양 상태: 체중, 성장 (아이들에서), 몸 질량 색인, 및 주제별 글로벌 평가.
  • Enzyme 부착 및 도킹 정확도.
  • 폐 기능 및 감염 상태, 폐기 확산으로 확산되는 충격 포도당 물질 대사.

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Emerging Therapies의 역할

매우 효과적인 CFTR 변조기 치료 (예 : ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, elexacaftor)의 도입은 CF 관리의 풍경을 변형했습니다. 부분적으로 염화화물 운송을 개선하고 점액을 줄이는 이온 채널 결함을 수정하는 이러한 작은 분자는 실질적입니다. GI 기능에 대한 그들의 영향은 실질적입니다.

  • 연구는 몇몇 환자에 있는 개량한 창의적인 exocrine 기능이, 효소 보충을 위한 필요에 있는 fecal elastase 수준 그리고 감소에 있는 증가와 더불어, 보였습니다.
  • 더 나은 점막 수화 및 motility는 변비, DIOS 에피소드 및 GERD 증상을 감소시킵니다.
  • 영양 상태는 체중 증가 및 더 나은 전반적인 건강에, 차례로 증가 insulin 감도를 지도합니다.

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의약

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더 많은 영양 독서를 위해, Cystic Fibrosis Foundation의 임상 관리 가이드라인 CFRD에 대한, ]의 췌장 효소 치료에 대한 최신 증거를 검토, Cystic Fibrosis의, 또는 를 통해 포도당 물질 대사에 CFTR 변조기의 영향을 탐구 ]]]]]의 췌장 질환에 대한 실험을 읽을 수 있습니다.