낭만적인 Fibrosis 및 CFRD의 복합 도전

Cystic fibrosis (CF)는 미국 혼자서 거의 40,000과 더불어 전 세계적으로 약 70,000명의 사람들에 영향을 미칩니다. 이 생활 짧은 유전 장애는 에 있는 mutations에서 결과 CFTR] 유전자, 불완전한 염화 수로 및 호흡, 소화 및 재생산 체계의 생산을 지도하는, CFTR] 유전자에, 발기성 궤양 및 위장의 효력이 있는, 폐막 및 폐막의 효력이 있는, 폐막 및 폐막의 효력이 있는.

CF 인구에서 신흥된 주요 합병증은 낭종성 섬유 관련 당뇨병 (CFRD)입니다. 의 비율 향상으로, 지금 50 년 동안 생존을 초과하여 CFRD의 전임이 계속 상승합니다. 그것은 CF와 성인의 40-50 %가 나이 30에 의해 CFRD를 개발할 것으로 예상되며 거의 80 %는 50 세에 의해 영향을 미칠 것입니다. CFRD는 두 유형의 1 및 유형 2 당뇨병의 특징을 공유합니다. 진보적 인 췌장성 베타 세포 감염 및 만성 파괴의 방사성 미생물의 방사성. 이 두 가지 유형의 CFRD는 이러한 방사성 신경의 방사성 미생물의 영향을 요구합니다.

영양 관리는 CF 관리의 심장에 속하며 최근 연구는 CFRD 환자를 대상으로 비타민 D 및 기타 미생물의 중요한 역할을 수행했습니다. 이러한 영양 결핍은 인슐린 감도를 강화하고 염증을 줄이고 생명과 생존의 질을 궁극적으로 향상시키는 혈액 포도당 통제를 안정화시킵니다.

왜 Micronutrient 방위는 Cystic Fibrosis에서 Common입니다

왜 CF 환자가 필수 영양소에 부족한지 이해하는 것은 효과적인 CFRD 관리에 근본적입니다. 질병 과정은 자체적으로 충분한 영양에 다수 장벽을 창조합니다.

흡혈류 및 췌장성

CF와 함께 개인의 약 85-90 %는 췌장 인 자성, 즉, 췌장은 지방, 단백질 및 탄수화물을 깰 충분한 소화 효소를 생산하지 못합니다. 충분한 lipase없이, 지방 흡수는 심각하게 타협됩니다. 많은 미생물이 비타민 A, D, E 및 K-are 지방 수용성을 포함하여, 그들의 흡수는 불완전한 지방 소화에 달려 있습니다. 현대 판상 (Teaperlact)과는 달리, 몇몇 효소에 의하여 몇몇은 (일반적으로), 몇몇 궤양의 효소에 의하여, 몇몇 효소의 몇몇 궤양을 포함합니다.

증가된 대사 수요

만성 염증, 재발성 폐 감염 및 호흡 증가의 일 건강한 개인과 비교하여 CF에서 에너지 지출을 10-30 %까지 회복합니다. 이 hypermetabolic 상태는 영양소가 급속하게 저장됩니다. 지속적 염증에서 산화 응력을 증가시켜 비타민 E, 비타민 C, 셀렌 및 아연과 같은 항산화 미생물에 대한 수요를 증가시킵니다.

약물 상호 작용 및 규정식 스트레인

많은 CF 약물, 부신 피질 호르몬 및 특정 항생제를 포함 하 여, 영양 흡수 또는 물질 대사와 방해할 수 있습니다. 또한, 높은 칼로리에 초점을, 에너지 요구에 맞게 높은 비타민 다이어트는 신중하게 관리 하지 않는 경우 미생물 식품 선택에 기인 하 고. 빈번한 병화 및 감소 식욕 더 화합물 결핍의 위험을.

이 흡수의 배경, 증가된 필요, 및 약 상호 작용은 CFRD를 가진 환자에 의해 직면된 특정한 미생물 도전을 위한 단계를 놓습니다.

비타민 D: CFRD 관리에 있는 중앙 선수

비타민 D는 칼슘 숙성 및 뼈 건강에 그것의 역할을 위해 오랫동안 인식되고, 그러나 면역 기능, 염증 및 포도당 물질 대사에 그것의 효력은 CF 환자를 위해 똑같게 중요합니다. Epidemiologic 학문은 일관적으로 CF를 가진 개인의 70-90 %가 suboptimal 비타민 D 수준 ( 혈청 25 hydroxyvitamin D < 30 ng/mL로 정의된)를 보여주고 있습니다. 이유는 다발성 입니다: 뚱뚱한 malabsorption, 한정된 태양 노출, 어두운 피부 염색은 몇몇 만성적인 활동 때문에, 몇몇 만성적인 인구에 있는 몇몇 손상을 감소시키기 위하여 감소시켰습니다.

Mechanisms 연결 비타민 D에서 포도당 통제

비타민 D 수용체 (VDR)는 췌장 beta 세포, 골격 근육, 지방 조직 및 면역 세포에서 표현됩니다. 활동적인 비타민 D (1,25-dihydroxyvitamin D)는 몇몇 통로를 통해서 인슐린 분비 및 감도에 직접 영향을 줍니다:

  • Beta-cell 함수: 비타민 D는 베타 셀에 있는 세포질 칼슘 플럭스를 조절하여 인슐린 유전자 투여 및 포도당 자극적인 인슐린 분비를 강화합니다. 동물성 모형에서는, 비타민 D 결핍 불활성 기체 인슐린 방출은, 보충이 그것을 회복합니다.
  • 인슐린 감도: 비타민 D는 주변 조직에 있는 인슐린 수용체의 표식을 증가시키고 GLUT4 이동을 통해 포도당 통풍을 승진시킵니다. 비 CF 인구에 있는 학문은 HOMA-IR에 의해 측정된 것과 같이 혈청 25 (OH) D 수준과 인슐린 저항 사이 강한 역근 관계를 보여줍니다.
  • 항염증제 효과: 비타민 D는 종양 necrosis 인자 알파 (TNF-α) 및 interleukin-6 (IL-6)와 같은 항염증제 세포를 억제하고 CF에서 만성적으로 상승하고 인슐린 저항에 기여합니다. 감소된 염증은 또한 잔여 beta 세포 기능을 보호할지도 모릅니다.

CFRD의 비타민 D 보충에 대한 임상 증거

CFRD에 특히 큰 무작위로 통제되는 예심이 제한되더라도, 유효한 자료는 칭찬입니다. CF 환자의 2020년 관측 학문은 30 ng/mL의 위 25 (OH) D 수준에 그(것)들을 두드러지게 낮추는 포도당, 더 나은 HbA1c가 있고, 충분한 환자에 있는 비타민 D와 비교된 매일 인슐린 필요조건을 감소시켰습니다. 또 다른 학문은 비타민 D 보충교재 (매주 8 주 동안 50,000 IU)가 비타민 D 결핍성 CF 성인에 있는 마쓰다 24% 색인의 개량한 색인을 개량한 것으로 입증했습니다.

Cystic Fibrosis Foundation은 현재 CF와 함께 모든 환자에서 25 (OH) D 레벨을 유지하고 있으며 40-60 ng / mL는 pleiotropic 혜택을 위해 최선의 것이 좋습니다. 이 수준을 종종 높 복용량 비타민 D3 (cholecalciferol) 보충제를 필요로하는 것은 일반적으로 1000 ~ 4000 IU의 어린이에서 매일 최대 10,000 IU의 의료 감독 아래 매일. 일반 모니터링은 모든 3-6 개월에서 6-6 개월 동안 필수 효험을 방지하는 데 필수적입니다.

자세한 보완 지침을 위해 ]Cystic Fibrosis Foundation의 영양 권고]를 참조하십시오.

비타민 D를 넘어 : 혈액 설탕 규정에 대한 중요한 마이크로 영양소

비타민 D는 가장 관심을 받고 있지만, 다른 여러 가지 미생물은 CF의 포도당 물질 대사에 대한 불가결입니다. 그들의 부족은 일반적이며 CFRD의 대사 탈곡을 배웁니다.

마그네슘

마그네슘은 포도당 이용과 인슐린 신호에 관련된 사람들을 포함하여 300 개 이상의 효소 반응을위한 cofactor입니다. 약 35 ~ 50 %의 CF 환자는 종종 malabsorption, 증가 된 신장 손실 (특히 아미노산 항생제 사용) 및 낮은 식이 섭취로 인해 낮은 혈청 마그네슘이 있습니다. 마그네슘 결핍은 직접 인슐린 분비와 악화 인슐린 저항을 유발합니다. [[[[[0]]] [0]]의 체계적인 검토는 마그네슘 (200g)의 약 2,400g의 약을 함유하고 있습니다. [2], 마그네슘 (200g)은 마그네슘 (200g)의 약을 함유하고 있습니다.

의 특징

아연은 산화 손상에서 인슐린 종합, 저장 및 분비 뿐 아니라 보호하는 것을 위해 중요합니다. CF 환자는 종종 관개에 있는 흡수 그리고 증가한 손실 때문에 낮은 아연 수준이 있습니다. 소아과 CF 학문은 아연 보충이 폐경 exacerbations와 개량한 체중 증가의 불균형성, 및 관측 데이터 연결 아연 결핍의 불균형을 감소시킨 것을 보여주었습니다. 소아과 CF 학문은 아연 보충이 폐경에 있는 불균형을 감소시킨 것을 보여주었습니다. 소아과 CF 학문은, 높은 산화를 억제하는 원인이 되는 원인이 되는 15-30 mg에 있는 장기적인 산화를 억제하는 것을 허용할 수 있습니다.

비타민 A와 비타민 E

이 지방 수용성 비타민은 CF와 CFRD에 있는 산화 응력을 싸우는 산화 방지제입니다. 비타민 A (retinol)는 면역 기능 및 beta 세포 건강을 지원합니다; 부족은 인슐린 분비를 불을 수 있습니다. 비타민 E (alpha-tocopherol)는 지질 peroxidation에서 세포 막을 보호합니다. CFRD에서 산화 응력은 hyperglycemia 자체에 의해 증폭되고, vicious 주기를 창조합니다. Supplement는 비타민 C, 비타민 C, 비타민 C, 비타민 C, C, 비타민 C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C, C,

켈렌

셀레늄은 glutathione peroxidase의 필수 성분, 과산화수소 및 다른 과산화수소를 중화하는 효소입니다. 셀레늄 상태는 CF에서 종종 마진이며, 일부 연구는 낮은 셀레늄과 더 나쁜 글루코 오스 물질 대사 사이의 연관성을 제안합니다. 그러나, CFRD에 특정 증거는 비소입니다. 50-100 mcg / 일의 보충은 일반적으로 멀티 비타민의 일부로서 안전하지만 주의는 높은 복용량으로 보장됩니다.

칼슘과 비타민 K

인슐린 활동에서 직접 관여하지 않는 동안, 칼슘은 인슐린 vesicle exocytosis를 위해 필요합니다. 비타민 K2 (menaquinone)는 골다공증의 활성화를 통해 인슐린 감도를 개량할지도 모릅니다, 포도당 통풍을 승진시키는 뼈 파생한 호르몬. CF에서, 칼슘과 비타민 K 부족은 malabsorption와 corticosteroid 사용 때문에 일반적입니다. 충분한 칼슘 (1000-1500 mg/day)와 비타민 K (90-120 mcg)와 대사 둘 다를 위한 비타민 K (90-120 mcg)와 대사 작용을 위한 비타민 K (90-120 mcg).

CFRD 관리에 대한 실제 영양 전략

CFRD 치료에 마이크로 영양 치료 통합은 구조화 된 접근 방식을 필요로합니다. 두 CF 환자는 동일한 영양 요구가 있지만 다음 원칙은 프레임 워크를 제공합니다.

종합적인 연간 상영

Cystic Fibrosis Foundation은 25 (OH) D, retinol, 알파 투코페롤, 아연, 셀레늄 및 마그네슘의 혈청 수준을 모니터링하는 것이 좋습니다. 매년 적어도 마그네슘, 결핍이 감지되면 더 자주. CFRD 환자를 위해, 빠른 포도당, 인슐린, C-펩타이드를 추가하고, HbA1c는 전체 대사 그림을 제공합니다. 연간 뼈 밀도 검사 (DXA)는 또한 CFP의 골절에 의해 조기에 조기에 발견 될 것으로 권장됩니다.

규정식

CFRD 규정식은 탄수화물에 과도하게 제한되지 않아야 합니다. 이로 인해 칼로리 섭취를 타협할 수 있습니다. 대신 고품질의 영양소 밀도 식품에 중점을 둡니다.

  • Lean Protein (chicken, fish, 계란) insulin 기능 및 근육 질량을 지원.
  • 건강 한 지방 아보카도, 견과류, 씨앗, 올리브 오일에서 지방 수용성 비타민의 흡수를 강화합니다.
  • 콤플렉스 탄수화물 (전체 곡물, 콩, 야채) 낮은 글리세라이드 지수. 단백질과 지방과 단백질과 blunt postprandial 포도당 스파이크와 쌍 탄수화물.
  • Fiber-rich food] 을 느리게 흡수하고 자생을 개선합니다.

, 많은 CF 환자는 CF의 높은 칼로리 요구와 CFRD의 포도당 통제 필요를 만족시키는 식사 계획할 수 있는 규정식과 함께 일하는 것을 피하십시오.

보충 타이밍 및 정립

흡수를 극대화하려면 지방 수용성 비타민 (A, D, E, K)을 지방과 췌장 효소를 함유 한 식사로 섭취하십시오. 수성 준비는 심한 malabsorption과 함께 사용할 수 있습니다. 마그네슘 보충제는 흡수를위한 경쟁을 피하기 위해 고당 아연에서 별도로 섭취해야합니다. 많은 CF 센터는 CF를 위해 설계된 특수 멀티 비타민을 권장합니다. [[FLT : 0]AquADEKs[FLT : 1], 마이크로 너트의 최적 비율을 포함.

모니터링 및 조정 약물

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Endocrine Society는 CFRD 관리를 알 수 있는 비타민 D와 당뇨병에 특정한 지침을 간행했습니다; 참조를 위해 비타민 D에 그들의 ] 진료실 연습 가이드를 보십시오.

연구 및 미래 방향

CFRD의 미생물의 역할은 조사의 활동 분야입니다. 몇몇 유망한 정맥은 미래 관리를 reshape지도 모릅니다.

Gut Microbiome 연결

CF는 항생제 인삼성 미생물과 관련되어 있으며, 이는 미생물 흡수를 유발하고 염증에 기여할 수 있습니다. 조기 증거는 비타민 D가 항생제 미생물을 조절하는 것을 제안하며 Lactobacillus와 프로 염증 박테리아를 줄이는 것을 제안합니다. CF의 비타민 D 상태를 최적화하면 미생물 다양성을 개선하고 대사 결과를 시험하는 것이 가장 낫습니다.

개인화 된 보충

이 제품은 수많은 CFTR의 수많은 CFTR의 흡혈구, lumacaftor 및 tezacaftor와 같은 CFTR 변조기 치료제가 있습니다. 이 약물은 부분적으로 CFTR 기능을 복원하고, 췌장 기능 및 미생물 흡수를 향상시킬 수 있습니다. 그러나, modulators의 사람들은 여전히 주의적 모니터링을 필요로하며, 변화 대사 요구 사항이 보충 요구 사항을 변경할 수 있습니다. 류마티스 유형, 뼈 조밀도, 그리고 류마티스는 표준 마크가 될 수 있습니다.

결합된 Nutrient 개입

이 연구자들은 비타민 D, 마그네슘 및 아연 보충제의 신생 효과를 탐구하는 것이 아니라 고립에 단일 결핍을 치료하는 것보다 더 낫습니다. CF 환자의 2021 조종사 연구는 다 영양 개입이 포도당 공차뿐만 아니라 폐 기능 및 삶의 질이 향상되지 않았는 것을 발견했습니다. 더 큰 멀티 센터 재판은 이러한 발견을 확인하고 최적의 투약을 수립하기 위해 필요합니다.

지속적인 연구 업데이트에 대해서는 ]PubMed Database]와 같은 리소스를 참조하여 검색 조건 "CFRD 미생물"및 "낭성 섬유질 당뇨병 비타민 D"를 참조하십시오.

Micronutrient Support를 종합적인 CFRD 플랜으로 통합

CFRD 관리는 어떤 단 하나 개입에 관하여 그러나 오히려 통합 접근법은 아닙니다. micronutrients의 저쪽에, 중요한 성분은 다음을 포함합니다:

  • 인슐린 치료는 일반적으로 분지 인슐린 (glargine, degludec) 플러스 급속하게 행동 prandial 인슐린 (lispro, aspart, 또는 glulisine)의 식이 요법을 사용하여.
  • 지속 포도당 모니터링 (CGM) 포도당 패턴 및 가이드 투약을 추적.
  • 항생제와 폐기 전염의 심각한 치료, 감염으로 인슐린 저항.
  • 인슐린 감도를 개선하고 근육 질량을 유지합니다.
  • CF와 당뇨병에 대한 등록 된 규정식 상담.

마이크로 너트 영양 최적화는 이러한 모든 노력을 지원하는 영양 기반입니다. 적절한 비타민 D, 마그네슘 및 아연없이, 가장 신중하게 titrated 인슐린 정체는 글리세라이드 대상을 달성하기 위해 실패 할 수 있습니다. 역동적 인 경우, 장애가 정확 할 때 환자는 종종 매끄럽게 포도당 통제, 감소된 갑혈당 및 더 나은 전반적인 에너지 레벨을 경험합니다.

이 목표는 미생물 질환 (retinopathy, nephropathy, neuropathy)을 포함하여 CFRD의 합병증을 방지하는 것입니다. 2 당뇨병, 그리고 더 긴 생존으로 CF에서 점점 인정되는 macrovascular 질병을 유형으로 유사한 속도로 발생합니다. 표적 미생물 보충을 포함하여 최선 영양은, 모든 CF 관리 팀의 우선권이어야 하는 낮은 비용, 높은 충격 전략입니다.

결론: CFRD에 있는 체계적인 Micronutrient Optimization를 위한 통화

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CFRD의 모든 환자는 개별 영양 평가 및 대상 보충 계획을받을 자격이 있습니다. 주요 미생물의 혈청 수준은 일상적으로 측정되어야하며, 보충제는 최적의 치료 범위를 달성하기 위해 충분한 복용량에 처방되어야하며, 실패한 부족을 피하기 위해 충분해야합니다. endocrinologists, pulmonologists 및 규정식간에 협력은 최고의 결과를 달성하는 데 필수적입니다.

CF의 생존은 계속 향상하기 위해 초점은 장기 건강을 최적화하기 위해 급성 합병증을 예방하는 데 단지 변화해야합니다. 이전면 비타민 D와 함께 영양 관리는 퍼즐의 중요한 조각입니다. 환자와 클리닉과 같은 경우 메시지는 명확합니다. 영양은 CFRD 관리에 대한 주변이 아닙니다. 중앙입니다.

면책 조항: 이 문서는 정보 목적으로이며 의료 조언 대체하지 않습니다. 항상 새로운 보충을 시작하기 전에 의료 제공 업체와 상담하거나 당뇨병 치료를 수정.