Cystic Fibrosis 및 당뇨병을위한 장기 치료 계획 개발

이 두 가지 낭종 섬유 (CF)와 당뇨병은 오랫동안 배려 계획을 요구하는 독특한 과제를 제시합니다. 이 두 가지 만성 조건은 병 진도를 관리하지 않으면 질병 진도를 가속화 할 수있는 방식으로 상호 작용합니다. 잘 구조 된 계획은 폐 기능 및 안정적인 혈액 포도당 수준을 유지하지만 전반적인 품질을 향상시킬 수 있습니다. 이 가이드는 낭종 섬유 관련 당뇨병 (CFRD)에 대한 종합적인 치료 전략의 필수 요소를 설명합니다. 이 양식은 당뇨병 또는 당뇨병의 특정 유형에 대한 일반적인 접근 방식이 필요합니다.

Cystic fibrosis 관련 당뇨병은 1개와 유형 2개의 당뇨병의 특징을 공유하는 명백한 임상성입니다. 그것은 CF의 두꺼운 점액 특성이 시간, 불임 인슐린 생산 및 분비에 있는 pancreas를 손상할 때 발생합니다. beta 세포의 유형 1 당뇨병과는 달리, 2개의 당뇨병과는 달리, 인슐린 저항은 감염 또는 코르티코스테로이드 사용 도중 역할을 할 수 있는 1개의 당뇨병과는 달리, 입니다.

CFRD는 CF의 가장 일반적인 합병증 중 하나이며, 조건으로 성인의 약 40 ~ 50 %에 영향을 미칩니다. 조기 검출은 온화한 hyperglycemia가 폐 기능 및 영양 상태를 악화하기 때문에 중요합니다. 구강 포도당 공차 시험 (OGTT)로 상영하는 것은 10 세 이상 모든 CF 환자에게 매년 권장됩니다. CFRD의 증상은 미묘한 일 수 있습니다. 비열성 체중 감소, 증가 된 염좌 또는 류, 과실 및 비열성 기능에 대한 혈소화가 증가 할 수 있습니다.

왜 Long-Term Care Plan Matters인가?

이 웹 사이트는 귀하가 웹 사이트를 탐색하는 동안 귀하의 경험을 향상시키기 위해 쿠키를 사용합니다. 이 쿠키들 중에서 필요에 따라 분류 된 쿠키는 웹 사이트의 기본적인 기능을 수행하는 데 필수적이므로 브라우저에 저장됩니다. 또한이 웹 사이트의 사용 방식을 분석하고 이해하는 데 도움이되는 제 3 자 쿠키를 사용합니다. 이 쿠키는 귀하의 동의하에 만 브라우저에 저장됩니다. 이러한 쿠키를 거부 할 수도 있습니다. 이러한 쿠키 중 일부를 선택 해제하면 검색 환경에 영향을 미칠 수 있습니다.

이 연구는 구조화 된 CFRD 환자가 더 나은 글리세라이드 제어를 가지고 있다고 보여 주며 더 높은 신체 질량 지수 (BMI)를 유지하고, 강제적인 expiratory 볼륨 (FEV1)에 대한 느린 쇠퇴를 경험합니다. 또한 장기 계획은 환자와 가족이 조기 경고 표지를 인식하고 신속하게 치료를 조정하고, 응급실 방문 및 긴 병원을 감소시킵니다.

Long-Term Care Plan의 핵심 구성 요소

의료 관리

CFRD의 의료 관리는 CF transmembrane 전도 조절기 (CFTR) 변조기, 췌장 효소 보충 치료 (PERT) 및 흡입 약물과 같은 인슐린 치료와 CF-specific 치료 사이 민감한 균형을 포함합니다. 인슐린은 그것의 underlying 인슐린 부족을 해결하기 때문에 CFRD 처리의 코너스톤입니다. metformin 같이 2개의 당뇨병, 구두 대리인과는 CFRD.D.에서 유해한 일반적으로 효과적입니다.

환자는 일반적으로 여러 매일 주사 또는 인슐린 펌프가 필요합니다. 분지 인슐린 (긴 행동)은 밤 포도당과 빠른 수준을 제어하며, prandial 인슐린 (rapid-acting)은 식사와 높은 혈당을 조정합니다. 투약은 감염 중에 다양한 탄수화물 섭취, 식욕 변화 및 CFTR 변조기의 영향을 수용하기 위해 유연해야합니다. 일부 개인의 인슐린 분비를 향상시킬 수 있습니다.

Lung 건강은 병렬 우선권에 남아 있습니다. 공도 기술, 흡입 항생제 및 CFTR 변조기 (예 : ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, 또는 elexacaftor)에 대한 접착은 비 편도적입니다. 정규적인 폐 기능 시험 및 sputum 문화는 초기 쇠퇴를 감지하는 데 도움이됩니다. 치료 계획은 폐과 의사와 내분비학자 모두와 함께 분기 진료소 방문을 계획해야합니다. CF-B 외과 의사가 사용할 수 있다면 이상적인 클리닉.

영양 전략

CFRD의 영양은 복잡한 균형 운동입니다. CF는 고칼, 고지방식이 요법을 필요로하며, 노동 호흡에서 에너지 지출을 증가시킵니다. 당뇨병, 다른 한편으로는 탄수화물 관리가 고칼리혈을 방지하기 위해 필요합니다. 이 솔루션은 칼로리 또는 탄수화물을 제한하지 않지만 적절한 영양 식품을 선택할 때 인슐린을 제한하지 않습니다.

CF와 당뇨병 모두 전문 지식이 있는 정식식이 요법은 개별식 식사 계획을 설계해야 합니다. 주요 전략은 다음과 같습니다.

연료 탄수화물 섭취: 하루 동안 탄수화물을 균등하게 확산하는 것은 인슐린 복용량과 큰 포도당 스윙을 방지하는 데 도움이됩니다.
Liberal 지방과 단백질:] 고지방 낙농장, 견과류, 아보카도, 야후 고기는 혈당없이 칼로리를 제공합니다.
모든 지방 함유 식: PERT 투약은 지방 흡수를 향상시키고, bloating을 감소시킵니다.
수용: 지방용 비타민(A, D, E, K), 소금은 자주 필요합니다. 아연과 칼슘은 필요할 수 있습니다.

환자를 위해 입력 관 먹이를 사용하는, 계획은 하룻밤 급식 도중 인슐린 조정을 지정해야 합니다. bolus 급식의 앞에 급성장 인슐린을 사용하여 postprandial 포도당을 감시하고 심각한 hyperglycemia를 막을 수 있습니다.

신체 활동 및 운동

정상적인 신체 활동은 폐 기능 및 글리세라이드 제어 모두 혜택을 제공합니다. 운동은 대기 오염을 개선하고 호흡 근육을 강화하고 인슐린 감도를 향상시킵니다. 그러나 CFRD의 운동은 높은 인슐린을 사용하여 특히 개인에서 고령화 또는 신장 활성이 저하 될 수 있기 때문에주의적 계획을 요구합니다.

치료 계획은 환자의 폐 기능, 피트니스 수준 및 당뇨병 관리에 대한 계정으로 개인화 된 운동 처방을 포함해야합니다. 추천은 다음과 같습니다.

전후에 모니터 포도당, 및 운동 후:] 혈당 15-30 분 전에 검사; 시작 하기 전에 150-250 mg/dL를 목표로. 150 미만의 경우, 15-30 빠른 행동 탄수화물 그램을 소비.
Adjust insulin: 활동 강도와 지속에 따라 25-50%에 의해 미리 컴파일된 bolus insulin를 감소시킵니다.
공기 정리 포함: 뮤커스를 모방하기 전에 운동을 기침하거나 가슴 물리 치료.
Stay hydrated: 땀 나트륨 손실은 CF; 긴 세션 동안 스포츠 음료 또는 짠 간식을 사용.

수영, 산책, 사이클링, 저항 훈련과 같은 활동은 특히 유용합니다. 목표는 환자의 관심 팀에 의해 승인 된 것과 같은 가장 적절한 운동에 참여하는 것입니다.

모니터링 및 기술

CGM은 CFRD 관리로 변환되었습니다. Dexcom G7 또는 Abbott Freestyle Libre와 같은 연속 포도당 모니터 (CGM)는 실시간 포도당 독서, 트렌드 화살 및 hypoglycemia 및 hyperglycemia에 대한 경고를 제공합니다. CGMs는 손가락 끈 부담을 줄이고 간 흡수 및 포도당 생산에 대한 예측이 불가능하기 때문에 CFRD에서 공통되는 위험도를 감지하는 데 도움이되는 인슐린의 모든 환자를 위해 강력합니다.

CGM(hybrid closed-loop system)을 통합한 인슐린 펌프는 CFRD에 강력한 도구로 부상을 입습니다. CFRD를 위해 특별히 FDA 승인하지 않은 동안, 오프 라벨 사용은 HbA1c 및 hypoglycemia를 감소시키는 유망한 결과를 보여주었습니다. 케어 플랜은 명확한 목표를 설정해야 합니다. 대부분의 성인을 위해, 빠른 포도당 100-130 mg/dL, 180 mg/dL, HbA1c 및 hypoglycemia의 후반 포도당을 뽑아 낼 수 있습니다. (일반적으로는 위험에 따라 조정될 수 있습니다.)

Lung 기능 모니터링 홈 스포로컬 장치도 가치입니다. 환자는 FEV1을 매일 추적하고 관리 팀에 데이터를 전달할 수 있으며 전체 exacerbation 개발 전에 초기 개입을 가능하게합니다. CF 관리 작업, 포도당 데이터를 통합하는 스마트 폰 앱 및 약물 알림은 고착을 개선하고 행동 가능한 통찰력을 제공합니다.

예방 치료 및 예방

감염은 CF와 당뇨병 환자에게 특별한 위험을 느낀다. Hyperglycemia 불균형 면역 기능 및 CF 관련 점액 덫을 놓는 것은 박테리아를 위한 번식 지상을 창조합니다. 장기 계획에 있는 예방 배려는 다음을 포함합니다:

Annual influenza vaccine: flu-triggered exacerbations의 위험을 감소시킵니다.
Pneumoccal 백신: PCV15 또는 PCV20는 1 년 후 PPSV23에 의해 따랐습니다.
코로나19 백신 및 부스터: CF 폐병에 심한 비효율의 높은 위험이 부여됩니다.
RSV 백신: 성인은 60세 이상 권장.
성형 치과 방문: 껌병은 글리세라이드 제어 및 호흡 건강이 악화 될 수 있습니다.
comorbidities: Bone 조밀도 검사 (CFRD 환자는 더 높은 분쇄 위험이 있습니다), retinopathy를 위한 연례 눈 시험 및 일정한 신장 기능 시험.

심리사회 및 정신 건강 지원

이 두 가지 진보적 인 만성 조건을 관리하는 감정적 인 통행은 굉장합니다. 불안, 우울증 및 당뇨병 경감은 CFRD로 개인 사이에서 공통적입니다. 치료 계획은 일반 정신 건강 심사 및 치료에 대한 액세스를 포함해야합니다.인지 행동 치료 (CBT)은 치료 부담으로 환자를 도울 수 있으며, 동료 지원 그룹 (개인 및 온라인)은 진정으로 이해하는 다른 사람의 검증 및 실용적인 팁을 제공합니다.

다분화 관리 팀 구축

단일 전문가는 CFRD를 혼자 관리할 수 있습니다. 이상적인 관리 팀은 다음을 포함합니다:

Pulmonologist: CF 폐 관리, 공도 정리 및 CFTR 변조기 치료를 감독합니다.
종료: 의약, 포도당 대상, 당뇨병 기술.
식이 요법 (CDCES 선호): CF와 당뇨병 영양을 전문으로합니다.
다이베트 교육자: 티슈 잉카, 인슐린 조정, 그리고 아픈 일 규칙.
사회적 노동자 또는 심리학: 주소 보험, 장애 및 정신 건강.
Physical 치료사: 폐 건강과 포도당 통제를 촉진하는 운동 프로그램.
Cystic fibrosis pharmacist: 복잡한 약물 상호 작용을 관리하는 데 도움이 (예를들면 CFTR 변조기와 인슐린).

일반 팀 회의 - 적어도 분기 - 모든 사람이 정렬됩니다. 많은 CF 센터는 이제 환자가 한 방문에 두 전문가를 볼 수있는 CF-endocrinology 클리닉을 결합했습니다. 그런 클리닉이 사용할 수 없다면 환자 또는 지정 관리 조정자는 공급자 간의 통신을 촉진 할 수 있습니다.

환자 및 가족 참여

교육은 참여의 기초입니다. 환자와 가족은 폐 기능에 영향을 미치는 방법을 이해해야하며 감염이 인슐린 필요성을 높이고 긴급 치료를 추구 할 때. 특정 인슐린 복용량 조정, 수화 대상 및 임계값을 포함하여 질병의 혼란을 줄이기 위해 질병을 위해 병동을 작성하는 데 필요한 조치를 작성합니다.

긴급 계획은 주소해야 합니다:

심한 대뇌혈증 (글루곤 키트, 비상 접촉)의 관리.
당뇨병 ketoacidosis (CFRD에서 드물게 드물게, 극단적인 질병 중 발생할 수 있습니다)의 징후.
호흡기 배양을 위한 의정서 (내부 또는 IV 항생제를 시작해서, insulin를 에스컬레이트에 때).

자기 관리 환자는 또한 CGM 데이터를 해석하기 위해 가르치고, 운동을 위해 인슐린을 조정하고, 병원 입학 (예를들면 CF 친절한 식사 요청, 가능한 한 해독성 IV 액체를 피하는) 환자를 위한 옹호를 조정합니다. 가족은 식사 준비, 효소 타이밍 및 도덕적 지원을 도울 수 있습니다.

교통 관리

Pediatric에서 성인 관리

성인 치료에 대한 소아과의 전환은 CFRD 환자를위한 취약한 기간입니다. 젊은 성인은 종종 학교 또는 일을 밸런싱, 삶의 질병의 정서적 부담으로 투쟁합니다. 장기 치료 계획은 16 세부터 시작하여 공급자와 인슐린 관리 및 통신에 대한 책임의 기적 이동으로 공식 전환 프로그램을 포함해야합니다. 통합 심리학 서비스가있는 성인 CF 센터는 이상적인 목적지입니다.

CFRD로 노화

CFTR 변조기에서 진보 된 덕분에 많은 환자는 이제 40 년대, 50 년대, 그리고 그 이상에 살고 있습니다. CFRD와 노화는 새로운 도전을 가져옵니다 : 골다공증, 신장 질환, 심장 혈관 질환 및인지 감소의 위험이 증가합니다. 치료 계획은 가을 예방, 약물 재구성 및 사전 관리 계획을 포함한 기아적 원칙을 통합해야합니다. 일반 뼈 밀도 검사 및 신장 기능 테스트는 더 중요하게됩니다.

치료 및 연구

CF와 당뇨병 치료의 풍경은 빠르게 진화하고있다. elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (Trikafta)와 같은 CFTR 변조기는 극적으로 폐 기능을 개선하고 exacerbations를 감소시키고 일부 환자는 CFRD의 온 세트를 방지하는 데 향상된 인슐린 분비를 경험했습니다. 그러나 modulators는 당뇨병 치료가 아니며 포도당 물질 대사에 대한 장기적인 효과는 여전히 연구되고 있습니다.

이 연구는 CFRD에 특히 디자인된 새로운 인슐린 정립 (ultra-rapid 행동 insulins, 똑똑한 인슐린 헝겊 조각), 및 유전자 치료 접근 (CSRSPR for CFTR mutations) 약속을 붙입니다. 환자는 그들의 배려 팀과 임상 시험 기회를 토론해야 합니다. ]Cystic Fibrosis Foundation[[[FLT:]]]][[FLT:]]]][[FLT:]]]]][[FLT:]]]]][FLT:[FLT:]]]]]]]][[[[FLT:[[[FLT:]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]][[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[[