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CFRD의 독특한 병리 생리학

CFRD의 증상을 인식하는 방법에 대한 이해는 독특한 병리 생리학의 기본 파악을 필요로한다. 대부분의 환자에서는 낭종성 섬유질 transmembrane 투여 량 조절기 (CFTR) 단백질 역기능은 직접 pancreas의 세포에 영향을 미칩니다. 이것은 배설물 공조의 진보적인 파괴를 일으키는 원인이되는 발열체를 파괴하는 두꺼운 분비로 이어집니다. 시간이 지남에 따라, 이차 세포는 LTLTIN의 염증을 일으킬 수 있습니다.[1]Factin]의 1 차적으로 결함이 발생됩니다.[1]Factin]의 1 차 결함이 발생합니다.[Factin]

Insulin는 1 차적인 결함으로 부족합니다

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염증과 감염의 역할

Chronic pulmonary 식민지화는 Pseudomonas aeruginosa]와 Staphylococcus aureus]는 체계적인 염증의 일정한 상태를 생성합니다. interleukin-6와 종양 necrosis 요인 알파 공기는 흡혈구에서 신호하는, 이 비정상적인 조직의 급속한 판단을 가속하는 동안, 이 비정상적인 기능을 창조하는 것은 극적으로 감소시킵니다.

폐종종종 축

CFRD의 정의는 폐 건강과 포도당 물질 대사 사이 양지향성 관계입니다. 혈당 농도는 기도에 있는 균류를 위한 부유한 기질을, 감염의 더 높은 짐에 공헌합니다. 게다가, hyperglycemia 불airs neutrophil 기능 및 감소시킵니다 mucociliary 정리. 따라서, 강제적인 expiratory 양 (FEV1)에 있는 쇠퇴는 간접적으로 그리고 가장 임상적으로 입증되지 않은 환자의 진단에 있는 거의 모든 환자의 사이에서, 그러나 심각한 폐경을 위한 쇠퇴입니다.

임상발표: 독과 과잉 사인을 인식

CFRD의 증상은 CF의 기본 증상에서 격리하기 어렵습니다. 많은 환자와 클리닉가 실수로 피로, 체중 감소 및 폐 질환 또는 malabsorption에 대한 30 배의 증가를 유발합니다. 그러나 즉각적인 조사를 요구하는 중요한 붉은 깃발과 특정 증상의 패턴이 행동합니다.

고전적인 Hyperglycemic 증상

초기 단계에서는 덜 일반적이지 만 고전적인 증상이 발생하고 심각하게 복용해야합니다.

  • Polyuria와 Nocturia: 환자는 밤에 소변을 촉구하기 위해 여러 번을 기록할 수 있습니다. 어린이와 성인에서는, 새로운 온세트 Bedwetting은 hyperglycemia의 높게 특정한 표시입니다. Caregivers는 야간 욕실 휴식에 증가가 정상적이지 않으며 혈액 포도당 검사를 보장하는 것이 좋습니다.
  • Polydipsia: 엑센서스 틸러스가 폴리우리아에서 유액 손실을 입었다. 환자는 하루 동안 멸균 할 수 없는 틸러스를 설명할 수 있다.
  • Unexplained Weight Loss: 고 칼로리 유지에도 불구하고, 고지방 다이어트 (CF 관리 표준), 몸은 포도당을 효과적으로 활용할 수 없습니다. 이 근육과 지방 상점이 에너지로 끊어지는 촉매 상태에 도달합니다. 이것은 체중 증가를 달성하는 소아 환자의 특히 ominous sign입니다.
  • 피로: 피로인트, 폐병이나 신체 활동의 심각성에 비례하는 피로를 완화. 이것은 만성 염증의 빈약한 포도당 이용과 대사 비용에 의해 발생합니다.
  • Blurred Vision: 고혈당으로 눈의 렌즈에 대한 osmotic shifts에 의한 시각의 일시적 변화. 이 증상은 전형적으로 개선된 글리세라이드 컨트롤으로 해결됩니다.

CF-Specific 레드 플래그

CFRD의 가장 신뢰할 수있는 지표는 CF-specific 임상 엔드포인트에 직접 영향을 미치는 경우가 종종 있습니다.

  • Lung 기능 강화: FEV1의 지속적인 감소, 폐경 전염의 증가 빈도, 또는 정맥 항생 치료 후 폐 기능을 복구하는 실패는 CFRD의 가장 강한 지표 중 하나입니다. 메커니즘은 궤양 면역 부전증과 골격 성장을 촉진하는 기도의 포도당 풍부한 환경의 창조를 포함한다.
  • 은폐 또는 성장 지연에 실패: 어린이와 청소년에서, 가난한 선형 성장 또는 공격적인 영양 개입에도 불구하고 체중 증가는 CFRD의 유일한 제시 기호가 될 수 있습니다. 인슐린은 유력한 신진 대사 호르몬입니다; 그것의 부족은 직접 성장과 발달을 불순합니다.
  • Delayed Puberty:] CFRD의 대사 응력은 혈전 발달을 연기하기 위하여 지도하는 hypothalamic-pituitary-gonadal 축선을 방해할 수 있습니다. 이것은 청소년 환자를 위한 긴요한 고려사항입니다.
  • 유효한 복부 증상: 만성 위장 문제가 CF에서 일반적이지만, 더 나쁜 steatorrhea, bloating, 또는 불편은 당뇨병의 발열 기능 및 발열을 신호 할 수 있습니다.

"Silent"기간 : 왜 Asymptomatic Hyperglycemia는 위험합니다.

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진단 통로 및 검열 의정서

CFRD의 조기 검출은 표준적으로, 10 세의 연간 상영을 통해 ]Cystic Fibrosis Foundation guidelines에 의해 권장됩니다. 그러나 CF의 상황에 이러한 테스트를 해석하면 nuance가 필요합니다.

연례 구두 포도당 포용력 시험

2 시간, 75 그램 OGTT는 cfrD 진단을 위한 금 기준입니다. 그것은 빠른 상태에서 실행되고, 혈액 포도당은 지형, 1 시간, 및 포도당 짐 후에 2 시간에서 측정됩니다. 200 mg/dL의 2 시간 플라스마 포도당 수준 또는 더 높은 것은 CFRD의 진단을 확인합니다. 불연성 포도당 포용력 (1 시간 또는 2 시간 가치 상승하는 그러나 진단 문턱의 밑에)는 일반적인 질병에 있는 일반적인 위험 요인이 있을 때, 적어도 6 주 동안 실행되어야 합니다. 그것은 항염증제에 있는 임상 시험에 의해 실행되어야 합니다. 그것은 항염증제에 있는 임상 시험에 있는 일반적인 위험이 있을 때, 그것 때문에, 그것 정상적인 위험이 발생할 것입니다.

지속적 포도당 모니터링의 Emerging 역할

CGM은 OGTT에 대한 비정상적인 접착력 (CGM)을 통해 지속적인 포도당 모니터링 (CGM)의 사용을 지원합니다. CGM은 OGTT가 놓을 수 있음을 입증하는 일 전, 포착 후판 스파이크 및 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구 비경구적 인 증상을 나타내기 위해 보편적으로 허용되지 않는 반면, CGM은 CFRD의 독립 진단 도구로 사용되지 않는 반면, "적외" 임상적외선에 대한 임상적 인 성적을 입증하는 데 매우 유용합니다.

CF 환자에서 HbA1c를 해석

Hemoglobin A1c (HbA1c)는 cystic 섬유 인구에서 불평하게 할 수 없습니다. 시험은 2-3 개월 전에 평균 혈액 포도당을 반영하지만, 정확도는 정상적인 적혈구 수명에 달려 있습니다. CF가있는 환자는 종종 만성 염증, 철 결핍 및 빈혈을 가지고 있으며, 모든 것은 적혈구 생존을 단축하고 HbA1c을 크게 낮출 수 있습니다. 따라서 "정상적인"HLT"HLT (HbA1c)는 C1 (C)의 C2 (C)의 C2 (C)의 C2 (C)를 의미하지 않습니다.

관리 전략: 균형 잡힌 법

CFRD 관리의 목표는 폐 기능을 개선하기 위해, 영양 상태를 최적화하고 삶의 질을 향상시키기 위해 낙관적인 혈당을 달성하는 것입니다. 이것은 CF의 고열량 수요와 당뇨병 관리의 단단한 혈당 표적 사이에서 민감한 균형을 잡는 행위를 요구합니다.

재단의 인슐린 치료

인슐린은 CFRD를 위한 유일한 추천한 pharmacologic 치료입니다. 구두 hypoglycemic 대리인 (와 같은 metformin 또는 sulfonylureas)는 이 인구에 있는 충분한 효험 또는 안전을 보여주지 않으며 일반적으로 추천되지 않습니다. 인슐린 치료는 정상적인 생리적인 인슐린 응답을 mimic에 디자인됩니다. 대부분의 환자는 두 분대 (긴 행동) 인슐린을 필요로 하고 빠른 포도당을 통제하기 위하여 필요로 하고 급속하게 효험한 무게를 갖춰서 환자의 특정한 복용량에 있는 급속하게 변화하는 복용량을 증가하는 것을 돕기 위하여.

영양 도전: 높은 칼로리, 통제되는 글리세라이드 짐

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다분화 팀 접근

CFRD의 최적의 관리는 환자, CF 폐과 전문, 당뇨병 전문가 (부담과 전문), 식이요인, 간호사 교육자 및 사회 노동자 사이의 긴밀한 협력을 요구합니다. CF와 당뇨병 팀 간의 통신은 폐 질환의 치료에 중요한 역할을하며, 인슐린 요구 사항이 두 배 또는 트리플 할 수 있습니다. 환자는 혈액 포도당 패턴, 식이 요법, 당뇨병의 치료에 따라 자신의 인슐린을 조정하기 위해 권한을 부여해야합니다. (아르카스토), 만성 질환의 치료에 대한 일반적인 위험은 1 일 이내에 예방할 수 있습니다.

장기적인 고려 및 합병

CF를 가진 사람들의 삶의 기대는 계속 개선, 장기적인 미생물 및 당뇨병의 근관 합병증은 점점 관련이 있습니다.

Microvascular 합병

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Transplant-Associated 당뇨병

붕소 또는 간 이식은 대사 문제의 새로운 세트를 소개합니다. 높은 복용량 glucocorticoids 및 calcineurin 억제제 (타크라 림)는 포스트 transplant immunosuppression에서 이용된 매우 diabetogenic입니다. 이식 이전에 이식하기 전에 CFRD가 없는 많은 환자는 이식 (NODAT) 후에 새로운 온세트 당뇨병을 개발합니다. 전 existing CFRD, 글리세라이드 통제를 가진 사람들을 위해 종종 확증적인 감염 후에 확증하고 그리고 확증적인 수술 후.

임신 및 CFRD

임신 한 CF와 함께 임신 한 여성은 임신 한 당뇨병을 개발하는 위험이 높고, 임신 한 CFRD가 중성한 임신과 전염병 통제를 요구합니다. 임신 중 유병 통제는 임신 한 임신 한 위험이 조기에 사망 한 위험과 출산 한 건강 합병증이 증가하는 위험과 관련이 있습니다. CF와 함께 여성이 임신 한 OGTT 일찍 임신 한 것을 권장하며, 개념 전에 이상적으로, 의학적 및 정신적 인 돌연변이를 수립하기 위해, 전문의 팀과 협력하는 것이 중요합니다.

Vigilance 및 Proactive Care의 전화

CFRD 초기의 증상을 인식하는 것은 독특한 병리학 및 기병학의 지식을 필요로하는 기술입니다. 연간 OGTT는 진단의 코너스톤을 유지하지만, 폐 기능, 무게 및 에너지 수준에 대한 하위 변경에주의는 초기 행동에 필요한 임상 상황에 대응합니다. CFRD는 나중에 관리 할 보조 문제가 아닙니다. cystic fibrosis의 morbidity 및 사망자의 주요 운전입니다. LT는 환자의 건강과 건강 관리에 대한 연구에 대한 연구와 관련하여 연구 결과를 갖는 안됩니다. [CSR]의 연구는 환자의 건강과 건강에 대한 연구에 대한 연구에 대한 연구에 대한 연구에 대한 설명입니다.