Cystic fibrosis (CF)는 에 있는 mutations에 기인한 생활 짧은 유전성 무질서입니다 CFTR 유전자, 결점 염화물 수송 및 두꺼운의 생산, 폐, pancreas 및 다른 exocrine 기관을 방해하는 점액 점액 점액을 지도하. 폐 합병증이 임상 그림, aescent metabolic known as [LT:2]의 가장 중요한 부분이 있는 경우에, (FLT:2)는 대장성에 있는 가장 중요한 부분이 있는, 대략적인 나이에 있는 약 20%의 비열한 나이에 있습니다.

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CFRD의 병리학 : 의식 당뇨병

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, 다른 호르몬 탈곡은 포도당 dysregulation에 기여합니다. 알파 세포에서 포도 대 분비는 또한 CF에서 불행합니다, 이는 극적으로 심각한 hypoglycemia의 위험을 감소시킬지도 모르지만 더 혈류를 탈취하할지도 모르다. 인슐린에 간 응답은 변화되고, 인크린 축선 (GLP-1와 GIP)는 개인화된 대우를 요구하는 도전적인 대사 환경을 창조하기 위하여 suboptimally 작용할지도 모릅니다.

검열과 진단: 조기 탐지의 중요성

CFRD는 본질적으로 발전하고 수 년 동안 천문학적으로 남아 있기 때문에, 연간 검열은 Cystic Fibrosis Foundation, American Diabetes Association 및 European Cystic Fibrosis Society의 가이드라인에 따라 10 세에서 시작하는 CF를 가진 모든 환자를 위해 의무적입니다. 진단을 위한 금 기준은 포도당의 75 그램과 더불어 2 시간 구두 포도당 포용력 시험 (OGTT)입니다. 2 시간 플라스마 golose (1.1.1 mg/ml)는, 정상적인 정상적인 정상적인 혈당을 위한 1000 mgs를 확인하는 것을 보증합니다.

CGM은 CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)은 CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)는 CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)는 CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)는 CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)는 CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM)는 CGM(CGM)의 연구에 따르면, CGM(CGM(CGM(CGM)는 CGM(CGM(CGGGGGGGGG(CG)의 연구에 따라 CGM(CGG(CG(CG(CG(CG(CG(CG)의 연구에 대한 표준을 적용)의 적용)의 적용)의 적용)의 적용을 위한 CGM(CGM(CG(CG(CG(CG(CG(CG(CG(C)

진단은 asymptomatic가 있는 경우에 반복 OGTT로, 또는 즉시 환자가 고전적인 hyperglycemic 증후를 비치하고 있는 경우에 - polyuria, polydipsia, 체중 감소 - 또는 2개의 경우에 빠르 포도당 ≥ 126 mg/dL를 확인되어야 합니다. 그것은 또한 이 조정에 있는 긴장 hyperglycemia로, 심각한 폐경구 도중 CFRD를 진단하는 것이 중요합니다 더 나쁜 결과를 가진 관련되고 신속한 insulin 치료가 요구합니다.

CFRD 관리의 독특한 도전

Lung 건강과 글리세라이드 통제

폐-pancreas 축은 CFRD 관리에 중앙입니다. Hyperglycemia 불활성제 neutrophil 및 macrophage 기능, mucociliary 정리를 감소시키고, 기도에서 pro-clinic milieu를 승진시킵니다. Poor glycemic 통제는 1 초 (FEV1)에 있는 강제적인 expiratory 양에 있는 가속된 쇠퇴와 함께 자주적으로 관련되고, 폐 exacerbations의 빈도를 증가시키고, [[LTLTLT]에 있는 결장의 더 높은 비율은, 폐-pancreas-pancreas-Fluverse.com에 있는 몇몇 연구 및 연구에 있는 몇몇 연구가 있습니다.

영양분증

이 연구는 연구에 따르면, 연구 및 개발의 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발, 연구 및 개발 및 개발, 연구 및 개발 및 개발, 연구 및 개발 및 개발, 연구 및 개발 및 개발, 연구 및 개발 및 개발 및 개발, 연구 및 개발 및 개발 및 개발, 연구 및 개발 및 개발 및 개발 및 개발.

Asymptomatic Onset 및 애드워스

초기 CFRD는 종종 눈에 띄는 증상이 발생하기 때문에 환자는 치료의 혜택을 인식 할 수 있습니다. 인슐린 치료는 이미 복잡한 일상적인 식으로 인한 부담의 또 다른 층을 추가, 효소 보충, 흡입 약물, 그리고 빈번한 클리닉 방문. 교육은 폐 건강과 생존을위한 장기적 이점에 초점을 맞추고, 단지 포도당 번호가 아닙니다.

모니터링 혈액 포도당: CGM에 자기 감시에서

CGM은 피 포도당 (SMBG)의 자작화는 CFRD 관리의 모스톤을 유지하지만, CGM은 패턴과 가이드 요법을 감지 할 수있는 능력을 변형했습니다. Pre-meal과 2 시간 후반 검사는 인슐린에 모든 환자에게 권장되며, 침대와 질병의 치료 전에 추가 검사를받습니다. 인슐린에 환자를 위해, 정기적인 글루코 프로필을 포함 - 사전 및 포스트 메달 검사를 포함 - pharmacotherapy에 대한 필요를 식별하는 데 도움이됩니다.

CGM 기기는 추세의 화살, 시간 범위 데이터, 그리고 저하 및 고혈성 경고를 제공합니다. CF에서는, 저혈압 위험이 1 형 당뇨병보다 낮을 수 있지만 여전히 현재 - 특히 질병이나 놓은 식사 후 - CGM은 안전과 편의성을 제공합니다. ]time-in-range (TIR) 메트릭, 타겟팅 70-180 mg/dL, 환자의 경우 가장 선호하는 환자의 경우, TIR는 일반 환자의 경우, TIR의 경우, 가장 선호하는 환자의 경우, TIR의 경우, TIR의 70%가 권장됩니다.

CFRD의 HbA1c 대상은 더 적은 잘 정의되지만 일반적으로 < 7.0% (53 mmol/mol)를 목표로하며, 낮은 대상이 저하 위험과 더 높은 대상이 고급 폐 질환 또는 제한된 수명으로 환자에서 허용 될 수 있음을 인식합니다. 주요 원칙은 유혈성 대상이 개인화되어야한다는 것입니다.

다이어트 및 영양 전략 : 칼로리 및 탄수화물을 균형

CFRD의 영양 치료는 표준 당뇨병 식이요법과 근본적으로 다릅니다. 주요 목표는 고 칼로리, 영양분 감소 식이 요법으로 건강한 체중을 유지하거나 달성하는 것입니다. 인슐린을 사용하여 탄수화물 섭취를 제한하지 않고도 덮습니다. 환자는 CF 및 당뇨병 전문 등록식과 긴밀히 협력해야합니다.

탄수화물 계산은 가장 실용적인 방법입니다. 환자는 미리 메랄 포도당과 예상된 물리적 활동에 근거를 둔 조정과 더불어 탄수화물의 그램에 그들의 식각 인슐린 복용량을 일치하는 것을 배우습니다. 더 낮은 글리세라이드 색인을 가진 복잡한 탄수화물을 강조하기 위하여 - 전체적인 곡물과 같은, 콩, 야채 - postprandial excursions를 안정시키는 것을 도울 수 있습니다, 그러나 간단한 설탕은 에너지가 적당할 때 유용할 수 있습니다.

췌장 효소 보충 치료 (PERT)는 낙관되어야 합니다. 지방 malabsorption는 erratic 포도당 흡수 및 예측할 수 없는 인슐린 필요조건에 공헌할 수 있습니다. 식사와 간식을 위한 충분한 효소 적용을 격려하고 균류를 감소시키고 혈류를 개량합니다. 게다가, salt supplementation는 땀에서 손실을 대체하기 위하여 CF 환자를 위해 결정적입니다; 소금 depletion는 hyposuemia와 불경기에 있는 hyposuemia 증후를 더 나아질 수 있습니다.

추가 영양 고려 사항은 적절한 비타민 D와 칼슘] 뼈 건강에 대한 (CF 환자는 골다공증에 대한 높은 위험에 있습니다), essential 지방산 염증 조절을 지원하기 위해, zinc 및 셀레늄] 면역 기능을 위해. 환자에서 폐염이나 영양성에 대한 예방은 필수이며, 소화성에 대한 적절한 식이 요법을 가지고 있어야 한다.

약리학 관리: 재단으로 인슐린

인슐린 치료

인슐린은 CFRD에서 결과를 개선하기 위해 입증 된 유일한 치료이며 약리학 치료의 주립 홈스테이를 유지합니다. metformin이 종종 첫 라인 인슐린이 CFRD에서 선호되는 유형 2 당뇨병과는 달리 인슐린 결핍의 기본 적분을 해결하기 때문에 식 섭취 및 활동에 정확히 titrated 될 수 있습니다.

가장 일반적인 인슐린 정권은 다음과 같습니다.

  • 목상-볼러스 치료: 각 식사 또는 간식 전에 긴 행동 아날로그 (인슐린 글라기닌 또는 디테미르) 한 번 또는 매일 두 번 플러스 급속 행동 아날로그 (lispro, aspart, 또는 glulisine). 이것은 가변 식욕과 식사 시간 환자를위한 가장 큰 유연성을 제공합니다.
  • Pre-mixed insulins: 매우 안정적인 일상 생활과 환자에서 사용하지만, 덜 선호하는 inflexibility.
  • 인슐린 펌프 치료 (지속적인 피하 주입):] 매우 작은 복용량을 요구하는 환자에서 CFRD를 위해 특히, 특히 증가하는 사용되거나 뜻깊은 variability가 있는. 펌프 치료는 시간에서 범위 개량하고 다수 매일 주입에 비교된 hypoglycemia를 감소시킬 수 있습니다, 그러나 충분한 훈련 및 동기 부여를 요구합니다.

투약은 일반적으로 몸 무게 (0.3-0.6 단위/kg/day에 시작) 또는 탄수화물에서 인슐린 비율 및 개정 요인에서 산출된 총 매일 인슐린 필요에 근거를 두는 개인화되고 전형적으로 입니다. 목표는 hypoglycemia를 피하는 동안 포후 과다한 hyperglycemia를 처리하는 것입니다. 당뇨병 전문가를 가진 가까운 협력은 인슐린 필요조건이 급성 질병, 부신 피질 호르몬 파열, 또는 무게 변화 도중 급속하게 변화할 수 있기 때문에 근본적입니다.

Adjunctive 치료

의약은 의약을 갖는 것이 아닙니다. 그러나, 의약은 의약을 갖는 것이 아닙니다. 그러나, 의약은 의약을 갖는 것이 아닙니다. 그러나, 의약은 의약을 갖는 것이 아닙니다. 그러나, 의약은 의약을 갖는 것이 아닙니다. 그러나, 의약은 의약을 갖춰서, 의약을 의약을 갖는 것이 아닙니다. 의약은 의약을 의약합니다. 의약은 의약을 의약합니다.

통합 멀티 디퓨처 케어 : 시스템 접근

CFRD는 다중한 팀]을 요구하며, 이는 특별한 관계에 대한 소통을 합니다. 핵심 팀은 일반적으로 다음과 같습니다.

  • Pulmonologist: 폐병을 관리하고 FEV1을 모니터링하고, exacerbations를 치료하고, CFTR 변조기 치료를 조정합니다.
  • Endocrinologist: glucose 모니터링, 인슐린 투약 및 다른 내분비질 관리 (CF 관련 뼈 질병과 같은).
  • Registered dietitian: 개인 영양 상담, 탄수화물 계산 교육, 효소 최적화를 제공합니다.
  • 다이베트 교육자 (CDCES): SMBG, CGM, 인슐린 행정, 병일 관리에 대한 환자.
  • 사회적 노동자 또는 심리학: 정신 건강, 고착 장벽, 의료 접근.
  • Pharmacist:] CFTR 변조기, 항생제, 그리고 코르티코스테인과 약물-drug 상호 작용에 대한 리뷰.

C.C.는 C.C.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.A.의 C.C.A.의 C.A.A.의 C.의 C.의 C.의 C.A.A.A.A.의 C.의 C.의 C.A.A.A.의 C.의 C.A.의 C.의 C.A.의 C.A.A.A.A.A.의 C.A.A.A.A.A.A.의 C.A.A.A.A.A.A

CFRD 관리 운동의 역할

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일반적으로, Glucose는 일반적으로, Glucose는 일반적으로, Glucose는 또한, Glucose가, 그리고 12-24 시간까지 지연된 hypoglycemia를 위한 주의깊은 감시를 위한 bolus 복용량을 감소시키기 위하여, 일반적으로, 또는 강렬한 회의를 위한 12-24 시간까지 미리 낙관된 검사를 포함합니다. insulin를 사용하는 환자는 운동을 전진하거나 펌프 치료에 분대 비율을 조정하기 위하여 bolus 복용량을 감소시킬 필요가 있을지도 모릅니다. 운동은 개별적인 팀에 있는 상담을 가진 계획이어야 합니다.

합병증 방지: 미생물 및 고형성 위험

CFRD는 기존의 당뇨병 합병증의 위험을 증가, 절대 위험이 유형보다 낮아지고 있지만, 많은 환자가 나이에 살아남지 않기 때문에 2 형 당뇨병. 그럼에도 불구하고, 수명을 개선, 합병증은 신중. Retinopathy] CFRD로 성인의 10 ~ 30 %로 문서화되어, 그래서 연간 dilated 눈 시험은 진단 후 5 년을 시작. [LT:[LT:][LT:2][FLT:]][FLT:]]][FLT:]]][FLOW]]]][FLOW]]]][FLOW]]]]]]][FLOW[FLOW]]]]]]]]]]]]]][FLOW[FLOW[FLOW[FLOW]]]]]][FLOW[FLOW[FLOW[FLOW]]]]]]]][FLOW[FLOW[FLOW[FLOW[FLOW]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]]

혈압 조절, 흡연 장애 및 신장 기능 및 지질의 일상 모니터링은 표준 관리의 일부가되어야합니다. 중요하게, 좋은 글리세라이드 제어는 microvascular 합병증의 발현을 감소시키고, 초기 및 효과적인 인슐린 치료를 위해 더 합리적 인 기능을 제공합니다.

심리학 지원 및 환자 교육

만성, 진보적인 조건 관리의 심리적 부담은 거대합니다. 환자는 당뇨병 고통, 우울증, 불안 및 퇴치 경험할 수 있습니다. CFRD의 추가 된 복잡성은 가족의 역동성을 변형하고 일상 생활에 혼란시킬 수 있습니다. Routine 정신 건강 검열]는 CF 관리에 통합되어야하며, 상담, 동료 지원 그룹 및 정신적 서비스에 접근 할 수 있습니다.

환자 교육은 한 번의 이벤트가 아니지만 지속적인 과정이 아닙니다. 초기 교육은 인슐린 치료, 탄수화물 계산, 포도당 모니터링 및 병일 규칙에 대한 합리적 인 범위를 다룹니다. 교육은 CGM 및 펌프와 같은 여행, 운동, 새로운 약물 및 첨단 기술을 고려해야합니다. Teach-back 방법과 문화적으로 맞춤 재료가 보존을 향상시킵니다. 패턴을 기반으로 자기 조정 인슐린 환자를 강화하고 준수합니다.

Emerging 치료 및 미래 방향

이 치료는 환자의 정상적인 원인을 치료하는 데 도움이되는 것입니다. 이 치료는 환자의 정상적인 치료에 대한 치료에 대한 치료에 대한 치료의 가장 중요한 부분입니다. 이 치료는 환자의 정상적인 치료에 대한 치료에 대한 치료에 대한 치료의 가장 중요한 부분입니다. 이 치료는 환자의 정상적인 치료에 대한 치료에 대한 치료의 가장 중요한 부분입니다. 이 치료는 환자의 정상적인 치료에 대한 치료에 대한 치료에 대한 치료의 가장 중요한 부분입니다. 이 치료는 환자의 정상적인 치료에 대한 치료에 대한 치료의 치료에 대한 치료에 대한 치료에 대한 치료의 중요성을 강조합니다.

연구는 또한 탐구 ]이 실험을 유지하면서 CFRD에 대한 세포 이식]. 전체적인 판자 이식은 폐 이식을 겪는 환자에서 폐 이식, 인슐린 - 독립에서 몇 가지 성공으로 수행되었습니다. ]Dual pancreas-lung 이식은 최종 단계 질병을 위한 궁극적 인 개입이지만, 높은 수명을 필요로 하는 높은 수명을 필요로 합니다.

조사의 다른 영역은 CF 인구의 인산염 기반 치료의 영향 인 크레이트 기반, 과 CGM을 결합하는 인공 파노라마 시스템의 개발 인슐린 펌프 알고리즘과 CFRD의 가변 생리학에 특히 최적화 된 인공 파노라마 시스템의 역할을 포함한다.

의약

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] 추가 정보를 원하시면 ]Cystic Fibrosis Foundation] ], ]]American Diabetes Association , ] ] ] ] [FLT]]]] ]] ]]] ]]]]]]]]]]]]]]]