Cystic Fibrosis 및 그것의 대사 도전 이해

CFTR] CFTR 유전자의 변형에 의한 생식성 질환은 세포막의 소금과 물 운동을 조절하는 단백질의 생산을 방해하는 유전자의 유전자를 파괴하는 유전자입니다. 이 결함은 폐를 덮고, 골격을 파괴하고, 다른 exocrine 기관을 파괴하는 두껍게, 끈적한 점액에 나타납니다. 그러나, CFTR]는 간염의 원인을 유발하는 유전자의 원인을 유발하는 유전자의 원인을 최소화합니다.

왜 혈당 규정에 대한 해소매

혈장은 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장, 혈장,

Renal-Glucose 연결

신장은 포도당 homeostasis에 있는 중앙 역할을 거꾸로 합니다 필터링 포도당과 통제 액체 균형에 의해 보존합니다. 탈수가 생기면, 신장은 관성 액체에 포도당을 집중하는 소변을 집중해서 물을 감응작용합니다. 시간에, 이것은 포도당 reabsorption를 위한 신장 문턱을 압도할 수 있고, glycosuria에 지도하고 더 액체 손실에 지도하. CF 환자를 위해, 많은 약은 신장에 영향을 미치거나 항생성 질병을 막는 원인이 되는 신장에 영향을 미치게 하는 신장에 있는 신장 문턱을, 특히 혈당성 질병을 방지하는 것을 가지고 돕습니다.

Cystic Fibrosis의 독특한 탈수 위험

CF와 개인은 몇몇 이유를 위한 탈수의 비정상적인 높은 위험을 직면합니다:

  • 인세륨 나트륨과 염화물 수송: 결점성 CFTR 단백질은 흡습 소금에서 땀을 방지하고, 과도한 손실의 나트륨과 염소를 땀을 유발합니다. 이것은 소금 depletion와 보습 물 손실에 지도합니다.
  • 호흡 기관에서 유해한 유체 손실:] 두꺼운 기도 분비 및 빈번한 기침은 뜻깊은 증발 물 손실에 있는 결과를 기절합니다. 만성 폐 감염은 또한 몸 온도와 대사율, 증가 관능적인 물 손실을 올립니다.
  • GI 유체 손실: 췌장내성분은 steatorrhea (fatty stools) 및 osmotic 설사에 지도하는 영양소와 지방의 malabsorption를 일으키는 원인이 됩니다. 수성분을 공급하는 Enteral 관 및 췌장 효소 사용은 또한 액체 균형에 영향을 줍니다.
  • 높은 주위 온도와 운동: CF 환자는 종종 폐 기능을 개선하기 위해 운동을 격려하지만, 그들은 건강한 개인보다 더 높은]의 3 배 더 높은 까지 할 수있는 땀 손실에 대 한 보상으로 적극적인 유체를 교체해야합니다.

이러한 위험에도 불구하고 많은 CF 환자와 그들의 배려가 일상적인 물 요구의 기초를 두어. ]에 출판 된 2019 설문 조사 Cystic Fibrosis의 장군은 CF와 청소년의 거의 40 %가 소변 osmolality 측정에 따라 만성적으로 성숙되고 더 높은 소변 osmolality와 그 사람들은 크게 다소 악화 variability를 겪었다.

연구 에비던스: CF에 있는 Hydration와 글리세라이드 통제

몇 가지 연구는 CF 인구의 유체 상태와 혈당 결과 사이의 링크를 명확하게했다. 2021 전망적인 코호트 연구는 12 개월 이상 CFRD로 120 성인을 따랐다. 적어도 2.5 L / 일 (남성) 및 2.0 L / 일 (여성)의 액체 섭취를 유지 한 참가자는 [[FLT : 0]]30 %의 하이퍼글리세리 혈당의 몇 에피소드 [[FLT : 1] (blood glucose > 180 mg L / day (여성) 및 0.5 L / day (여성)은 [[FLT : 0]]]] 30 %의 적은 용량을 갖는다.

다른 중요한 연구는 CF와 함께 40 어린이에서 지속적인 포도당 모니터링을 사용했습니다. 어린이가 매일 500 mL의 물을 마시기 위해 코치 한 3 주 동안 목표 범위 (70-140 mg / dL)의 평균 시간은 15 % 증가하면서 후반성 포도당 스파이크가 비난하게 blunted되었습니다. 연구자들은 수화가 포도당 가변성뿐만 아니라 고환성 저하의 빈도를 감소 시켰습니다. 포도당의 혈당 산출을 개선하여 포도당을 개선하는 것으로 나타났습니다.

동물 모델은 기계적 인 통찰력을 제공합니다 : 간에서 포도당화 효소의 조절을 보여주고 근육에 포도당 운송업자 유형 4 (GLUT4)을 감소시킨 포도당 운송업자 유형 4 (GLUT4)을 감소시킨 쥐. 이 변화는 정상 수화가 복원되었을 때 반전되었습니다. 인간 시험은 진행되지만, 기존의 CFRD 치료에 대한 저렴한 ‐risk ADjunct로 데이터가 강력한 수화가 증가합니다.

CF 환자를 위한 실제적인 Hydration 가이드라인

연구에 하루 ‐에 ‐ 일 연습은 개인화 된 권고를 요구합니다. CF 환자는 나이, 체중, 땀 손실 및 신장 기능, 단일 유체 처방은 모두 적합하지 않기 때문에. 그러나 일반적인 원칙은 다음과 같습니다.

1. Baseline 필요 계산

CF의 대부분의 성인은 ]2.5 L과 4.0 L]의 유체를 매일, 기후와 활동 수준에 따라. 아이들은 표준 소아과 공식 (30–40 mL/kg/day)로 시작하고 운동과 발열에 대한 추가해야합니다. 소금 교체는 필수적입니다 : 땀 손실의 모든 리터에 대해서는, 나트륨 염화물의 약 1–2 g는 종종 소금 식품 또는 전해질 보충제를 통해 섭취해야합니다.

2. 감시자 Hydration 상태

간단한 소변 색상 차트는 땀에 높은 소금 함량 때문에 CF 환자에 신뢰할 수 없습니다. 대신, clinicians는 추적을 권장합니다 thirst, 운동 전후 체중, 소변 출력 주파수. 환자가 하루 4-6 시간 미만을 제거하거나, 아침 무게가 1 % 미만의 경우, 그 신호 탈수. 혈청 osmolality (일반적으로 285-95 %)와 같은 실험실 측정 (일반적으로 295-95 %).

3. 시간 액체 입구 식사의 주위에

식사와 함께 식수는 췌장 효소 보충의 소화를 개량하고 플라스마 볼륨을 확장해서 블리치 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽록색 엽

4. 침착과 운동을 위해 조정하십시오

급성 폐경기 중에는 추가 500 ~ 1000 mL / 일로 유체 요구 사항을 증가시킵니다. 마찬가지로, 온건한 운동 (예 : 30 ~ 60 분)은 세션 당 300 ~ 600 mL의 땀 손실을 올릴 수 있습니다. 환자는 물과 전기 음료를 전액으로 연료를 섭취해야합니다. 그 후, 물과 소금 간식의 혼합으로 다시 물과 소금 간식을 섞어. 6 ~ 8 % 탄수화물을 가진 스포츠 음료는 비만 운동을 유발할 수 있지만, 비만 운동을 유발할 때만 사용될 수 있습니다.

Optimal Hydration에 장벽 극복

그것의 이익에도 불구하고, 많은 CF 환자는 수화를 유지하기 위해 투쟁. 일반적인 장애물은 다음과 같습니다 :

  • Altered thirst 감각: Chronic hyperosmolality는 환자가 액체 적층의 인식을 덜 밝히는 thirst 메커니즘을 블리치 할 수 있습니다.
  • Gastrosaljang discomfort: 일부 개인은 큰 볼륨을 마시는 경우 출혈이나 혐오감을 느낍니다, 특히 위장이나 작은 장군이 지나지 않는 경우.
  • 편의: 바쁜 학교나 직장에서 물의 대량의 운반과 소모가 어려울 수 있습니다.
  • 비용: 전해질 보충 및 병에 넣어진 물은 보험에 의해 덮지 않을 수 있습니다.

이 문제를 해결하기 위해 전략은 맛 향상기를 사용하여 포함 (하지만 추가 설탕에 대한 시계), 시간 마커와 함께 재사용 가능한 모기를 사용하여 전화 알림을 설정하고, 수박 (cucumber, 수박, 국물 기반 수프) 식단에 통합. 위장과 사람들을 위해, 더 작은, 더 빈번한 sips (50-100 mL 매 30 분) 큰 boluses보다 더 나은.

종합 CF Care로 Hydration 통합

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endocrinologists은 또한 유용하다: 환자가 액체 섭취를 크게 향상할 때 인슐린 투약 알고리즘은 때때로 조정이 필요할 때, 필요한 복용량을 줄일 수 있기 때문에, 증가. 2022 케이스 시리즈는 6 주 동안 구조화 된 수화 프로토콜을 구현 한 후 매일 인슐린에서 20 %의 감소를 달성 한 세 CFRD 환자를 설명했다.

Electrolytes와 Sugar‐Free 음료의 역할

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Ahead를 찾고: 미래 연구 및 임상적 징후

CF의 글리세라이드 제어에 대한 수화가 증가하는 증거는 많은 질문이 남아 있습니다. 장기 무작위 제어 시험은 다른 연령 그룹과 질병의 심각성에 대한 최적의 유체 임계 값을 결정하는 데 필요합니다. 연구자들은 수화 상태가 런 함수 쇠퇴] 글리세스 제어의 독립적 인 연구자들은 만성 내수성이 FEV1 (근해 1)의 손실을 가속화 할 수 있음을 제안합니다.

또 다른 유망한 지역은 ]의 사용입니다 (예를들면, 착용할 수 있는 bioimpedance 장치) 환자에게 순간 의견을 제공하기 위하여. 지속적인 포도당 감시와 결합된 그런 기술은, 액체의 동적인 조정을 가능하게 하고 조건을 바꾸기 위하여 인슐린을 insulin를 가능하게 할 수 있었습니다.

현재 클리닉 및 환자는 단순한 물의 힘을 근본적으로 수행하지 않아야합니다. 일상 CF 자체 관리에 충분한 수화가 낮은 ‐ 비용, 높은 충격 개입은 다른 모든 측면을 보완합니다. 한 endocrinologist는 recent PubMed review에서 언급 한 한 "효율은 CFRD 관리에서 잊혀진 변수입니다. 어떤 비용과 일관성이없는 메타 이익."

환자 및 가족 교육

교육은 성공적인 구현의 코너스톤입니다. CF 관리 팀은 일상적인 유체 요구량을 계산하는 방법에 대해 명확하고 서면 지침을 제공해야하며, 흡입을 증가시킬 때 탈수의 징후가 있는지 확인하십시오. 소변 색상 차트 (CF-specific limitations에 대한 동굴과)과 수력계 병은 메시지를 강화하는 데 도움이됩니다. NIH의 건강한 수화 가이드]와 같은 온라인 리소스는 공유 가족과 공유 할 수 있습니다.

지원 그룹과 CF 소셜 미디어 커뮤니티는 또한 회원이 수화 된 물병을 미리 수용 할 수있는 트릭을 공유 할 수있게하여 열 일에 전해질 정제를 추가하고 효소 알약 관리와 결합 물.

CF (70kg)의 성인을위한 매일 수분 측정 일정

  • 상위 하이킹: 300 mL 물 + 전해질 정제
  • 아침 식사(30분 전): 200 mL 물
  • 조식: 200 mL 물
  • 미드 모리닝: 300 mL 맛의 물 또는 허브 티
  • 점심: 200 mL 물
  • 점심 식사: 200 mL 물
  • 후엔: 400mL 물 (2시간 이상 핍)
  • 저녁 식사: 200 mL 물
  • 저녁 식사: 150 mL 물
  • 사용: 300 mL 물 (노크라피아를 피하기 위해 1 시간 전)
  • 어떤 운동으로 (30 분): 추가 250-500 mL

하루 평균 2.85 L.. 땀 ‐ 광택, 기후, 개별 공차에 따라 조정.

의약

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면책 조항: 이 문서는 교육 목적으로이며 개별 의료 조언 대체하지 않습니다. CF 환자는 유체 또는 인슐린 정권에 변화를 만들기 전에 의료 팀을 상담해야합니다.