Table of Contents

Sclerodermia, cunoscută și sub numele de scleroză sistemică sau de coliquial menționată ca "pielea jelly," este o tulburare autoimună complexă care determină pielea să devină strânsă, întărită și strălucitoare. În timp ce termenul "pielea jelly" poate suna benign, această condiție poate duce la complicații grave și potențial care pun viața în pericol dacă semnele de avertizare nu sunt recunoscute și abordate prompt. Înțelegerea întregului spectru de simptome, complicații, și factori de risc asociate cu sclerodermia este esențială pentru intervenția timpurie și îmbunătățirea rezultatelor pacientului.

Înțelegerea Scleroderma: mai mult decât doar pielea adâncă

Sclerodermia implică întărirea și înăsprirea pielii și a țesuturilor conjunctive, iar unele forme pot afecta organele interne. Starea determină organismul dumneavoastră să producă prea mult colagen, o proteină necesară pentru pielea sănătoasă și țesutul, și este o afecțiune autoimună în care sistemul imunitar atacă corpul în loc să-l protejeze.

Sclerodermia este o boală autoimună care cauzează inflamație și fibroză (îngroșare) în piele și în alte zone ale corpului, iar atunci când un răspuns imun trucuri țesuturile în gândirea că sunt răniți, aceasta provoacă inflamație și organismul produce prea mult colagen, ceea ce duce la zone de piele strâmtă, tare. Depozitele excesul de colagen nu afectează doar pielea, dar poate acumula, de asemenea, în vasele de sânge și organele interne, ceea ce duce la complicații severe.

Tipuri de Scleroderma: Localizat vs. Sistemic

Înțelegerea tipului de scleroderma este crucială pentru evaluarea riscului și recunoașterea semnelor de avertizare a complicațiilor severe. Există două categorii principale ale acestei afecțiuni, fiecare cu caracteristici distincte și prognostic.

Scleroderma localizată

Scleroderma localizata afecteaza doar pielea si structurile direct sub piele. sclerodermia localizata afecteaza in primul rand pielea si tesutul subcutanat, ducând la pete de piele ingrosata, dar nu este asociata cu fenomenul Raynaud, evenimentele ischemice digitale, sau implicarea organelor interne. În special, scleroderma localizata nu este asociata cu mortalitate crescuta.

Această formă prezintă de obicei ca morfee (patch-uri de piele întărită) sau scleroderma liniară (bande de piele îngroșată). În timp ce scleroderma localizată poate provoca probleme de cosmetică și probleme de mobilitate, aceasta nu prezintă, în general, aceleași riscuri care pun viața în pericol ca formele sistemice.

Scleroza sistemică (Scremic Sclerodermie)

Scleroderma sistemică, de asemenea, numit scleroza sistemică, afectează multe sisteme din organism și este tipul mai grav de sclerodermie care poate afecta vasele de sânge și organele interne, cum ar fi inima, plămânii, și rinichii. Această formă poartă un risc semnificativ mai mare de complicații severe și mortalitate.

Scleroza sistemică este divizată în subtipuri:

  • Scleroza sistemică cutanată limitată:[ Acest tip vine treptat și afectează pielea pe degete, mâini, față, brațe inferioare și picioare sub genunchi. Cunoscut anterior sub numele de sindromul CREST, are de obicei o progresie mai lentă.
  • Diffuse Scleroza sistemică cutanată:[ Acest tip vine mai rapid și începe ca fiind limitată la degete și degetele de la picioare, dar apoi se extinde dincolo de coate și genunchi la brațele superioare, trunchi, sau coapsă.Scleroza sistemică cutanată difuză prezintă, de obicei, simptome mai severe și rate mai mari de mortalitate comparativ cu scleroza sistemică cutanată limitată, adesea implicând organe interne mai extensive și mai severe.
  • Scleroza Sine Sclerodermia:[ În acest tip, fibroza afectează unul sau mai multe organe interne, dar nu pielea. Această formă rară poate fi deosebit de dificil de diagnosticat, deoarece modificările pielii sunt absente.

Semne critice de avertizare ale complicaţiilor severe ale sclerodermiei

Recunoaşterea semnelor de avertizare a complicaţiilor severe este esenţială pentru intervenţia medicală în timp util. Următoarele simptome trebuie să determine imediat asistenţă medicală, deoarece acestea pot indica implicare gravă a organelor sau complicaţii care pun viaţa în pericol.

Semne de avertizare legate de piele

Unii oameni dezvolta violet-colorat piele, ceea ce înseamnă că sclerodermia este activă și în expansiune. Această schimbare de culoare este o deosebit de în ceea ce privește semnul care necesită evaluare promptă. Alte manifestări critice ale pielii includ:

  • Pielea care devine strânsă şi tare rapid, mai ales când se răspândeşte dincolo de zonele iniţiale de implicare
  • Când o persoană are un tip de sclerodermie care afectează organele interne, este comun să aibă răni ale pielii care tind să se dezvolte pe piele, care este bine întinsă, în special pe degete. sclerodermia sistemică și a lui Raynaud pot provoca ulcere dureroase pe degete sau pe degetele de la picioare, care sunt cunoscute sub numele de ulcere digitale.
  • Calcinoza:[ Depozitele de calciu apar în ţesutul conjunctiv de sub piele, unde se poate simţi unul sau mai multe umflături dure, dureroase, şi dacă un depozit de calciu se sparge prin piele, poate fi foarte dureros şi veţi vedea o substanţă albă sau galbenă creta, ducând la infecţii şi răni dureroase deschise.
  • Pruritul este un semn de boală activă şi este legat de o implicare mai severă a pielii şi a tractului gastro-intestinal.
  • Telangiectasia: [ vase de sânge mici lângă suprafața pielii se umflă, și puteți vedea mici pete roșii, de obicei pe mâini și față.

Complicaţii vasculare şi fenomenul Raynaud

Raynaud Fenomenon este cel mai frecvent simptom timpuriu al scleroderma sistemice și este prezent la un moment dat sau altul la aproximativ 90% din pacienți. În Raynaud Fenomenon, vasele de sânge se constric sau îngust ca răspuns la rece sau emoțional supărat și stres, cauzând o serie de modificări de culoare în piele: alb, alb, alb, sau palid atunci când circulația este redusă; albastru ca partea afectată pierde oxigen din fluxul sanguin scăzut; și apoi roșu sau spălat ca fluxul sanguin revine.

Semnele de avertizare că fenomenul Raynaud devine sever includ:

  • Episoadele prelungite care durează mai mult de 20 de minute
  • Dezvoltarea ulcerelor digitale sau a rănilor pe vârfurile degetelor
  • Durere severă în timpul sau după episoade
  • Semne de leziuni ale ţesuturilor sau cangrenă
  • Ischemia digitală poate progresa către cangrenă, necesitând amputare.

Semne de avertizare musculo-scheletică

Atunci când pielea tare, îngroșare sau strâmt se formează peste o articulație (cum ar fi maxilar, încheietura mâinii sau degetul), constricția poate face dificilă mutarea articulației, iar pacienții nu pot să-și deschidă complet mâinile din cauza pielii strânse. Complicații musculo-scheletice suplimentare includ:

  • Sclerodermia poate provoca dureri articulare cronice, inflamaţie şi umflarea muşchilor şi articulaţiilor.
  • Pierderea progresivă a intervalului de mișcare la nivelul degetelor, încheieturilor, coatelor sau altor articulații
  • Slăbiciune musculară sau atrofie
  • Frânghii de tendoane (senzaţie de scârţâire la mişcarea articulaţiilor)
  • Contracturi care previn funcţia normală a mâinii sau a membrelor

Complicaţii gastro- intestinale

Implicarea gastro-intestinală este extrem de frecventă în scleroza sistemică și poate avea un impact semnificativ calitatea vieții și starea nutrițională. Fibroza poate afecta organele interne și duce la insuficiența sau insuficiența organelor afectate, cu organele cele mai frecvent afectate fiind esofag, inimă, plămâni și rinichi, și implicarea organelor interne, pot fi semnalizate de arsuri la stomac, dificultăți la înghiţire, tensiune arterială ridicată, probleme renale, scurtarea respirației, diaree, sau afectarea contracțiilor musculare care muta alimente prin tractul digestiv.

Semnele critice de avertizare gastro-intestinală includ:

  • Diafestie severă: Dificultate la înghiţire care agravează sau previne o nutriţie adecvată
  • Arsuri la stomac persistente: Boală de reflux gastroesofagian (GERD) care nu răspunde la tratamentele standard
  • Simptomele de absorbție a malului: Intestinul subțire poate deveni implicat, ducând la o creștere excesivă a bacteriilor și la malabsorbția sărurilor biliare, grăsimilor, carbohidraților, proteinelor și vitaminelor.
  • Severă constipație sau pseudo-obstrucție:[ Atunci când dismotilitatea afectează intestinul gros, poate apărea pseudo-obstrucția intestinală cronică, miminând obstrucția intestinului adevărat cu simptome, inclusiv greață, vărsături, distensie abdominală și modificări ale mișcării intestinale.
  • Scăderea în greutate neintenţionată: Pacienţii cu implicare gastro-intestinală severă pot deveni profund subnutriţi.
  • Incontinență fecală: Pierderea controlului intestinal din cauza implicării anorectale

Complicaţii pulmonare: o cauză principală a mortalităţii

Implicarea pulmonară este principala cauză de morbiditate, cauzând fibroză pulmonară ireversibilă. Boala pulmonară interstițială și hipertensiunea arterială pulmonară reprezintă aproape două treimi din decesele legate de scleroza sistemică. Detectarea timpurie și tratamentul complicațiilor pulmonare sunt critice pentru supraviețuire.

Semnele de avertizare ale implicării pulmonare includ:

  • Scurtarea progresivă a respiraţiei: Dispecerat care se agravează în timp, în special cu efort
  • Tuse uscată persistentă: O tuse cronică, neproductivă care nu se rezolvă
  • Durere de piept: Mai ales dacă este asociată cu dificultăţi de respiraţie
  • Toleranța redusă la exercițiu: Incapacitatea de a desfășura activități care anterior puteau fi gestionate
  • Oboseală şi slăbiciune: Oboseală extremă care poate indica scăderea nivelului de oxigen
  • ]Semne ale hipertensiunii pulmonare: Ameţeală, leşin, umflare a gleznelor sau picioarelor

Complicațiile includ boli pulmonare interstiţiale, hipertensiune arterială pulmonară și insuficiență cardiacă, printre altele. Aceste condiții necesită monitorizare specializată și tratament pentru a preveni progresia.

Complicaţii cardiace

Implicarea cardiacă poate duce la pericardită constrictivă, fibroză pericardică sau efuziune, și fibroză miocardică piticuloasă ca rezultate semnificative. Inima și plămânii sunt de obicei afectate de scleroza sistemică, dar, de obicei, rămân asimptomatice în stadiile incipiente ale bolii, și simptomele cardiopulmonare sunt asociate cu rezultate slabe.

Semnele de avertizare cardiacă includ:

  • Bătăi neregulate ale inimii sau palpitaţii
  • Durere sau presiune toracică
  • Scurtarea respiraţiei în repaus sau cu efort minim
  • Umflare la nivelul picioarelor, gleznelor sau abdomenului
  • Oboseală sau slăbiciune inexplicabilă
  • Ameţeli sau leşin episoade

Criza renală Sclerodermia: o urgenţă medicală

Criza renală Sclerodermia este o complicație care pune viața în pericol a sclerozei sistemice caracterizată prin debutul brusc al hipertensiunii arteriale și oliguric leziuni renale acute. Acesta apare la 10% dintre pacienții cu scleroză sistemică difuză și foarte rar

Semnele critice de avertizare ale sclerodermiei de criză renală includ:

  • Hipertensiune arterială severă bruscă: proliferarea excesivă şi îngroşarea peretelui vasului scad fluxul sanguin renal şi determină niveluri mai mari de renină, ducând la hipertensiune malignă.
  • Dezcreșterea producției de urină: Oligurie sau anurie (producție de urină mică sau deloc)
  • Dureri de cap: Dureri severe de cap persistente care pot indica tensiune arterială foarte ridicată
  • Tulburări vizuale: Vedere înceţoşată sau alte modificări ale vederii
  • Convulsii: În cazuri severe
  • Confuzie sau alterarea stării mentale
  • Greaţă şi vărsături

Pacienţii cu criză renală sclerodermia pot avea leziuni renale permanente, deşi utilizarea inhibitorilor ECA duce la recuperarea funcţiei renale în cele mai multe cazuri. Monitorizarea regulată a tensiunii arteriale, atât în clinică, cât şi la domiciliu, este foarte recomandată, în special la persoanele diagnosticate recent cu scleroză sistemică cutanată difuză, cei care prezintă hipertensiune arterială nou debutată, sau la cei cu o agravare semnificativă a hipertensiunii arteriale existente, deoarece poate semnala debutul crizei renale sclerodermiei.

Complicaţii neurologice

Rapoartele recente sugerează că modificările sistemului nervos în scleroza sistemică pot fi direct legate de boală, și se presupune că aceleași leziuni vasculare ca în fenomenul Raynaud poate apărea în creier și vasele periferice mici vascularizarea nervilor periferici, ceea ce duce la simptome de implicare a sistemului nervos.

Cele mai frecvente simptome ale sistemului nervos includ cefaleea şi ameţelile, convulsiile, tulburările vizuale şi afazia şi simptomele mai puţin frecvente includ anxietatea, depresia, sindroamele psiho-organice, tulburările de cogniţie şi orientare şi chiar pierderea conştienţei, precum şi atacul ischemic tranzitor şi/sau alte sindroame ischemice, accidentul vascular cerebral, neuroinflamaţia trigeminală, polineuropatie periferică şi inflamaţia nervului cranian.

Semne de avertizare sistemică

Anumite simptome sistemice pot indica o activitate generalizată a bolii sau complicaţii:

  • Febră inexplicabilă: Poate indica infecţie, în special în prezenţa ulcerelor digitale sau a altor leziuni ale pielii
  • Simptomele constituţionale sunt frecvente, cum ar fi oboseala, artralgia şi mialgia.
  • Scădere în greutate neintenţionată: Poate semnala implicare gastro-intestinală sau malabsorbţie
  • Durere nouă sau agravată: În special în articulaţii, muşchi sau piept

Factori de risc pentru complicații grave

Anumiți factori cresc riscul de a dezvolta complicații severe din sclerodermie. Înțelegerea acestor factori de risc poate ajuta pacienții și furnizorii de servicii medicale să mențină vigilența corespunzătoare.

Subtip de boală

Printre persoanele cu scleroză sistemică, cei cu scleroză sistemică cutanată difuză tind să aibă un prognostic mai rău decât cei cu boală cutanată limitată. Scleroza sistemică difuză, complicații ale organelor interne și vârsta mai mare la diagnostic sunt asociate cu prognostice mai grave.

Profilul autoanticorpilor

Autoanticorpii specifici sunt asociaţi cu diferite riscuri de complicaţii:

  • Anticorpi anti-ARN polimerază III: [ asociat cu progresie rapidă şi implicare agresivă a pielii difuze, rezultate cutanate slabe, crize renale sclerodermia şi afecţiuni maligne, dar cu risc mai mic de boală pulmonară interstiţială şi hipertensiune arterială pulmonară.
  • Anticorpi anti-U3-RNP (fibrilarină) [ Aceşti anticorpi sunt predominanti în americanii africani şi sunt asociaţi cu un prognostic general slab în scleroza sistemică, cu o implicare internă crescută a organelor, manifestări cutanate difuze, boală pulmonară interstiţială, hipertensiune arterială pulmonară, sclerodermie criză renală, miozită/miopatie şi complicaţii cardiace.
  • Anticorpi anticentromeri: Acestea sunt cel mai adesea pozitive la persoanele cu scleroză sistemică cutanată limitată și la cei care pot dezvolta hipertensiune arterială arterială pulmonară.

Factori demografici

Scleroderma poate afecta oamenii de toate rasele și grupurile etnice, dar boala poate afecta afro-americanii mai sever.

Factori de risc dependenţi de medicaţie

Administrarea prednisonului în doze mari (mai mari decât 15 mg zilnic) a fost considerată ca factor de risc independent pentru sclerodermia crizei renale. Corticosteroizii predispune pacienţii la criza renală sclerodermiei şi, prin urmare, trebuie evitaţi.

Când să caute imediat atenţie medicală

Sună la 911 sau du-te la camera de urgenţă dacă simţi că ai un atac de cord, nu poţi respira sau nu poţi înghiţi. În plus, caută asistenţă de urgenţă pentru:

  • Dureri de cap severe, bruşte, cu tensiune arterială foarte mare
  • Durere sau presiune toracică
  • Scurtarea severă a respiraţiei sau incapacitatea de a respira
  • Modificări bruşte ale vederii sau pierderea vederii
  • Convulsii sau pierderea conştienţei
  • Semne de accident vascular cerebral (sarcină facială, slăbiciune a braţului, dificultăţi de vorbire)
  • Durere abdominală severă cu vărsături
  • Scădere semnificativă sau absenţa cantităţii de urină

Când să luaţi legătura prompt cu furnizorul de sănătate

Vizitați un furnizor de asistență medicală dacă aveți simptome cum ar fi durere și rigiditate la nivelul articulațiilor, mai ales dacă observați pielea îngroșată în jurul degetelor și degetelor de la picioare. Dacă aveți o privire sărată și pepper pe piele, ar trebui să vedeți un medic, deoarece acest lucru poate fi un semn că aveți un tip de sclerodermie care afectează organele interne, și mai devreme sunteți diagnosticate și tratate, cu atât mai bine prognosticul dumneavoastră.

Contactaţi imediat furnizorul de servicii medicale pentru:

  • Modificări noi sau agravate ale pielii, în special progresie rapidă
  • Dezvoltarea ulcerelor digitale sau a rănilor care nu se vindecă
  • Dificultăţi de înghiţire sau arsuri la stomac persistente
  • Scurtarea progresivă a respiraţiei sau tuse nouă
  • Scădere în greutate inexplicabilă
  • Durere articulară nouă sau interval scăzut de mișcare
  • Agravarea fenomenului Raynaud cu episoade prelungite
  • Orice simptome neurologice noi
  • Febră persistentă
  • Valori ale tensiunii arteriale peste 140/90 mmHg

Evaluarea diagnostică și monitorizarea

Diagnosticul precoce și precis este esențial pentru prevenirea complicațiilor severe. Dacă aveți simptome care sugerează scleroderma este afectează un organ intern, ar trebui să vedeți un dermatolog, reumatolog, sau alt medic care tratează scleroderma, și cu cât mai repede sunteți diagnosticat și tratat, cu atât mai bine rezultatul.

Lucru de diagnostic iniţial

În timpul unui examen fizic, medicii vor căuta zone îngroșate, strâmte, sau strălucitoare ale pielii și alte semne de sclerodermie, și va asculta, de asemenea, plămânii și inima pentru orice anomalii care ar putea fi cauzate de sclerodermie.

Testele de sânge verifica pentru anumiți anticorpi, inclusiv autoanticorpi antinucleari (care sunt prezente atunci când o persoană are o boală autoimună; anticorpii specifici sunt speciali pentru sclerodermia sistemică), și de sânge ajută, de asemenea, medicii exclude alte condiții și de a determina care organe pot fi implicate în boala.

Monitorizarea continuă

Monitorizarea progresului și răspunsul la tratament este vitală în scleroza sistemică, iar pielea este de obicei monitorizată clinic folosind scorul modificat al pielii Rodnan, care oferă o indicație a gradului și severității sclerozei cutanate, care reflectă, de asemenea, severitatea și riscul de implicare internă a organelor.

Examinarea capilară a unghiilor este justificată la toți pacienții care prezintă fenomen Raynaud și scleroză sistemică suspectată, iar în timpul fiecărei vizite se efectuează un examen fizic cuprinzător al pacienților care vizează sisteme de organe multiple pentru a detecta implicarea organelor subiacente.

Proactive și de rutină de screening anual permite intervenția timpurie cu medicamente de modificare a bolii. Monitorizarea regulată ar trebui să includă:

  • Teste ale funcţiei pulmonare şi scanări CT de înaltă rezoluţie pentru implicarea plămânilor
  • Ecocardiografie pentru evaluarea hipertensiunii pulmonare şi funcţiei cardiace
  • Monitorizarea tensiunii arteriale (atât în clinică, cât şi în casă)
  • Teste ale funcţiei renale
  • Dacă este necesar, evaluări gastro-intestinale
  • Evaluarea pielii folosind sisteme standardizate de notare

Abordări de tratament pentru prevenirea și gestionarea complicațiilor

Nu există nici un leac pentru sclerodermie, dar medicul dumneavoastră poate trata simptomele și ajuta la prevenirea complicațiilor, și va avea nevoie cel mai probabil de o combinație de tratamente, cu medicul dumneavoastră ajutându-vă să găsiți combinația care ușurează simptomele și minimizează cât de mult impactul viața de zi cu zi.

Tratamente specifice organelor

Tratamentul este simptomatic și bazat pe gradul de implicare a pielii și organelor interne, și o abordare multidisciplinară este recomandată pentru a aborda manifestările complexe și eterogene ale sclerozei sistemice.

Pentru Raynaud Fenomenon și Ulcere digitale:

  • Vasodilatatoarele ajută la lărgirea vaselor de sânge, care pot trata fenomenul Raynaud şi unele probleme pulmonare.
  • Blocante ale canalelor de calciu
  • Inhibitori ai fosforiesterazei-5 pentru ulcere digitale severe sau refractare

Pentru implicarea pielii:

  • Metotrexatul, micofenolatul de mofetil, tocilizumabul, rituximabul, i.v., i.v., i., i.v., i., i.v., i., au prezentat beneficii modeste.
  • Tratamente cutanate, cum ar fi creme și creme hidratante, pentru a menține pielea de la uscare, și ușura senzația de apăsare și mâncărime.

Pentru complicaţii gastro-intestinale:

  • Inhibitori ai pompei de protoxid pentru GERD
  • Agenţi prokinetici pentru probleme de motilitate
  • Antibiotice pentru supracrestere bacteriana

Pentru complicații pulmonare:

  • Terapie imunosupresoare pentru boli pulmonare interstiţiale
  • Vasodilatatoare pulmonare pentru hipertensiune arterială pulmonară

Pentru Scleroderma Criza renală:

  • Tratamentul crizei renale sclerodermiei include iniţierea sau creşterea inhibitorilor ECA şi consultarea nefrologiei.

Terapie imunosupresoare

Imunosupresoarele vă împiedică sistemul imunitar să vă afecteze celulele şi ţesuturile şi, de exemplu, terapia imunosupresoare, cum este metotrexatul, poate ajuta la controlul inflamaţiei şi prevenirea cicatricilor şi a deteriorării ţesuturilor. În boala cutanată difuză sau implicarea severă a organelor, este indicat un medicament imunomodulator sistemic.

Modificări ale stilului de viaţă şi strategii de auto-asigurare

Educația pacienților joacă un rol crucial în gestionarea bolilor, inclusiv în adaptarea stilului de viață, iar persoanele cu fenomen Raynaud ar trebui să fie educate în ceea ce privește menținerea căldura corpului și a extremităţilor, evitarea expunerii extreme la rece, agenți vasoconstrictivi și trauma la cifre.

Protejarea împotriva expunerii la rece

Cei cu fenomenul Raynaud ar trebui să se îmbrace călduros și să evite vremea rece, atunci când este posibil. Strategii specifice includ:

  • Purtarea de mănuși izolate și șosete calde
  • Folosind încălzitoare de mâini şi picioare pe vreme rece
  • Evitarea aerului condiționat îndreptat spre mâini sau picioare
  • Încălzirea mașinii înainte de a conduce pe vreme rece
  • Utilizarea cupelor izolate pentru băuturi reci

Îngrijirea pielii

Uscăciunea excesivă a pielii poate duce la dezintegrare a pielii şi ulceraţii, trebuie evitate băile excesive şi spălarea mâinilor, iar mănuşile de cauciuc purtate pentru a evita contactul direct cu detergenţii casnici, iar menţinerea pielii umede şi bine lubrifiate este importantă pentru a evita complicaţiile de la pielea uscată.

  • Uleiurile de baie și săpunurile hidratante sunt de preferat săpunurilor dure care usucă pielea și se recomandă utilizarea frecventă a cremelor de piele hidratante care conțin lanolină.
  • Se aplică hidratante imediat după ce se spală pentru a bloca în umiditate
  • Utilizați un umidificator, în special în timpul lunilor de iarnă
  • Protejaţi pielea de răni şi traumatisme

Îngrijirea orală şi dentară

Persoanele cu scleroderma pot prezenta o îngustare generală a pielii pe faţă, iar deschiderea gurii poate fi scăzută în dimensiuni (microstomie sau gură mică), făcând mişcări la nivelul buzelor şi gurii, precum şi igiena orală dificilă, iar cea mai bună abordare a tratamentului este prin exerciţii de grimasă facială şi de întindere a gurii, inclusiv utilizarea de recuzită de mărire orală introdusă între dinţii superiori şi cei inferiori.

Îngrijirea stomatologică preventivă, inclusiv ața dentară regulată și perierea dinților și gingiilor este foarte importantă, ca și vizitele dentare regulate pentru sănătatea orală și pentru detectarea timpurie și corectarea promptă a oricăror anomalii.

Tratament gastro- intestinal

Persoanele cu reflux acid poate ridica capul patului lor pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor. Strategii suplimentare includ:

  • Consumul de mese mai mici, mai frecvente
  • Evitarea alimentelor declanşatoare (alimente picante, acide, grase)
  • Nu mănâncă în 2-3 ore de la culcare.
  • Menținerea hidratării adecvate
  • Lucrul cu un dietetician pentru suport nutritional daca malabsorbtia este prezenta

Exerciţii fizice şi terapie fizică

Exerciţiile fizice şi fizice regulate pot ajuta la menţinerea mobilităţii articulare şi a forţei musculare:

  • Exerciţii de acţiune pentru mâini şi articulaţii
  • Exerciţii de întindere pentru prevenirea contractelor
  • Exercițiu aerobic cu impact redus, tolerat
  • Terapia ocupaţională pentru strategiile adaptive

Cesiunea fumatului

Încurajarea renuntarii la fumat. Fumatul constric vasele de sange si poate agrava fenomenul Raynaud, creste riscul de ulcere digitale, si accelera progresia bolii pulmonare.

Importanţa unei echipe de îngrijire multidisciplinară

Scleroderma sistemică are ca rezultat morbiditatea semnificativă, cauzând handicap sever fără un tratament cunoscut și oferind numai tratament simptomatic, și datorită impactului său asupra sistemelor de organe multiple, este necesară o abordare interprofesională a echipei medicale, inclusiv clinicianul de îngrijire primară al pacientului, reumatologii, gastroenterologii, cardiologii, pulmonologii, nefrologii și dermatologii.

Asistentele medicale și farmaciștii sunt critice în îngrijirea pacienților pentru scleroza sistemică, pacienții cu scleroderma necesită o monitorizare atentă de către furnizorii de asistență medicală, iar personalul medical sunt esențiale pentru educația, monitorizarea și asistența de monitorizare a pacienților, și pot coordona, de asemenea, activitățile în rândul profesioniștilor din domeniul sănătății implicați în tratamentul pacientului.

O echipă de îngrijire cuprinzătoare asigură:

  • Monitorizarea regulată a implicării organelor
  • Planuri de tratament coordonate
  • Detectarea precoce a complicaţiilor
  • Educaţia şi sprijinul pacienţilor
  • Gestionarea medicaţiei şi monitorizarea reacţiilor adverse
  • Suport psihosocial pentru tratarea bolilor cronice

Prognoza și Outlook-ul pe termen lung

Perspectiva pentru persoanele cu sclerodermie variază foarte mult, în funcție de tipul lor de sclerodermie, care sunt implicate organe, și severitatea bolii. În general, persoanele cu sclerodermie sistemică sunt la un risc mai mare de complicații sau deces decât cele cu scleroderma localizate.

Cei cu boli localizate au, în general, o speranță de viață normală, dar în cele cu boli sistemice, speranța de viață poate fi afectată și variază în funcție de subtip, cu moartea adesea din cauza plămânilor, gastro-intestinale, sau complicații cardiace.

Un studiu 2018 a plasat rate de supraviețuire de 10 ani la 88%, fără diferențiere bazată pe subtip, și scleroză sistemică difuză, complicații interne ale organelor, și vârsta mai mare la diagnostic sunt asociate cu prognostice mai proaste.

Scleroza sistemică este încă fără îndoială o provocare pentru clinicieni, din cauza varietăţii de simptome, iar cursul şi prognosticul depind de imaginea clinică şi caracterul de implicare a organelor (kidney, inima şi plămânii în special), iar tratamentul trebuie să fie efectuat de reumatologi consulta alţi specialişti, şi deşi diagnosticul precoce şi noile opţiuni terapeutice îmbunătăţesc semnificativ prognosticul, acesta este încă caracterizat printr-un curs sever şi un risc ridicat de deces precoce.

Cercetarea şi direcţiile viitoare emergente

Cercetarea în sclerodermie continuă să avanseze, studii în curs de desfășurare investigând:

  • Terapii imunosupresoare şi antifibrotice noi
  • Agenți biologici vizați
  • Transplantul de celule stem hemopoietice autologe se bazează pe ipoteza că bolile autoimune, cum ar fi scleroza sistemică, apar atunci când celulele albe din sistemul imunitar atacă organismul.
  • Biomarkeri pentru detectarea precoce și monitorizarea bolilor
  • Factori genetici care contribuie la sensibilitatea și severitatea bolii
  • Metode de screening îmbunătățite pentru implicarea organelor

Concluzie: Vigilanţa şi intervenţia timpurie sunt esenţiale

Scleroderma, sau "pielea jelly," este mult mai mult decât o preocupare cosmetica este o boală autoimună complexă care poate duce la complicații severe, care pun viața în pericol, care afectează mai multe sisteme de organe. Sclerodermia poate provoca complicații care pun viața în pericol dacă afectează țesutul din organele dumneavoastră. Înțelegerea și recunoașterea semnelor de avertizare ale complicațiilor severe este absolut critică pentru intervenția în timp util și rezultate îmbunătățite.

Printre principalele decizii luate de pacienţi şi de îngrijitori se numără:

  • Învaţă să recunoşti semnele de avertizare ale implicării organelor, în special cele pulmonare, cardiace, renale şi gastro- intestinale
  • Menținerea monitorizării periodice cu o echipă de asistență medicală multidisciplinară
  • Monitorizați tensiunea arterială în mod regulat la domiciliu, mai ales dacă aveți scleroză sistemică difuză
  • Solicitaţi imediat asistenţă medicală pentru semne de avertizare de urgenţă
  • Adhere to remedions and life modifications
  • Participă la screeningul de rutină pentru implicarea organelor
  • Fiţi informaţi despre subtipul bolii specifice şi riscurile asociate

Deși în prezent nu există nici un leac pentru scleroderma, recunoașterea timpurie a complicațiilor, tratament prompt, și managementul global al bolilor poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții și rezultatele pe termen lung. Cu progrese în înțelegerea mecanismelor de boală și dezvoltarea de noi terapii, prognosticul pentru pacienții cu sclerodermie continuă să îmbunătățească.

Dacă dumneavoastră sau o persoană iubită a fost diagnosticată cu sclerodermie, lucraţi îndeaproape cu echipa dumneavoastră medicală pentru a dezvolta un plan de monitorizare şi tratament personalizat. Fiţi vigilenţi pentru semne de avertizare, menţineţi o comunicare deschisă cu furnizorii şi nu ezitaţi să solicitaţi asistenţă medicală atunci când se dezvoltă simptome. Intervenţia precoce poate face o diferenţă critică în prevenirea complicaţiilor severe şi păstrarea funcţiei de organ.

Pentru mai multe informații despre sclerodermie și resurse de sprijin, vizitați Fundația Națională de Sclerodermie, Institutul Național de Artrită și Boli musculo-scheletice și cutanate sau consultați un reumatolog specializat în boli autoimune ale țesutului conjunctiv.