Table of Contents

Sclerodermia, tiež známy ako systémová skleróza alebo hovorovo označovaný ako "želé kože," je komplexný autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje, že koža sa stáva tesné, tvrdené, a lesklé. Kým termín "želé kože" môže znieť benígne, tento stav môže viesť k vážnym a potenciálne život ohrozujúce komplikácie, ak varovné príznaky nie sú rozpoznané a riešené rýchlo. Pochopenie celého spektra príznakov, komplikácií a rizikových faktorov spojených so sklerodermiou je nevyhnutné pre včasnú intervenciu a zlepšenie výsledkov pacientov.

Pochopenie Sclerodermia: Viac ako len koža hlboká

Sclerodermia zahŕňa stvrdnutie a zužovanie kože a spojivového tkaniva, a niektoré formy môžu ovplyvniť vnútorné orgány. Stav spôsobuje, že vaše telo produkovať príliš veľa kolagénu, proteín potrebný pre zdravú pokožku a tkanivo, a je to autoimunitné ochorenie, kde váš imunitný systém napáda vaše telo namiesto ochrany.

Sclerodermia je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje zápal a fibrózu (zhrubnutie) v koži a ďalších oblastiach tela, a keď imunitná odpoveď triky tkaniva do myslenia sú zranení, to spôsobuje zápal a telo robí príliš veľa kolagénu, čo vedie k oblasti tesnej, tvrdej kože. Nadbytok kolagénových usadenín nielen ovplyvniť kožu, ale môže tiež akumulovať v krvných cievach a vnútorných orgánoch, čo vedie k vážnym komplikáciám.

Typy Sclerodermia: Lokalizované vs. Systemic

Pochopenie typu sklerodermie je rozhodujúce pre posúdenie rizika a rozpoznávanie varovné príznaky závažných komplikácií. Existujú dve hlavné kategórie tohto stavu, každý s odlišnými vlastnosťami a prognózou.

Lokalizácia sklerodermie

Lokalizovaná sklerodermia postihuje len kožu a štruktúry priamo pod kožou. Lokalizovaná sklerodermia postihuje predovšetkým kožu a podkožné tkanivo, čo vedie k škvrnám zahustenej kože, ale nie je spojená s Raynaudovým fenoménom, digitálnymi ischemickými udalosťami, alebo vnútorným zapojením orgánov. Najmä lokalizovaná sklerodermia nie je spojená so zvýšenou úmrtnosťou.

Táto forma sa zvyčajne prezentuje ako morfea (patche z tvrdenej kože) alebo lineárna sklerodermia (pásy zahustenej kože). Kým lokalizovaná sklerodermia môže spôsobiť kozmetické obavy a problémy mobility, to všeobecne nepredstavuje rovnaké život ohrozujúce riziká ako systémové formy.

Systémová skleróza (Systemic Scleroderma)

Systémová sklerodermia, tiež volal systémová skleróza, postihuje mnoho systémov v tele a je vážnejší typ sklerodermie, ktoré môžu poškodiť krvné cievy a vnútorné orgány, ako je srdce, pľúca, a obličky. Táto forma nesie výrazne vyššie riziko závažných komplikácií a úmrtnosti.

Systémová skleróza je ďalej rozdelená na podtypy:

  • Limitovaná kožná systémová sklerová choroba:[] Tento typ sa postupne objavuje a postihuje kožu na prstoch, rukách, tvári, dolných ramenách a nohách pod kolenámi. Predtým známy ako CREST syndróm, zvyčajne má pomalšiu progresiu.
  • [Diffuse Kožná systémová sklerová choroba:[] Tento typ sa dodáva rýchlejšie a začína sa obmedzovať na prsty a prsty, ale potom sa rozširuje za kolená a kolená do horných ramien, trupu alebo stehna. Difúzne kožné systémové sklerózy zvyčajne vykazuje závažnejšie príznaky a vyššiu úmrtnosť v porovnaní s obmedzenou kožnou systémovou sklerózou, často zahŕňajúcou vnútorné orgány rozsiahlejšie a závažnejšie.
  • [Systemická sclerosis Sine Scleroderma:[ V tomto type fibróza postihuje jeden alebo viac vnútorných orgánov, ale nie kožu. Táto zriedkavá forma môže byť obzvlášť náročné diagnostikovať, pretože kožné zmeny chýbajú.

Kritické varovné príznaky závažných sklerodermických komplikácií

Uznanie varovných príznakov závažných komplikácií je nevyhnutné pre včasný lekársky zásah. Nasledujúce príznaky by mali okamžite lekársku pomoc, pretože môžu naznačovať vážne zapojenie orgánov alebo život ohrozujúce komplikácie.

Varovné príznaky súvisiace s pokožkou

Niektorí ľudia rozvíjať fialovej farby kože, čo znamená, že sklerodermia je aktívna a rozširuje. Táto zmena farby je obzvlášť o znamení, ktoré vyžaduje rýchle vyhodnotenie. Ďalšie kritické kožné prejavy zahŕňajú:

  • [Rýchle stvrdnutie kože: Koža, ktorá sa rýchlo stvrdne a stvrdne, najmä pri šírení mimo počiatočných oblastí zapojenia
  • [Digitálne vredy: Keď má osoba typ sklerodermie, ktorá tiež postihuje vnútorné orgány, je bežné mať kožné vredy, ktoré majú tendenciu rozvíjať sa na koži, ktorá je pevne natiahnutá, najmä na prstoch. Systémová sklerodermia a Raynaud môže spôsobiť bolestivé vredy na prstoch alebo prstoch, ktoré sú známe ako vredy prstov.
  • [Výbušnina:] Vápnik sa vyskytuje v spojivovom tkanive pod kožou, kde môžete cítiť jednu alebo viac tvrdých, bolestivých hrčiek a ak sa cez pokožku prelomí usadenina vápnika, môže to byť veľmi bolestivé a uvidíte bielu alebo žltú kriedovú látku, ktorá vedie k infekcii a bolestivým otvoreným ranám.
  • ) Zabránenie svrbeniu:] Pruritus je príznakom aktívneho ochorenia a súvisí s závažnejším postihnutím kože a gastrointestinálneho traktu.
  • Telangiektasia: Malé krvné cievy v blízkosti povrchu kože napučia a môžete vidieť drobné červené škvrny, zvyčajne na rukách a tvári.

Cievne komplikácie a Raynaud Phenomenón

Raynaud Phenomenon je najčastejším skorým príznakom systémovej sklerodermie a je prítomný v jednej alebo druhej dobe v asi 90 percent pacientov. V Raynaud Phenomenon, krvné cievy zúžené alebo úzky v reakcii na chlad alebo emocionálne rozrušenie a stres, spôsobuje rad farebných zmien v koži: biela, poblednuté, alebo bledý, keď je krvný obeh znížený; modrá ako postihnutá časť stráca kyslík zo zníženého prietoku krvi; a potom červená alebo spláchnutá ako prietok krvi sa vracia.

Varovné príznaky, že Raynaud fenomén sa stáva závažné patrí:

  • Dlhotrvajúce epizódy trvajúce viac ako 20 minút
  • Vývoj vredov alebo vredov na prstoch
  • Silná bolesť počas epizód alebo po nich
  • Znaky poškodenia tkaniva alebo gangrény
  • Digitálna ischémia môže napredovať do gangrény, ktorá si vyžaduje amputáciu.

muskuloskeletálne varovné príznaky

Keď sa tvrdá, zhrubnutie, alebo tesné kože tvoria cez kĺb (ako je čeľusť, zápästie, alebo prst), tesnosť môže sťažiť pohyb tohto kĺbu, a pacienti nemusia byť schopní úplne otvoriť ruky, pretože tesná koža. Ďalšie muskuloskeletálne komplikácie patrí:

  • Sklerodermia môže spôsobiť chronickú bolesť kĺbov, zápal a opuch svalov a kĺbov.
  • Progresívna strata rozsahu pohybu prstov, zápästí, lakťov alebo iných kĺbov
  • Svalová slabosť alebo atrofia
  • Tendon trenie trenie (zlomenie pocit pri pohybe kĺbov)
  • Obstarávatelia, ktorí bránia normálnej funkcii ruky alebo končatiny

Gastrointestinálne komplikácie

Gastrointestinálne zapojenie je veľmi časté v systémovej sklerózy a môže významne ovplyvniť kvalitu života a nutričného stavu. Fibróza môže ovplyvniť vnútorné orgány a viesť k poškodeniu alebo zlyhaniu postihnutých orgánov, s najčastejšie postihnuté orgány sú pažeráka, srdce, pľúca, a obličky, a vnútorné orgány zapojenie môže byť signalizovaný pálenie záhy, ťažkosti s prehĺtaním, vysoký krvný tlak, problémy s obličkami, dýchavičnosť, hnačka, alebo porucha svalových kontrakcií, ktoré sa pohybujú jedlo cez tráviaci trakt.

Kritické gastrointestinálne varovné príznaky zahŕňajú:

  • [Silná dysfágia: Ťažkosti s prehĺtaním, ktoré zhoršujú alebo zabraňujú primeranej výžive
  • Perzistentný pálenie záhy: ] Gastroezofageálna refluxná choroba (GERD), ktorá nereaguje na štandardnú liečbu
  • Malabsorpčné symptómy:] Tenké črevo sa môže zapojiť, čo vedie k bakteriálnemu premnoženiu a malabsorpcii žlčových solí, tukov, sacharidov, proteínov a vitamínov.
  • [Silná zápcha alebo pseudoobštrukcia:[]] Keď dysmobilita postihuje hrubé črevo, môže sa vyskytnúť chronická pseudoobštrukcia čreva, napodobňujúca pravú obštrukciu čriev so symptómami vrátane nevoľnosti, vracania, distenzia brucha a zmeny v pohybe čriev.
  • [Neúmyselný úbytok hmotnosti: Pacienti so závažným gastrointestinálnym postihnutím sa môžu stať hlboko podvyživenými.
  • Inkontinencia stolice: Strata črevnej kontroly v dôsledku anorektálneho postihnutia

Pľúcne komplikácie: vedúca príčina mortality

Pľúcne postihnutie je primárnou príčinou morbidity, spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu fibrózu. Intersticiálna pľúcna choroba a pľúcna arteriálna hypertenzia predstavujú takmer dve tretiny úmrtí súvisiacich so systémovou sklerózou. Včasné zistenie a liečba pľúcnych komplikácií sú rozhodujúce pre prežitie.

Varovné príznaky pľúcneho postihnutia zahŕňajú:

  • Podporná dýchavičnosť:] Dyspnoe, ktorá sa časom zhoršuje, najmä pri námahe
  • Perzistentný suchý kašeľ: chronický, neproduktívny kašeľ, ktorý nevyrieši
  • [Skúšobná bolesť:, najmä ak je spojená s ťažkosťami s dýchaním
  • [Znížená tolerancia cvičenia: Neschopnosť vykonávať činnosti, ktoré boli predtým zvládnuteľné
  • Únava a slabosť:] Extrémna únava, ktorá môže indikovať znížené hladiny kyslíka
  • Významy pľúcnej hypertenzie: Závraty, mdloby, opuch členkov alebo nôh

Komplikácie zahŕňajú intersticiálne ochorenie pľúc, pľúcnu arteriálnu hypertenziu a srdcové zlyhanie, okrem iného. Tieto podmienky vyžadujú špecializované sledovanie a liečbu, aby sa zabránilo progresii.

Srdcové komplikácie

Srdce zapojenie môže viesť ku zúženej perikardiálnej, perikardiálnej fibrózy alebo výpotkov, a patchy myokardiálnej fibrózy ako významné nálezy. Srdce a pľúca sú často ovplyvnené systémovou sklerózou, ale zvyčajne zostávajú asymptomatické v raných fázach ochorenia, a zjavná kardiopulmonálne príznaky sú spojené s zlými výsledkami.

Medzi varovné príznaky srdca patria:

  • nepravidelný tlkot srdca alebo búšenie srdca,
  • Bolesť alebo tlak v hrudníku
  • Dýchavičnosť v pokoji alebo s minimálnou námahou
  • opuch nôh, členkov alebo brucha,
  • Nevysvetlená únava alebo slabosť
  • Závraty alebo mdloby

Sklerodermia Renálna kríza: medicínska pohotovosť

Sklerodermia renálna kríza je život ohrozujúca komplikácia systémovej sklerózy charakterizovaná náhlym nástupom hypertenzie a oligurického akútneho poškodenia obličiek. To sa vyskytuje u 10% pacientov s difúznou systémovou sklerózou a veľmi zriedka

Kritické varovné príznaky sklerodermie renálnej krízy patrí:

  • [Nadrazová závažná hypertenzia: Nadmerná proliferácia a zhrubnutie steny ciev znižuje prietok krvi obličkami a spôsobuje vyššie hladiny renínu, čo vedie k malígnej hypertenzii.
  • [Zníženie tvorby moču: Oligúria alebo anúria (malá až žiadna tvorba moču)
  • Úrazy hlavy: Závažné pretrvávajúce bolesti hlavy, ktoré môžu naznačovať nebezpečne vysoký krvný tlak
  • [Vizikové poruchy: Rozmazané videnie alebo iné zmeny videnia
  • [Charakteristiky: V závažných prípadoch
  • [Zmätenosť alebo zmenený duševný stav ]
  • [Nauzea a vracanie

Pacienti so sklerodermiou renálna kríza môže mať trvalé poškodenie obličiek, hoci užívanie ACE inhibítorov vedie vo väčšine prípadov k zotaveniu funkcie obličiek. Pravidelné monitorovanie krvného tlaku, a to ako na klinike, tak doma, sa odporúča, najmä u osôb nedávno diagnostikovaných s difúznou kožnou systémovou sklerózou, u tých, u ktorých sa vyskytla nová hypertenzia, alebo u tých, u ktorých sa výrazne zhoršila existujúca hypertenzia, pretože môže signalizovať nástup renálnej krízy sklerodermie.

Neurologické komplikácie

Nedávne správy naznačujú, že zmeny nervového systému v systémovej skleróze môžu byť priamo spojené s ochorením, a predpokladá sa, že rovnaké cievne lézie ako Raynaud fenomén môže dôjsť v mozgu a periférnych malých ciev prekrvenie periférnych nervov, čo vedie k príznakom nervového systému postihnutia.

Medzi najčastejšie príznaky zo strany nervového systému patria bolesť hlavy a závraty, kŕče, poruchy videnia a afázia a menej časté príznaky zahŕňajú úzkosť, depresiu, psycho-organické syndrómy, poruchy kognitívnej a orientácie a dokonca stratu vedomia, ako aj prechodný ischemický záchvat a/alebo iné ischemické syndrómy, mŕtvice, trigeminálny neurozápal, periférna polyneuropatia a zápal lebečného nervu.

Systémové varovné signály

Niektoré systémové príznaky môžu naznačovať rozšírenú aktivitu ochorenia alebo komplikácie:

  • [Nevysvetlená horúčka:] môže indikovať infekciu, najmä v prítomnosti vredov prstov alebo iného rozpadu kože.
  • Nájdená únava:] Sú bežné ústavné symptómy, ako sú únava, artralgia a myalgia.
  • [Neúmyselný úbytok hmotnosti:] Môže signalizovať gastrointestinálne postihnutie alebo malabsorpciu
  • Nová alebo zhoršujúca sa bolesť:, najmä v kĺboch, svaloch alebo hrudníku

Rizikové faktory závažných komplikácií

Niektoré faktory zvyšujú riziko vzniku závažných komplikácií zo sklerodermie. Pochopenie týchto rizikových faktorov môže pomôcť pacientom a poskytovateľom zdravotnej starostlivosti udržiavať primeranú pozornosť.

Podtyp ochorenia

Medzi ľuďmi so systémovou sklerózou, tí s difúznym kožné systémovej sklerózy majú tendenciu mať horšie prognózu ako tí s obmedzeným kožným ochorením. Difúzne systémová skleróza, komplikácie vnútorných orgánov, a starší vek v diagnostike sú spojené s horšími prognózami.

Profil autoprotilátok

Špecifické autoprotilátky sú spojené s rôznymi rizikami komplikácií:

  • [ Protilátka proti polymeráze III: spojená s rýchlo sa rozvíjajúcim a agresívnym difúznym postihnutím kože, slabými kožnými výsledkami, renálnou krízou sklerodermiou a malignitami, ale nižšie riziko intersticiálneho ochorenia pľúc a pľúcnej arteriálnej hypertenzie.
  • [ Anti-U3-RNP (fibrillarín) protilátka:[] Tieto protilátky sú u afrických Američanov rozšírené a sú spojené s celkovou slabou prognózou systémovej sklerózy so zvýšeným postihnutím vnútorných orgánov, difúznymi kožnými prejavmi, intersticiálnym ochorením pľúc, pľúcnou arteriálnou hypertenziou, sklerodermiou renálnou krízou, myozitídou/myopatiou a srdcovými komplikáciami.
  • [ Protilátky proti centromérom: Tieto protilátky sú najčastejšie pozitívne u ľudí s obmedzenou systémovou sklerózou kože a u tých, u ktorých sa môže vyvinúť vysoký krvný tlak v pľúcnej tepne.

Demografické faktory

Systémová skleróza má tendenciu prejavovať sa závažnejšie u mužov, afrických Američanov, a jednotlivcov s neskorším vekom nástupu. Sklerodermia môže ovplyvniť ľudí všetkých rás a etnických skupín, ale choroba môže ovplyvniť afrických Američanov oveľa vážnejšie.

Rizikové faktory súvisiace s medikáciou

Predchádzajúca vysoká dávka (viac ako 15 mg denne) prednizónu bola považovaná za nezávislý rizikový faktor pre sklerodermiu renálnej krízy. Kortikosteroidy predisponujú pacientov k sklerodermii renálnej krízy, a preto sa treba vyhnúť.

Kedy vyhľadať okamžitú lekársku pomoc

Zavolajte 911 alebo choďte na pohotovosť, ak máte pocit, že máte srdcový infarkt, nemôžete dýchať alebo nemôžete prehĺtať.

  • Náhle silné bolesti hlavy s veľmi vysokým krvným tlakom
  • Bolesť alebo tlak v hrudníku
  • Ťažká dýchavičnosť alebo neschopnosť dýchať
  • Náhle zmeny videnia alebo strata zraku
  • Záchvaty alebo strata vedomia
  • Príznaky mŕtvice (slintanie tváre, slabosť ramena, ťažkosti s rečou)
  • Ťažká bolesť brucha s vracaním
  • Výrazne znížený alebo chýbajúci výstup moču

Kedy sa možno skontaktovať s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti

Navštívte poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, ak máte príznaky, ako je bolesť a stuhnutosť v kĺboch, najmä ak spozorujete zhrubnutie kože okolo prstov a prstov. Ak máte soľ-a-pepper vzhľad na koži, mali by ste navštíviť lekára, pretože to môže byť znamenie, že máte typ sklerodermie, ktorá postihuje vnútorné orgány, a čím skôr ste diagnostikovaný a liečený, tým lepšie vaša prognóza.

Okamžite kontaktujte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, aby ste zistili:

  • Nové alebo zhoršujúce sa kožné zmeny, najmä rýchle progresie
  • Vývoj vredov na prstoch alebo nehojiacich sa vredov
  • Zvyšujúce sa ťažkosti s prehĺtaním alebo pretrvávajúce pálenie záhy
  • Progresívna dýchavičnosť alebo nový kašeľ
  • Nevysvetliteľná strata hmotnosti
  • Nová bolesť kĺbov alebo znížený rozsah pohybu
  • Zhoršenie Raynaud fenomén s dlhotrvajúcimi epizódami
  • Akékoľvek nové neurologické symptómy
  • Pretrvávajúca horúčka
  • Odčítania krvného tlaku sú trvalo nad 140/90 mmHg

Diagnostické hodnotenie a monitorovanie

Včasná a presná diagnóza je nevyhnutná pre prevenciu závažných komplikácií. Ak máte príznaky, ktoré naznačujú, že sklerodermia postihuje vnútorný orgán, mali by ste navštíviť dermatológa, reumatológ, alebo iný lekár, ktorý lieči sklerodermiu, a čím skôr ste diagnostikovaný a liečený, tým lepšie výsledok.

Počiatočné diagnostické cvičenie

Počas fyzickej skúšky, lekári budú hľadať zahustené, tesné, alebo lesklé oblasti kože a iné príznaky sklerodermie, a tiež počúvať vaše pľúca a srdce pre akékoľvek abnormality, ktoré by mohli byť spôsobené sklerodermie.

Krvné testy kontroly na určité protilátky, vrátane antinukleárnych autoprotilátok (ktoré sú prítomné, keď osoba má autoimunitné ochorenie; špecifické protilátky sú obzvlášť systémovej sklerodermie), a krvné práce tiež pomáha lekárom vylúčiť ďalšie podmienky a určiť, ktoré orgány môžu byť zapojené do ochorenia.

Nepretržité monitorovanie

Monitorovanie pokroku a odpovede na liečbu je životne dôležité pre systémovú sklerózu a koža sa zvyčajne klinicky monitoruje pomocou modifikovaného Rodnanovho kožného skóre, ktoré poskytuje indikáciu rozsahu a závažnosti kožnej sklerózy, ktorá tiež odráža závažnosť a riziko vnútorných orgánov zapojenie.

Nechtové kapilárne vyšetrenie je potrebné u všetkých pacientov s Raynaudovým fenoménom a suspektnou systémovou sklerózou a komplexné fyzikálne vyšetrenie pacientov cielených na viac orgánových systémoch sa vykonáva počas každej návštevy na zistenie základného zapojenia orgánov.

Proaktívne a rutinné každoročné skríningu umožňuje včasnú intervenciu s liekmi modifikujúcimi chorobu. Pravidelné monitorovanie by malo zahŕňať:

  • Pľúcne funkčné testy a CT s vysokým rozlíšením pre postihnutie pľúc
  • Echokardiografia na posúdenie pľúcnej hypertenzie a srdcovej funkcie
  • Monitorovanie krvného tlaku (na klinike aj na domácej úrovni)
  • Testy funkcie obličiek
  • Gastrointestinálne hodnotenie podľa potreby
  • Hodnotenie kože pomocou štandardizovaných systémov hodnotenia

Prístupy k liečbe pre prevenciu a riadenie Komplikácie

Neexistuje žiadny liek na sklerodermiu, ale váš lekár môže liečiť vaše príznaky a pomôcť predchádzať komplikáciám, a budete s najväčšou pravdepodobnosťou potrebovať kombináciu liečby, s vaším lekárom vám pomôže nájsť kombináciu, ktorá zmierňuje príznaky a minimalizuje, ako moc majú vplyv na váš každodenný život.

Ošetrenie špecifické pre jednotlivé orgány

Liečba je symptomatická a založená na rozsahu zapojenia kože a vnútorných orgánov a odporúča sa multidisciplinárny prístup na riešenie komplexných a heterogénnych prejavov systémovej sklerózy.

Pre Raynaud Phenomenon a digitálne vredy:]

  • Vazodilatátory pomáhajú rozšíriť vaše krvné cievy, ktoré môžu liečiť Raynaudov fenomén a niektoré pľúcne problémy.
  • Blokátory kalciových kanálov
  • Inhibítory fosfodiesterázy-5 pre závažné alebo refraktérne vredy prstov

Pre zapojenie kože:

  • Metotrexát, mykofenolátmofetil, tocilizumab, rituximab, i.v. imunoglobulín a cyklofosfamid preukázali mierny prínos.
  • Kožné ošetrenie, ako sú krémy a hydratačné prípravky, aby vaša pokožka pred vysušením, a uľahčiť tesnosť a svrbenie.

Pre Gastrointestinálne komplikácie:

  • Inhibítory protónovej pumpy pre GERD
  • Prokinetické látky pre otázky motility
  • Antibiotiká pre bakteriálny prerast

Pre pľúcne komplikácie:

  • Imunosupresívna liečba intersticiálneho ochorenia pľúc
  • Pľúcne vazodilatanciá na pľúcnu arteriálnu hypertenziu

Pre krízu obličiek v oblasti sklerodermie:]

  • Liečba sklerodermie renálna kríza zahŕňa iniciáciu alebo titráciu ACE inhibítorov a nefrologické konzultácie.

Imunosupresívna liečba

Imunosupresíva môžu pomôcť kontrolovať zápal a zabrániť zjazveniu a poškodeniu tkaniva. Pri difúznom kožnom ochorení alebo závažnom postihnutí orgánov je indikovaná systémová imunomodulačná liečba.

Zmeny životného štýlu a vlastné stratégie

Vzdelávanie pacientov zohráva kľúčovú úlohu v riadení chorôb vrátane úprav životného štýlu a jednotlivci s Raynaudovým fenoménom by mali byť poučení o udržiavaní tela a výdychu, vyhýbaní sa extrémnemu chladu, vazokonstriktívnym látkam a traume na číslach.

Ochrana pred vystavením sa chladu

Tí s Raynaud fenomén by sa mali obliekať teplo a vyhnúť sa chladu počasie, ak je to možné. Špecifické stratégie zahŕňajú:

  • Nosenie izolovaných rukavíc a teplých ponožiek
  • Používanie ohrievačov rúk a nôh v chladnom počasí
  • Vyhýbanie sa klimatizácii namierenej na ruky alebo nohy
  • Ohrievanie auta pred jazdou v chladnom počasí
  • Použitie izolovaných pohárov pre studené nápoje

Starostlivosť o pleť

Nadmerná suchosť kože môže viesť k rozpadu kože a ulceráciám, nadmernému umývaniu rúk a oblečeniu gumených rukavíc, aby sa zabránilo priamemu kontaktu s domácimi detergentmi, a aby sa koža vlhká a dobre mazaná je dôležité, aby sa zabránilo komplikáciám zo suchej kože.

  • Kúpeľné oleje a hydratačné mydlá sú vhodnejšie ako tvrdé mydlá, ktoré vysušujú pokožku, a časté použitie hydratačné krémy na pleť obsahujúce lanolín sa odporúča.
  • Navlhčovače aplikovať ihneď po kúpaní, aby sa zamkol vo vlhkosti
  • Použite zvlhčovač, najmä počas zimných mesiacov
  • Chrániť pokožku pred zranením a traumou

Orálna a zubná starostlivosť

Ľudia so sklerózou môže zažiť celkové zúženie kože cez tvár, a otvorenie úst môže byť znížená vo veľkosti (mikrostómia alebo malé ústa), takže pery a ústa pohyby, rovnako ako ústna hygiena ťažké, a najlepší prístup k liečbe je prostredníctvom tvárové grimacing a úst naťahuje cvičenie, vrátane použitia ústnej augmentácie props vložený medzi hornej a dolnej zuby.

Preventívne zubná starostlivosť vrátane pravidelného dentálneho dentálneho čistenia a čistenia zubov a ďasien je veľmi dôležité, rovnako ako pravidelné návštevy zubov pre zdravie ústnej dutiny a pre včasné zistenie a rýchlu korekciu akýchkoľvek abnormalít.

Gastrointestinálna liečba

Ľudia s kyselinou reflux môže zvýšiť hlavu svojej postele, aby pomohla zmierniť príznaky. Ďalšie stratégie zahŕňajú:

  • Jesť menšie, častejšie jedlá
  • Vyhýbanie sa spúšťačom potravín (spicové, kyslé, mastné)
  • Nejesť do 2-3 hodín pred spaním
  • Udržiavanie primeranej hydratácie
  • Práca s diétnikom na nutričnú podporu, ak je prítomná malabsorpcia

Cvičenie a fyzická terapia

Pravidelné cvičenie a fyzikálna terapia môže pomôcť udržať pohyblivosť kĺbov a svalovej sily:

  • Rozsah pohybu cvičení pre ruky a kĺby
  • Natiahnutie cvičenia na zabránenie kontraktúry
  • Aeróbne cvičenie s nízkym vplyvom podľa tolerancie
  • Pracovné terapie pre adaptívne stratégie

Prerušenie fajčenia

Podporte odvykanie od fajčenia. Fajčenie obmedzuje krvné cievy a môže zhoršiť Raynaud fenomén, zvýšiť riziko vredov prstov, a urýchliť progresiu ochorenia pľúc.

Význam multidisciplinárneho tímu starostlivosti

Systémová sklerodermia má za následok významnú chorobnosť, spôsobuje závažné postihnutie bez známej liečby a poskytuje len symptomatickú liečbu, a vzhľadom na jej vplyv na systémy viacerých orgánov je potrebný prístup medziprofesionálneho zdravotníckeho tímu, vrátane pacientovho klinika pre primárnu starostlivosť, reumatológov, gastroenterológov, kardiologistov, pulmonológov, nefrológov a dermatológov.

Sestry a lekárnici sú kritickí v starostlivosti o pacientov so systémovou sklerózou, pacienti so sklerózou vyžadujú dôkladné sledovanie zo strany poskytovateľov zdravotnej starostlivosti a ošetrovateľský personál je nevyhnutný pre vzdelávanie pacientov, monitorovanie a následnú starostlivosť a môžu tiež koordinovať činnosti medzi zdravotníckymi pracovníkmi zapojenými do liečby pacienta.

Komplexná starostlivosť tím zabezpečuje:

  • Pravidelné monitorovanie zapojenia orgánov
  • Koordinované plány liečby
  • Včasné zistenie komplikácií
  • Vzdelávanie a podpora pacientov
  • Liečba a sledovanie vedľajších účinkov
  • Psychosociálna podpora pri zvládaní chronických ochorení

Prognóza a dlhodobý výhľad

Vyhliadky pre ľudí so sklerodermiou sa značne líšia, v závislosti od ich typu sklerodermie, ktoré orgány sú zapojené, a závažnosť ochorenia. Všeobecne platí, že ľudia so systémovou sklerodermiou sú vo väčšom riziku komplikácií alebo smrti, než tí s lokalizovanou sklerodermie.

Tí s lokalizovanou chorobou všeobecne majú normálnu očakávanú dĺžku života, ale u tých s systémovým ochorením, môže byť ovplyvnená dĺžka života a líši sa na základe podtypu, s smrťou často kvôli pľúcnej, gastrointestinálne, alebo srdcové komplikácie.

Štúdia z roku 2018 zahŕňala mieru 10-ročného prežívania na 88% bez diferenciácie na základe podtypu a difúznej systémovej sklerózy, komplikácií vnútorného orgánu a staršieho veku v diagnostike sú spojené s horšími prognózami.

Systémová skleróza je stále nepochybne výzvou pre lekárov, pretože rôzne príznaky, a priebeh a prognóza závisí na klinickom obraze a charaktere orgánového postihnutia (najmä obličiek, srdca a pľúc), a liečba by mala byť vykonaná reumatológmi konzultácie s inými odborníkmi, a hoci včasná diagnóza a nové terapeutické možnosti výrazne zlepšiť prognózu, je stále charakterizovaná ťažkým priebehom a vysokým rizikom predčasnej smrti.

Vznikajúci výskum a budúce smery

Výskum sklerodermie pokračuje v pokroku, s prebiehajúcou štúdie skúmajúce:

  • Nová imunosupresívna a antifibrotická liečba
  • Cieľové biologické látky
  • autológna transplantácia hematopoetických kmeňových buniek je založená na predpoklade, že autoimunitné ochorenia, ako je systémová skleróza, sa vyskytnú, keď biele krvinky imunitného systému napádajú telo.
  • Biomarkery na včasné zistenie a monitorovanie ochorenia
  • Genetické faktory prispievajúce k citlivosti a závažnosti ochorenia
  • Zlepšené skríningové metódy pre zapojenie orgánov

Záver: Kľúčom je obriezka a včasná intervencia

Sclerodermia, alebo "jelly kože," je oveľa viac ako kozmetické obavy

Kľúčové dávky pre pacientov a opatrovateľov patrí:

  • Naučte sa rozpoznať varovné príznaky postihnutia orgánov, najmä pľúcne, srdcové, obličkové a gastrointestinálne komplikácie
  • Pravidelne sledovať multidisciplinárny tím zdravotnej starostlivosti
  • Pravidelne sledovať krvný tlak doma, najmä ak máte difúznu systémovú sklerózu
  • Vyhľadajte okamžitú lekársku pomoc, ak potrebujete núdzové varovné príznaky
  • Dodržiavajte predpísané liečby a zmeny životného štýlu
  • Účasť na rutinnom skríningu pre zapojenie orgánov
  • Informujte sa o vašom špecifickom podtype ochorenia a súvisiacich rizikách

Zatiaľ čo v súčasnosti neexistuje liek na sklerodermiu, včasné rozpoznanie komplikácií, okamžitá liečba a komplexné riadenie ochorenia môžu výrazne zlepšiť kvalitu života a dlhodobé výsledky. S pokrokom v pochopení mechanizmov ochorenia a vývoji nových terapií, prognóza pre pacientov so sklerodermiou sa naďalej zlepšuje.

Ak ste vy alebo milovaný človek bol diagnostikovaný s sklerodermiou, úzko spolupracovať so svojím zdravotníckym tímom rozvíjať personalizované sledovanie a liečebného plánu. Zostaňte v pozore na varovné príznaky, udržiavať otvorenú komunikáciu so svojimi poskytovateľmi, a neváhajte vyhľadať lekársku pomoc, keď sa týka príznakov rozvíjať. Včasný zásah môže urobiť zásadný rozdiel v prevencii závažných komplikácií a zachovanie funkcie orgánov.

Ďalšie informácie o sklerodermii a podporných zdrojoch nájdete v Národnej nadácii Scleroderma , Národnej ústave artritídy a muskuloskeletálnych a kožných chorôb , alebo sa poraďte s reumatológom, ktorý sa špecializuje na autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva.