Cukrovka spojená s cystikou: rastúca výzva

Cyrd je ochorenie charakterizované ako inzulínová deficiencia a intermitentná rezistencia, ktorá sa zvyčajne prejavuje infekciou alebo zápalom. Cystická fibróza (CF) je komplexná genetická porucha, ktorá hlboko postihuje dýchacie a tráviace systémy. V posledných desaťročiach, pokrok v liečbe

Priesečník CF a diabetes vytvára kaskádu zdravotných slabín. Pľúcna funkcia klesá rýchlejšie u pacientov s CFRD v porovnaní s pacientmi s CF samostatne a riziko závažných pľúcnych exacerbácií je podstatne zvýšené. Riadenie hladiny glukózy v krvi je ťažšie vďaka vysokej kalórii, vysokotučné nutričné požiadavky CF, potreba častého antibiotického cyklu a metabolický stres chronického zápalu. V rámci tohto klinického obrazu, preventívne medicína má na zvýšenej dôležitosti. Očkovanie je základnou stratégiou pre zachovanie funkcie pľúc, udržanie metabolickej stability a predchádzanie predchádzateľným hospitalizáciám v tejto vysoko rizikovej populácii.

Prečo sú ľudia s CFRD vystavení väčšiemu riziku infekcie

Kompromisné imunitné obrany

V dôsledku toho dochádza často k zákernému cyklu: infekcia zhoršuje hyperglykémia, čo ešte viac zhoršuje imunitný klírens, predlžuje sa infekcia a urýchľuje sa funkcia pľúc.

Metabolická daň z infekcie

Keď pacient s CFRD kontraktuje respiračnú infekciu, telo zvyšuje stresovú odpoveď charakterizovanú uvoľnením kortizolu a prozápalových cytokínov, ako je interleukín-6 (IL-6) a tumor nekrotizujúci faktor alfa (TNF-alfa). Tieto hormóny vyvolávajú intenzívnu inzulínovú rezistenciu. U osoby s obmedzenými pankreatickými inzulínovými rezervami to vedie k závažnej hyperglykémii. Vysoká hladina glukózy v krvi ďalej zhoršuje imunitnú funkciu a urýchľuje presuny tekutín a elektrolytov, zvyšuje riziko diabetickej ketoacidózy (DKA) alebo hyperosmolárneho hyperglykemického stavu (HHS). Hospitalizácia pre DKA nie sú u pacientov s CFRD počas pľúcnych exacerbácií nezvyčajné. Očkovanie pomáha prerušiť tento nebezpečný cyklus znižovaním frekvencie a závažnosti infekcií, čím zachováva metabolickú stabilitu.

Vakcinačná schéma založená na dôkazoch pre CFRD

Pacienti s CFRD majú dodržiavať intenzívny vakcinačný program, ktorý zodpovedá ich imunokompromitovanému stavu. [Centers for Disease Control and Prevention (CDC) odporúča niekoľko kľúčových vakcín[[[FLT: 1]] pre dospelých s cukrovkou a chronickým ochorením pľúc a Nadácia pre cystickú fibrózu poskytuje špecifické usmernenie pre populáciu CF. Okrem toho Poradný výbor pre imunizačné postupy (ACIP) poskytuje odporúčania pre mnohé z týchto vakcín u imunokompromitovaných dospelých.

Vakcinácia chrípky

Každoročná vakcinácia proti chrípke je pre pacientov s CFRD najdôležitejšou vakcínou. Influenza spúšťa ťažké pľúcne exacerbácie a môže spôsobiť týždne metabolickej nestability. Vysoká dávka alebo adjuvantná štvorvalentná očkovacia látka proti chrípke sa často uprednostňuje pred štandardnou dávkou pre pacientov s CF, pretože vyvoláva silnejšiu imunitnú odpoveď. Štúdie preukázali, že očkovanie proti chrípke významne znižuje mieru hospitalizácií respiračných komplikácií v populácii CF. Očkovacia látka sa má podávať v ideálnom prípade včasným pádom, aby sa zabezpečila ochrana počas celej chrípkovej sezóny. Injekčná inaktivovaná očkovacia látka sa odporúča; živý oslabený intranazálny sprej sa vo všeobecnosti neodporúča pacientom s chronickými pľúcnymi stavmi alebo oslabenou imunitou. Je dôležité poznamenať, že alergia na vajcia už nie je kontraindikáciou pre prijímanie akejkoľvek licencovanej očkovacej látky proti chrípke vrátane tých, ktorí sú chnutí vo vajciach.

Pneumokokové očkovanie

Streptococcus pneumokokovým vírusom je bežnou príčinou pneumónie a bakteriémie u pacientov s chronickým pľúcnym ochorením. Pneumokokový očkovací program pre dospelých s CFRD sa vyvinul zavedením konjugovaných vakcín s vyššou chlopňou. Súčasné CDC a ACIP usmernenia odporúčajú jednorazovú dávku PCV20 (pneumokokokovej konjugovanej vakcíny pokrývajúcej 20 sérotypov) pre dospelých vo veku 19 rokov a starších, ktorí predtým nedostali pneumokokovú konjugovanú vakcínu. Prípadne môžu pacienti dostať PCV15 a následne PPSV23 (pneumokoková polysacharidová vakcína) najmenej o rok neskôr. Pre tých, ktorí už dostali PPSV23, ale nie konjugovanú vakcínu, je PCV20 indikovaný aspoň jeden rok po poslednej dávke PPSV23. V niektorých prípadoch sa môže opätovné očkovanie PPSV23 zvážiť u pacientov s najvyšším rizikom, ako u pacientov s pokročilým pľúcnym ochorením alebo predchádzajúcim invazívnym pneumokokokovým ochorením.

COVID-19 Očkovanie a aktualizované boostery

Vakcinácia proti COVID-19 je bezpečná a zostáva najúčinnejším nástrojom prevencie závažných následkov.

Očkovanie respiračného syncyciálneho vírusu (RSV)

RSV je významnou príčinou akútneho respiračného ochorenia u dospelých, najmä u pacientov s chronickým srdcovým a pľúcnym ochorením. Schválenie vakcín RSV pre starších dospelých a dospelých s chronickými zdravotnými ochoreniami predstavuje významný pokrok. [[CDC teraz odporúča očkovanie RSV[ pre dospelých vo veku 60 rokov a starších, a pre dospelých vo veku 19

Očkovanie hepatitídy B

Pečeňové ochorenie je častý extrapulmonálny manifestácia CF, od steatózy po cirhózu s portálnou hypertenziou. Hepatitída B infekcia môže urýchliť poškodenie pečene a komplikovať liečbu CFRD. Hepatitída B vakcína sa odporúča pre všetkých dospelých s chronickým ochorením pečene, vrátane tých s CF-súvisiaceho s ochorením pečene. Je možné zvážiť štandardnú 3-dávkovú sériu (Engerix-B alebo Recombtivax HB) po 0, 1, a 6 mesiacoch. U pacientov, ktorí môžu mať suboptimálnu odpoveď v dôsledku chronického ochorenia alebo imunosupresie, možno zvážiť vysokodávkovú formu (Heplisav-B, 2 dávky). Po očkovaní sa sérologické testovanie (kvantitatívne anti-HBs) vykonáva niekedy 1

Pertussis a Tetanus (Tdap)

Pertussis (dávivý kašeľ) je vysoko nákazlivý a môže vyvolať závažné kašeľ záchvaty, ktoré zhoršujú poškodenie pľúc a zvýšiť riziko pneumotoraxu u pacientov s CF. Všetci dospelí s CFRD by mali dostať jednu dávku Tdap (tetanus, záškrt, a acelulárne pertussis), ak oni predtým nedostali. Potom, Td posilňovacie každých 10 rokov je dostatočná. Pre ženy, Tdap je tiež odporúča počas každého tehotenstva poskytnúť pasívnu ochranu novorodencom

Herpes Zoster (Shingles) Očkovanie

Rekombinantná očkovacia látka proti herpes zoster (Shingrix) sa odporúča pre imunokompromitovaných dospelých vo veku 19 a starších osôb, ktorí sú vystavení zvýšenému riziku herpes zoster (zápalové opary). Chronický stres, používanie steroidov a základná imunodeficitívna dysfunkcia môžu u pacientov s CF predstavovať vyššie riziko. Shingrix sa podáva v dvoch dávkach, s odstupom 2 chromozómov 6 mesiacov a je bezpečný na použitie u pacientov s CF. Živá očkovacia látka proti herpes zoster (ZostAVax) je kontraindikovaná u imunokompromitovaných jedincov a nemá sa používať.

osýpky, mumpy, ružienku (MMR) a ovčie kiahne

Mladí dospelí s CFRD by mali mať zdokumentovanú imunitu proti osýpkam, mumpsu, ružienke a ovčím kiahňam. Hoci tieto živé oslabené vakcíny sú vo všeobecnosti bezpečné u pacientov s CF (ktorí nie sú silne imunokompromitovaní, pokiaľ nie sú liečení vysokými dávkami kortikosteroidov alebo po transplantácii), majú sa podávať len po starostlivom posúdení imunitného stavu. U pacientov, ktorí nie sú liečení imunosupresívnou liečbou, sa môžu podať vakcíny proti ovčím kiahňam a varicella. Ak sú pochybnosti, rozhodnutia sa môžu riadiť sérologickými testami na protilátky IgG. Tieto vakcíny sú obzvlášť dôležité vzhľadom na potenciál pre vypuknutie nákazy v komunite.

Úloha modulátorov CFTR pri reakcii na očkovaciu látku

CFTR modulačné terapie, ako je elexakaftor-tezakaftor-ivakaftor, majú dramaticky zlepšené funkcie pľúc, zníženie frekvencie pľúcnych exacerbácií, a zlepšenie nutričného stavu u mnohých CF pacientov. Niektoré dôkazy naznačujú, že tieto terapie môžu tiež zvýšiť imunitnú odpoveď na očkovanie. Napríklad štúdie preukázali zlepšenie miery sérokonverzie na chrípku a vakcíny SARS-CoV-2 u pacientov na modulátory v porovnaní s tými, ktorí nie sú na liečbe. To je pravdepodobne spôsobené znížením systémových zápalov a zlepšenie celkového zdravia. Avšak, pokrytie vakcín by sa nemalo odložiť, kým sa po modulácii terapia začne

Koordinácia očkovania v rámci tímu starostlivosti

Účinné dodanie vakcíny v CFRD vyžaduje starostlivú koordináciu. Starostlivosť o CF tím zvyčajne zahŕňa pulmonológ, endokrinológ, dietológ, koordinátor sestry, farmaceut, a sociálny pracovník. Vloženie hodnotenie vakcíny do rutinnej CF kliniky návštevy zlepšuje dodržiavanie. Stály rozkaz, ktorý umožňuje sestrám podávať vakcíny počas štvrťročných návštev, znižuje zaťaženie pacientov a rodín. Elektronický zdravotný záznam by mal byť nastavený tak, aby sledovali históriu imunizácie, poskytuje podnety na podanie náležitých vakcín a očkovanie dokladov v registračných systémoch. Spolupráca s komunitnými lekárňami a poskytovateľmi primárnej starostlivosti môže ďalej zlepšiť prístup, najmä pre sezónne vakcíny, ako je chrípka a COVID-19. Pre pacientov, ktorí sú hospitalizovaní pre pľúcne exacerbácie, pomocou tejto príležitosti na držanie oneskorených vakcín môže výrazne znížiť vynechané príležitosti.

Bezpečnosť a imunitná odpoveď pri CFRD

Bežnou otázkou je, či sú vakcíny rovnako účinné u pacientov s CF. Výskum naznačuje, že zatiaľ čo imunitná odpoveď môže byť oslabená pri pokročilom ochorení alebo počas obdobia slabej glykemickej kontroly, väčšina pacientov zvyšuje ochranné hladiny protilátok na bežné vakcíny. Bezpečnostný profil vakcín v CF je vynikajúci. Štandardné nežiaduce udalosti, ako je bolesť v mieste podania injekcie, únava a horúčka nízkej kvality sú časté, ale self-limited. Neexistuje žiadny dôkaz, že vakcíny exacerbujú CF pľúcne ochorenie alebo zhoršujú glykemickú kontrolu v krátkodobom horizonte. Obavy o exacerbácie ochorenia sú neopodstatnené; prínos prevencie závažnej infekcie výrazne prevažuje akékoľvek teoretické riziko. Pacienti s anamnézou závažnej alergickej reakcie na vakcínovú zložku by sa však mali poradiť s alergistným alebo imunologikom.

Prekonávanie bariér proti očeniu

Napriek silným dôkazom, miery očkovania v dospelej populácii CF zostávajú suboptimálne. Spoločné prekážky zahŕňajú nedostatok povedomia o špecifických odporúčaniach (ako je RSV alebo pneumokokové vakcíny), obavy o vedľajších účinkoch, logistické výzvy pri prijímaní do zamestnania, fóbie z ihly a dezinformácie cirkulujúce online. Vzdelanie je kľúčové. Jasné, konzistentné správy od celého tímu starostlivosti

Očkovanie pred transplantáciou pľúc

Mnoho pacientov s pokročilým CF a CFRD bude nakoniec vyhodnotená na transplantáciu pľúc. Predtransplantačná vakcinácia je kritická, pretože potransplantačná imunosupresia výrazne zhoršuje odpovede očkovacej látky a zakazuje používanie živých vakcín. V ideálnom prípade, plná očkovacia séria (vrátane pneumokokovej, chrípky, COVID-19, RSV, Tdap, hepatitídy B a zoster) by mala byť dokončená pred zaradením do zoznamu. Tím pre transplantáciu by mal preskúmať imunizačné záznamy v čase hodnotenia a koordinovať všetky dolapené vakcíny. Živé vakcíny (MMR, ovčie kiahne, žltá horúčka, živá chrípka, zoster) musia byť podané najmenej 4 týždne pred transplantáciou alebo sú inak kontraindikované po transplantácii. Tento proces vyžaduje vopred plánovanie a úzku komunikáciu medzi CF centrom a transplantačným programom.

Úloha rodiny a opatrovateľov

Ochrana pacientov s CFRD zahŕňa aj vakcináciu blízkych kontaktov. Členovia domácnosti a opatrovatelia by mali dostať každoročné očkovacie látky proti chrípke a COVID-19 na zníženie rizika zavedenia infekcií do domova. Mali by mať aj aktuálne Tdap a, ak je to vhodné, RSV očkovaciu látku. Táto stratégia "cocooning" je obzvlášť dôležitá, pretože mnohí pacienti s CF získajú infekcie od členov rodiny. []Nadácia pre kystickú fibrózu poskytuje komplexné zdroje na riadenie CFRD vrátane usmernení pre očkovanie špecifických pre chorobu, ktoré zdôrazňujú vakcináciu rodiny.

Praktické kroky na ochranu pacientov s CFRD

Pacienti a opatrovatelia môžu prevziať zodpovednosť za očkovaciu schému udržiavaním aktuálneho záznamu o imunizácii a jeho preskúmaní na každej výročnej návšteve. Jednoduchý kontrolný zoznam môže pomôcť: každoročná chrípka, aktualizovaná COVID-19, pneumokoková (PCV20 alebo PCV15 + PPSV23), RSV (ak je to vhodné pre vek/riziko), séria hepatitídy B, Tdap (raz potom Td každých 10 rokov), zoster (Shingrix séria) a dokumentácia imunity proti ovčím kiahňam. Cestovné vakcíny (žltá horúčka, hepatitída A, typhoid, meningokokoková) by mali byť prerokované aspoň 4

Prioritné očkovanie je jedným z najúčinnejších opatrení, ktoré osoba s CFRD môže prijať na ochranu ich funkcie pľúc a udržanie metabolickej stability. Zníženie záťaže akútnych infekcií dýchacích ciest, vakcíny umožňujú pacientom sústrediť sa na každodenné požiadavky starostlivosti CF , enzýmové nahradenie, inzulín manažmentu, a nutričné podporu