Kritična povezava med prehrano in cistično fibrozo

Cistična fibroza (CF) je napredujoča genska motnja, ki močno vpliva na dihalne in prebavne sisteme. Za posameznike, ki živijo s CF, povezava med doslednim vnosom hranil in splošnim zdravstvenim izidom ni le pomembna – je temeljna. Bolezen škoduje telesni sposobnosti absorpcije maščob in maščob topnih vitaminov zaradi pankreatične insuficience, kar povzroča stalno stanje energijskega neravnovesja. Bolniki pogosto zahtevajo dieto, ki zagotavlja dva do trikratno kalorično zaužitje osebe brez CF, kar daje velik pritisk tako na posameznika kot na njihove negovalce, da ohranijo varnost hrane in prehranski dostop.

Kljub napredku pri zdravljenju, vključno s CFTR modulatorji, ki so dramatično izboljšali delovanje pljuč in kakovost življenja za številne bolnike, izziv pridobivanja in zagotavljanja ustrezne prehrane ostaja trdovratna ovira. Prehranska varnost – opredeljena kot omejena ali negotova razpoložljivost hranilno ustreznih živil – je nesorazmerno visoka med CF gospodinjstvi. Ko morajo družine izbirati med plačevanjem zdravil, obiski klinike in hrano, prehranski dostop pogosto trpi, kar vodi v upadanje telesne teže, povečanje pljučnih poslabšanj in zmanjšano učinkovitost zdravljenja za reševanje življenj.

Ta članek preučuje edinstvene prehranske potrebe cistične fibroze, socialno-ekonomske in strukturne ovire, ki preprečujejo bolnikom, da bi izpolnili te zahteve, ter strategije, ki jih lahko izvajalci zdravstvenih storitev, oblikovalci politik in organizacije skupnosti uporabijo za zapolnitev vrzeli. Obravnavanje prehranske varnosti za bolnike s CF ni periferna skrb – je jedro obvladovanja bolezni, ki neposredno vpliva na preživetje, rast in kakovost življenja.

Presnovne in prebavne resničnosti cistične fibroze

Da bi razumeli, zakaj je prehrana tako osrednje za CF nego, je nujno, da dojamete osnovno fiziologijo. Pomanjkljiva beljakovina CFTR, ki označuje cistično fibrozo moti transport klorida in bikarbonata preko epitelnih celičnih membran. Ta disfunkcija vodi v proizvodnjo debelih, viskoznih izločkov v pljučih, trebušne slinavke, jeter in črevesja. V trebušni slinavki, ti izločki blokirajo sproščanje prebavnih encimov, stanje znano kot pankreatična insuficienca. Približno 85 do 90 odstotkov ljudi s CF imajo pankreatično insuficienco, kar pomeni, da ne morejo ustrezno razgraditi maščob, beljakovin in ogljikovih hidratov iz hrane.

Rezultat je stanje, imenovano malabsorpcija, kjer hranila prehajajo skozi prebavne trakte, ne da bi se absorbirali v krvni obtok. Tudi ko bolnik zaužije obrok z visokokalorično, se lahko izgubi znaten del teh kalorij. Za nadomestilo, CF bolniki morajo sprejeti encimsko zdravljenje pankreatičnega (PERT) z vsakim obrokom in prigrizkom, skupaj z vitaminskimi dodatki, topnimi v maščobah (A, D, E in K). Vendar pa encimska terapija ni popoln nadomestek za naravno delovanje trebušne slinavke, učinkovitost absorpcije pa se razlikuje glede na formulacijo, časovni razpored in posamezne dejavnike.

Poleg malabsorpcije, CF bolniki doživljajo povečano porabo energije zaradi kroničnega vnetja, trdovraten kašelj, in delo dihanja. Bazalna metabolizem v CF se lahko poveča za 10 do 20 odstotkov v primerjavi z zdravimi posamezniki, kar pomeni, da tudi v mirovanju, bolniki gorijo več kalorij. Ko se pojavi akutno pljučno poslabšanje, energetske potrebe še poveča, medtem ko apetit pogosto upada, kar ustvarja nevarno povratno zanko hujšanje in upadanje imunske funkcije.

Klinični cilj za bolnike s CF je pogosto indeks telesne mase (BMI) na ali nad 50. percentil za starost in spol, ali pri odraslih, ITM 22 ali več za ženske in 23 ali več za moške. Doseganje in vzdrževanje teh ciljev zahteva prehrano, ki je bogata s kalorijami, beljakovinami in maščobami, pogosto dopolnjena z ustnimi prehranskimi dopolnili, tube za hranjenje, ali parenteralno prehrano v hudih primerih. Finančno in logistično breme vzdrževanja takšne prehrane v življenju je znatno.

Obseg negotovosti preskrbe s hrano v Skupnosti CF

Razširjenost in demografski vzorci

Nedavne raziskave so prinesle vprašanje nezanesljivosti hrane med CF gospodinjstev v ostrejši fokus. Študije, izvedene v večjih CF centrih so ugotovili, da med 20 in 30 odstotkov družin, ki skrbijo za otroka s CF poročajo o neki stopnji negotovosti hrane, stopnja, ki je bistveno višja od splošne razširjenosti prebivalstva približno 10 do 12 odstotkov. Med odraslimi CF bolniki, ki živijo neodvisno, je stopnja lahko še višja zaradi skupnih izzivov upravljanja kronične bolezni, ohranjanje zaposlitve, in navigacija kompleksen zdravstveni sistem.

Negotovost hrane v CF ni lepo povezana z dohodkom. Medtem ko so gospodinjstva z nizkimi dohodki zagotovo v večji nevarnosti, družine s srednjimi dohodki tudi doživljajo izzive za dostop do prehrane. Visoki stroški izven žepa, povezani z oskrbo CF – vključno s copays za zdravila, encimske formulacije, specializirano opremo in pogosti obiski klinike – lahko obremeni proračune, ki bi sicer lahko bili primerni za nakup osnovnih živil. Družine pogosto poročajo, da so kompromisi med nakupom hrane in plačilom za zdravstveno varstvo, kar vodi do ciklov prehranskega primanjkljaja, ki jih je težko prekiniti.

Kombinacijski učinek geografskih in logističnih ovir

Dostop do cenovno dostopnih živil, ki so namenjena za hrano, ni enakomerno porazdeljen po ZDA. Podeželske in premalo vzdrževane mestne skupnosti pogosto vsebujejo prehrambene puščave – območja, kjer je malo prodajaln v polni rabi in kjer so osnovne razpoložljive možnosti hrane predelane, visokokalorične, vendar nizko hranilne snovi. Za bolnike s CF na teh območjih, pridobivanje svežega sadja, zelenjave in visoko kakovostnih virov beljakovin lahko zahtevajo dolge vožnje, kar povzroča dodatne stroške za prevoz in čas stran od dela ali šole.

Tudi ko je hrana na voljo, so lahko posebne prehranske potrebe bolnikov s CF, kot so visokomastno mleko, maslo iz orehov, avokado in prigrizki z veliko kalorijami, dražje na kalorijo kot manj hranljive alternative. Družina, ki se opira na programe državne pomoči, kot je SNAP (Supplemental Nutrition Assistance Programme), lahko ugotovi, da mesečna korist ni zadostna za kritje specializiranih prehranskih potreb bolnika s CF, zlasti, če imajo drugi člani gospodinjstva različne prehranske zahteve.

Vpliv negotovosti hrane na klinične rezultate

Posledice nezanesljive hrane za bolnike s CF so merljive in resne. Neustrezna prehrana je povezana z nižjo funkcijo pljuč, merjena kot prisilni ekspirativni volumen v eni sekundi (FEV1), ki je edini najmočnejši napovedovalec preživetja v CF. Bolniki, ki doživljajo negotovo hrano, so bolj verjetno hospitalizirani za pljučne eksaceracije, imajo daljše bivanje v bolnišnici in kažejo slabše poti rasti pri otrocih.

Poleg neposrednih fizioloških učinkov, nezanesljivost hrane ustvarja psihološko stres za bolnike in skrbnike. Stalna skrb za zagotavljanje zadostne hrane, sramota, da ne morejo zadovoljiti prehranskih potreb, in socialna izolacija, ki lahko posledica omejenih virov hrane vse prispeva k anksioznosti in depresije, ki dodatno otežuje obvladovanje bolezni. Obravnavanje prehranske negotovosti torej ni samo prehranski poseg, ampak tudi intervencija za duševno zdravje.

Gospodarske ovire za dostop do prehrane

Visoka cena specializirane prehrane

Finančna obremenitev upoštevanja CF-u primerne prehrane je znatna. Ustni prehranski dodatki – kot so visokokalorični shake, pudingi in bari, posebej oblikovani za malabsorpcijske pogoje – lahko stanejo stotine dolarjev na mesec. Medtem ko številni zavarovalni načrti pokrivajo enteralne prehranske izdelke za bolnike s tubo za hranjenje, je kritje za oralne dodatke pogosto omejeno ali pa je predmet strogih meril medicinske nujnosti. Bolniki, ki ne izpolnjujejo teh meril, morajo plačati izven žepa, in stroški lahko hitro presežejo tisto, kar lahko družinski proračun vzdržuje.

Poleg dodatkov, CF bolniki zahtevajo encime trebušne slinavke, ki so sami dragi. Povprečna veleprodajna cena za mesečno dobavo zdravila PERT lahko znaša od več sto do več kot tisoč dolarjev, odvisno od odmerka, ki je potreben. Čeprav so zakon o cenovno ugodni oskrbi in drugi predpisi izboljšali kritje za zdravila na recept, visoko-odbitne zdravstvene načrte in omejitve formule še vedno puščajo veliko družin z znatnimi izven žepnih stroškov. V kombinaciji s stroški drugih zdravil CF, vključno z inhalacijskimi antibiotiki, mukolitiki in CFTR modulatorji, lahko skupni mesečni izdatki za zdravstveno varstvo presegajo več tisoč dolarjev.

Nepravilnosti zavarovanja in vrzeli v kritju

Zavarovanje za prehransko svetovanje in zdravljenje prehrane se zelo razlikuje. Nekateri načrti zajemajo neomejene obiske z registriranim dietitom, medtem ko drugi omejujejo pokritost na nekaj sej na leto ali pa jo popolnoma izključijo. Za bolnike s CF, ki zahtevajo stalne prilagoditve prehrane na podlagi rasti, pljučne funkcije in sprememb zdravljenja, je omejen dostop do strokovnih smernic o prehrani lahko škodljiv. Brez strokovnega svetovanja lahko bolniki nenamerno izberejo živila, ki niso optimalno biološko na voljo za svoje stanje ali se lahko trudijo ohraniti motivacijo, ko se zahteva vnos kalorij počuti nevzdržno.

Za odrasle bolnike s CF se prehod iz pediatrične oskrbe na oskrbo odraslih pogosto ujema s spremembami zavarovalnega kritja. Mladi odrasli, ki se odstarajo iz starševskih načrtov ali izgubijo upravičenost do ugodnosti programa zdravstvenega zavarovanja za otroke, se lahko znajdejo v vrzeli v pokritosti ali pa se znajdejo v načrtih z manj ugodnimi pogoji za prehransko podporo. To prehodno obdobje je znan dejavnik tveganja za zmanjšanje upoštevanja prehranskih priporočil in poslabšanje prehranskega stanja.

Programi za pomoč vlade in skupnosti

Programi za pospeševanje zvezne prehrane

Več zveznih programov pomoči lahko pomaga CF družine dostop do ustrezne prehrane, vendar ozaveščenost in uporaba teh programov so pogosto neoptimalna. Program dopolnilne prehrane pomoči (SNAP) zagotavlja mesečne koristi za nakup hrane, vendar znesek ugodnosti temelji na načrtu Thrifty hrane, ki morda ne ustrezno upoštevajo povišanih kaloričnih potreb bolnikov CF. Zagovorniški prizadevanja za prilagoditev SNAP izračuni koristi za populacije kronične bolezni so pridobili nekaj oprijema, vendar sistemske spremembe ostajajo počasne.

Special Supplemental Nutrition Program za ženske, dojenčke in otroke (WIC) služi nosečnice, nove matere in majhne otroke do petega leta starosti. Za družine z majhnim otrokom, diagnosticiranim s CF, WIC lahko zagotovi hranilno bogata živila, kot so začetne formule, žita, sadje, zelenjava in jajca. Vendar pa so WIC paketi hrane standardizirani in ne vključujejo visoko maščob možnosti, ki jih CF dojenčki in malčki zahtevajo. Nekatere državne agencije WIC omogočajo medicinsko dokumentacijo, da zahteva zamenjave, vendar navigacija ta proces je lahko obremenjujoč za družine, ki že upravljajo kompleksne zdravstvene urnike.

Program za državno kosilo in šolski zajtrk sta ključna vira za otroke v starosti s CF. Programi za hrano za otroke s prosto in po znižani ceni zagotavljajo, da otroci dobijo vsaj en ali dva obroka na dan. Standardni šolski meni za malico pa morda ne izpolnjuje zahtev po kalorijah in maščobah za otroka CF. Starši in šolske sestre se pogosto morajo zavzemati za spremembe obroka, kot so dodajanje masla, olja ali sira obrokom, ali pa omogočajo, da otrok prinese dodatne prigrizke. Zakon o izobraževanju invalidov (IDEA) in oddelek 504 Zakona o rehabilitaciji se lahko sklicujeta na zahtevo šol za zadovoljitev prehranskih potreb, vendar se izvajanje razlikuje.

Na ravni Skupnosti temelječi živilski viri

Hrane banke, shrambe in programi dostave obrokov lahko zapolnijo pomembne vrzeli za družine CF, zlasti v času finančne krize ali nujne medicinske pomoči. Vendar pa tradicionalne banke hrane ponavadi razdeljujejo police, kot so testenine, riž in konzervirano blago, ki se morda ne uskladijo s CF prehranskimi zahtevami. Nekatere banke hrane so se začele specializirati za medicinsko prilagojeno hrano, ki zagotavlja izdelke, kot so visoko-beljakovine obroke, mlečne izdelke in sveže proizvode. CF družine lahko koristi povezave z bankami hrane, ki razumejo potrebo po kalorij-dense možnosti.

Skupnosti organizacije, kot so Cystic Fibrosis Foundation ponujajo programe pomoči pacientom, ki vključujejo subvencije za prehransko podporo. Program Fundacija Compass zagotavlja individualno upravljanje primerov za pomoč družinam, ki se usmerjajo zavarovanje, finančno pomoč in sredstva skupnosti. Druge organizacije, kot so Fundacija HealthWell in Fundacija PAN, ponujajo pomoč copay za zdravila, vendar ne neposredno obravnavajo stroškov hrane. Vedno več bolnišničnih živilskih lekarn in programov recepta hrane se pojavljajo, kjer lahko zdravniki napiše recept za sveže, zdravo hrano, ki se lahko izpolni v partnerskih shrambah hrane.

Vloga ekipe za zdravstveno varstvo

Prehranska ocena kot standard oskrbe

Smernice za klinično nego Fundacije CF priporočajo, da vsak bolnik vsaj enkrat letno prejme celovito oceno hranilne vrednosti, pri čemer je treba pogosteje oceniti tiste, ki so izpostavljeni podhranjenosti. Ocena mora vključevati analizo vnosa hrane, antropometrične meritve (teža, višina, BMI) in oceno delovanja trebušne slinavke in ravni vitaminov, topnih v maščobah. Socialne determinante zdravja, vključno z varnostjo hrane, je treba oceniti tudi kot del rutinskega kliničnega srečanja. Pregled orodij, kot so Hunger Vital Sign ali USDA Food Security Survement Module se lahko hitro in se potrdi za uporabo v kliničnih nastavitvah.

Ko je ugotovljeno, da je negotova hrana, mora biti ekipa zdravstvenega varstva pripravljena na odziv. To zahteva multidisciplinarni pristop, ki vključuje zdravnike, medicinske sestre, registrirane dieteti, socialne delavce in psihologe. Dietitian lahko zagotovi smernice za maksimiranje gostote kalorij v omejenem proračunu, kot so priporočanje poceni visokokalorične hrane, kot so arašidovo maslo, polno mleko, jajca in rastlinska olja. Socialni delavec lahko poveže družine z zveznih programov pomoči, pomoč pri uporabi in nujno finančno pomoč. Psiholog lahko obravnava čustvene tolle negotove hrane in pomaga bolnikom razviti strategije za obvladovanje.

Usposabljanje ekipe CF za reševanje prehranske varnosti

Kljub jasni povezavi med prehransko varnostjo in zdravstvenimi rezultati, mnogi zdravstveni delavci poročajo občutek slabo opremljeni za obravnavanje socialnih potreb. Medicinska šola in rezidenčno usposabljanje se pogosto osredotočajo ozko na patofiziologijo in farmakologijo, z omejeno pozornostjo na socialne dejavnike zdravja. CF centri lahko to vrzel obravnavajo z vključevanjem prehransko varnost pregled v standardni potek dela in zagotavljanje usposabljanja osebja o tem, kako občutljivo vprašati o dostopu do hrane in kako povezati družine z viri.

Telezdravje se je izkazalo kot dragoceno orodje za zagotavljanje prehranskega svetovanja bolnikom s CF, zlasti tistim na podeželju ali v manj razvitih območjih. Daljinska posvetovanja z dietitičarkami omogočajo pogostejše obiske in so lahko bolj prikladna za družine, ki se soočajo s transportnimi ovirami. Pandemija COVID-19 je pospešila sprejetje telezdravja v oskrbi CF, številni centri pa zdaj ponujajo hibridne modele, ki združujejo osebne obiske z virtualnimi nadaljevalnimi obiski. Vendar pa telezdravje zahteva zanesljiv dostop do interneta in digitalno pismenost, ki morda ni enako dostopna vsem družinam. Obravnava digitalnega razkola je sam vidik izboljšanja varnosti hrane, saj lahko dostop do telezdravja olajša zgodnje posredovanje, ko se začne zmanjševati prehranski status.

Inovacije v CF prehrani: nastajajoče strategije in izdelki

Modulatorji CFTR in njihov vpliv na prehrano

Pripoved modulatorjev CFTR – zdravil, ki odpravljajo osnovno napako v beljakovini CFTR – je spremenila pokrajino oskrbe s CF. Za bolnike, ki so primerni, lahko te terapije izboljšajo delovanje pljuč, zmanjšajo pljučna poslabšanja in, kar je pomembno, izboljšajo prehransko stanje. Študije so pokazale, da bolniki, ki se zdravijo s trikombinacijsko terapijo, kot so elexakaftor-tezakaftor-ivakaftor (Trikafta), doživijo povečanje telesne mase in izboljšajo BMI, verjetno zaradi kombinacije zmanjšane presnovne potrebe, izboljšane prebavne funkcije in povečanega apetita.

Vendar modulatorji niso vse ozdravitve. Vsi bolniki niso upravičeni, in tisti z določenimi mutacijami lahko ne koristi. Poleg tega lahko visoki stroški teh zdravil – pogosto več kot 300 000 na leto – ustvarja ovire za dostop tudi za zavarovane bolnike. Bolniki, ki se soočajo s predhodnimi zavrnitev dovoljenja, zahteve za step terapije, ali kritje prekinitev lahko doživi motnje v zdravljenju, ki vodijo v zmanjšanje prehrane. Zagotavljanje dostopa do modulatorjev je zato še ena dimenzija izziv varnosti hrane, saj lahko te terapije zmanjšajo presnovno breme in olajšajo bolnikom, da ohranijo težo z bolj konvencionalno dieto.

Specializirani živilski izdelki in dodatki

Trg za CF specifične prehranske izdelke je v zadnjih letih zrasel. Nove oblike ustnih dodatkov ponujajo večjo gostoto kalorij, izboljšano okusnost in optimizirano sestavo maščob za povečanje absorpcije s PERT. Nekateri izdelki so obogateni s srednjeverižni trigliceridi (MCT) olje, ki se absorbira neposredno v portalu cirkulacijo, ne da bi bilo treba pankreatično lipazo, ki zagotavlja enostaven vir kalorij. Bolniki, ki se borijo za uživanje velikih količin hrane, lahko koristijo od teh koncentriranih virov kalorij.

Raziskave so v teku tudi za razvoj encimskih formulacij, ki so bolj učinkovite pri prebavi hranil, ki lahko zmanjšajo število kapsul, potrebnih na obrok in izboljšajo absorpcijo. Medtem ko te inovacije obljubljajo, morajo biti cenovno dostopne in dostopne vsem pacientom, ne le tistim z velikodušnim zavarovanjem. CF skupnost še naprej zagovarja politike, ki zagotavljajo pravičen dostop do uveljavljenih in nastajajočih prehranskih terapij.

Priporočila in zagovarjanje politik

Razširitev zveznih programov za prehrano za kronične bolezni

Politiki lahko sprejmejo konkretne ukrepe za izboljšanje prehranske varnosti za bolnike s CF. Eden od pristopov je sprememba izračunov koristi SNAP, da se upoštevajo povečane kalorične potrebe, povezane s kroničnimi boleznimi. Trenutno koristi SNAP temeljijo na standardnem načrtu varčne hrane, brez prilagoditve zdravstvenih pogojev, ki povečujejo energetske potrebe. Pilotiranje medicinsko okrepljenih koristi SNAP za posameznike s CF in drugih pogojev, ki povzročajo malabsorpcijo, bi lahko zagotovila rešilno vrv za ranljiva gospodinjstva.

Druga politika vzvod je razširiti opredelitev medicinskih živil v skladu z Zakonom o zdravilih sirotah in z njim povezanih predpisov. Jasnejša razvrstitev CF-specifičnih prehranskih dopolnil kot medicinskih živil bi lahko izboljšala kritje zavarovanja in zmanjšanje stroškov izven žepa. Poleg tega je mogoče spodbujati ali zahtevati, da pokrivajo ustne prehranske dopolnila brez omejevalnih meril medicinske nujnosti, ki zagotavljajo, da jih lahko vsi bolniki, ki jih potrebujejo, pridobijo.

Podpora skupinam za pomoč CF z vračilom

Zdravstveni delavci potrebujejo ustrezno povračilo za zagotavljanje celovite prehranske oskrbe. Trenutni modeli pristojbin za storitve pogosto podcenjujejo delo dietitov in socialnih delavcev, ki vodijo veliko CF centrov za zanašanje na subvencije in človekoljubno podporo za financiranje teh položajev. Spremembe politike, ki širijo pokritost za zdravljenje prehrane in socialnih storitev v okviru Medicare, Medicaid, in komercialno zavarovanje bi okrepile infrastrukturo, potrebno za obravnavo prehranske varnosti v CF. Združeni plačilni modeli in na vrednosti temeljijo na negi, ki nagrajujejo izboljšane prehranske rezultate, bi lahko spodbudili tudi zdravstvene sisteme za naložbe v ukrepe za varnost hrane.

Gradimo skupno pot naprej

Obravnavanje prehranske varnosti in prehranskega dostopa za cistične fibroze bolnikov zahteva usklajeno prizadevanje, ki zajema sistem zdravstvenega varstva, vladne agencije, organizacije skupnosti in zasebni sektor. Noben en subjekt ne more rešiti tega problema sam. Zdravstveni delavci morajo preverjati prehransko negotovost tako rutinsko, kot merijo pljučno funkcijo in BMI. Politiki morajo oblikovati programe, ki priznavajo edinstvene presnovne potrebe CF in finančni pritisk upravljanja kronične bolezni. Organizacije Skupnosti morajo še naprej inovativno v dostavi hrane in bolnikov pomoč. In raziskovalci morajo ustvariti dokazno bazo za usmerjanje teh prizadevanj, dokumentiranje, ki intervencije so najbolj učinkoviti in za katere populacije.

Za bolnike in družine, ki živijo s cistično fibrozo, je vsakodnevno delo ohranjanja ustrezne prehrane oblika zdravljenja, tako stroga kot jemanje zdravil ali opravljanje dihalnih poti. Vsak obrok je priložnost za podporo zdravja in podaljševanje življenja, vendar le, ko je ta obrok dostopen, cenovno in prehransko primeren. Zagotavljanje, da noben bolnik CF ne sme izbirati med hrano in medicino, ali med prehrano in drugimi osnovnimi potrebami, ni samo klinični cilj – to je moralna zahteva. Napredek pri oskrbi CF v zadnjih nekaj desetletjih je bil izjemen, vendar je resnična pravičnost zahteva, da koristi tega napredka segajo na vse bolnike, ne glede na njihove gospodarske okoliščine ali geografski položaj.

Pot naprej vključuje stalno zavzemanje za spremembo politike, trajne naložbe v vire skupnosti in zavezanost v sistemu zdravstvenega varstva, da se prehranska varnost obravnava kot sestavni del oskrbe s CF. Ko se bolnikova telesna masa stabilizira, se izboljša njihova pljučna funkcija in njihova kakovost življenja se poveča, to ni samo zaradi zdravila ali postopka – to je zato, ker so imeli dovolj hrane. Zapiranje vrzeli pri dostopu do prehrane za bolnike s cistično fibrozo je eden od najbolj neposrednih in močnih načinov za izboljšanje rezultatov, celotna skupnost CF pa ima vlogo pri uresničevanju tega cilja.