Table of Contents

Ang scleroderma, na kilala rin bilang systemic sclerosis o colloquially na tinutukoy bilang "mahiyain na balat," ay isang komplikadong aerogensyang diperensiya na sanhi ng pagiging mahigpit, tumigas, at makintab ang balat kung hindi agad kinikilala, habang ang katagang "malamig na balat" ay maaaring tila hindi mabuti, ang kondisyong ito ay maaaring humantong sa malubha at posibleng mga komplikasyong pang-edukasyon sa buhay-etrralang kung hindi kinikilala at binibigyan ng babala ang mga palatandaang-mata. pag-unawa sa buong spectrumpektrumporidad ng mga sintomas, komplikasyon, at mga salik na may kaugnayan sa scleroderma ay mahalaga para sa maagang at mas maagang pag-mahinog ng mga komplikasang pang-pantibo at mas maagang mga resulta.

Pag - unawa sa Scleroderma: Hindi Lamang Basta Balat sa Ilalim

Ang scleroderma ay nagsasangkot ng paninigas at paghigpit ng balat at mga tisyung nag - uugnay, at ang ilang anyo ay maaaring makaapekto sa panloob na mga sangkap ng katawan.

Ang scleroderma ay isang aagenous disease na sanhi ng pamamaga at fibrosis (pag - aalis ng sakit) sa balat at iba pang bahagi ng katawan, at kapag ang isang immune refection ay lumilinlang sa mga himaymay sa pag - iisip na ang mga ito ay napipinsala, ito ay nagdudulot ng pamamaga at ang katawan ay gumagawa ng labis na collagen, na humahantong sa mga dako ng masikip at matigas na balat.

Mga uri ng Scleroderma: Localized vs. Systemic

Mahalaga ang pag-unawa sa uri ng scleroderma para sa pag-uuri ng panganib at pagkilala sa mga babalang palatandaan ng matinding komplikasyon.May dalawang pangunahing kategorya ang kondisyong ito, na ang bawat isa ay may natatanging mga katangian at prognosis.

Lokal na Scleroderma

Ang lokalisadong scleroderma ay nakakaapekto lamang sa balat at sa mga istrakturang direkta sa ilalim ng balat. ang localized scleroderma ay pangunahing nakakaapekto sa balat at subcutaneous tissue, na humahantong sa mga patse ng makapal na balat, ngunit hindi ito nauugnay sa Raynaud kababalaghan, digital na mga pangyayaring ischemic, o internal organ constitution.Bukod dito, ang lokalisadong scleroderma ay hindi nauugnay sa tumaas na bilang ng kamatayan.

Ang anyong ito ay karaniwang naglalarawan bilang morphea (mga pampunto ng tumigas na balat) o linear scleroderma (mga bigkis ng makapal na balat). bagaman ang lokalisadong scleroderma ay maaaring maging sanhi ng mga pagkabahalang kosmetiko at mga isyung pang-galaw, karaniwan nang hindi ito lumilikha ng parehong buhay-etrtong panganib gaya ng mga anyong systemiko.

Systemic Sclerosis (Sistemiko Scleroderma)

Ang systemic scleroderma, na tinatawag ding systemic sclerosis, ay nakakaapekto sa maraming sistema sa katawan at mas malubhang uri ng scleroderma na maaaring makapinsala sa mga daluyan ng dugo at mga organong panloob, tulad ng puso, baga, at bato.Ang anyong ito ay nagdadala ng mas mataas na panganib ng malubhang komplikasyon at pagkamatay.

Ang Systemic sclerosis ay nahahati pa sa mga subtype:

  • Limited Cutaneous Systemic Sclerosis: Ang uring ito ay unti-unting nagkakaroon at naaapektuhan ang balat sa mga daliri, kamay, mukha, pang-ibabang braso, at binti sa ibaba ng mga tuhod.[dating kilala bilang CREST syndrome, ito ay karaniwang mayroong mas mabagal na paglala.
  • Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis: Ang uring ito ay mas mabilis na dumarating at nagsisimula bilang limitado sa mga daliri at daliri sa paa, subalit pagkatapos ay umaabot ng lampas pa sa mga siko at tuhod sa itaas na mga braso, nguso, o hita.Ang diffuse cuxaneous systemic sclerosis ay karaniwang naghaharap ng mas matinding mga sintomas at mas mataas na bilang ng mga namamatay kung ihahambing sa limitadong cutaneous system sclerosis, na kadalasang kinasasangkutan ng panloob na mga organo nang mas malawakan at mas mabigat.
  • [Systemic Sclerosis Sine Scleroderma: Sa ganitong uri, naaapektuhan ng fibrosis ang isa o higit pang mga panloob na organo ngunit hindi ang balat. Ang bihirang anyong ito ay maaaring maging partikular na hamon upang masuri dahil wala ang mga pagbabago sa balat.

Mapanganib na Babalang mga Tanda ng Matitinding Scleroderma Complusion

Ang pagkilala sa mga babalang palatandaan ng matinding komplikasyon ay mahalaga para sa napapanahong pakikialam ng medisina. Ang mga sumusunod na sintomas ay dapat na mag-udyok ng kagyat na pansing medikal, dahil maaaring magpahiwatig ng seryosong pagkasangkot ng organo o mga komplikasyong nagsasapanganib ng buhay.

Mga Babalang Tanda ng Balat-Reled

Ang ilang mga tao ay nagkakaroon ng biyole-colored na balat, na nangangahulugang ang scleroderma ay aktibo at lumalawak. Ang pagbabagong ito ng kulay ay isang partikular na tungkol sa palatandaan na nangangailangan ng kagyat na pagtatasa. Ang iba pang mga kritikal na pagpapakita ng balat ay kinabibilangan ng:

  • Pagtigas ng balat: Balat na nagiging mahigpit at matigas, lalo na kapag kumalat sa mga unang lugar ng pagkasangkot
  • [[[[[T:] Kapag ang isang tao ay may isang uri ng scleroderma na nakakaapekto rin sa mga panloob na organo, karaniwang nagkakaroon ng mga sugat sa balat na may tendensiyang magkaroon ng mga sugat sa balat na mahigpit na nakabanat, lalo na sa mga daliri.Ang systemic scleroderma at Raynaud's ay maaaring magdulot ng makirot na ulser sa mga daliri o daliri ng paa, na kilala bilang digital ulcer.
  • Calcinosis:[ Ang mga deposito ng calcium ay nangyayari sa connective tissue sa ilalim ng balat, kung saan maaaring madama mo ang isa o higit pang matigas, masakit na mga bukol, at kung ang isang deposito ng kalsiyum ay mabasag sa balat, ito ay maaaring maging napakasakit at makikita mo ang isang puti o dilaw na yeso, na humahantong sa impeksiyon at masakit na mga bukas na sugat.
  • [Severe itching: Ang Priminus ay isang tanda ng aktibong sakit at naugnay sa mas malubhang pag-aalsa ng balat at gastrointestinal tract.
  • Telangectasia: Munting mga daluyan ng dugo malapit sa ibabaw ng balat ay namamaga, at maaaring makakita ka ng maliliit na pulang batik, karaniwang sa mga kamay at mukha.

Mga Komplikasyon sa Di - normal na Paraan at Raynaud Phenomenon

Raynaud Phenomenon ang pinaka-karaniwang maagang sintomas ng systemic scleroderma at ito ay naroroon sa minsang panahon sa mga 90 porsiyento ng mga pasyente. Sa Raynaud Phenomenon, ang mga daluyan ng dugo ay kumikipot o kumikipot bilang tugon sa malamig o emosyonal na pagkaligalig at stress, na nagiging sanhi ng sunod-sunod na pagbabago ng kulay sa balat: puti, blanched, o maputla kapag ang sirkulasyon; asul habang ang apektadong bahagi ay nawawalan ng oksiheno mula sa nabawasang daloy ng dugo; at pagkatapos ay pula bilang pag-sintulo ng daloy ng dugo.

Ang nagbababalang mga palatandaan na ang Raynaud na palatandaan ay nagiging matindi ay kinabibilangan ng:

  • Ang matagal na mga episode ay tumatagal nang mahigit 20 minuto
  • Pagbuo ng mga digital ulcer o mga sugat sa dulo ng mga daliri
  • Matinding kirot sa panahon o pagkatapos ng mga pangyayari
  • Mga palatandaan ng pinsala sa himaymay o gangrena
  • Ang digital na ischemia ay maaaring sumulong tungo sa gangrena, na nangangailangan ng pagputol.

Mga Babalang Tanda ng Musculoskeletal

Kapag ang matigas, lumapot, o mahigpit na balat ay nabubuo sa isang kasukasuan (tulad ng panga, galanggalangan, o daliri), ang pagkabanat ay maaaring gumawa ritong mahirap na gumalaw ang kasukasuang iyon, at maaaring hindi lubusang maibuka ng mga pasyente ang kanilang mga kamay dahil sa mahigpit na balat. Kabilang sa karagdagang mga komplikasyong muskuloskeletal ang:

  • Ang scleroderma ay maaaring magdulot ng talamak na pananakit ng kasukasuan, pamamaga at pamamaga ng mga kalamnan at kasukasuan.
  • Unti - unting pagkawala ng galaw ng mga daliri, pulsuhan, siko, o iba pang kasukasuan
  • Pananakit ng kalamnan o pagkatuyot
  • Mga rugang may ingkis na may ingles (isang pakiramdam na parang nag - uusli kapag kumikilos ang mga kasukasuan)
  • Mga computation na humahadlang sa normal na pagkilos ng kamay o binti

Mga Komplikasyon sa Gastro sa bituka

Ang pagkasangkot ng gastrointestinal ay lubhang karaniwan sa systemic sclerosis at maaaring lubhang makaapekto sa kalidad ng buhay at sa kalagayan ng nutrisyon. Ang fibrosis ay maaaring makaapekto sa panloob na mga sangkap at humantong sa pagkasira o hindi paggana ng apektadong mga sangkap, na ang pinakakaraniwang apektadong mga sangkap ay ang esophagus, puso, bagà, at mga bato, at panloob na bahagi ng sangkap ay maaaring maghudyat ng heartburn, nahihirapang lumulon, mataas na presyon ng dugo, sakit sa bato, pangangapos ng hininga, diarrhea, o pinsala sa mga pag - urong ng kalamnan na kumikilos sa daanan ng panunaw.

Kabilang sa mga palatandaang nagbababala sa bituka ang:

  • [Severe dysphagia: Mahirap na paglunok na nagpapalala o pumipigil sa sapat na nutrisyon
  • Persistant heartburn: Gastroesophageal reflux disease (GERD) na hindi tumutugon sa pamantayang paggamot
  • Mga sintomas ng malabsorption:[ Ang maliit na bituka ay maaaring masangkot, na humahantong sa bakterya overgrowth at maabopsorption ng mga asing bile, taba, carbohydrates, protina, at bitamina.
  • [Severe intrency o pseudo-obstruction: Kapag ang dysmotility ay nakakaapekto sa malaking bituka, ang talamak na pseudo-obstruction ng bituka ay maaaring mangyari, na ginagaya ang tunay na pagkakabara sa bituka ng mga sintomas kabilang ang pagduduwal, pagsusuka, abdomenal distinension at mga pagbabago sa paggalaw ng bituka.
  • Ang di - mapigil na pagbaba ng timbang: Ang mga pasyenteng may malubhang pagkasangkot sa bituka ay maaaring labis na maubusan ng nutrisyon.
  • Fecal Diagnostry: Kawalan ng kontrol sa pagdumi dahil sa pag-aalsa ng aorektibo

Mga Komplikasyon ng Pagpapahirap: Isang Nangungunang Sanhi ng Kamatayan

Ang pagkasangkot ng baga ang pangunahing sanhi ng pagkaliyo, na sanhi ng hindi na mababagong pulmonary fibrosis.Ang interstitional lung disease at pulmonary artery hypertension ang pangunahing sanhi ng halos dalawang-ikatlong mga pagkamatay na may kaugnayan sa systemic sclerosis.Ang maagang pag-aanalisa at paggamot ng mga komplikasyon sa baga ay kritikal para sa kaligtasan.

Kabilang sa mga palatandaan ng pagkasangkot ng baga ay:

  • [[Pangangatwirang pangangapos ng hininga: Dyspnea na lumalala sa paglipas ng panahon, lalo na sa pamamagitan ng pagsusumikap
  • Persistant dry ubo: Isang talamak, hindi-produktibong ubo na hindi nakalutas
  • Pananakit ng ngipin: Partikular kung kaugnay ng mga kahirapan sa paghinga
  • Napigilan: Kawalang kakayahang magsagawa ng mga gawaing dati nang naaasikaso
  • Fatigue and kahinaan: Labis na pagkapagod na maaaring magpahiwatig ng nabawasang antas ng oksiheno
  • Mga signa ng altapresyon ng baga: Dizziness, paghimatay, pamamaga ng bukung-bukong o binti

Kabilang sa mga komplikasyon ang interstitial lung disease, pulmonary arterial hypertension, at hindi paggana ng puso, bukod sa iba pa, ang mga kalagayang ito ay nangangailangan ng pantanging pagsubaybay at paggamot upang maiwasan ang paglala.

Mga Komplikasyon ng Cardiac

Ang pagkasangkot ng cardiac ay maaaring humantong sa pagkipot ng pericarditis, pericardial fibrosis o efisions, at ang mabutong fibrosis bilang mahalagang mga tuklas. Ang puso at baga ay karaniwang apektado ng systemic sclerosis ngunit karaniwang nananatiling asymptomatic sa mga simulang yugto ng sakit, at ang mga labis na sintomas na cardiopulmonary ay nauugnay sa hindi mabuting mga kinalabasan.

Kabilang sa mga nagbababalang tanda ng cardiac ang:

  • Di - regular na tibok ng puso o mga palpitasyon
  • Pananakit o presyon ng dibdib
  • Pagkaikli ng hininga kapag nagpapahinga o nang may kaunting pagsisikap
  • Paghimlay sa mga binti, bukung - bukong, o tiyan
  • Walang - katulad na pagkahapo o kahinaan
  • Pagkabulag o pagkahimatay

Krisis sa Pag - aanak: Isang Medikal na Krisis

Ang scleroderma renal crisis ay isang buhay-ikatlong komplikasyon ng systemic sclerosis na kinakikitaan ng biglang pagsisimula ng altapresyon at oliguric acute kidney injury.Ito ay nangyayari sa 10% ng mga pasyenteng may difficial systemic sclerosis at napakabihira – 0.5% – sa mga pasyenteng may limitadong systemic sclerosis.

Kabilang sa mga palatandaan ng mapanganib na sakit sa bato na dala ng scleroderma ay:

  • Lagdang matinding altapresyon: Ang labis na pagdami at pagkapal ng dingding ng daluyan ay nagpapababa sa daloy ng dugo ng renal at nagiging sanhi ng mas mataas na antas ng renin, na humahantong sa malubhang altapresyon.
  • Decreased ihi output: Oliguria o anuria (hindi gaanong produksiyon ng ihi)
  • Mga headache: Matindi, walang - tigil na pananakit ng ulo na maaaring magpahiwatig ng mapanganib na altapresyon
  • Mga pagbabago sa paningin: Nakapangingilabot na paningin o iba pang pagbabago sa paningin
  • [[Talaksan: Sa mga malulubhang kaso
  • Conofusion o binagong katayuan ng isip
  • Nausea at pagsusuka

Ang mga pasyenteng may scleroderma renal crisis ay maaaring magkaroon ng permanenteng pinsala sa bato, bagaman ang paggamit ng mga indibidwal ng ACE ay humahantong sa paggaling ng renal function sa karamihan ng mga kaso. ang regular na pagsubaybay sa presyon ng dugo, kapuwa sa klinika at sa tahanan, ay mataas na inirerekomenda, lalo na sa mga indibiduwal na nasuri kamakailan na may difficult cuxic sclerosis, yaong mga nakararanas ng bagong-onset hypertension, o yaong may malaking paglala ng umiiral na altapresyon, dahil maaaring ito ay maaaring magreresulta sa pagsisimula ng krisis sa scleroderma renal.

Mga Komplikasyon sa Pag - iisip ng mga Neurolohikal

Ipinakikita ng mga ulat kamakailan na ang mga pagbabago sa sistemang ito ng mga sakit ay maaaring tuwirang nauugnay sa sakit, at ipinalalagay na ang mga diperensiya sa ugat na gaya ng sa kababalaghan ni Raynaud ay maaaring mangyari sa utak at ang maliliit na daluyan na nag - aalis ng mga nerbiyo sa pagitan ng mga nerbiyo, na humahantong sa mga sintomas ng pagkasangkot ng sistema nerbiyosa.

Kabilang sa pinakakaraniwang mga sintomas ng sistemang nerbiyos ang sakit ng ulo at pagkahilo, mga kumbulsiyon, mga pagkagambala sa paningin at aphasia, at hindi gaanong karaniwang mga sintomas ay kinabibilangan ng pagkabalisa, depresyon, psycho-organic syndromes, mga diperensiya ng cognition at oryentasyon, at maging ang pagkawala ng kamalayan, pati na rin ang transisyunal na pag-atakeng ischemic at/o iba pang mga allelemic syndrome, atakeng, trigeminal neuroinflammation, perpetal polyneuropathy at pamamaga ng nerbiyo.

Mga Palatandaan ng Babala sa Sistema

Ang ilang mga sintomas sa sistema ay maaaring magpahiwatig ng malawakang aktibidad o komplikasyon ng sakit:

  • Ang hindi maipaliwanag na lagnat: ay maaaring magpahiwatig ng impeksiyon, lalo na sa pagkakaroon ng digital ulcer o iba pang pagkasira ng balat
  • [Pronance joel: Ang mga sintomas ng Konstitusyon ay karaniwan, tulad ng pagkapagod, arhhalgia at myalgia.
  • Di - sinasadyang pagbaba ng timbang: Maaaring magbigay ng hudyat sa okstinal na pagkasangkot o diabolpsyon
  • Bago o lumalalang kirot: Partikular na sa mga kasukasuan, kalamnan, o dibdib

Mga Salik na Panganib ng Malulubhang Komplikasyon

Ang pag - unawa sa mga salik na ito ay makatutulong sa mga pasyente at mga tagapaglaan ng healthcare na manatiling mapagbantay.

Sustansiya ng Sakit

Sa mga taong may systemic sclerosis, ang mga may difficus cutaneous systemic sclerosis ay may mas masamang tsansa na mahulaan ang sakit na ito kaysa sa mga may limitadong cutaneous disease.

Autontiboy Profile

Ang espesipikong mga autoantibodie ay nauugnay sa iba't ibang panganib sa komplikasyon:

  • Anti-RNA polymerase III antibody: Kaugnay ng mabilis na pag-unlad at agresibong pagkalat ng mga platinum na pag-aari ng balat, mahinang cucutaneous na mga resulta, scleroderma renal crisis, at mga prestansiya, ngunit mas mababang panganib ng interstitial na sakit sa baga at pulmonary arterial hypertension.
  • Ang mga antibody na ito ay laganap sa mga Aprikanong Amerikano at nauugnay sa isang pangkalahatang hindi mabuting pag-asa sa systemic sclerosis, na may tumaas na internal na pagsangkot ng organo, pagkalat ng mga vastaneous reflures, interstitial lung disease, pulmonary arterial hypertension, scleroderma renal crisis, myos/myopathy, at mga komplikasyon sa puso.
  • Ang Anti-centromere antibody: Ito ay pinakamadalas na positibo sa mga taong may limitadong sistemang pang-ilalim ng balat na sclerosis at sa mga maaaring magkaroon ng pulmonary artery high pressure.

Demograpikong mga Salik

Ang systemic sclerosis ay waring mas matindi sa mga lalaki, Aprikanong Amerikano, at mga indibiduwal na may edad na bago magsimula.

Mga Salik na Panganib na Nagagamot

Ang dating mataas na dosis (mas malaki pa sa 15 mg araw-araw) na prednisone administration ay itinuturing na independiyenteng salik ng panganib para sa scleroderma renal crisis. Corticosteroids na may posibilidad na magkaroon ng scleroderma renal crisis at sa gayon ay dapat iwasan.

Kung Kailan Dapat Magpatingin sa mga Manggagamot

Tumawag ng 911 o pumunta sa emergency room kung sa tingin mo'y inaatake ka sa puso, hindi ka makahinga o makalulon.

  • Biglang matinding sakit ng ulo na may napakataas na presyon ng dugo
  • Pananakit o presyon ng dibdib
  • Matinding pangangapos ng hininga o kawalang - kakayahan na huminga
  • Biglang pagbabago ng paningin o pagkawala ng paningin
  • Mga pag - agaw o pagkawala ng malay
  • Mga palatandaan ng istrok (facial stacking, panghihina ng braso, problema sa pagsasalita)
  • Matinding pananakit ng tiyan dahil sa pagsusuka
  • Kapansin - pansing nabawasan o hindi na makapagihi

Kung Kailan Ka Agad Makikipagkita sa Iyong Tagapaglaan ng Pangangalaga sa Kalusugan

Magpunta sa isang healthcare provider kung nakararanas ka ng mga sintomas tulad ng kirot at paninigas sa iyong mga kasukasuan, lalo na kung mapansin mo ang makapal na balat sa palibot ng iyong mga daliri at paa. kung mayroon kang asin-and-pepper na pagtingin sa iyong balat, dapat kang magpatingin sa isang doktor, yamang ito ay maaaring maging isang palatandaan na mayroon kang isang uri ng scleroderma na nakaaapekto sa mga panloob na organo, at mientras mas maaga kang marikonosi at magamot, mas mabuti ang iyong pag-alinlangan.

Makipag - ugnayan agad sa iyong healthcare provider:

  • Bago o lumalalang mga pagbabago sa balat, lalo na ang mabilis na paglala
  • Pag-unlad ng mga digital ulcer o mga di-pag-alis ng sugat
  • Lumalaking problema sa paglunok o patuloy na pag - iinit ng puso
  • Pasulong na pangangapos ng hininga o bagong ubo
  • Hindi maipaliwanag na pangangayayat
  • Bagong kirot sa kasukasuan o nabawasang pagkilos
  • Ang paglubha sa Raynaud ay isang pangyayari na may nagtatagal na mga pangyayari
  • Anumang bagong mga sintomas sa nerbiyo
  • Walang - tigil na lagnat
  • Walang pagbabagong nagbabasa ng presyon ng dugo na mahigit 140/90 mmHg

Diyagnostikong Pag - aalis at Pagdisiyasat

Mahalaga ang maaga at tumpak na diyagnosis para maiwasan ang malulubhang komplikasyon. kung may mga sintomas na nagmumungkahing nakaaapekto ang scleroderma sa isang panloob na sangkap, dapat kang makakita ng isang dermatologo, rheumatologist, o iba pang doktor na gumagamot ng scleroderma, at mientras mas maaga kang marikonosi at magamot, mas mabuti ang kalalabasan mo.

Unang Rikonositikong Pag - eehersisyo

Sa panahon ng pisikal na pagsusuri, ang mga doktor ay maghahanap ng mga bahaging makapal, masikip, o makintab ng balat at iba pang mga palatandaan ng scleroderma, at makikinig din sa iyong mga baga at puso sa anumang abnormalidad na maaaring sanhi ng scleroderma.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay sumusuri sa ilang antibody, pati na sa mga autoantibodie na panlaban sa nuklear (na naroroon kapag ang isang tao ay may aahensyang sakit; ang espesipikong mga antibody ay partikular na sa systemic scleroderma), at ang gawaing - dugo ay tumutulong din sa mga doktor na maiwasan ang iba pang mga kalagayan at tiyakin kung aling mga sangkap ang maaaring nasasangkot sa sakit.

Patuloy na Pag - iinspeksiyon

Ang pag - iinspeksiyon sa pagsulong at pagtugon sa paggamot ay mahalaga sa systemic sclerosis, at ang balat ay karaniwang sinusubaybayan sa klinika na ginagamit ang binagong Rodnan Skin Score, na nagbibigay ng pahiwatig ng lawak at kalubhaan ng cutaneous sclerosis, na nagpapakita rin ng kalubhaan at panganib ng pagkasangkot ng sangkap sa loob.

Ang pagsusuri sa pamamagitan ng nailfold capillary ay angkop sa lahat ng mga pasyenteng naghaharap ng Raynaud di pangkaraniwang bagay at pinaghihinalaang systemic sclerosis, at ang isang komprehensibong pisikal na pagsusuri sa mga pasyenteng pinupuntirya ang maraming sistema ng sangkap ay isinasagawa sa bawat pagdalaw upang matuklasan ang mahalagang pagkasangkot ng sangkap ng katawan.

Ang proactive at rutinang taunang pagsusuri ay pumapayag sa maagang interaksyon ng mga gamot na nagdudulot ng sakit. Ang regular na pagsubaybay ay dapat na maglakip ng:

  • Mga pagsubok sa pulmonary aktibidad at high-resolusyong CT scan para sa pagsangkot ng baga
  • Echocardiography upang alamin kung may pulmonary hypertension at cardiac work
  • Pagsubaybay sa presyon ng dugo (kapuwa klinika at sukat ng bahay)
  • Mga pagsubok sa gawain ng bato
  • Mga tantiya sa bituka ng gastro kung kinakailangan
  • Mga pagtasa sa balat na gumagamit ng pamantayang mga sistema ng pag - aayos

Mga Paraan ng Paggamot Para Maiwasan at Makontrol ang mga Komplikasyon

Walang lunas para sa scleroderma, subalit maaaring gamutin ng iyong doktor ang iyong mga sintomas at tulungan ang pag-iwas sa mga komplikasyon, at malamang na kakailanganin mo ang kombinasyon ng mga paggamot, sa tulong ng iyong doktor na tumutulong sa iyo na masumpungan ang kombinasyon na nagpapagaan sa iyong mga sintomas at nagpapaliit kung gaano kalaki ang epekto nito sa iyong pang-araw-araw na buhay.

Organ-Specipic na mga Paggamot

Ang paggamot ay sintomasiko at batay sa lawak ng pagkasangkot ng balat at ng panloob na sangkap, at ang isang pamamaraang multidisciplinary ay iminumungkahi upang bigyang - pansin ang masalimuot at heterogeneous na mga kapahayagan ng systemic sclerosis.

Para kay Raynaud Phenomenon at Digital Ulcers:

  • Ang mga vasodilator ay tumutulong sa pagpapalawak ng iyong mga daluyan ng dugo, na maaaring gumamot sa kababalaghan ni Raynaud at sa ilang problema sa bagà.
  • Mga blocker ng calcium channel
  • Posphodiesterase-5 inhibitor para sa malala o refractory digital ulcer

Para sa Balat ay nagsasangkot ng:

  • Methotrexate, mycophenolate mofetil, tocilizumab, rituximab, IV immune globulin, at cyclophosphamide ang lahat ay nagpakita ng katamtamang pakinabang.
  • Ang mga paggamot sa balat, gaya ng cream at moisturizer, ay hindi natutuyo, at makababawas sa paninikip at pangangati.

Para sa mga komplikasyon ng Gastro intestinal:

  • Mga panghadlang sa "GERD " sa pamamagitan ng" proton pump "
  • Mga ahenteng pang - prokinetiko para sa mga isyu tungkol sa pag - uulianin
  • Ang mga antibiyotiko para sa baktirya ay labis na lumalago

For Palmory Communitions:]

  • Immunosuppressive therapy para sa interstitial na sakit sa baga
  • Mga vasodilator ng pulmonary para sa altapresyon ng mga baga

For Scleroderma Renal Crisis:

  • Ang pangangasiwa ng krisis na scleroderma renal ay kinabibilangan ng reaksyon o pag-apruba ng mga indibidwal ng ACE at pagsangguning nephrology.

Immunosyong Paggagamot

Ang mga immunosuppressant ay pumipigil sa iyong sistema ng imyunidad sa pagsira sa iyong mga selula at himaymay, at halimbawa, sa difficulsive therapy, gaya ng methotrexate, ay makatutulong upang masugpo ang pamamaga at maiwasan ang pagpapangit at pinsala sa himaymay.

Mga Modipikasyon ng Buhay at mga Estratehiya ng Self-Care

Ang edukasyong pang-edukasyon ng pasyente ay gumaganap ng mahalagang papel sa pangangasiwa ng sakit, kabilang ang mga pagbabago sa istilo ng pamumuhay, at mga indibiduwal na may Raynaud na kababalaghan ay dapat na turuan tungkol sa pagpapanatili ng katawan at ng matinding init, pag-iwas sa labis na pagkalantad sa lamig, vasococoncrective agents, at trauma sa mga digit.

Pag - iingat Laban sa Malamig na Pagkalantad

Dapat na maging magiliw ang pananamit ng mga may Raynaud at iwasan ang malamig na panahon hangga't maaari.

  • Pagsusuot ng may insulasyong guwantes at mainit na medyas
  • Paggamit ng mga paninit ng kamay at paa sa malamig na panahon
  • Pag - iwas sa air conditioning na pinangangasiwaan ng mga kamay o paa
  • Painitin ang kotse bago magmaneho sa malamig na panahon
  • Paggamit ng mga tasang may insulasyon para sa mga inuming malamig

Pangangalaga sa Balat

Ang labis na pagkatuyo ng balat ay maaaring humantong sa pagkasira ng balat at mga ulser, labis na paliligo at paghuhugas ng kamay ay dapat iwasan, at ang mga guwantes na goma na isinusuot upang maiwasan ang tuwirang pagdikit sa mga detergent ng bahay, at ang pagpapanatiling mamasa-masa at mahusay na-lubricated ay mahalaga upang maiwasan ang mga komplikasyon mula sa tuyong balat.

  • Mas mabuti ang mga langis ng paliguan at mga sabon na pampasasasang - ayon kaysa sa masasakit na sabon na tumutuyo sa balat, at ang madalas na paggamit ng pampalambot ng mga krema sa balat na naglalaman ng lanolin ay ipinapayo.
  • Pahiran agad ng moisturizer pagkatapos maligo upang makandado ang halumigmig
  • Gumamit ng pampahalumigmig, lalo na sa mga buwan ng taglamig
  • Ingatan ang balat mula sa pinsala at trauma

Pangangalaga sa Oral at sa Isip

Ang mga taong may scleroderma ay maaaring makaranas ng pangkalahatang paghigpit ng balat sa ibabaw ng mukha, at ang pagbubukas ng bibig ay maaaring mabawasan sa sukat (microstomia o maliit na bibig), na ginagawang mahirap ang mga galaw ng labi at bibig gayundin ang oral hygiene, at ang pinakamahusay na paraan ng paggamot ay sa pamamagitan ng mga ehersisyong pang-agham sa mukha at pang-uunat ng bibig, kabilang na ang paggamit ng mga oral standition props na ipinapasok sa pagitan ng itaas at ibabang mga ngipin.

Ang pag - iingat sa ngipin kabilang na ang regular na paggamit ng floss at pagsisipilyo ng ngipin at gilagid ay napakahalaga, gayundin ang regular na pagpapatingin ng ngipin sa kalusugan ng bibig at ang maagang pag - analisa at agad na pagtutuwid sa anumang abnormalidad.

Pag - opera sa bituka ng Gastro

Maaaring itaas ng mga taong may acid reflux ang ulo ng kanilang kama upang maibsan ang mga sintomas.

  • Pagkain ng mas kaunti at mas madalas na pagkain
  • Ang pag - iwas sa mga pagkain ay pinagmumulan ng (katas, maasido, matatabang pagkain)
  • Hindi kumakain sa loob ng 2-3 oras bago matulog
  • Pagpapanatili ng sapat na Pag - inom ng Tubig
  • Gumagawang kasama ng isang dalubhasa sa nutrisyon para sa suportang nutrisyunal kung mayroon ng naaaksipalyon

Ehersisyo at Pisikal na Terapi

Ang regular na ehersisyo at physical therapy ay makatutulong upang mapanatili ang pagkilos ng kasukasuan at ang lakas ng kalamnan:

  • Ang Range-of-motion ay nag-eehersisyo para sa mga kamay at mga kasu-kasuan
  • Pag - uunat ng mga ehersisyo upang maiwasan ang mga kontrata
  • Mababang-impektang ehersisyong aerobic ayon sa ipinahihintulot
  • Panggagamot sa mga paraang pang - adjust

Paghinto sa Paninigarilyo

Pinaliliit ng paninigarilyo ang mga ugat na daluyan ng dugo at maaaring palalain ang Raynaud, dagdagan ang panganib ng digital ulcer, at pabilisin ang paglala ng sakit sa baga.

Ang Kahalagahan ng Isang Multidisciplinary Care Team

Ang systemic scleroderma ay nagbubunga ng malaking sakit, na nagdudulot ng malubhang kapansanan nang walang alam na lunas at nag-aalok lamang ng sintomastikong paggamot, at dahil sa epekto nito sa maraming sistema ng organo, isang magkasanib na interpropesyonal na interprofessional na paraan ng pag-aalaga sa pangkat ay kinakailangan, kabilang ang pangunahing klinikante ng pasyente, rheumatologists, gastroenterologos, phronologos, nephrologists, at dermatologos.

Ang mga nars at parmasyutiko ay kritikal sa pangangalaga ng pasyente para sa systemic sclerosis, mga pasyenteng may scleroderma ay nangangailangan ng malapit na pagsubaybay-sunod ng mga tagapaglaan ng healthcare, at ang mga tauhan ng narsing ay mahalaga para sa edukasyon ng pasyente, pagsubaybay, at kasunod na-up care, at maaari rin silang mag-ugnay ng mga gawain sa mga propesyonal na nangangalaga sa kalusugan na kasangkot sa paggamot ng pasyente.

Tinitiyak ng isang komprehensibong pangkat ng mga nangangalaga:

  • Regular na pagsubaybay sa pagkasangkot ng sangkap ng katawan
  • Mga plano sa paggamot na isinaayos
  • Maagang natuklasan ang mga komplikasyon
  • Panandaliang edukasyon at suporta
  • Pag - opera at pagsubaybay sa masasamang epekto
  • Psycho social support para makayanan ang malubhang sakit

Prognosis at Mahabang-Term na Pananaw

Ang pananaw para sa mga taong may scleroderma ay lubhang magkakaiba, depende sa kanilang uri ng scleroderma, na sangkot ang mga organo, at ang kalubhaan ng sakit.Sa pangkalahatan, ang mga taong may systemic scleroderma ay mas nanganganib sa mga komplikasyon o kamatayan kaysa sa mga may lokal na bornized scleroderma.

Yaong mga may lokal na sakit ay karaniwang may normal na inaasahang haba ng buhay, subalit sa mga may sakit sa sistema, ang inaasahang haba ng buhay ay maaaring maapektuhan at nagkakaiba - iba batay sa subtype, na ang kamatayan ay kadalasang dahil sa baga, gastrointestinal, o mga komplikasyon sa puso.

Ang isang 2018 pag-aaral ay naglagay sa 10-year na bilang ng kaligtasan sa 88%, nang walang pagkakaiba batay sa subtype, at difficial systemic sclerosis, internasyunal na mga komplikasyon sa organo, at mas matandang edad sa diyagnosis ay nauugnay sa mas masahol na mga prognos.

Ang Systemic sclerosis ay tiyak na isa pa ring hamon para sa mga clinician dahil sa iba't ibang sintomas, at ang kurso at propesiya ay depende sa klinikal na larawan at katangian ng pagkasangkot ng sangkap (kidney, puso at mga baga lalo na), at ang paggamot ay dapat isagawa ng mga rheumatologist na sumasangguni sa ibang espesyalista, at bagaman ang maagang pagsusuri at bagong mapagpipiliang terapeutiko ay lubhang nagpapabuti sa pag - asa, ito ay kakikitaan pa rin ng isang matinding landasin at mataas na panganib ng maagang kamatayan.

Pinagsasamang Pananaliksik at mga Tagubilin sa Hinaharap

Ang pananaliksik sa scleroderma ay patuloy na sumusulong, na may patuloy na pag - aaral na nagsusuri:

  • Mga paggamot na walang - tigil sa imyunidad at laban safibrotic
  • Pinupuntiryang mga elemento ng biyolohikong mga bagay
  • Ang autologous hematopoietic stem cell transplantation ay batay sa palagay na ang analyenetic disease gaya ng systemic sclerosis ay nangyayari kapag ang puting mga selula ng dugo ng sistema ng imyunidad ay sumasalakay sa katawan.
  • Mga biomark para sa maagang pagtuklas at pagsubaybay sa sakit
  • Ang mga salik sa henetiko na nagiging sanhi ng pagiging madaling tablan ng sakit at kalubhaan
  • Pinaghusay na mga paraan ng pagsusuri sa sangkap ng katawan

Pagsasaayos: Mahalaga ang Pagiging Mapagpuyat at Maagang Pag - aaway

Ang scleroderma, o "mahiyaing balat," ay higit pa sa isang kosmetikong pagkabahalang ekwatoryalit ay isang masalimuot na aahensyang sakit na maaaring humantong sa malubha, buhay-etnikong komplikasyon na nakakaapekto sa maramihang mga sistema ng organo.Ang Scleroderma ay maaaring magdulot ng mga komplikasyong buhay-etrikasyon kung ito ay nakakaapekto sa tisyu sa iyong mga organo.Ang pag-unawa at pagkilala sa mga babalang tanda ng matinding komplikasyon ay lubos na kritikal para sa napapanahong pakikialam at mga kinalabasan.

Kabilang sa mga susing daan para sa mga pasyente at mga tagapag - aruga ang:

  • Alamin ang mga palatandaan ng pagkasangkot ng sangkap, lalo na ang mga komplikasyon sa baga, puso, bato, at bituka
  • Panatilihin ang regular na follow-up kasama ang isang multidisciplinary healthcare team
  • Regular na suriin ang presyon ng dugo sa bahay, lalo na kung may sakit kang difficulty systemic sclerosis
  • Humingi ng medikal na tulong para sa mga palatandaang nagbababala sa panahon ng kagipitan
  • Iprineklara ang mga paggamot at pagbabago sa istilo ng pamumuhay
  • Bahagihan ang rutinang pagsusuri sa pagkasangkot ng sangkap ng katawan
  • Manatiling may kabatiran tungkol sa iyong espisipikong sakit na substype at kaugnay na mga panganib

Bagaman sa kasalukuyan ay walang lunas para sa scleroderma, ang maagang pagkilala sa mga komplikasyon, agarang paggamot, at komprehensibong pangangasiwa ng sakit ay maaaring makabuluhang makapagpabuti ng kalidad ng buhay at mga kinalabasang long-term.Sa mga pagsulong sa pag-unawa sa mga mekanismo ng sakit at sa pagkakaroon ng bagong mga terapiya, ang propesiya para sa mga pasyenteng may scleroderma ay patuloy na bumubuti.

Kung ikaw o ang isang mahal sa buhay ay nasuri na may scleroderma, sikaping maging maingat sa iyong pangkat na nangangalaga sa kalusugan upang magkaroon ng personal na pagsubaybay at plano sa paggamot.Manatiling mapagbantay sa mga palatandaan, panatilihin ang malayang pakikipagtalastasan sa iyong mga tagapaglaan, at huwag mag - atubiling magpatingin sa doktor kapag may mga sintomas na lumilitaw.

Para sa higit pang impormasyon tungkol sa scleroderma at mga pinagkukunan ng suporta, dalawin ang National Scleroderma Foundation, ang National Institute of arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, o sumangguni sa isang reumatologo na nagdadalubhasa sa mga sakit na nauugnay sa auto biotopypicative tissue.