Ang Cystic fibrosis–related diabetes (CFRD) ay isang natatanging anyo ng diabetes na nabubuo sa mga taong may cystic fibrosis.Ito ay kabahagi ng parehong uri 1 at type 2 diabetes ngunit may natatanging ugat na sanhi at klinikal na kurso. ang CFRD ay nangyayari kapag ang lapay ay unti-unting nabahiran ng makapal na uhog na katangian ng cystic fibrosis, na pumipinsala sa mga selulang beta na gumagawa ng insulin. hindi katulad ng type 1 diabetes, walang autoaction; hindi katulad ng insulin na pangunahing problema sa halip na ang diperensiya, ang diperensiyang dulot ng isang diperensiya ng insulin.

Ang CFRD ay isa sa pinakakaraniwang comorbidies sa mga mas matandang bata at mga adulto na may cystic fibrosis. Humigit-kumulang sa 20 % ng mga tinedyer at 40–50 % ng mga adultong may cystic fibrosis ay nagkakaroon ng CFRD. Ang pag-screach para sa CFRD ay inirerekomenda taun-taon paglampas ng 10 sa mga indibiduwal na may cystic fibrosis dahil sa maagang pag-aklas na na pagpapabuti ng paggana ng baga, kalagayang nutrisyunal, at kaligtasan. Ang pagiging laganap ay patuloy na tumataas habang buhay para sa cysticbrosis ay dumarami, na ginagawang CRD ang isang pangunahing pagtuon ng multi-inciplind.

Para sa karagdagang background sa cystic fibrosis at sa mga epektong systemic nito, tingnan ang CEtic Fibrosis Foundationiflusion.

Kung Bakit ang CFRD ay Naiiba sa Type 1 at Type 2 Diabetes

Sanhi at Pathophysology

Ang Type 1 diabetes[ ay isang ahensyang sakit kung saan ang sistemang immune ay may kamaliang sumisira sa insulin-producing beta cells sa lapay. Ang pagkasirang ito ay karaniwang mabilis, na humahantong sa isang ganap na kakulangan ng insulin.Ang mga taong may type 1 ay dapat na kumuha ng insulin mula sa sandali ng diyagnosis. Ang prosesong autoevositive ay kinasasangkutan ng mga lebel na autoantibolida at T-cell-mediated at hindi maaaring baguhin.

Ang Type 2 diabetes[ ay nagsisimula sa insulin resistance featells ay hindi tumutugon nang wasto sa insulinificand ang lapay sa simulang paglalapat ng mas maraming insulin. sa paglipas ng panahon, ang mga selulang beta ay naubusan at ang likidong insulin ay bumababa at ang mga sekswal na induksyon ay malakas na nauugnay sa sobrang katabaan, hindi pagkilos ng katawan, at henetikong kantidad. Sa maunlad na mga bansa, ang labis na taba ng katawan, partikular na ovisceral aposity, mga estimulasyon ng sistema at mga pagkasira ng mga tisyung musiko ay naka-sa at mga tisyung at at at at at at at at at at at at at at at at at at at at at at at atay.

CFRD na nabubuo mula sa pisikal na peklat (fibrosis) ng lapay na sanhi ng cystic fibrosis transmembrane conductivity regulator (CFTR) diperensiya sa gene. Ang peklatibong perpektibo ay parehong nakakapinsala sa eksocribasyon at ang mga gawaing pandyum ng lapay. Ang insumplin ay maaaring lumikha rin ng labis na glucose dahil sa malalang pamamaga. di-katulad ng insulin ay karaniwan; hindi katulad ng mga tungkulin sa mga tungkulin ng mga tungkulin ng mga sistemang autoboldyutiko ng lapay. Ang induklusibo ay pansamantalang nababawasan, sa kapaligirang enter.

Panahon ng Pag - aayos at Pag - aayos ng Isip

Ang type 1 ay kadalasang lumilitaw nang biglaan sa pagkabata o pagbibinata, bagaman maaari itong mangyari sa anumang edad. Ang klasikong tatluhang diyos ng polydipsia, polyuria, at pangangayayat sa loob ng ilang linggo hanggang sa mga buwan ay tipikal.Ang Type 2 ay karaniwang nabubuo paglampas ng edad 45, ngunit ang pagtaas ng bilang ng sobrang katabaan ay humantong sa pagdami ng mga diyagnosis sa mga mas bata. Sa maraming kaso, ang type 2 ay asymptomatiko sa loob ng mga taon at namatapliksiyunan sa pamamagitan ng rutinang gawaing pagsasalin ng dugo. ang CFRD ay bihira bago ang edad 10 at nagiging mas laganap sa mga taon ng tinedyer.

Ang mga sintomas ng CFRD ay maaaring maging tuso at kadalasang napagkakamalang lumalalang cystic fibrosis. Ang mga karaniwang palatandaan ay kinabibilangan ng hindi maipaliwanag na pangangayayat, pagkapagod, madalas na impeksiyon sa baga, at paghina ng paggana ng baga. klasikong diabetes sintomas naifolydipsia, polyuria, polyphagia ⁇ a ⁇ are hindi gaanong kilala o maaaring masungunang ng araw-araw na pangangailangan ng pag-aasal ng cystic fibrosis, tulad ng madalas na pag-ubo, mataas na mga diyetang-careaxia ⁇ ang o kaya'ytomiko ang paggamit ng mga pwerang pang-mediatromatrikto. Ang isang biglaangalang pagsusuri ay dapat na mas mataas na pagsusuri ng isang punsiyong ekspekreksiyon o maselidad sa isang punsiyong diasiyal na anatib na pagsusuring produkrekrekrekrekrekreksiyon sa isang punsipiko.

Mga Estratehiya ng Pangangasiwa

Ang Type 1 diabetes[ ay naaaasikaso sa pamamagitan ng habang-buhay na terapiya ng insulin, pagbibilang ng carbohydrate, at pagsubaybay sa glucose ng dugo.Maraming tao ang gumagamit ng mga insulin pump o patuloy na mga monitor ng glucose.Ang tunguhin ay ang gayahin ang phylogical insulin production hangga't maaari habang iniiwasan ang matinding hypoglycemia.

Ang Type 2 diabetes[ ay unang ginagamot ng mga pagbabago sa istilo ng pamumuhay (diet, ehersisyo, pagbabawas ng timbang) at mga gamot sa bibig tulad ng metformin.Ang insulin o iba pang mga instinktable agent ay idinaragdag habang lumalala ang sakit. Ang pokus ay kadalasang sa pagbawas ng caloric na pagkonsumo at pagpapataas ng pisikal na aktibidad upang mapabuti ang sensitibidad ng insulin.

AngCFRD[ ay halos palaging nagagamot ng insulin dahil ang mga oral na medikasyon ay pangkalahatang hindi gaanong epektibo. Ang insulin therapy ay tumutulong sa pagpapanatili ng mabuting pagkontrol ng asukal sa dugo habang nagbibigay ng mga calorie na kailangan upang malabanan ang malnutrisyon na karaniwan sa cystic fibrosis.Ang mga rekomendasyong Dietaryo para sa CFRD ay nagbibigay ng mataas na-calorie, mga pagkaing mataas-taba (hindi katulad ng pamantayang diabetes) dahil ang pagpapanatili ng timbang ay isang pang-pangunahin na pangangasiwang pang-pang-pang-pang-in ay dapat na tutugma sa pangkat na ficrosbolos. Ang mga ahenteng offantiploid ay maaaring ang mga ahenteng pang-kalipunan ay hindi kinakailangang mga ahenteng pang-kalipunan na pang-kalipunan na ginagamitantang pang-kalipunan na pang-kalikas na mga pagkain na pang-kalikas na pang-kalikasan at pang-kalikas na pang-kalikasan at pang-kalikas na pang-kalikasan at pang-kalikasan at pang-kalikasan at pang

Ang Kahalagahan ng Tumpak na Rikonosi

Ang maling pag-aalinlangan ng CFRD bilang type 1 o type 2 ay maaaring humantong sa hindi angkop na mga plano ng paggamot na nakapipinsala sa pangkalahatang kalusugan. halimbawa, ang paglalagay ng isang tao na may CFRD sa isang kalori-na-na-papailalim na diyeta (karaniwang para sa type 2) ay maaaring magpalala ng malnutrisyon at pabilisin ang paghina ng baga.Ang hindi sinasadyang pagsisimula ng insulin ay maaaring humantong sa mahinang pagkontrol ng glucose, tumaas na impeksiyon, at nabawasang pagligtas. sa kabaligtaran, maling pag-abel ng CFRD bilang type 1 ay maaaring humantong sa hindi kinakailangang autoantiwadyokasyon at pagkaantala ng pagkilala sa cyst na fibrosis na sanhi ng paloob.

Ang test ay umaasa sa isang oral glucose tolerance test (OGT), na siyang pamantayang ginto para sa CFRD. Ang test ay sumusukat ng glucose ng dugo bago at pagkatapos ng isang load na glucose. Ang isang 2°Hour glucose level ⁇ 200 mg/dL ay nagpapatunay sa diabetes, ngunit ang CFRD ay maaari ring magbigay ng karagdagang detalye sa pag-aayunong hyperglycemia. Ang CD ⁇ s CFRD ⁇ S[FRS ⁇ C ⁇ S ⁇ C ⁇ S ⁇ C ⁇ S ⁇ C ⁇ S ⁇ :1] ay nagbibigay ng karagdagang mga detalye sa mga tagubilin sa pagsusuring intergmitty hypermicttently hypermict. Ang inter-intential ay dapat sa mga kaso ng malubhang rekoxiacemict.

Ang mga protektor ng Healthcare ay dapat ding tumiyak sa diyagnosis ng cystic fibrosis mismo (sa pamamagitan ng pagsusuri ng pawis o genetic test) at mag-iwas sa iba pang mga uri ng diabetes.Ang autoantody test ay makatutulong upang hindi isama ang mga antas ng type 1, habang ang Cincipeptide level at insulin resistance markers ay hindi maaasahan para sa diyagnosis na sanhi ng pagbabago ng red cell turnover; ang C-peptide ay karaniwang ginagamit lamang para sa pag-aklas ng diabetes ay karaniwang mababa ngunit hindi naman umiiral, at ang mga autoantibolevodies ay negatibo. Ang mga autoantibo. Ang H ⁇ A1c ay hindi maaasahan para sa diyagnosis na nauukol sa pagbabago ng pulang selulang pagbabago ng pulang pag-ikot; ito ay ginagamit lamang minsangotiko.

Ang Papel ng CFTR Moduktor Therapies

Ang pagdating ng CFTR moductor therapys ⁇ tulad ng ivacaftor, lacaftor, tezacaftor, at elecaftori ⁇ has ay nagbago ng tanawin ng cystic fibrosis care.Ang mga gamot na ito ay nagpapabuti ng CFTR function sa mga taong may espesipikong henetikong mutasyon, na humahantong sa mas mabuting paggana ng baga, mas kaunting mga exacerbation, at mas pinabuting kalagayang nutrisyunal.[kailangan ng sanggunian] Ang mga moduktor ay nakakaapekto rin sa lapay. Sa pamamagitan ng pagsasauli ng ilang mga CTFRaceaetic ducrectation cells, ang mga ito ay maaaring mabawasan ang mga cal produclusion, pag-ctibidad ng disctibidad ng dis.

Ipinakikita ng mga pag - aaral na maaaring hindi mapabuti ng CFTR moductor therapy ang paglalabas ng insulin at ang pagbibigay ng glucose sa ilang indibiduwal na may CFRD. Gayunman, ang epekto ay hindi pare - pareho; ang mga pasyenteng may malalang pinsala sa lapay ay maaaring hindi gaanong makinabang. Binabago rin ng mga moduktor ang mga modulador sa enerhiya na madalas na pagtaban at maaaring makaranas ng mga pagbabago sa insulin sensitibidad. Bilang resulta, ang mga kahilingan ng insulin ay maaaring magbago, at ang masusing pagsubaybay sa glucose ay mahalaga kapag nagsisimula o binabago ang moduktor na terapi. Angplay CTR ay maaaring makaranas ng mga pagbabago sa pagitan ng mga pagbabago sa mga bahagi ng insulin at CRD ay maaaring gumawa ng ganap na pagsusuri sa mga pagsusuri sa mga bagong pagsusuri sa CR.

Mga Komplikasyon at Hula

Mga Maikling Panganib ng Ekstatismo

Ang mga taong may CFRD ay nanganganib sa parehong hyperglycemia at hypoglycemia. pinalulubha ng mataas na glucose sa dugo ang mga impeksiyon sa baga sa pamamagitan ng pagpinsala sa paggana ng imyunidad at pagtataguyod ng paglago ng bakterya.Ang Hyperglycemia ay nakakapinsala rin ng neutrophil na tungkulin at binabawasan ang mucociliary anceancerance, na lumilikha ng isang masamang siklo ng mga impeksiyon sa baga.Ang mababang glucose ng dugo ay maaaring mangyari mula sa teraping insulin na sinamahan ng hindi na pagkain o tumaas na gawaing pisikal. di tulad ng uri 1, kecocilisis ay bihira sa CRD dahil ang ilang mga sakit na dulot nito, lalo na nagdudulot ng insulin, lalo na hindi naman ito ay maaaring mangyari sa panahon ng matinding stress.

Mahabang mga Komplikasyon ng Ekstatibo

Ang mga komplikasyon sa mikrovascular na katulad ng nasa type 1 at type 2 diabetes ay maaaring magkaroon sa CFRD, kabilang ang retinopathy, nephropathy, at neuropathy. Retinopathy uncenction sa CFRD ay tumataas na may diabetes tagal; ang taunang mga pagsusuri sa mata ay inirerekomenda. Nephropathy ay hindi gaanong karaniwan ngunit maaaring pabilisin ng talamak na sakit sa bato mula sa ibang cystic fibrosis na paggamot (e.g., mga sintomas ng neurotropathytriential gaya ng pamath o pamathynomic dysfunction, ang mga tao ay malamang na mas mababa ang mga komplikasyon sa dugo ay mas mababa ang antas ng mga diperensiya sa utak, gayunman ay mas mababa ang mga bestihigrgrgrgr.

Ang pinaka-masel na mahabang phytoprom na resulta ng hindi mahusay na kontrol sa CFRD ay ang mabilis na paghina ng baga, na siyang nangungunang sanhi ng kamatayan sa cystic fibrosis. hyperglycemia direktang sumisira sa pulmonary function sa pamamagitan ng pag-udyok ng protina glycation, pagtataguyod ng pamamaga, at pagpapataas ng pagiging madaling tablan ng mga impeksiyon tulad ng [[FLT.0] Ang mga susue ng insulin ay nagpapakita ng mga benepisyong nugnominasomanosa[T:[T] Ang maagang pag-F.[T. Ang mga Philippines'TF.[T] Ang mga Philippines'TF.[T] Ang mga Philippines ay nagbibigay ng mga benepisyo ay nagpapabutis.[T] Ang mga Philippines.[TF.[C.[T] Ang mga resulta ay nagbibigay ng mga Philippines.[C.[T.[T.

Pantanging mga Pag - aasikaso sa Pangangasiwa

Mga Pangangailangan sa Pagkain at sa Caloric

Hindi tulad ng pamantayang payo sa nutrisyon ng diabetes, na kadalasang nagtatakda sa carbohydrates at taba, ang tunguhing pagkain para sa CFRD ay ang pagpapanatili o pagtaas ng timbang ng katawan.Ang mga taong may cystic fibrosis ay nangangailangan ng 120–150 % ng karaniwang pagkaing caloriko dahil sa diabolpsiyon at tumaas na paggugol ng enerhiya mula sa mga kahirapan sa paghinga.Ang insulin therapy ay napapanahon upang maiwasan ang pagkonsumo ng mataas na mga pagkaing calcorlorie at meryenda nang hindi nagdudulot ng labis na hyperglymia. Ang isang inhenetiko na may kasanayan sa cyst ay dapat na mag-ebolisa sa mga kailangang pagpaplano ng mga pangangailangang pagkain; sa mga pasyenteng may sapat na proteksytibo.

Mga Implikasyon sa Insulin

Karamihan sa mga indibiduwal na may CFRD ay gumagamit ng kombinasyon ng mahabang insulin na may calcting (baswal) at mabilis na pag - inom ng insulin (bolus) ng insulin na may mga pagkain. Ang ilan ay maaaring mahusay sa mga insulin na preconducting, ngunit ang mga ito ay hindi gaanong nababaluktot. Ang pangkat ng mga cyst ay kadalasang nag - aayos ng mga dosis ng insulin batay sa kakayahan ng baga, pagkain at impeksiyon at panggabing hypoglycemia, na karaniwang mga hamon. Ang team ng pag - aalaga ng mga batang sa pamamagitan ng cyst ay kadalasang nag - aayos ng mga dosis ng mga bahagi ng katawan, ng katawan at ng mga sangkap ng insulin, ng utak na maaaring lubhang tumaas ng mga ugat, kinakailangang mga ehersisyo, at ng mga ehersisyo, at ng mga ehersisyo.

Ehersisyo at Gawaing Pisikal

Ang regular na ehersisyo ay pinasisigla para sa lahat na may cystic fibrosis dahil sa pinabubuti nito ang paggana ng bagà, densidad ng buto, at kabuuang kalakasan ng katawan.Para sa mga may CFRD, ang ehersisyo ay maaaring magpababa ng glucose sa dugo, ngunit pinatataas din nito ang panganib ng hypoglycemia.Ang mga pasyenteng may sakit na hypoglyctory blood glucose ay inirerekomenda.[kailangan ng panahon] Ang insulin ay maaaring baguhin sa pamamagitan ng karagdagang pisikal na gawain.

Mga Mungkahi sa Pagsuri at Pag - iiinsekta

Inirerekomenda ng Cystic Fibrosis Foundation ang taunang pagsusuri ng OGT na nagsisimula sa edad na 10 para sa lahat ng indibiduwal na may cystic fibrosis.Ang pag - aalis ng sakit ay dapat isagawa kapag ang OGT ay hindi normal subalit hindi nasusuri, dapat na maganap ang pagsusuri sa pamamagitan ng acute pulmonary exacerbation sa loob ng anim na buwan.

Bukod sa OGT, ang hemoglobin A1c (Hba1c) ay ginagamit sa pagsubaybay ngunit hindi gaanong maaasahan sa cystic fibrosis dahil sa binagong pulang selula ng dugo turnover at madalas na impeksiyon. Ang pag-aayunong glucose at postprandial na antas mula sa home glucose monitoring ay nagbibigay ng mas maraming mga maaksiyong datos. Ang isang fact she mula sa NIDDK ay nagbibigay ng higit na detalye sa mga protocolpsistensiya. Ang isang Ginagamit na ang CGM ay hinihimok na bawasan ang sy-D.

Mga Pagpapakundangan sa Lipunan at Katangian ng Buhay

Ang pagkontrol sa CFRD ay nagdaragdag ng isa pang patong ng komplikadong paraan ng paggamot na ginagamitan ng cystic fibrosis. Ang mga pasyente ay dapat mag - adjust araw - araw sa daanan ng hangin para sa pag - aalis ng kirot, enzyme, iniinom na gamot, madalas na pagpapatingin sa klinika, at ngayon ay mga iniksiyon ng insulin o pump therapy. Ito ay maaaring humantong sa pagkapagod, pagkabalisa, at panlulumo. Ang mga pangkat ng pangangalaga ay dapat na mag - screen ng mga sintomas ng emosyonal na pagdurusa at magbigay ng tulong sa mga pasyenteng may sakit sa isip.

Mga Tagubilin at Pananaliksik sa Hinaharap

Ang patuloy na pagsasaliksik ay nakatuon sa paghadlang sa CFRD sa pamamagitan ng maagang paggamit ng mga moduktor ng CFTR, pag-unawa sa mga salik henetiko na nagtatakda kung sino ang naglilinang ng CFRD, at pagpapaunlad ng mas mahusay na mga kasangkapang pang-ekonomiya ng glucose.Ang mga kompuwestong insulin na may mas inaasahang pagsipsip ay pinag-aaralan.[T] Ang mga terapiyang nag-iingat ng beta-creale o muling paggawa ng mga platinum ay maaaring magbago ng likas na kasaysayan ng CFRD. Isang mataas na aktibidad [T] Ang mga kamakailangalang impormasyon ay maaaring baguhin ng mga sanggunian[T][T][T][T][T][T][T][T][T][T][T][T] Ang mga batayan ay ang mga batayan at mga sanggunian[T][T][T][T][T][T][T][T] Ang mga impormasyon ay maaaring baguhin ang mga impormasyon ay maaaring baguhin ang mga impormasyong pangkalusugan[T] at mga impormasyong prespic/

Pagsasaayos

Ang mga ugat nito ay nasa pasyologong pilat na sanhi ng cystic fibrosis, hindi autoeaminous at mga salik sa istilo ng pamumuhay. Kadalasang nangyayari ang diagnosis sa panahon ng pagbibinata o sa pagiging adulto, at ang mga sintomas ay maaaring itago ng sakit sa baga. Mahalaga ang wastong pag - alam sa pamamagitan ng taunang pagsusuri sa OGTT, yamang ang maagang terapi sa insulin ay maaaring magpanatili ng paggana ng baga, nutrisyon, at ang paghaba ng katawan ay dapat na ilakip sa fibros.

Ang kabatiran sa mga tagapaglaan ng pangangalagang pangkalusugan at mga pamilya ang unang hakbang tungo sa mas mabuting mga resulta. Sa pamamagitan ng pag-unawa sa natatanging kalikasan ng CFRD, ang mga clinician ay maaaring umiwas sa maling addiagnosis at maghatid ng inaasintang paggamot na patungkol sa buong saklaw ng mga peristensiyal na pangangailangan. Para sa sinumang kasangkot sa pangangalaga ng mga indibiduwal na may cystic fibrosis, ang pananatiling may kabatiran tungkol sa CFRD ay hindi lamang kapaki-pakinabang na ⁇ t ⁇ t.[kailangan ng mga pagsulong sa mga moduktor ng CFTRRR at mas personal na mga kasangkapan, ang hinaharap na pangangasiwa sa mga taong may CFRD.