Cystic fibroz (CF) tedaviler, bu popülasyonu etkileyen en uygun komplikasyonlardan biri olarak ortaya çıktı; klinikler ve hastalar için önemli değil; akciğer fonksiyonunu hızlandıran bir diyabet biçimidir, algatif fibroz ve mikrovasküler ve makrovasküler hasarlar.

Diğer Diyabetden Farklı Olanlar Nelerdir?

CFRD, insülin eksikliği ve insülin direncinin bir kombinasyonundan ortaya çıkıyor, ancak patofiziksellik, Langerhans'ın zamanından beri, insülin salgılanmasında yetersiz olan temel kusurlar ile birlikte, kronik sistemsel inflamasyon, tekrarlayan pulmoner exparatorluk ve yağaçlar ve sık sık sık sık sık sıkılır.

Tip 1 diyabetin aksine endojen insülin üretimi nadiren sona erer, bu nedenle diyabetik ketoacidosis aşırı fizyolojik stres altında nadirdir.Tabi şekeri olan bireyler genellikle düz veya yetersiz beslenme testi yapar ve insülin direnci düşük adizisyon ile maskelenir. glycemik desen aynı zamanda belirgindir: gecikmeli hiperglisemiye sahip olmayan ağrı kesiciler erken aşamalarda, oral glukoz tolerans testi (OGTT) tanısı için altın standarttır. HbA1c genellikle sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık

Tanı Kriterleri ve Ekran Öneriler

Cystic Fibrosis Vakfı, tedavi sonrası tekrarlanan OGTT ile yıllık taramayı önerir.Cic Fibrosis Vakfı, ≥126 mg/dL veya 2 saat boyunca şekerleme işlemine izin verilir. Çünkü akut hastalık geçici olarak 48 saatten fazla bir süre sonra tekrar OGTT'ye kadar onay verir.

CGM, CGM'nin normal OGTT sonuçları ile bile normal OGTT'nin kaçırabileceğine dair kanıtları yakalamak için giderek daha fazla kullanılmaktadır.CGM'nin bulguları, özellikle yüksek yağlı, yüksek karbonhidratlı diyet önerilerinden sonra CGM'yi rutin bir tarama aracı olarak kabul etmesi için bazı kanıtlara yol açtı.

Uzun Süreli Komplikasyonlar: Bir Organ-by-Organ Perspektif

Kronik hiperglisemi, gelişmiş glycation end-products, oxidative stres, poliol ve protein kinase C yollarından aktivasyon ve daha yüksek inflamasyonu etkiler. Bu mekanizmalar böbrekleri, gözleri, kardiyovasküler sistemi, ve - en kritik - hayatta kalma büyüdükçe, bu komplikasyonların prevalansı yükselerek proaktif tarama ve erken müdahaleyi her zamankinden daha önemli hale getirir.

Diabetik Çocukney Hastalığı (Nephropati)

Kalıcı işlev bozukluğu, aminoolycoside antibiyotik (e.g., tobramycin), eski hastalar için ve bazı klinik modülasyonların olumsuz etkileri ile karşı karşıya kalabilir.Defrinoid muayenelerinde, yetişkinlerin% 20-30'unun mikro- veya makroalbuminuria sahip olduğu bildirilir. End- aşama renal hastalığı, özellikle de böbrek hastalığı ile ilgili olarak, böbrek hastalığının erken tanısı ile ilgili olarak, böbrek hastalığının erken tanısı ile ilgili olarak, özellikle de böbrek hastalığının erkenden etkilenen hastalardan kaynaklanan diğer bir tedaviye ihtiyaç duyar.

[FONT:0]Screing ve yönetim:).

  • Yıllık idrar albümin-to-retinine oranı ve tahmini GFR, CFRD tanısından beş yıl sonra başlıyor.
  • Angiotensin-converting enzim inhibitörleri (ACEi) veya angiotensin reseptör blokerler (ARB) ilk lineer renoprotective tedavi olarak, mikroalbuminuria ile bile normotensive hastalarda.
  • Kısmen yanak transkript seviyeleri yakından takip edilmelidir; alternatif antibiyotikler renal fonksiyonu azalırken dikkate alınmalıdır.
  • Mevcut vancmisin ve boruracillin-tazobactam gibi nephrooksik kombinasyonlardan kaçının.

Diabetik Retinopati ve Vizyon Kayıp

Elevated glukoz hasar retina kapiller, mikroaneurysms, hemorrhages, exudates ve - gelişmiş aşamalar - neovaskülerizasyon ile daha düşük olan preliferatif retinopatisi, genel diyabetik popülasyonda, retinopatinin önlenebilir bir nedenidir.Influenceresi ile ilişkili bireyler arasında 10-20 arası, on yıl sonra diyabet süresine ihtiyaç duyar.

[FONT:0)Temizli öneriler:[Dönem: ﴾0)

  • Yıllık dilli bir fundus muayenesi diyabetik retinopatide deneyimli, hatta asemptomatik hastalarda.
  • Lazer fotokoagülasyon veya intravitreal anti-VEGF enjeksiyonları erken tespit edilirse ilerlemeyi durdurabilir.
  • HbA1c <7.0% güvenli olduğunda, ancak bireyselleştirilmiş hedefler hipoglisemiden kaçınmak için gereklidir. Ancak, HbA1c, CGM metrics'i zamanında ayarlayın (70-180 mg/dL) daha güvenilir bir tedavi hedefi olarak kullanır.
  • CFRD'li kadınlarda hamilelik, hızlandırılmış retinopati riski nedeniyle daha yoğun bir ophthalmologic izleme gerektirir.

Diabetic Neuropati: Peripheral ve Autonomic

Kronik hiperglisemi periferik ve otonomik sinirlere zarar verir. En yaygın tezahür, distal sismik polineuropatidir, çıplaklık ile ortaya çıkabilir, ağrı veya hisse senedin bozulması ve sikosit bir nöropatinin kaybı. Autonomic neuropati sinir bozucu çalışmalarla tespit edilebilir (gastroparesi), mesane fonksiyonu, kardiyovasküler refleksler ve terleme.

[FONT=0)Yönetim stratejileri:

  • Yıllık monofilament testleri ve vibrasyon algılama eşi tarama.
  • Acı verici neuropati için, gabapentin, pregabalin veya oksidanların tercih edilir; trisik antidepresanlar kabızlık veya kalp arrhythmia riski olan hastalardan kaçınılmalıdır.
  • gastroparesis için prokintik ajanlar (metoclopramid, erythrmisin) ve gastrik boş boşları geliştirmek için düşük yağlı yemekler dikkate alınabilir.
  • Kan basıncı ölçümleriyle veya asırsal hipotanslar dikin ve ayakta durur; olumlu olursa yeterli hidrasyon ve sıkıştırma stoklamaları tavsiye eder.

Pulmonary Complications: En Kritik Sonuçları

Akciğer muhtemelen STDD'nin uzun vadeli etkilerine karşı en savunmasız organdır. Hiperglycemia impairs neutrophil chemotaxis, phagocytosis ve intracellular bakteri öldürme, ve aclinal:0)Pseudomonas aeruginosaairs)) Aynı zamanda bir yüzeyde de sert bir düşüş gösterir.

Çoğu kohort çalışması, CFRD'nin başlangıçlarının akciğer fonksiyonunda daha hızlı bir düşüşle ilişkili olduğunu göstermiştir. Örneğin, ABD'nin 2021 analizinde, hastayı daha düşük olan hastaların, ortalama söndürücüler ve daha hızlı yıllık FEV1 düşüşleri ve yılda% 1-2'lik bir diyabet olmadan önceki verilere kıyasla% 12'lik bir azalmaya neden olduğunu tespit etti.

[FONT:0)Klinical etkiler:[Dönem: 1)

  • CFRD için ekran erken ve insülin ile tedavi, oral ajanlar değil, kas ve solunum fonksiyonu üzerindeki insülinin anabolik etkilerini kullanmak.
  • Akut exacerbations sırasında, insülin dozlarını gerekli (genellikle 2-3-3-kat) ve hedef şekeri seviyelerini korumak için sık sık izleme (her 2-4 saat) kullanın.Hasta eleştirel hastalar için bir insülin damlasını başlatmayı düşünün.
  • CFTR modülator tedavileri (ivacaftor, romanacaftor, elexacaftor) bazı hastalarda CFRD'yi geciktirebilir veya geliştirir, ancak kanıtlar hala modülasyonlardan sonra şekeri yakından takip eder, bazı hastalar paradoksal hiperglisemi geliştirirken insülin salgılamalarında hızlı bir gelişme yaşarlar.
  • Encourage pulmonary rehabilitasyon ve egzersiz; fiziksel aktivite insülin duyarlılığını artırır ve akciğer fonksiyonunu koruyabilir.

Cardiovasüler Hastalık ve Makrovasküler Risk

Cardiovasüler hastalık, erken ölüm nedeniyle CF'de kabul edildi.Gruple hayatta kalma şimdi 50 yıldan fazla bir süredir, myocardial infarction, inme ve kalp yetmezliği giderek daha yüksek bir optik hastalık riski olduğunu bulundu (oparasyon, solunum, periferik hastalık) Bu hastalıkta farklı olarak hastalıkta, akciğersel bir hastalıkta belirgin bir şekilde artış gösterdi.

[FONT:0)Öyleleyici önlemler: [Dönemli önlemler: [Dönemli: 1]

  • Her yıl kan basıncı ve oruç lipid profili. LDL >100 mg/dL veya hastalar için 40 yaşın üzerinde hastalar için istatistik tedavisine başlamak, birden fazla risk faktörü olan hastalarda daha düşük bir eşiği düşünün.
  • Sigara içmek kritiktir; tütün kullanımı bileşikleri hem mikrovasküler hem de makrovasküler risk.
  • insülin duyarlılığı ve kardiyovasküler fitness geliştirmek için tolere edilen düzenli fiziksel aktiviteyi teşvik edin.
  • Ancak bu denklemler, orta riskli hastalar için koroner arter kalsiyum puanını göz önünde bulundurmak için CF'de risk altında kalabilirler.
  • Kalp başarısızlık belirtileri için gözlemleyin, özellikle de klinik modülatörlerde sıvı değişimlerine neden olabilir ve kalpli talep arttı.

Diğer Gelişen Komplikasyonlar

Bone hastalığı: CF hastalar zaten D vitamini eksikliği nedeniyle yüksek osteoporoz oranlarına sahiptir, glukocorticoid kullanımı ve fiziksel inaktivite. CFRD, osteoblast fonksiyonu ve artan idrar kalsiyum eksileme, kırışıklık kırılma riski - özellikle de omurga ve kaburgalar için yapılan bir tarama için tavsiye edilir.Her 2-3 yıl boyunca tüm yetişkinler için ve rehabilitasyonu sağlar.

[FONT:0)Hepatic komplikasyonları:[DÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜSTR:0)Hepatik komplikasyonlar:[DÜye Olmayan karaciğer hastalığı ve klinikler ile ilişkili karaciğer hastalığı. Kronik hiperglycemia teşvik eder; karaciğer fonksiyon testleri ve yıllık kar ultrasonografi (FibroScan) karaciğeri ölçmek için farmakolojide daha fazla kullanılır.

[FONT:0]Nutritional düşüş:[Dönetici Olmayan Hastalıklar Kedi Korumak Zorlaştırıyor, protein-enerji yetersiz beslenmesi ile ilgili ortaktır.Insulin terapisi sadece şekerlemez, ancak aynı zamanda vücut kitle indeksini korumak veya geliştirmek için yardımcı olur. Ancak yüksek kalorili bir hemşirelik diyeti zorlaştırabilir; bir CF-özelleştirilmiş diyetitian ile işbirliği, karbonhidrat dağıtımını optimize ederken yeterli kalori alımı sağlamaktır.

[FONT:0) Infectious komplikasyonlar:[DÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜSTRİYE:0) Infectious komplikasyonları nedeniyle, NTM için ekranlama, sputum kültürleri ile yıllık olarak yapılmalıdır ve NTM hastalığı olmayan hastalarda öncelik olmalıdır.

Uzun Süreli Risklerin Proaktif Yönetimi

komplikasyonların önlenmesi, Weaves diyabetinin klinik ve beslenme yönetimi sırasında hastahanelerin kumaşına dikkat etmesi için entegre bir yaklaşım gerektirir.The Cystic Fibrosis Foundation, Amerikan Diyabet Derneği ile işbirliği içinde, CFRD'nin eşsiz yönlerine uygun bir fikir birliği yayınladı. "CFe komi" modeli - endokrinolog veya uzman hemşire uygulayıcının rutin klinik ziyaretlerde hasta gördüğü - hastaneleşmeleri artırmak için gösterilmiştir ve hasta memnuniyeti artırmak için.

Glycemic Targets and monitoring Technologies

Çoğu yetişkin için %7.0'lık bir HbA1c hedefi önerilir, ancak hedefler bireyselleştirilmelidir. Çünkü HbA1c genellikle kırmızı kan hücresi, kendi kendine görerleyici kan basıncı (SMBG) ve CGM tedavi kararları için tercih edilir. Pre-meal glukoz hedefleri 90-130 mg/dL ve post-meal hedefler genellikle <180 mg/dL. Hipoglycemia (<70 mg/dL) ile birlikte özellikle de gastroparesis veya tutarsız kalori alımı tercih edilir.

  • SMBG'yi günlük en az dört kez uygulayın: Yemeklerden ve yataktan önce. Post-prandial checks (1-2 saat sonra) insülin doz ayarlamaları için önemlidir.
  • CGM (e.g., Dexcom G6, FreeStyle Libre 3) parmak yükü azaltır ve SMBG'nin kaçırıldığı geri dönüşlü hipo ⁇ ve post-prandial akslar tespit eder.
  • Yıllık OGTT taraması, yeniden değerlendirme durumu ve insülin gereksinimlerine yeniden değerlendirmeden sonra bile devam etmelidir.Denerede CFRD olan hastalar, OGTT stres kaynaklı hiperglycemia'dan ayrılığa yardımcı olabilir.
  • CGM tabanlı ölçümler kullanılarak, uzun vadeli kontrolü izlemek için HbA1c'e alternatif olarak CGM tabanlı ölçümler kullanmayı düşünün.

Insulin Terapisi: The Cornerstone of CFRD Management

Insulin, DMD için önerilen tek farmakolojik tedavidir. Metformin, toktik asitoz riski nedeniyle kontrasepül edilir ve yaklaşık% 50-70'lik hastalar yemek zamanında ve diğer oral ajanlar genellikle etkisiz ve hipoglisemi riski altındadır.Insulin rejimleri yüksek kalorili, yüksek oranda azalmaya ihtiyaç duyan yüksek oranda beta-karbohidrat diyetleri ağırlığa ihtiyaç duyar.

  • [FONT:0)Basal-bolus rejimleri (günlük bir kez insüline hızlı müdahale eden bir gün daha insüline yemek öncesi) esnek ve etkili bir kontrol sunar. insülin degludec veya glargine U300 gibi uzun vadeli analoglar hipoglisemi riski ile sabit bir şekilde kapsama sağlar.
  • [DÜDÜ:0)Insulin pompa tedavisi) (kontinable subcutaneous insülin infüzyon) motive hastalar için bir seçenek, hassas doz ayarlamaları ve hipoglisemit. Otomatik insülin teslimat sistemleri (hybrid kapalı-loop) STDD'de incelenir ve zaman aralığı artırmak için söz verir.
  • [FONT:0)Carbohidrat Sayma[[DÜDÜT:1] bir CF-özelleştirilmiş diyetitian, hastalarla kilo vermede sıklıkla yüksek olan yemeklere insülin dozlarına yardımcı olur. Çünkü CF yemekleri kalibreli yoğun, gelişmiş bolus seçenekleri (dual-yo-yoğun-yoğuk-yoğuk-yoğuk-yoğuk penslar) gecikmiş post-prandial glymic zirveye kadar.
  • Pulmonary exacerbations sırasında, insülin gereksinimleri 2- 3 kat artırabilir; sık sık izleme ve doz titrasyonu kritiktir. uzun hiperglycemia'dan kaçınmak için insülin kayma ölçeklerini veya düzeltme algoritmaları kullanın.

Çok Disiplinli Bakım ve Entegre Takip-Up

Optimal CFRD yönetimi, CF pulmonologist, endokrinolog, diyabet eğitimci, diyetitian, sosyal işçi ve farmakist. rutin klinik ziyaretleri ile diyabet bakımı bağlılık ve sonuçları geliştirir.

Bütünleşik bir takip programı içerir:

  • SMBG / CGM verilerinin gözden geçirilmesi ile, HbA1c (interpreted carefully), insülin doz ayarlamaları ve beslenme değerlendirmeleri. Vücut ağırlığı ve BMI, kediabolik durumlarının erken tespit edilmesi için takip edilmelidir.
  • Mikrovasküler komplikasyonlar için yıllık tarama (albuminuria, retinopati, neuropati) ilk olarak gelen 3-5 yıllık diyabet veya 18 yaşından sonra taramaya başladı.
  • Bone yoğunluk (DXA) yetişkinlerde her 2-3 yıl; Kronik glukokortikoidler veya kırıkların tarihi ile daha sık.
  • Cardiovascular kan basıncı, lipidler ve 10 yıllık ASCVD risk puanı ile değerlendirme; kanıtlanmış ve antihypertensive tedaviyi 40 yaşın üzerindeki hastalarda elektrokardiogram ve ekokardiogram düşünün.
  • Diyabet sıkıntısı, gıda ile ilgili suçluluk için psikososyal destek ve birden çok kronik hastalığı yönetme yükü. Peer destek grupları ve zihinsel sağlık yönlendirmeleri yaşamın kalitesini artırabilir. Depresyon ve kaygı için ekranlama her yıl önerilir.

CFRD'de CFTR Modulators rolü

CTR modülator tedavileri (bu nedenle, lumacaftor, marksacaftor, lütfenatör) bazı CFTR fonksiyonunu geri yüklemeye yönelik olarak CF bakımına dönüştürüldü. Gelişen kanıtlar, modülatörlerin insülin salgılamalarını ve şekeri bazı doz ayarlamalarını artırabileceğini gösteriyor, muhtemelen pankretik bir metabolizmadan sonra şekeri yıkamak ve beta-ulüpüreme önemlidir.

Hasta ve tedarikçi için dış kaynaklar

  • [FONT:0)Cystic Fibrosis Vakfı - CFRD Klinik Bakım Kılavuzları).
  • [FONT=0)Miller AC, et al. “DÜD'de uzun vadeli sonuçlar.” [HED:0)Pediatr Pulmonol[ ).
  • [FONT:0)CDC - Diyet Yönetimi (Platformasyon ve komplikasyon tarama için kaynaklar içerir)).
  • [FONT:0)Moran A, et al. “Clinical Care Guidelines for CFRD.” [Clinical Care Guidelines for CFRD. ”]
  • [FONT=0) MT'yi ele geçirmek, ve al. “Cistik Fibrosis'dekiCardiovasküler Hastalık: 2022 Güncellemesi.”

Bu stratejileri rutin bakıma entegre ederek, klinikçiler, CGM ve otomatik insülin teslimatı gibi gelişen teknolojilerle insanların daha uzun süre boyunca yaşamalarına yardımcı olabilirler, ancak akciğer fonksiyonunu korumak, mikrovasküler sağlığı korumak ve genel olarak iyileştirici bir yaklaşımla destekleyebilirler - CGM ve otomatik insülin teslimatı gibi ortaya çıkan teknolojiler tarafından koordine edilen ve bu risklerin iyileştirilmesi - bu davranışın arttırılmasına devam eden bireyler için uzun vadeli bir görünüm.