Cystic fibrosis – ilişkili diyabet (CFRD), kronik ve enfeksiyonla tahrik edilen insülin direncinin farklı ve yaygın bir şekilde değiştirilmesidir. daha tanıdık tip 1 veya tip 2 diyabetten farklı olarak, CFRD, akciğer fonksiyonunda belirgin bir şekilde gerileme, hastalıksız bir şekilde yüksek bir riskle birlikte, kronik ve enfeksiyonla yönlendirilen insülin direncini birleştirerek, ancak sistematik olarak başarısız olan klinik sonuçları ciddi bir şekilde tedavi edici değildir.

Epidemiyoloji ve Doğal Tarih

CFRD'nin yaygınlığı yaşla sürekli artmaktadır. 10 yaşına kadar, yaklaşık olarak yüzde 10'u çocuk hastaların yüzde 20'si anormal bir glikoz toleransı sergileyerek, CFRD'nin prevalansı yüzde 20'ye ulaşır ve Fdel homozygots gibi, Fdel homozygotların yüzde 50'si daha erken gelişme olasılığı yüksektir.Depresifler için, iki kat daha da yüksektir.

Patofizik: Insulin Deficiency as the Core Defect

CFRD'nin gelişimi, Langerhans'ın intravitreal olmayan bir şekilde bozulması ve bu nedenleretik olmayan bir şekilde uygulanan aşırılık ve sertleştirici bir tedavi ile başlar.Bu, yüksek çözünürlükte, hiperfloresanlıkta solunum yöntemlerinin neden daha kötü olduğunu açıklar.

Modalities: Strengths and Limitations

Altın Standardı: 2 Saat Oral Glucose

Annual screening with the 2-hour oral glucose tolerance test (OGTT) beginning at age 10 remains the standard of care recommended by the Cystic Fibrosis Foundation, the American Diabetes Association, and the European Cystic Fibrosis Society. The test is performed after an overnight fast of at least eight hours. A glucose load of 1.75 grams per kilogram of body weight (maximum 75 grams) is administered orally, and plasma glucose is measured at fasting, 60 minutes, and 120 minutes. Interpretation follows established thresholds:

  • [FONT:0) Normal glukoz toleransı:[Dönem: [Dönem: 1] 126 mg/dL ve 2 saatlik glukoz altında 140 mg/dL.
  • [FONT:0)Immate glukoz toleransı: 140 ve 199 mg/dL arasında 2 saatlik bir glukoz.
  • [FONT:0)CFRD:[DÜDÜT:1] 126 mg/dL veya daha yüksek veya 200 mg /dL veya daha yüksek 2 saatlik bir glikoz, ayrı bir gün veya klasik semptomlarla doğrulandı.
  • [FONT:0)İndeterminate glycemia:), 200 mg/dL veya normal 2 saat değeri ile, gelecek ilerleme ile bağlantılı gelişen bir risk kategorisi.

OGTT, klinik olarak benzersiz bir şekilde uygundur, çünkü test sırasında nadiren yanlış pozitif olan postprandial hiperglycemia'ı etkin bir şekilde yakalar ve gereksiz yere tedavi etmeye yol açabilir.

HbA1c ve Hızlı Glucose'nin Sınırlı Rolü

Her iki hemoglobin A1c (HbA1c) ve oruç plazma glukoz (FPG), DM popülasyonunda tarama testleri kadar kötü performans gösterir. HbA1c, kronik inflamasyondan artan kırmızı kan hücresi cirosu nedeniyle, hemoliz ve demir eksikliğinden dolayı, HbA1c sadece erken teşhis edilenler için, HbA1c'i ilk kez kontrol için pencereyi kaçırabilir.

Sürekli Glucose İzleme Rol

Sürekli glukoz izleme (CGM) hızla CGM'nin anormal bir glikoz gezilerini tespit edebileceğini gösteriyor -özellikle de postprandial fakslar her beş ila on beş dakika boyunca geçici bir GTT tedavisine yol açıyorlar. Birçok klinik merkezde, CGM, daha fazla izleme veya ön izleme veya ön izleme aracı olarak değerlendirilebilecek hastaların tespit edilebildiklerini gösteriyor (özellikle de CGM)

Başarılı Bir Ekranlama Protokolünü Uygulamayın

Frekans ve Timing

OGTT ile yapılan yıllık tarama, 10 yaş ve yaşlı tüm hastalar için minimum standarttır. Ancak, bazı klinik senaryolar daha sık test garanti eder. Bilinen kan şekeri toleransı olan hastalar altı aylık aralıklarla tekrarlanabilir.Henüz bir solunum için acil bir soruşturma gerektiren herhangi bir bölüm, şu anda akciğer fonksiyonunun veya açıklanmamış kilo kaybının ardından bir tekrarlamanın bir kez daha tekrarlanması gerekir, ancak OGTT'nin normal bir şekilde azaltılması, yeterli kalibre alımına rağmen, acil bir incelemeyi de tetiklemelidir.

10 Yıl Altında Çocuklara Çekin

Routine taraması, daha küçük çocuklarda CFRD'nin düşük prevalansı nedeniyle 10 yaşından önce tavsiye edilmez. Bununla birlikte, fakir büyüme hızıyla başvuran çocuklar, gelişmişliğe, tekrarlayan pulmoner eksperasyonlar veya diğer göstergeler de FEV1'de, bir OGTT'de geçici veya kesin olmayan bir düşüş riski altındadır.

Gebe ve Zühr

Hamile kadınlar için klinik stres ve Bilinen prekonseptif insülin eksikliğini azaltabilecektir. Tüm hamile kadınlar 75-gram OGTT'yi 24 ila 28 hafta boyunca hem de gebelikte hastalar ve CFRD kadınlar arasında işbirliği yapmak, bu yüksek riskli gebelikleri yönetmek için ön değerlendirmeleri gerekir.

Post-Transplant İzleme

Katı organ nakli geçiren, özellikle akciğer veya karaciğer nakli olan kişiler, nakilden sonra yeni başlangıç diyabeti için yüksek risk altındadır (NODAT) Immunosuppressive rejimleri içeren calcineurin inhibitörleri ve korticosteroidler bu riske hemen başlamalı ve bu popülasyonda devam etmeli. OGTT, oruçlu bir şekilde daha hassastır.

Overcoming Barriers to Etkili Ekranlama

Açık kılavuzlara rağmen, birkaç engel tutarlı olmayan CFRD taramasını engelleyebilir. OGTT zaman yoğundur ve üç saatlik bir klinik ziyarete adanmış bir iki ila üç saatlik klinik ziyarete ihtiyaç duyar ve birçok hasta da bu engellerin ve yetişkin hastaların taramayı önlemeye olanak sağlar.

CFTR Modulators in CFRD Ekraning

Son derece etkili CFTR modülatör tedavilerinin tanıtımı, özellikle de eleksacaftor, epik olmayan ve ivacaftor (ETI), klinik tedavinin iyileştirilmesi ve birçok hastada hastalık ilerlemesinin azaltılması ile ilgili olarak, muhtemelen hızlı kilo alımı ile ilgili olarak, beslenmede önemli bir iyileşme, diyabetik tedavilerin azaltılması ve normalleştirilmesi nedeniyle, kalıcı tedavilerin azaltılması ve daha sağlıklı tedavinin iyileştirilmesi nedeniyle.

Klinik Çıktılar ve Erken Tespit Faydaları

CFRD'nin erken tespiti, ilk lineer tedavinin hızlı bir şekilde başlatılmasına olanak sağlar.Insulin terapisi in CFRD, akciğersel fonksiyondaki stabilizasyon ve solunum kesintilerinin sıklığının uzun süre iyileştiğinde, FEV1'deki düşüşin ilk satırlı tedavinin kısa sürede yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaşlandığını gösterir.Insulin terapisi, bu tedavinin gecikmesinde bile bu tedavinin kısa sürede iyileşmenin bir şekilde iyileşmesi ve akciğersel tedavilerin azalmasının bir sonucu olarak iyileşmenin artmakta ve tedavinin tamamen iyileşmenin artmakta olduğunu göstermektedir.

Future Yol in CFRD Tespit ve Yönetim

Araştırmalar, CFRD'nin teşhis edildiği ve izlenmesinin nasıl geliştirildiğini incelemeye devam ediyor. CGM tabanlı tanı kriterlerine dair bir fikir, hasta yükü basitleştirebilir ve şekeri daha ileri düzeydeki end-ürünler, genetik risk puanları ve uygulamaları için yapılan bir konsensülasyonel muayeneleri yerine getirir.

Özet ve Anahtar Öneriler

Cystic fibroz-la ilişkili diyabet, erken tanıyı klinik sonuçlarla ilişkilendiren ayrı, ilerici ve klinik olarak tutarlı bir komplikasyondur ve onları tespit etmeye proaktif ve sistematik bir yaklaşım gerektiren bir yaklaşımdır. Yıllık 2 saat oral glukoz tolerans testi 10 yaşından itibaren, özellikle de karmaşık klinik dersler veya onktor tedavisi ile ilgili hastaların limitlerini kabul etmek için gerekli olan ve tedavi etmek için gerekli olan risklere uygun olarak tedavi etmek için gereklidir.

[FONT:0) ayrıntılı klinik rehberlik için, Cystic Fibrosis Vakfı'nın klinik bakım yönergelerine atıfta bulunur ().CFF CFRD Kılavuzları) ve Amerikan Diyabet Birliği Bakım Standartları)).