Cystic fibrosis ile ilgili diyabet (CFRD), insülin salgılaması ile yetişkinlerin %50'sini etkiler ve her iki tip 1 ve tip 2 diyabet özellikleri ile ayrı bir diyabet formu temsil eder. Tipik diyabetten farklı olarak, CFRD özellikle de ağırlanmış pankretik hasar ile çalışır, bu ilaçların tedavisi üzerinde kademeli bir düşüşe yol açar.

CFRD, akciğerlerde kalın mukaddesin ve endokrinlerin de zarar verdiği aynı genetik kusuru geliştirirken, rekreasyonda pankreas hala bir insüline zarar verir - bu, fibroz ve yağtfil infiltrasyon tarafından yenilenir: hem de hiperialglycemia yaygındır, ancak hiperglisemisi daha sonra hastalıkta görünür.

CFRD tanısı genellikle gecikmiştir çünkü standart diyabet testleri yanıltıcı olabilir. Hemoglobin A1c, 10 yaşında tüm hastalar için ortalama kan şekeri seviyelerini hafife alma eğilimindedir, bu yüzden oral şeker tolerans testi (GTT) erken tespit ve agresif yönetim temelini artırır.

Genel sağlık üzerindeki CFRD etkisi derindir. Araştırmalar, DM hastalarında diyabetli hastaların sadece şekerli ajanlar olarak görülmemesi ve tüm CF hastalık yörüngesini olumlu yönde etkileyebilecek müdahalelerle ilişkili olduğunu göstermektedir.

Hormonal Terapilerin Rolü

CFRD merkezinde insülin salgılama veya diğer glupergulatory hormonları.Ekojen insülin tedavi temel taşı kalırken, büyüyen araştırma gövdesi daha az enjeksiyonlar ile ilişkili olarak ek faydalar sunabilecek, hipoglisemit anti-inflamatuar etkiler sunar. Bu terapiler incretin hormon eksenlerini (GLP-1 ve GIP) diğer metabolik yollarla hedef alır. Hedefler daha az enjeksiyonlarla birlikte, hipoglisemitik kontrole sahip olmak, hipoglisemitik risk, ve daha iyi genel metabolik sağlık.

Insulin Terapi

Insulin şu anda FDA tarafından onaylanan tek terapidir ve hastaların tümü için STDD’ye eşlik eden hızlı gastrointestinal ve yetersizlik nedeniyle evrensel olarak tavsiye edilir: CFRD, kilo vermek için tasarlanmış mutlak veya göreceli insülin eksikliği ve insülin değişimi ile karakterize edilir. Ancak, CF'deki insülin yönetimi çok basit.

[FONT=0)Rapid-acting insülin[DÜT:1) analoglar - genel popülasyondan daha sık ve daha sık olan yiyecekler - insülin[Döneticiler için yer alan) - insülin glargine veya degludek gibi, özellikle de yararlı olan, çünkü hasta sayısı ve daha sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık görülür.

Etkinliğine rağmen, CFRD'deki insülin tedavisi riskleri taşır - özellikle hipoglisemi. CF hastalar pulmoner semptomlar nedeniyle yemek atabilir veya bu riski ayarlamak için öngörülemeyen dozlar verir. Ayrıca, hipoglisemi korkusu genellikle alt-dost ve fakir glycemik kontrole yol açar.

Incretin-Based Therapies

Proretin hormonları, özellikle glucagon benzeri peptid-1 (GLP-1) ve glukoz bağımlı insülinotropik polipeptid (GIP), bir şeker bağımlısı olarak insülin salgılamaktan sonra bağırsaktan serbest bırakılır.[DDDÜSTR, pn, pnömürücü işlevinin kalabileceği, özellikle de hastalığın erken olduğu durumlarda).

DÖRT:0)GLP-1 reseptör Sörfüler[DÜT 1: 1 ) Küçük çalışmalarda söz vermiş ve CFRD için vaka serisini geliştirmişler.Sağlıklı bir insülin salgılaması, yavaş gastrit boşluğu (bu, postprandial hiperglyc) azaltarak ve kilo kaybı teşvik edebilir ve özellikle de akut olmayan bir şekilde tedavi edilen hastalardan yararlanılabilir.

[FONT=0]DPP-4 inhibitörleri[DFLT:1), bozulmasını yavaşlatarak endojen GLP-1 seviyelerini arttırırlar.Sürdürülebilir GLP-1 agonistleri üzerinde bir avantajdır. Sitagliptin, DMD'de küçük bir pasaj denemesinde, postprand şekeri iyi bir güvenlik profili ile mütevazı bir gelişme göstermiştir. Ancak, DPP-4 inhibitörleri genellikle GLP-1 agonistlerden daha az güçlüdür ve onlar genellikle GLP-1 agonistleri tarafından kurulmuş olan CFRD. rolleri için monoterapi olarak yeterli olmayabilir.

GLP-1 agonistlerinin veya DPP-4 inhibitörlerinin şu anda FDA tarafından onaylanmış olması önemlidir. Kullanımı tedaviden korunmaya yardımcı olacaktır ve klinikler risklere karşı potansiyel faydaları tartmalıdır -özellikle de gastrointestinal yan etkiler ve kötüleştirici ağırlık kaybı olasılığı.

Diğer Hormonal ve non-Hormonal Adjunctive Therapies

insülin ve incretinlerin ötesinde, diğer birçok ajanlar CFRD'de keşfedildi, ancak kanıt üssü sınırlı.

[FONT=0]SGLT2 inhibitörleri [DDDD:0)SGLT2 inhibitörleri [DDDDD:0) [DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD) tarafından yapılan ürperformasyon ve ketoacidozlar azaltılmış kalibre veya akut hastalık ile ilgili olarak dikkatli bir şekilde kullanılmasını önerir.

[FONT:0]Amylin analogları[[DÜDÜT:1] pramlintide yavaş gastrik boşluğa ve postprandial glucagon salgılanmasını azaltın.Onlar iyi niyetli değillerdi - zaten iştah ve beslenme ile mücadele eden bir popülasyonda sorunlu yan etkiler.

[FONT:0]Metformin[[DÜDÜT:1], tip 2 diyabetin temel taşı, genellikle CFRD için tavsiye edilmez, çünkü bu uygulama makul ve skalk asitozise neden olabilir ve mekanizması (örneğin insülin duyarlılığı) öncelikle insülin eksikliği ile ilgili olmayabilir. Ancak bazı merkezleri bunu hafif hiperglisemitik ve korunmuş insülin salgılama ile hastalarda kullanmış olabilir, ancak bu uygulama standart değildir.

üreme eksenlerine hitap eden hormon tedavileri – büyüme hormonu veya testosteron gibi – potansiyel metabolik etkileri için de incelendi, ancak veriler sonuçları çekmek için çok sparse. CFRD'deki seks hormonlarının rolü, özellikle de yetişkinlik ve puberty, doğurganlık ve kemik sağlığı sorunları olarak ortaya çıkıyor.

Hormonal Terapilerin Hasta Çıktıları Üzerine Etkisi

CFRD'yi tedavi etmenin nihai hedefi sadece kan şekerinin daha düşük olması değil, genel CF sonuçlarını geliştirmek: akciğer fonksiyonu, beslenme durumu, yaşam kalitesi ve hayatta kalma. Hormonal tedaviler doğrudan bu uç noktaları birden fazla mekanizmayla etkiler.

Lung Function

CFRD'de kötü bir şekilde kontrol, bir saniye içinde zorlanmış yeltenge hacminin kaybını hızlandırır (FEV1), A1c'de (örneğin, hiperglisemit cerrahisi) daha da makul bir şekilde azaltılır ve Pseudomonas aeruginosa gibi patolojik bakterilerin büyümesini teşvik eder.

Beslenme durumu

Sağlıklı bir BMI korumak, sık sık sık enfeksiyonlara neden olan bir temeldir.Insulin terapisi doğrudan anabolizmi teşvik eder ve protein sentezini destekler. Birçok hasta deneyimine ve kilo verme nedeniyle insülin. Incretin bazlı tedavilere başlayabilirler, diğer yandan, iştahı sıktırlar.

Yaşam ve Yaşam Kalitesi

CFRD, günlük hava yolu tespiti, enzim değiştirilmesi ve sık sık klinik ziyaretlerle dolu bir hayata önemli bir tedavi yükü ekliyor.Insulin enjeksiyonları, şeker izleme ve diyet ayarlamaları, son yıllarda da duygusal sıkıntı ve yanılmalara katkıda bulunabilir. Daha basit rejimler sunar - insülin veya oral ajanlar gibi - çağdaş CF hastaları arasındaki hayatta kalma boşluk boşluğunu ve kalitesini artırmak.

Bu yararlarına rağmen, hala çok bilinmeyenler var. CFRD'deki insülinin en iyi zamanlaması tartışılmaya devam ediyor. Bazı uzmanlar insüline herhangi bir şeker hoşgörüsüzlük tespiti sırasında, diyabetin resmi tanısından önce bile, hangi ilaçların faydalarını korumak için büyük olasılıkla daha fazla araştırma yapılması gerektiğini tespit ediyor.

Gelişen Therapies ve Future Yolları

CFTR proteininde klinik bulgular, birçok hasta için yaşamın dramatik gelişimine yol açan klinik bozukluklar tarafından radikal bir şekilde değiştirildi.Depreks/ivacaftor (Trikafta).Bu ilaçlar ve şekeri bazı hastalarda düzeltebilir, muhtemelen pankretik düktörlük fonksiyonunun iyileştirilmesine yol açar ve fibrozlerin etkisi, tüm iyileşmeler için de uzun süreli bir ilgi alanıdır.

[FONT:0]Islet hücre nakli[[DÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜSTRİYE:0)DÜye ait olan pankreasyon genellikle ağır bir şekilde kıvrımlıdır, bu da kronik akciğer enfeksiyonları ile ilgili olarak daha fazla risk oluşturur.

Başka bir sınır, DWD'de bir preurized inhaler formülasyonu incelendi ve subcutaneous insülin ile kıyaslanamaz olmayan bir kontrole sahip oldu, ancak inhaled insülinin rahatlığı hoşgörüyü artırabilir, ancak orijinal ürün durdurulduktan bu yana bir preurized inhaler formülasyonu sınırlıydı.

[0]Otomatik insülin teslimat sistemleri [DDDGÜDÜD GÖRÜDÜSÜSTÜSÜSÜSÜSTÜSÜSÜ:0)Otomatik olarak, bu sistemlerin önümüzdeki on yıl içinde CFRD glukoz paterniği ile zaman aralığı ve hipoglisemitleri artırabileceği gösterilmiştir.

Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç

Hormonal tedaviler, cystic fibroz ile ilgili diyabetin merkezinde kalıyor, insülin terapisi ile tüm diğer müdahalelerin inşa edildiği temel olarak.Bu terapilerin STDD'yi nasıl etkilediği anlayışı - sadece kan şekeri seviyelerini değil, aynı zamanda akciğer fonksiyonu, beslenme ve yaşam kalitesini yönetmek - önemli ölçüde derinleştirdi.Instreat temelli ilaçlar ve diğer hormonal stratejiler, daha iyi ayarlanmış bir tedavi için teklif ediyor.In CFTR modülatörünler hastalığını dönüştürmek için devam ediyor.In CFTR modülatifler, her zaman daha iyi bir tedavi için, tedaviye ve en iyi şekilde bir yaklaşımla, daha iyi bir şekilde bir şekilde gözden geçirme fırsatı görecek.

CFRD yönetimi hakkında daha ayrıntılı bilgi için, okuyucular [FONTNT modülasyonları üzerinde) ve ultrasonolojisinde güncel etkiler). Bioteknoloji Bilgileri için ).PubMed).