Cystic Fibrosis'in Pancreatic Function ve Diyabet Development üzerindeki Etkisi

Cystic fibroz (CF) epitel yüzeylerde tuz ve su taşımasını sağlamak için gerekli olan bir genetik bozukluktur, pankreasın önde gelen nedeni de aynı derecede derin ve sıklıkla infertilite fonksiyonunu gerektirir.

Pancreatic'in Patofiziksel Davranışı Cystic Fibrosis

Sağlıklı bireylerde, pankreasın sıvı ve su yağdırması, kalın, vibrektomi ve sindirim enzimleri, enzimlerin bağırsaklara ulaşmasını ve en az miktarda pankreas dokusuna neden olabilir.

Akinar ve Ductal Hasarının Moleküler Mekanizmaları

Hücre seviyesinde, küçük iyonik düktörlerde kusurlu CFTR, intravitreal hücrelere giriş yapar: neutroils salıverme prospektif ve reaktif oksijen türleri, acinar hücrelere doğrudan zarar veren, proteinsel hasarlar proteinsel ve yapıştırımlar, küçük iyonik olmayan hücrelerde ve ekstraksiyonel matrisler ilerleyici bir şekilde yapılır.

Exocrine Pancreatic Inequ

Yaklaşık 85-% 90'ı, cilt hastalığı ve yağ kaynaklı vitaminler (A, D, E, K) ilk yıl içinde, yeterli dudak hastalığı eksikliği, amylaz, ve prodüktif alımına rağmen, özellikle de kemik sağlığı ve bağışıklık fonksiyonunun yetersiz kalmasına rağmen, yüksek oranda daha yüksek bir diyetle birlikte yapılan diyetle birlikte yapılan rahatsızlıklar ile birlikte yüksek oranda azaltılabilir.

Progresif Yapısal Hasar ve Sonuçları

Tekrarlanan tıkanıklık ve inflamasyonun tekrarlanması, dilli bir acinar yıkım ve fibrozlık çalışmaları, beta hücrelerin ve diyabetin başlangıçları gibi görüntüleme çalışmaları, pankreatif yıkımın riski ve ciddiyetle ilişkili olarak, etik dışı bir pankreasyon ortaya koyar.Son araştırmalarda bile korunmak üzere olan bazı hücrelerde (daha hafif mutasyonlar ile azınlık) aşırı derecede sinir bozucu ve aşırı dereceden tıkanmış olabilir.

CFRD, hem tip 1 ve tip 2 diyabetin özelliklerini paylaşan eşsiz bir diyabet şeklidir, ancak ne de insülin eksikliğinin bir kombinasyonundan kaynaklanmaktadır (örneğin, obezite veya metabolik sendromdan beta-telif olarak daha düşüktü. CFRD, klasik hiperglisemitik belirtiler olmadan, sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık tedavi edilebilir.

Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri

CFRDval yaşla artar. 10 yıl altında çocuklarda nadir, ancak yaklaşık% 20'si ergenler ve% 40-50'si yetişkin hastaların % 5'i ciddi αT:0)CFTR) mutasyonlar (örneğin, F508del homozygosity), bu özel polimorfizasyonda bulunan ve sistemik glukoleksiyonda (örneğin) sayısal glutamik olmayan verileri gösterir.

Patogenesis: Sadece Beta-Cell'den Daha Fazlası

CFRD'deki birincil defekt insülin salgılamasıdır, ancak mekanizma çok faktörlüdür. Autopsy çalışmaları, ilk önce diyabet olmadan hastaların% 50-60'ı, özellikle de hiperglizoterapistler nedeniyle, hiperglisemitik reticülum stresinin daha önce değerlendirilmesi nedeniyle belirgin bir şekilde azaltıldığı ve ilk olarak, PPD'nin ilk fazı ile karşılaştırıldığı durumlarda, hiperglisemitik olarak tekrarlanan hiperglisemitik bir şekilde reddedilen hiperglisemiye yol açan hipergliziğe yol açtı.

Insulin direnci de bir rol oynar, özellikle akut pulmoner exacerbations sırasında veya hastalar yüksek doz steroidler üzerinde olduğunda. Kronik sistemsel inflamasyon, tekrarlayan enfeksiyonlar ve neutroil-dominated hava inflamasyonu ile reaksiyona girer, insülin direncine 50-% 100 veya daha fazla artabilir.

Klinik Sunum ve Ekran Öneriler

CFRD genellikle subtly. Erken hiperglycemia, akciğer fonksiyonunda açık olmayan düşüşe kadar daha az yaygındır, enfeksiyon frekansı veya kötü beslenme durumu - tüm bunlar diyabet için hızlı bir şekilde değerlendirme gerekir: 0FLT:0)CFRD, solunum seviyesindeki düşüşe kadar daha az yaygındır. Bazı hastalar akciğer fonksiyonlarında belirgin bir şekilde düşüş yaşarken, akciğer fonksiyonlarında belirgin bir şekilde düşüşe neden olur, akciğer kanserine karşılaştırıldığında daha yüksek risklidir.

Tanık Kriterleri ve Ekran Protokolleri

Cystic Fibrosis Vakfı, oral glukoz tolerans testi kullanarak 10 yaşından itibaren yıllık taramayı tavsiye eder (OGTT). Standart 75-gram OGTT kullanılır, tanı eşleri kümesi ile:

  • Hızlı şeker ≥126 mg/dL (7.0 mmol/L) iki durumda (180 mmol/L)
  • 2 saatlik glukoz ≥200 mg/dL (11.1 mmol/L)İLFLT:0)or)
  • 140-199 mg/dL arasındaki arakrin (7.8-11.0 mmol/L) sık sık sık CFRDD'ye ilerleme gösteren glukoz bozukluğu gösterebilir.

Hemoglobin A1curFLT:0) Güvenilir değil (CGM) kronik inflamasyondan müdahale nedeniyle, ve özellikle de CGM'nin, HIVD'ye giden erken dönemsel hataları tespit edebileceğini gösteriyor ve şimdiye kadar bazı uzmanlar tarafından yapılan izlemeler için daha iyi bir şekilde tavsiye edilir.

Cystic Fibrosis Yönetimi - Yeniden Diyabet

CFRD tedavisi endokrinoloji, pulmonoloji ve beslenmeyi birleştiren çok disiplinli bir yaklaşım gerektirir. Tip 2 diyabetten farklı olarak oral hipoglisemik ajanlar genellikle etkisizdir; 0:0)insulin tedavisi, yönetim temel taşıdır).

Insulin Regimens ve Strategies Dosing Strategies

Çoğu hasta, uzun süreli bir insülin analogu (örneğin, kan şekeri veya hızlı reaksiyon) ile günlük olarak veya hızlı bir şekilde yapılır. -part, lispro veya glulisine) hastalanmadan önce.

Diyetsel Bakışlar

CFRD'nin diyet yönetimi farklıdır çünkü hastalar yüksek kalorili, yüksek yağlı diyetlere ihtiyaç duyar - kilo ve akciğer fonksiyonunu korumak için teşvik edilir - tipik diyabet tavsiyelerine karşı. odak, gluteni önemli ölçüde etkilemez; ancak karbonhidrat alımında deneyimli bir diyettir[FLT 1) ve hastalanmanın karmaşık karbonhidrat ve fiberlerin beslenmesi için teşvik edilmesinden ziyade, bir gece boyunca kullanılan dozda sıvı yağ asitlerin toplanması veya proteinin sürekli olarak kullanılması gerekir.

Komplikasyonları İzleme ve Önleme

Yıllık izleme A1c (özellikle de yorumlanmalıdır), lipid panelleri ve retinopati ve nefropati gibi mikrovasküler komplikasyonlar için tarama. mikrovasküler hastalığın riski, özellikle de uzun süredir devam eden CFRD. Makrovasküler komplikasyonları, DMÖ'de hiperglizoterapinin daha düşük oranları nedeniyle daha az yaygındır.

Gelişen Therapies ve Future Yolları

Blc. modülator tedavileri – ivacaftor, lumacaftor/ivacaftor, epik mikser/ivacaftor ve bazı hastalarda yüksek derecede etkili modülatif / likaftor / likaftor-ve birçok hasta için önemli ölçüde gelişmiş akciğer fonksiyonu ve beslenme sonuçları vardır.

Incretin-Based Therapies

Proretin bazlı tedaviler (GLP-1 agonistler ve DPP-4 inhibitörleri) küçük bir rastgele denemede mütevazı fayda gösterdi, ancak aşırılıkta aşırılık ve bakımda hafif bir etki olmadan, hipotide ve kiloda daha uygun bir şekilde incelenebilir, ancak daha iyi bir şekilde çalışma gerektirir.

Islet Transplantasyon ve Gen Terapi

Islet transplantı, klinik hücrelerde klinik olarak ilişkili bir avuç hastada gerçekleştirilmiştir, ancak bu durum önceden belirlenmiş değildir, ancak ömür boyu immüneoterapinin yaygın kullanımını sınırlandırır. Gen düzenlemesinde ilerleme (CRISPR) ve kök hücre tedavilerinde klinik hücrelerde yeniden tanınabilirlik sağlar, ancak bu durum önceden düşünülemez.

Diğer soruşturma stratejileri anti-inflamatuar ajanların (örneğin, Hidroxy klorquine) pankretik fibrozleri azaltmak ve tıkanıklığı azaltmak ve beta hücreli kütle korumak için pankretik kanallarını içermektedir.

Psikososyal Yaşamların Psikososyal Bakışları ve Kalitesi

CFRD ile yaşamak, zaten talep edilen bir hastalığa ekstra bir yük katmanı ekliyor. Hastalar günlük insülin enjeksiyonlarını, sık sık sık kan şekeri kontrollerini ve ayrıca hava kontrolüne karar verirken, nebütlü ilaçlar, enzim değiştirilmesi ve sık sık klinik ziyaretler yapıyor.

Sonuç: Erken Tespit ve Kapsamlı Bakım Çağrısı

Şekerli fibrozlerin pankretik işlevi üzerindeki etkisi, insülin tedavisinin hızlı bir şekilde yayılması ve akciğer fonksiyonunun iyileştirilmesi, beslenme durumunu iyileştirmek ve mortalite tedavilerinin daha erişilebilir ve yeni tedavilerin ortaya çıkmasıyla ilgili olarak, pankreatif hastalığın yörüngesinde, çok disiplinli ve daha fazla tedavi edilebilir.

[FONT=0)Ekmen kaynaklar: [DÜDÜDÜDÜDÜDÜSÜSÜSÜDÜSÜSÜSÜSÜŞÜNÜDÜSÜDÜDÜSÜDÜDÜDÜSÜDÜDÜSÜDÜDÜDÜDÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜŞÜNÜSÜSÜŞÜNÜŞÜNÜSÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜ