Cystic Fibrosis'in Pancreatic Function ve Diyabet Development üzerindeki Etkisi

Cystic fibroz (CF) epitel yüzeylerde tuz ve su taşımasını sağlamak için gerekli olan bir genetik bozukluktur, pankreasta mutasyonların yol açtığı genetik bozukluk eşit derecede derin ve sıklıkla infertilite fonksiyonudur.

Pancreatic'in Patofiziksel Davranışı Cystic Fibrosis

Sağlıklı bireylerde, pankreasın sıvı ve sindirim enzimleri, parmak uçları ağına ve en sonunda pankreas dokularının minimuma indirgenmesine yol açar.Gruplar, yüksek oranda, vibrektomi ve hipokreksiyonlar ile ilişkili olarak ortaya çıkabilir.

Akinar ve Ductal Hasarının Moleküler Mekanizmaları

Hücre seviyesinde, küçük iyonik düktörlerde kusurlu CFTR, intravitreal hücrelerden oluşan bir seremoni ve biyokarbonat salgılama, asitli hücrelere doğrudan zarar veren, sürekli olarak incelal hasarlar proteini çöktü ve küçük iyonik hücrelerde oluşumu teşvik eder.

Exocrine Pancreatic Inequ

Yaklaşık 85-% 90'ı, cilt hastalığı ve yağ kaynaklı vitaminler (A, D, E, K) ilk yaşam yılı içinde (foul-smelling, amylaz, ve prospektif alımına rağmen, kemik sağlığı ve bağışıklık fonksiyonunun yetersiz kalmasına rağmen, her türlü beslenme ve tedavi ile birlikte yüksek oranda yapılan diyetle birlikte yüksek oranda yapılan diyetle birlikte yapılan rahatsızlıklar ile birlikte yüksek oranda azaltılabilir.

Progresif Yapısal Hasar ve Onun Sonuçları

Tekrarlanan tıkanıklık ve inflamasyonun tekrarlanması, dilli bir acinar yıkım ve fibrozlık çalışmaları, beta hücrelerinin ve diyabetin başlangıçları gibi görüntüleme çalışmaları, pankreatif yıkımın korlanjiografisi ile güçlü bir şekilde ilişkili olduğunu göstermektedir.Son araştırmalarda bile, korunmuş exocrin fonksiyonu olan hastalarda bile (daha hafif mutasyonlar ile azınlık), subbelkiroksit cerrahisi ile aşırı derecede sinir bozucu bir şekilde kesintiye uğratmaktadır.

CFRD, hem tip 1 ve tip 2 diyabetin özelliklerini paylaşan eşsiz bir diyabet şeklidir, ancak ne de beta hücrelerinin bir kombinasyonundan kaynaklanır (örneğin, obezite veya metabolik sendromdan beta-telif olarak daha düşüktü. CFRD, klasik hiperglisemitik belirtiler olmadan, sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık tedavi edilebilir.

Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri

CFRDval yaşla artar. 10 yaşın altındaki çocuklarda nadirdir, ancak yaklaşık% 20'si ergenler ve% 40-50'si yetişkin hastaların % 5'i ciddi αT:0)CFTR) mutasyonlar (örneğin, F508del homozygosity), polimorfizasyonları geliştirenler (yaklaşık% 7'si), hastalarla ilişkili olarak αDFLT'ler ile ilgili olarak kullanılır.

Patogenesis: Sadece Beta-Cell'den Daha Fazlası

CFRD'deki birincil kusur, diyabet olmadan hastalarında, geri kalan beta hücreleri, glisemitik stres nedeniyle çok faktörlü sinyale yol açıyor ve ilk olarak, iki dozda da mikrofazla tedavi edilen dozda ilk olarak düzeltilmiş durumdaki dozda hiperglizoterapist olarak tekrarlanan hiperglisemitik reticülum stresinin daha da azaldığını gösteriyor.

Insulin direnci de bir rol oynar, özellikle akut pulmoner exacerbations sırasında veya hastalar yüksek doz steroidler üzerinde olduğunda. Kronik sistemsel inflamasyon, tekrarlayan enfeksiyonlar ve neutroil-dominated hava inflamasyonu ile reaksiyona girer, insülin direncine 50-% 100 veya daha fazla artabilir.

Klinik Sunum ve Ekran Öneriler

CFRD genellikle subtly. Erken hiperglycemia akciğer fonksiyonunda açıklanmamış düşüşe kadar daha az yaygındır, enfeksiyon frekansı veya kötü beslenme durumu – tüm bunlar diyabet için hızlı bir değerlendirme gerektirir: 0FLT:0)CFRD, solunum seviyesindeki düşüşe kadar daha az yaygındır. Bazı hastalar akciğer fonksiyonlarında açıklanamaz, akciğer fonksiyonlarında belirgin bir düşüş riski ile karşılanır ve daha yüksek riskli hastalıklara kıyasla daha yüksek oranda yüksek oranda yüksek oranda yüksek oranda hastalığa sahiptir.

Tanı Kriterleri ve Ekran Protokolleri

Cystic Fibrosis Vakfı, oral glukoz tolerans testi kullanarak 10 yaşından itibaren yıllık taramayı tavsiye eder (OGTT). Standart 75-gram OGTT kullanılır, tanı eşleri kümesi ile:

  • Hızlı şeker ≥126 mg/dL (7.0 mmol/L) iki durumda (180 mmol/L)
  • 2 saat glukoz ≥200 mg/dL (11.1 mmol/L)İLFLT:0)or)
  • 140-199 mg/dL arasındaki arakrin (7.8-11.0 mmol/L) sık sık sık CFRDD'ye ilerleme gösteren glukoz bozukluğu gösterebilir.

Hemoglobin A1curFLT:0) Güvenilir değil (CGM) kronik inflamasyondan müdahale nedeniyle ve özellikle de non-diabetik olmayan aralıklarda kırmızı kan hücresi hayatını azaltmış olan geziler nedeniyle, ciddi bir anemide yanlış bir şekilde düşük olabileceğini gösteriyor. Sürekli izleme (CGM) bazı uzmanlar tarafından yapılan izlemeler için daha önce yapılan bir süre önce CGM'nin tedavi öncesi aralıksız aralıklarda yüksek riskli durumlardan yararlanabileceği konusunda tavsiye edilir.

Cystic Fibrosis Yönetimi - Yeniden Diyabet

CFRD tedavisi endokrinoloji, pulmonoloji ve beslenmeyi birleştiren çok disiplinli bir yaklaşım gerektirir. Tip 2 diyabetten farklı olarak oral hipoglisemimik ajanlar genellikle etkisizdir; 0:0)insulin tedavisi, solunum yolları ile uygulanan değişken metabolik talepler tarafından bileşiklenir.

Insulin Regimens ve Strategies Dosing Strategies

Çoğu hasta, uzun süreli bir insülin analogu (örneğin, glargine veya detemir) bir gün ve hızlı reaksiyon insülin (örneğin, lispro veya glulisine) önce, hastalar hastalanma sırasında otomatik olarak arttırılabilir.

Diyetsel Bakışlar

CFRD'nin diyet yönetimi farklıdır çünkü hastalar yüksek kalorili, yüksek yağlı diyetlere ihtiyaç duyar - kilo ve akciğer fonksiyonunu korumak için teşvik edilir - tipik diyabet tavsiyelerine odaklanır. odak, gluteni önemli ölçüde etkilemez;% 0,0) ve karbonhidrat alımında deneyimli bir hasta, genellikle bir gece boyunca toparlanan dozda (her gece) bir kez daha fazla yağ asitli bir şekilde ilaveten veya proteinin toplanması için kritik bir şekilde gereklidir.

Komplikasyonları İzleme ve Önleme

Yıllık izleme A1c (özellikle de yorumlanmalıdır), SRD'nin preretinopatisi ve nefropati gibi mikrovasküler komplikasyonlar için lipid panelleri ve taramalar yapılır.Bu, özellikle de uzun süredir devam eden 1 diyabet hastasının riskinin düşük olmasıyla birlikte, hiperglisemitik bir şekilde daha belirgin bir şekilde düşük olması nedeniyle daha az yaygındır.

Gelişen Therapies ve Future Yolları

Blc. modülator tedavileri – ivacaftor, lumacaftor/ivacaftor, epik mikser/ivacaftor ve bazı hastalarda yüksek derecede etkili modülatif / likaftor / likatör gibi - birçok hasta için dramatik olarak geliştirilmiş akciğer fonksiyonu ve beslenme sonuçları vardır. pankretik fonksiyon ve CFRD aktif bir araştırma alanıdır. Vaka serisi beta-fotoksiyonu ve hatta erken şeker toleranslarını bazı hastalardan geri çevirebilir.

Incretin-Based Therapies

Proretin bazlı tedaviler (GLP-1 agonistler ve DPP-4 inhibitörleri) küçük bir rastgele denemede mütevazı fayda gösterdi, ancak aşırılıkta aşırılık ve bakımda hafif bir etki olmadan, hipotide ve kiloda daha uygun bir şekilde incelenebilir, ancak daha iyi bir denemede daha fazla çalışma gerektirir.

Islet Transplantasyon ve Gen Terapi

Islet transplantı, CFTR fonksiyonunu pankreas hücrelerde geri yükleme konusunda bir avuç hastada gerçekleştirilmiştir, ancak bu preclinical bir yaklaşım, bağışıklık sistemi olmadan onları korumak için uzun süreli immüneoterapi gerektirir.Uygulamalar, ancak klinik hücrelerde fizibiliteye söz konusu değildir.

Diğer soruşturma stratejileri anti-inflamatuar ajanların (örneğin, Hidroxy klorquine) pankretik fibrozleri azaltmak ve tıkanıklığı azaltmak ve beta hücreli kütle korumak için pankretik kanallarını içerir.

Psikososyal Yaşamların Psikososyal Bakışları ve Kalitesi

CFRD ile yaşamak, zaten talep edilen bir hastalığa ekstra bir yük katmanı ekliyor. Hastalar günlük insülin enjeksiyonlarını, sık sık sık kan şekeri kontrollerini ve ayrıca hava kontrolüne karar verirken, nebütlü ilaçlar, enzim değiştirilmesi ve sık sık klinik ziyaretler yapıyor.

Sonuç: Erken Tespit ve Kapsamlı Bakım Çağrısı

Şekerli fibrozlerin pankretik işlevi üzerindeki etkisi, insülin tedavisinin çok ötesine uzanır ve akciğer fonksiyonunu koruyabilir, beslenme durumunu artırabilir ve mortalite tedavilerinde daha erişilebilir ve yeni tedaviler ortaya çıkabilir.OGTT ve daha fazla, CGM ile erken tespit, çok disiplinli bir yaklaşım, pankreasın tedavisini iyileştirmek için standart kalır.

[FONT:0) Ek kaynaklar: [DÜDÜDÜDÜDÜDÜSÜSÜSÜDÜSÜDÜSÜDÜSÜDÜDÜSÜDÜDÜSÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜSÜDÜDÜDÜDÜDÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞ