Necrobiosis Lipoidica Nedir?

Necrobiosis Lipoidica (NL) nadir, kronik granulomatous deri koşuludur ki öncelikle diyabet mellitus ile güçlü bir ilişki nedeniyle nekrobiosisteli, parlak, sarı-kahverengi plakları, en yaygın olarak diyabet olmadan bireylerde ortaya çıkabilir, oppenheim tarafından ilk olarak tarif edilmiştir ve aslında nekrobiosis lipoidica diabeum olarak tanınmış ve papiryum olarak kabul edilmiştir.

NL'ın patofiziksel olarak, NL'nin kombine edilmiş bir kolaj ve lipital dejenerasyonu (nekrobiozis), ve damar değişiklikleri. Histolojik olarak, NL, kombine edilmiş bir kolaj ve lipid dekonomisi ile karakterize edilir. kesin olarak belirsiz kalır, ancak bağışıklık aracılı mekanizmalar ve mikrovasküler yaralanması hastalık gelişimine merkezi olarak kabul edilir. NL diyabetik nüfusun yaklaşık% 0.3'ünü ve genel nüfusun% 0.1'ini etkiler.

Farklı klinik görünümüne rağmen, NL sık sık hasta ve sağlık sağlayıcıları tarafından yanlış anlaşılır veya yanlış anlaşılır. Bu makale, nekrobiosis dudakoidica hakkında en yaygın yanlış yanlış yanlış anlamaları, doğru teşhise destek vermek, hasta kaygısını azaltmak ve etkili yönetime rehberlik etmek için kanıt tabanlı bir açıklık sağlar.

Necrobiosis Lipoidica Hakkında Ortak Yanlışlar

Bu efsanelerin uygun bakım arayan hastalar için ve klinikçiler için doğru danışmanlık sağlamak amacıyla hazırlanmıştır.

Mit 1: Necrobiosis Lipoidica Is Contagious

En kalıcı ve kaygı verici efsanelerden biri NL'in bulaşıcı olmasıdır. hastalar ve aileleri bazen lezyonların dokunuşla, paylaşılan ketenler veya yakın temasla aktarılabileceğinden endişelenirler. ”

Necrobiosis Lipoidica, deri içinde lokalize immünolojik bir reaksiyon nedeniyle ortaya çıkan, dış bir bulaşıcı bir ajandan kaynaklanma riski yoktur.Bu ayrım, bakteri veya enfekte nesnelerden kaynaklanan başka bir patojendir.

Mit 2: NL Sadece Diyabet ile İnsanları Etkiler

Tarihte "nekrobiosis Lipoidica diyabetik" adı, NL hastalarının sadece diyabetli bireylerde meydana geldiği yaygın inanışa katkıda bulunmuştur. Ayrıca, NL tanısının yaklaşık 60-65%'i, bazen erken kesaneli bir işaret olarak hizmet eder veya daha sonra metabolik olmayan bireylerde de meydana gelir.

Bu bağlantı nedeniyle, NL tanısı alan herhangi bir hasta diyabet ve prediabetes için tarama yapmalıdır, çünkü oruç kan şekeri, HbA1c ve muhtemelen oral bir çikolata tolerans testi. Bununla birlikte, negatif bir diyabet çalışması NL'yi dışlamaz ve yönetim sürekli olarak kan şekerinin ötesindeki faktörlerden bağımsız olarak anlaşılamaz.

Mit 3: Necrobiosis Lipoidica Her Zaman Ağrılı

Ağrı, deri lezyonları olan hastalar için yaygın bir endişedir, ancak NL'deki ağrı deneyimi son derece değişkendir. Birçok lezyon, özellikle erken aşamalarda, israft:0) tamamen NL vakalarının% 30-35'inde meydana gelen komplikasyondur[Döneticileri ile ilişkili olarak, ancak hafif kozmetik kaygıları ile ilişkili olarak, yanma, yanma veya boks. Ağrı genellikle ülserasyon geliştirirken daha belirgin hale gelir; NL vakalarının yaklaşık% 30-35'inde meydana gelen komplikasyonlar, yüksek oranda ağrılı olabilir.

NL'in düzgün bir şekilde acı verici olması, hastaların erken, ortalık olmayan lezyonları reddetmelerine veya hastalığın kaçınılmaz bir parçası olarak acı beklemelerine neden olabilir.In fact, many cases manage NL for years with minimal illness. Treatment decisions should be watching by the entity of pain. Pain management, when needed, should address both nociceptive and nöropatik components, özellikle de kronik, ülsere lezyonlar.

Mit 4: NL Diabetik Dermopati olarak aynıdır

Diabetik dermopati, "shin lekeleri" olarak da bilinen başka bir cilt durumu diyabette yaygındır, ancak nekrobiozis dudakoidica. Diabetic dermopatisi küçük, yuvarlak, atrofik, kahverengi makullar veya papüller gibi, sık sık sık sık "ayak noktaları" benzeyen bir dizi olarak tanımlanır.

Buna karşılık, NL plakları daha büyük, daha fazla indurulmuş, karakteristik bir balmumu veya porcelain benzeri bir görünüme sahip ve sık sık telangiectasias ile sarılı bir merkez geliştirir (muhtemelen kan damarları) Ulceration, NL sergilerken, oral dermopati neredeyse asla ülserler değildir.

Mit 5: NL Her zaman Zaman Zaman Üzerinde Daha Kötüler ve Daha Kötüler

Necrobiosis Lipoidica'nın doğal tarihi tahmin edilemez. Bazı hastalar olaylı ülserle yavaş ilerleme yaşarken, diğer birçok hasta on yıllardır kullanılmamış durumda.Uzgunluk riski travma, kötü glycemik kontrol (in diyabetik hastalar), periferik vasküler hastalık ve sigara içme riski yüksek oranda azalır.

Spontaneous remisyon nadir ama belgelenmiş. Daha yaygın olarak, lezyonlar sonsuza kadar devam ediyor, ancak muhafazakar yönetimle istikrarlı veya hatta geliştiriliyor. Hastalık kursu genellikle gebelik ve aşırılık dönemleri ile karakterize edilir. Hastalar gerçekçi beklentiler hakkında danışmanlık yapmalıdır: NL devam eden bir kronik durumdur, ancak birçok hasta büyük sakatlık olmadan onunla birlikte yaşar.

Efsane 6: Topical steroidler Necrobiosis Lipoidica

Topical kortikosteroidler genellikle NL için reçete edilir, ancak onlar tedavi edilmez. birincil rolü aktif olarak yüksek bağışıklama steroidlerini azaltmak, non-ülcelenmiş lezyonlar. Potent veya ultrapotent steroidler geçici olarak düz plaklar ve ergonomiyi azaltır, ancak tüm bunlar teorik olarak ülser dejenerasyonu tersine çeviremezler.

Daha fazla kanıtla tedavi seçeneği topikal calcineurin inhibitörleri (tacrolimus, peçecrolimus), intralerasyonel kortikosteroid enjeksiyonları ve fototerapi (narrow UVB veya PUVA) Ulcerated hastalık, gelişmiş yara bakımı, sistemsel tedaviler (örneğin hidroxy klorquine, mycofenolum mofetil, veya TNF-alpha inhibitörleri), veya cerrahi vakalarda aşı ile ilgili olarak bile uygulanabilir.

Necrobiosis Lipoidica Hakkında Anahtar Gerçekler

Mitleri karşılayabilmek için, NL ile ilgili yerleşik kanıtları gözden geçirmek faydalıdır. Aşağıdaki gerçekler mevcut dermatolojik literatür ve klinik deneyim tarafından destekleniyor.

  • [FONT:0]Clinical Presentation:[Dönetici:[Dönetici: 0) NL genellikle yavaş yavaş yavaş enlarge ve kömürler iyi tanımlanmış, veya oval plaklar halinde etkilenir, ancak merkez görünür telangiectasias ile bir atrofik, sarı ve balmumuy olabilir.
  • [FONT:0]Demografikler:[Dönetici:[Dönetici: 0) NL, erkeklerde kadınlardan 3 kat daha yaygındır. Onset 30 ve 60 yaş arasında en sık görülür, ancak çocuk vakaları rapor edilmiştir.
  • [FONT:0)Diabetes Association:[Dönerli tip 1) 60-6% NL hastalarında diyabet vardır ve% 10-20'si birkaç yıla kadar diyabet tanısı alabilir.
  • [FONT:0] Histopathology:[Dönetici:[Dönetici: [Dönetici:0)[Dönemli) Lipid depozisyon ve bodrum membranı kalın, yaygın olarak.
  • [FONT:0)Ulceration:[Dönetici:[Dönetici:0)[Dönetici:0))) Kronik NL ülserlerinde meydana gelen Squamous karsioma nadir ama uzun vadeli bir risktir.
  • [FONT:0]Malipati Dönüşüm: [Dönemli, kronik, non-healing NL ülserleri, squamous cell carcinoma'nın gelişimi ile ilişkilendirilmiştir. Herhangi bir ülser kötüleşir, uygun yara bakımı ile iyileşmemelidir.
  • [FONT:0)Diagnosis:[Dönetici:[Dönetici: 0) Tanı, özellikle karakteristik görünüme ve yere dayanan kliniktir.Bir deri biyopsisi, birtipik özellikler mevcut olduğunda veya benzer koşulları çiğnoma annulare, sarcoidosis veya staz dermatit gibi onaylayabilir.

Tanı ve Diferansiyel Tanı

Necrobiosis Lipoidica'nın doğru tanısı kapsamlı bir tarih ve fiziksel muayene ile başlar. Klasik sunum vemdash; transistör, mantolu plaklar telangiectas ve atrophic center— Son derece tavsiye edilebilir. ancak, birkaç koşul tanıyı doğrulamak ve diğer varlıkları dışlamak için genellikle gereklidir.

Koşullar Yaygın olarak NL ile birleştirilir

  • [FONT=0)Granuloma Annulare: Bu benign enflamatuar durum kırmızı-kahverengi papüller ve halkalar ile sunabilir, ancak genellikle balmumu doku eksikliğinden yoksundur ve dudak lekesi NL'de görülür.
  • [FONT=0]Sarcoidosis:[Dönetici:[Dönetici: 0) Cutaneous sarcoidosis özellikle bacaklarına benzeyen plaklar üretebilir. Nekrobiz olmadan grafit gösteren bir biyopsi, sistem bulguları ile birlikte (kırık, lenfosit, veya göz katılımı)
  • [FONT:0]Stasis Dermatitis:[Dönetici:[Dönetici:[Dönetici: 0) Kronik venöz yetersizlik, daha diffüz ve hemosiderin aşağı bacaklarda ayrışması.
  • [FONT:0]Diabetic Dermopati:[Dönlenen gibi, bu "shin lekeleri" daha küçük, daha çok ve telangiectass geliştirmez.
  • [FONT:0]Morphea (Localized Scleroderma): [Dönemli Morphea, ivory-colored plakları ile romalaceous sınırla sunar, ancak sarı atroy ve telangiectassias olmadan NL.
  • [FONT:0)Necrobiosis Lipoidica (atip formlar):[Döneticiler)[[Döneticiler, vücut veya kollar, diferansiyel tanının lupus erythematosu ve tertiary siphilisler gibi koşulları genişletdiği yerde.

Bir lesionın aktif sınırından biyopsi (birtrophic merkezi değil) tanısal verim için tercih edilir. Histopathology, özellikle klinik özellikler belirsiz olduğunda altın standardıdır.

Yönetim ve Tedavi Stratejileri

Nekrobiosis dudakoidica tedavisi zor ve evrensel olarak etkili bir protokol mevcut değildir. Yönetim hedefleri inflamasyonu kontrol etmek, ülserasyonu önlemek, yara iyileşmesini sağlamak ve kozmetik görünümü geliştirmektir. Yaklaşım lesion aktiviteye, semptomlara ve ülserasyon varlığına bağlıdır.

NL: İlk-Line ve Second-Line Seçenekleri

  • [FONT=0)Topical Corticosteroidler: Yüksek sınıf veya ultra potansiyel ajanlar (örneğin, pebetasol sention% 0.05%) aktif plaklar için kısa dersler için kullanılabilir. Pulse dosing (e.g., weekends sadece) entropi riski en aza indirmek için kullanılabilir.Intralesional triamsinolon acetonid enjeksiyonları (5-10 mg/mL)
  • [FONT:0)Topical Calcineurin Inhibitors: [Dönetici: [Dönetici:% 0.1) Tacrolimus% 1 krem veya pepetekrolimus% 1 krem, vaka serisinde ve küçük çalışmalarla, özellikle de ince plaklar ve uzun süreli bakım için yararlı olduklarını gösterdi.
  • [FONT:0)Fotoğrafterapi: [Dönetici: [Döntgen: 0,3|180 nm) ve PUVA (psoral artı UVA) değişken başarı ile kullanılmaktadır. Photooterapi, inflamasyonu azaltabilir ve plak görünümünü artırabilir, ancak tutarlı tedavi seansları gerektirir ve tekrarlamayı önler.
  • [FONT=0]Antimalarials:[Döneticiler:[Döneticiler:[Döneticiler:0) Hidroxylorquine (200-400 mg günlük) yaygın veya hızla ilerici bir hastalık için sistemsel bir seçenektir. Retinal toksisitesi temel ve periyodik ophthalmologic izleme gerektirir.
  • [FONT:0]Sistemik Immunosuppressants:[Dönetici: 1 ) Mycofenal mofetil, methotrexate, cyclosporine ve sistemik kortikosteroidler ciddi veya rerakter vakalarda kullanılır, çoğunlukla vaka raporları ve küçük seriler tarafından desteklenmiştir.

Ulcerated NL: Gelişmiş Yara Bakımı ve Cerrahi Seçenekleri

  • [FONT:0)Wound Care:[Dönetici:[Dönetici:0) Temiz, moist yara iyileştirici ortamlar uygun giyinmelerle (hidrcolloids, köpükler, alginates, ya da gümüşten yapılmış giyinmeler) temelseldir.
  • [FONT:0)Infection Control: [Dönetici:[Dönetici:0) Orta bakteri enfeksiyonu ülsere NL. Yara kültürler antibiyotik seçimine rehberlik etmelidir. Topical antimikrobiyaller (mupirocin, gümüş sulfadiazine) veya sistemsel antibiyotikler gerekli olabilir.
  • [FONT:0)Compression Terapisi:[Dönetici) Yeterli hasta için, yüksek çözünürlükte sıkıştırma stoklamaları edema ve muhtemelen inflamasyonu artırabilir, ancak uyarı ülsere dayalı alanlarda gereklidir.
  • [FONT:0]Skin Grafting:[Dönetici:[Dönetici:0)) Aynı mikrovasküler hastalık tarafından NL altında övülemez ve gresyonda regresyon mümkün olabilir.
  • [FONT:0]Hyperbaric Oksijen Tedavisi: Refahtaik NL ülserleri için hiperbarik oksijenle yapılan başarının izole raporları vardır, ancak kanıtlar sınırlıdır.
  • [FONT=0)TNF-alpha Inhibitors:) Infliximab ve adalimumab bazı durumlarda NL ülserlerini iyileştirmeye rapor edildi, ancak kanıtlar çoğunlukla vaka raporlarından kaynaklanmaktadır.

Necrobiosis Lipoidica ile Yaşamak: Pratik Rehberlik

NL ile yaşayan hastalar için, durum bir hayal kırıklığı, kaygı ve kozmetik endişe kaynağı olabilir. Pratik, kanıt temelli rehberlik, yaşam kalitesini artırabilir ve psikolojik yükü azaltabilir.

  • [FONT:0) Shins'ı Korumak:[Dönetici:[Dönetici: 0) Çünkü travma, daha düşük bacaklar için tanınan bir tetikleyicidir. Hastalar uzun pantolon giymeleri tavsiye edilmelidir, pedded shin muhafızları düşme riski (örneğin, bisiklet, kontak spor) ve mobilyaya ya da keskin nesnelere gömmekten kaçınmalıdır.
  • [FONT:0) Metabolik Sağlık'ı Optistir: [Dönetici hastalarda, ağır derecede mide sağlığının desteklenmesi, ülserasyon ve yavaş ilerleme riskini azaltabilir, ancak nadiren makul olmayan hastalar, kilo yönetimi, düzenli egzersiz dahil olmak üzere sağlıklı bir yaşam tarzı sağlamalıdır ve damar sağlığını desteklemek için.
  • [FONT=0) Değişiklikler için izlenir:[Dönetici:0) Hastalar normal kendini yeniden inceleme ve deri çevreleyen derileri yerine getirmeli. lesion character'ta yeni bir nodule, kalıcı ülser veya değişiklik objektif bir değerlendirme garanti eder. Yıllık fotoğrafçılık objektif olarak değişiklikleri takip edebilir.
  • [FONT=0]Cosmetic ins:[Dönetici:[Dönetici:0))) Güneş hasarının ve NL plaklarının görünümü sıkıntıya girebilir.
  • [FONT:0]Psychological Support:[Dönetici:[Dönetici: 0) Kronik cilt koşulları depresyon ve kaygı oranları ile ilişkilendirilir.Bir terapiste veya destek grubuna karşı hastalar vücut imajı, sosyal izolasyon veya hastalık ilerlemesi korkusu ile mücadele edebilir.
  • [FONT:0)Patient Education:[DÜDÜDÜSÜŞÜNÜ: 2) "Üye Olmayanlar" (İngilizce)[Üye Olmayanlar İçin Ulusal Organizasyonu[DÜye Olmayanlar İçin Adaletler İçin Adalet Divanı)[Üye Olmayanlar Arası Şirketlerde Güvenilir, Hastaya Yönelik Bilinçli Bilgiler Hakkında Yasaldır.

Araştırmada Future Yol

Yaklaşık bir yüzyıl boyunca tanınmaya rağmen, nekrobiosis dudakoidica birçok cevaplanmamış soru ile ilgili bir koşul kalır. Araştırma öncelikleri, teşhis edilen biyomarkersi tespit etmek ve kanıt temelli tedavi algoritmaları oluşturmak için randomize kontrollü denemeler yürütmek. Gelişen biyolojik tedaviler, özellikle de TNF-alpha ve IL-17/IL-23 yol yolları hedef alan araştırmacılar, rerakter hastalık için söz konusu olacaktır.

Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç

Necrobiosis Lipoidica, şaşırtıcı sayıda yanlış anlaşılma ile çevrili nadir, kronik bir deri koşuludur. Bu, diyabete olan bir kısıtlamadır, sadece diyabetik, her zaman acı verici veya kaçınılmaz olarak ülsere sebep olan efsanelerdir ve uygun bakımı geciktirebilir.

Yönetim sabır ve bireyselleştirilmiş strateji gerektirir, aktif bir hastalıkta inflamasyon kontrolüne odaklanır ve ülserasyon geliştirirken titiz bir yara bakımına odaklanırken birçok hasta bu zorlu durumda etkilenenler için uzun vadeli bir istikrara ulaşır ve yaşam boyu süren müdahalelere karşı ilk adımdır.Eğer biliyorsan nekrobiosis dudakoidica belirtilerine danışır, doğru bir teşhis ve kişiselleştirilmiş bir bakım planı için bir dermatoloziğe danışır.