Necrobiosis Lipoidica Nedir?

Necrobiosis Lipoidica, tarihsel olarak nekrobiosis dudakoidica diyabetik olarak terimlenmiş, aynı zamanda daha az sık sunulan kronik bir granülomatöz deri bozukluğudur. Klinik ders genellikle yıllarca devam eder ve ülser geliştirirken önemli bir kozmetik ve morbidite taşır.

Klasik lesion, yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş oval veya düzensiz plaklara parlak, atrofik merkezi bölge ve bir violaceous, biraz yükseltilmiş sınır. Telangiectasias genellikle yüzeyde görünür, lesion bir görünüm verir. "necrobiosis" terimi, granülomatöz inflamasyonu çevreleyen jeneratif bulgur ve "lipoidica" tarif ederken, küçük bir enfeksiyona katkıda bulunan lipid dekonomisi ile karakterize edilir.

Epidemiyolojik olarak, nekrobiosis dudakoidica, diyabetik nüfusun yaklaşık 0.3-1.6'sını etkiler, bu bozukluk türü için güçlü bir önlülükle 1 diyabet. Kadınlar, erkeklerden üç kat daha sık etkilenir ve başlangıç yaşı 30 ve 40 yıl arasındadır.

Sebepler ve Patofizikoloji

Necrobiosis Lipoidica'nın kesin etiyolojisi eksik bir şekilde anlaşılmıştır, ancak multifaktör bir patojeneziler yaygın olarak kabul edilir.Mevcut kanıtlar, karakteristik histopolojik ve klinik özellikleri üretmek için yakın olan üç ilgili mekanizmaya işaret etmektedir.

Vascular Abnormaliteler ve Microangiopati

[FONT:0)Mikrobiozis dudakoidica'nın gelişiminde merkezi bir rol oynamaya inanılıyor. Histopathological study sürekli olarak capillary bodrumları, endotel hücreli bir tıkanıklık ve prodüktördür, bu mikrovasküler değişiklikler dermiste, kronik olmayan bir cerrahiye yol açıyor.

Immune-Mediated Inflammation

Bir otoimmun bileşeni, birkaç kanıt çizgisi tarafından güçlü bir şekilde önerilmiştir.Tolojik olarak, lenfositlerden oluşan yoğun bir perivasküler ve intrastijitöz kontraseptif, histiositler ve multinüklepüllü dev hücreler karakteristiktir.Rekreksiyonel nekrobik muayenelerin ortaya çıkışı, kompleman fonksiyonları ve fibrinojenin cerrahisi ile daha fazla hasar görmüş olabilir.

Alternatif Kolajn Metabolism ve Glycation

Kronik hiperglycemia, kolajen ve diğer ekstra hücreli matrix proteinleri teşvik eder. Gelişmiş glycemia, dermis'te bir araya gelir, potansiyel olarak, dermatolomatöz yanıtını azaltır ve Lipid dekonomikülasyonun azalmasını sağlar.Bu biyokimyasal değişiklikler doğrudan nekrobiyotik sürecine katkıda bulunabilir.

Gelişen araştırma, oksidatif stres için potansiyel roller de tespit etti, anjiyojeniteyi bozdurdu ve moleküler mekanizmaların (MMP) ve doku inhibitörleri (TIMPs) arasında bir dengesizlik, MMP'ler ve TIMP'ler arasındaki bir dengesizlik, (görüler matrisin) bozukluğunu karakterize eden bir remodellemesine katkıda bulunabilir.[Döneticileri için).

Diabetics'te Necrobiosis Lipoidica'yı Geliştirmek için Risk Faktörleri

Necrobiosis lipoidica herhangi bir diyabet hastası etkileyebilirken, birkaç demografik, klinik ve davranışsal faktörler durumu geliştirme olasılığını önemli ölçüde artırabilir. Bu risk faktörlerini erken tespit ve önleyici müdahale için kritik belirleme.

Diyabet Tipi

0:0)Type 1 diyabet[DDDDDDDDDD) Tip 2 diyabetten daha yüksek bir risk taşır. Çoğu durumda, nekrobiozis dudakoidica ile hastaların% 60-80'i tip 1 diyabete sahipken, geri kalan 1 diyabet türünde 1 anti-spiyal antikorun varlığına karşı en düşük dozda 3:1'te daha yaygın olarak daha yaygın bir kanserli antikordur.

Diyabetin Süreleri

Nekrobiosis lipoidica geliştirme riski, retinopati, neuropati ve nefropati ile birlikte, 10-15 hastalık sonrası deri lezyonları geliştirir ve kümülatif inoidica daha sonra diğer komplikasyonların gelişimi ile aynı zamanda, sistemsel mikrovasküler komplikasyonların belirlenmesi gibi potansiyel bir komplikasyonu sağlar.

Zavallı Glycemic Control

Elevated HbA1c levels and wide changes in blood glukoz are consistent with a greater insiyon dudakoidica. Kronik hiperglycemia, necrobiosis lipoidica'yı sıkı bir şekilde geliştirmeyi ve tıkanıklık oluşturmaya katkıda bulunan tüm bu sorunlarla ilişkilidir. Yoğun bir insülin çalışmasıyla birlikte, HbA1c düzeylerinin% 8.0'i aşan iki katı daha yüksek bir riskine sahiptir.

Kadın Cinsiyet Kadın Cinsiyet Kadın

Kadınlar, nörobiyoz dudakoidica'yı erkeklerden daha fazla geliştirme olasılığı yüksektir, farklı popülasyonlar ve coğrafi bölgeler arasında sürekli olarak yeniden üretilmiş bir bulgudur. Bu cinsiyet ayrımı için neden belirsizdir, ancak poster mekanizmalar bağışıklık düzenlemeleri üzerinde hormonal etkiler içerir, mikrovasküler reaktivitede farklılıklar ve kolajen reseptörler dermal fibroblastlar ve vasküler endoteller ve vadetler için tespit edilebilirlik.

Sigara iç Sigara iç Sigara iç Sigara iç

[FONT:0]Tobacco sigarayı , hem de diyabetik olarak daha yüksek bir risk faktörüdür. Sigara bileşikleri mikrovasküler hasar, vazoları azaltarak, kan vizolojisi teşvik etmek, endoteltal disfonksiyonu teşvik etmek ve oxidatif stres üretmek, hem de diyabetikler için belirgin bir şekilde daha yüksek bir risk oluşturuyor.

Genetik Predisposition

Necrobiosis Lipoidica'nın ana akımları rapor edildi ve bazı HLA haplotipleri, hastalık patojenezine katkıda bulunan en güçlü dernekler HLA-DR4 ve HLA-DR3 ile birlikte bulundu, ancak aday gen yaklaşımları da genleri kodlayan iki koşulu daha fazla bağlantıya sokmuş ve paylaşılan bağışıklık yanıtlarının hastalık patojenezine katkıda bulunduğunu gösteriyor.

Diğer Diabetik Komplikasyonların Önlenmesi

Hastalarda zaten diyabetik retinopati, neuropati veya nefropatiye sahip hastalar, izole bir fenomenden ziyade sistemik mikrobiyozofoidica'yı geliştirmek için önemli ölçüde daha yüksektir.

Body Mass Index ve Dyslipidemi

Obezlik ve dislipidemi bazı çalışmalarda bağımsız risk faktörleri olarak tespit edilmiştir, özellikle de tip 2 diyabetli hastalar arasında. Elevated triglycerides ve düşük yüksek orandaki lipoprotein kolesterol düzeylerinin daha geniş ve ülsere maruz kaldığı görülür.

Risk faktörlerine ve epidemiyolojiye daha derin bir şekilde atılması, bu kapsamlı incelemeyi [[0)DermNet NZ[DÜT:1).

Klinik Sunum ve Variants

Necrobiosis Lipoidica'nın klasik sunumu, plaklar yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş yavaş 1 cm'den 20 cm'ye kadar yüzeyde gerçekleşen iki taraflı katılımın yanı sıra, karakteristik bir renkte ve belirgin bir telanjik.

Daha az yaygın olarak, lezyonlar kollarda, gövdede, yüz veya kafa derisinde görünebilir, ancak bu ekstra-tibial katılımı, nondiabetik hastalarda daha sık görülür. Atip konumlar sarkoidozis veya granuloma annulare gibi alternatif tanıları dikkate almalıdır.

Çeşitli klinik varyantlar kabul edilir:

  • [FONT:0)Ulcerated necrobiosis lipoidica[[DÜT:1) - hastaların üçte birine kadar, genellikle küçük travma tarafından tetiklenen Ulcers sığ, acı verici ve cinsel ilişkisel bir erymathe ile bir alt tabanı var. ikincil enfeksiyona eğilimlidir ve aylarca kronik hale gelebilirler.
  • [FONT:0]Atrophic necrobiosis lipoidica) – plak ince, depresyona ve parchment-like, belirgin olarak görünen temel kan damarları ile.Bu değişken, atrofik derisinin kırılganlığı nedeniyle daha yüksek bir ülser riski taşır.
  • [FONT:0)Sclerotic veya morpheaform[[DÜT:1) - lezyonlar indurasyon ve kalınlaştırma, yerelleştirilmiş scleroderma (morphea) benzeyen bir dizir oluşturabilir. Bu, diğer fibrosing bozuklukları için yanıltabilir ve genellikle farklılaşma için biyopsi gerektirir.
  • [FONT:0]Atipik sunumlar[[Dönetici:0)[[Döneticiler, bullous, nodular, ve lichenoid formlar literatürde rapor edilmiştir.

Bu efekt, yüksek çözünürlükte, yüksek çözünürlükte, yüksek çözünürlükte, yüksek çözünürlükte ve ikincil enfeksiyon, etkilenen alanda yanma hissi veya hipersensitiviteyi rapor edebilir.Daha düşük bacaklarda görünürken, birçok hastada önemli, kendini saygıyı düşük, kendilerini daha düşük bir sıkıntıyı deneyimleyerek ve bacaklarını ortaya koyan faaliyetlerin psikososyal etkisi hafife alınması gerekir.

Tanık Tanık Tanık

Tanı öncelikle kliniktir, özellikle de genetik olarak, genetik olarak, ve diyabetle birliktedir. Ancak, necrobiosis lipoidica diğer deri koşullarını taklit edebilir, bir deri biyopsisi genellikle onay için gereklidir, özellikle de atip durumlarda veya ülserasyon malignite için endişe uyandırır.

Histopathology

Aktif bir lezyonun biyopsisi normal fibril mimarisinin kaybıyla birlikte, bu bölgelerin etrafındaki granülomatöz bir infiltize edici olduğunu ortaya koyuyor.Nekrobiyotik bölgeler genellikle enjekte edilen, eosinofilik kolajen lifler ile kalınmış kapaklar ve fibrinoid yatakları ve tekne duvarları içinde lekesiz bir şekilde ortaya çıkabilir.

Histolojik özellikler granüloma annular ve sarkoidozis ile örtüşebilir, ancak belirgin damar değişikliklerin varlığı, lipid dekondu ve geniş kolajen dejenerasyonu nekrobiosis dudakoidica tercih eder.

Diferansiyel Tanık Tanık Tanık Tanı

Çeşitli diğer deri bozuklukları nekrobiosis lipoidica'ya benzeyebilir ve klinik olarak ve histolojik olarak dışlanmalıdır:

  • [FONT:0]Granuloma annulare[[DÜT:1) - genellikle annular, et renkli veya erithematous papules ve plaklar, gövde ve ekstremiteler üzerinde genellikle kendini ifade ediyor.
  • [FONT:0]Sarcoidosis[[DÜT:1] - alt bacaklarda benzer bir vitreus plakları üretebilir, ancak sistemsel katılımı (kırıklar, lenf düğümler, gözler) yaygındır. Histology, geniş nekrobiz veya damar değişiklikleri olmadan parmaklıklar gösterir. Angioten-converting enzim seviyelerinin yüksek olması.
  • [FONT=0)Stasis dermatit[[Dönetici: 1) edema, varicose veins, hemosiderin deposition (kahverengim) ve dudakodermatoscleroz.
  • [FONT:0]Lichen sclerosus[[Dönetici: 1) Beyaz, atrofik, kriminik plaklar genellikle genital ve ekstrakenital siteleri içeren. Histology, homojenize kolajen bir lenfositoz bölgesi altında sefiltik infiltize gösterir.
  • [FONT:0)Basal hücre karsioma[[DÜT:1) - İnciy, telangiectatik lezyonlar, ancak daha fazla nodular ve bunu kolayca nekrobiozis dudakoidica'dan ayırt eder.
  • [FONT:0]Necrobiosis Lipoidica-like lezyonlar sistemik scleroz) - bunlar durum taklit edebilir ama sclerodactyly, Raynaud fenomen ve diğer sistem özellikleri ile eşlik eder.

Bu koşulların ayrıntılı bir klinik ve histopolojik karşılaştırması (bakınız:2) muhabir referans[DÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜye)[Üye Olmayanlar İçin Tıklayınız.

Laboratuvar ve Görüntüleme Çalışmaları

Tanık olmasa da, laboratuvar değerlendirmesi tanıyı ve ilişkili koşulları destekleyebilir. önerilen testler oruç kanı şekeri, HbA1c, lipid paneli ve şüpheli durumlarda, anti ⁇ antijeneratif enzim ve antifospholipid antikorları tedavi etmek için yararlı olabilir.

Tedavi ve Yönetim

Nekrobiosis lipoidica yönetimi zor, tek bir terapi düzgün bir şekilde etkili ve kaliteli randomize kontrollü denemeler eksik. Tedavi hedefleri hastalık ilerlemesini kontrol etmek, ülserasyonu önlemek, komplikasyonları yönetmek ve kozmetik görünüm geliştirmek. dermatolozlar, endokrinologlar, yara bakım uzmanları ve podiatristler gerektiğinde, damar cerrahlar ve podiatristler tavsiye edilir.

Glycemic Optimizasyon

Dar glycemic kontrolü, yönetimin temel taşıdır.En uygun glukoz kontrolü, kan şekerindeki nüksiyetleri tersine çeviremez ve yeni lezyonların riskini azaltır ve ülserasyon olasılığını azaltır. Sürekli glikoz izleme sistemleri ve insülin pompa tedavisi, Amerikan Diyabet Derneği tarafından önerilen gibi, çoğu yetişkin için% 7'lik bir şekilde hedeflemelidir.

Topical and Intralesional Corticosteroids

Potent topikal kortikosteroidler (örneğin, retoritrasyonun % 0.05% merhemi) tıkanmış veya intralesional triamsolone acetonid enjeksiyonları (5-10 mg/mL) aktif enflamatuar plaklar için ilk satır tedavilerdir. Bu ajanlar, bu infiltrateji, baskılı, intralesional enjeksiyonlar ve özellikle lokalize edilmiş, kalınlaştırılmış plaklar için faydalıdır.

Fototerapi ve Lazer

[FONT=0)Psoralen artı ultraviyole A (PUVA)) ve ESRAD:2)Tearrow UVBp[Döntilmiş boya lazer[Dönemli boyalar) , özellikle de telangiectas ve vasküler maküla ödeminin geliştirilmesi için rapor edilmiştir.

Sistem Agents

Rerakter, geniş veya hızla ilerici hastalık için, sistemsel tedaviler dikkate alınabilir. Çoğu sistemsel ajanlar için kanıt, vaka raporları ve küçük serileri ile sınırlı ve tedavi hastalık ciddiyetine göre bireyselleştirilmelidir, comorbidities ve hasta tercihleri.

  • [FONT=0)Pentoxifylline[[Dönetici: 1 ) (400 mg üç kez günlük) - kan visity ve fibrinogen seviyelerini azaltarak mikrovasküler kan akışını geliştirir. Bazı hastalarda ülser iyileşmesi yaygın olarak bildirilir.
  • [FONT:0)Sistemik kortikosteroidler[Dönetici: 1) – oral prednisone veya intravenöz pulmetik tilprednisolone aktif enflamatuar hastalıkta hızlı bir şekilde ilerleme sağlayabilir, ancak kötüleştirici kontrol riski nedeniyle ciddi durumlardan ayrılır, osteoporoz ve immüneoterapi.
  • [FONTD:0]Antimalarials[Döneticiler[Döneticiler:0))) - Hidroxy klorquine (200-400 mg günlük) anekdot kanıtlara ve küçük vaka serisine dayanan hastalarda faydalı olabilir.
  • [FONT:0)Tumor necrosis faktör inhibitörleri[Dönetici: 0, 2 ve 6, sonra her 8 hafta), özellikle de ülsere ve reraktal hastalıktan faydalanır.
  • [FONT:0) Mycoolate mofetil[[Dönetici: 1 ) (500-1500 mg günde iki kez) – şiddetli, recalcitrant lezyonlar için ayrılmış ve immünekonomi olarak hareket eder ve ülseri iyileştirmeyi teşvik eder. Gastrointestinal hoşgörüsüzlük ve artan enfeksiyon riski sınırlayıcı faktörlerdir.
  • [FONT:0)Diğer ajanlar [DÜDÜT:1] - vaka raporları cyclosporine'den fayda tarif etti, hotrexate, dapsone ve topikal takrolimus, ancak sağlam kanıtlar eksik olsa.

Yara Ulceration için bakım

Kulübün geliştikçe, standart kronik yara yönetimi ilkeleri uygulanır: Normal salin veya non-cytotoxic temizleyiciler, nekrotik dokunun debridalleri, nekrotik dokuların dezenfekte edici olmayan deriler (örneğin, hidrokoloidler, köpükler, alginatesler, ya da hidrojektif enfeksiyonlar) ile ilgili bulgular, kemik kanseri olmayan hastalıkların tedavisi gibi temelsel antibiyolojik antibiyolojik bozukluklar, rektörel olmayan enfeksiyonlar için kullanılır.

Amerikan Diyabet Derneği, nekrobiozis dudakoidi ülserlerine geniş ölçüde uygulanabilir olan diyabetik ayak ve bacak ülser bakımına ilişkin kılavuzlar sunar (bakınız:0)

Cerrahi Seçenekler

Kanlı hastalıkların tıbbi tedaviye yeniden tanımlanması, aşınması ile ilgili olumsuzlukların daha yüksek bir risk altında olduğu düşünülmektedir.Ancak, aşılama marjlarında regresyon yaygın ve gresyon, kötü bir damarlama riski altında yüksek bir başarısızlık riski taşır.Kapatlama sırasında kan akışının optimizasyonu (konfersel arter hastalığının mevcut olması durumunda) ve yaralanmalar için daha iyi bir şekilde genişletilebilir.

Komplikasyonlar

En yaygın ve klinik olarak önemli komplikasyon, [Dönetici ülserasyon[Dönetici:0)))))) ve speratif hastalıklara yol açan, veya reptokokülasyona yol açan bakterilerle, obcess formasyona veya kemik ortaya çıkarsa bile osteomiyalitisin ortaya çıkar.In immüncompromatif hastalar, özellikle de kötü glyonal olmayan kontrol veya periferik hastalık ile ilgili hastalar, özellikle de vasküler hastalıklarda ciddi olarak enfekte olabilir.

[FONT:0]Squamous cell carcinoma[DÜT:1] kronik nekrobiozis dudakoidica (Marjolin ülseri) nadir durumlarda bildirilir, genellikle uzun yıllar süren kalıcı ülserlerin sonuçları şiddetlidir, ve kronik bir sişik olarak yapılır.

[0]psychososyal etkisi[DÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜDÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜSÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞÜNÜŞ

Diğer komplikasyonlar arasında şunlar vardır:0)pain[DÜT:0)[DÜT:0)))))))) Kadit veya travmatik lenfat (sağlık veya söndürücü yanma) nedeniyle, yumuşaklık, klinik ziyaretler ve kayıp verimlilik dahil olmak üzere kronik yara bakımın ekonomik yükü, ayrıca ciddi olabilir.

Önleme ve Prognoz

Necrobiosis lipoidica mikrovasküler hasarla güçlü bir şekilde bağlantılıdır, birincil önleme risk faktörü modifikasyonuna odaklanır. En etkili müdahaleler küçük travmadan, sigara içilmesi ve hipertansiyon ve dislipideminin agresif yönetimi. Düzenli cilt incelemesini her iki hasta ve klinikte de erken teşhis etmek, tedavinin erken teşhisinin ülserasyona yol açabilir.

Bir kez kurulduktan sonra, nekrobiosis dudakoidica, enflamatuar plaklar, ülserasyon dönemleri ile sık sık sık sık önlenebilir veya durum nedeniyle etkilenmez, ancak ilişkili diyabetik komplikasyonlar -özellikle kardiyovasküler hastalık, nefropati de dahil olmak üzere, özellikle de retinopati - genel sonuçları olan hastaların birincil determinantları olarak görür.

Yaşam tarzı değişiklikleri ve kendi bakım stratejileri ile ilgilenen hastalar için, [[0)Diabetes UK bilgi sayfası) cilt bakımı, ayakkabı ve tıbbi dikkat aramak için pratik tavsiyeler sağlar.

Gelişen Terapiler ve Araştırma Yolları

Çeşitli yeni tedavi yaklaşımları, nekrobiosis dudakoidica için soruşturma altında. Biyologic ajanlar belirli enflamatuar yollar hedef alıyor, özellikle TNF-α inhibitörleri ve interleukin inhibitörleri, rerakter hastalığı için söz veriyor. Janus kinase (JAK) inhibitörleri, tofacitinib ve ruxolitb gibi, granülomatöz inflamasyonu engelleyen yol yollarını engelleme yeteneği için araştırıyorlar.

Mesenchymal kök hücre enjeksiyonları ve plakak-zengin plazma dahil olmak üzere hücre tedavilerini teşvik etmek ve bağışıklık yanıtını modülize etmek için potansiyelleri araştırılıyor.Ancak bu yaklaşımlar, hastalar için daha ciddi, ülsere dayalı bir hastalık sunabilir.

Nekrobiosis lipoidica'nın moleküler yollarına araştırma, AGEs, oxidative stres ve disregated angiogenesis, en sonunda kaynağında altta yatan patolojiye hitap eden tedavilere yol açabilir.

Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç

Necrobiosis lipoidica, diyabetik mikroangiopati ve bağışıklık disregülasyonunun ayırt edici bir tezahürünü temsil eder.Tam nedeni tam olarak anlaşılmıyor olsa da, damarsal hasar, kolajen glycation ve granülomatöz inflamasyonu içeren multidisipliner bir yaklaşım, yaşam kalitesini önemli ölçüde iyi tanır.