Scleroderma, sistemik sclerosis veya colloquially "jelly derisi" olarak adlandırılmış gibi bilinen karmaşık bir otoimmune bozukluğu, ciltlerin sıkı, sert ve parlak olmasına neden olan komplikasyonlardır. ”Demekle birlikte, bu durum ciddi ve potansiyel olarak yaşam tehdit edici komplikasyonlara yol açabilir, uyarı işaretlerin yorumlanmadığı ve derhal ele alınmadığı takdirde, tüm belirtilerin spektrumu, komplikasyonlar ve skleroderma ile ilişkili risk faktörleri anlamak önemlidir.

Scleroderma'yı Anlamak: Just Skin Deep

Scleroderma, deri ve bağlayıcı dokuların sertleştirilmesini ve sıkılaştırmasını içerir ve bazı formlar iç organları etkileyebilir. Durum, sağlıklı cilt ve doku için gerekli olan bir proteine neden olur ve bağışıklık sisteminizin onu korumak yerine vücudunuzun saldırır.

Scleroderma, iltihap ve fibrozya neden olan otoimmün bir hastalıktır (toplama) vücudun derisi ve diğer bölgelerinde, bağışıklık yanıtlarının yaralandığını düşünmelerine neden olur, inflamasyon ve vücut çok fazla kolaj yapar, aşırı kolajen yatakları sadece derileri etkilemez, aynı zamanda kan damarlarında ve iç organlarda da biriktir.

Scleroderma türleri: Yerelleştirilmiş vs. Systemic

Söroderma tipini anlamak risk değerlendirmek ve ciddi komplikasyonların uyarı işaretlerini anlamak için önemlidir. Bu durumda iki ana kategori vardır, her biri ayrı özellikler ve prognoz ile.

Yerelleştirilmiş Skleroderma

Yerelleştirilmiş scleroderma sadece deriyi ve yapıları doğrudan cilt altında etkiler. Yerelleştirilmiş scleroderma öncelikle cildi ve alt kesimli doku etkiler, kalınmış deri yamalarına yol açan, ancak Raynaud fenomenleriyle ilişkili değildir, dijital iskemal olaylar veya iç organ katılımı.

Bu form tipik olarak morphea (kırık cilt) veya lineer scleroderma (kırlanmış deri parçaları) olarak sunar.Yerelleştirilmiş scleroderma kozmetik endişelere ve hareketlilik sorunlarına neden olabilir, genellikle aynı yaşam tehdit edici riskleri sistemsel formlar olarak ortaya çıkarır.

Sistemik Skleroz (Sistemik Skleroderma)

Sistemik scleroderma, aynı zamanda sistemik scleroz da, vücutta birçok sistemi etkiler ve kan damarlarına ve iç organlara zarar verebilecek daha ciddi bir tür sclerodermadır.Bu form ciddi derecede yüksek bir ciddi komplikasyonlar ve ölüm riski taşır.

Sistemik sclerosis daha alt tiplere bölünmüştür:

  • [FONT:0)Limited Cutaneous Systemic Sklerosis:[Dönetici: 1) Bu tip yavaş yavaş gelir ve derisi parmaklarda, eller, yüz, daha düşük kollar ve dizlerin altındaki bacaklarda etkiler. daha önce CREST sendromu olarak bilinen, genellikle daha yavaş bir ilerlemeye sahiptir.
  • [FONT:0]Diffuse Cutaneous Systemic Sklerosis:[Dönetici: 1) Bu tür daha hızlı gelir ve parmaklarla ve tolere sınırlı olarak başlar, ancak sonra üst kolların, gövdenin veya büzüklerin ötesine geçer, veya bacak. Difify cutane sistemik sclerosis tipik olarak daha şiddetli semptomlar ve daha yüksek ölüm oranları daha geniş ölçüde sınırlı ve sık sık iç organları içeren, iç organları daha yoğun bir şekilde ve ağır bir şekilde kapsar.
  • [FONT=0) Sistemik Skleroz Sine Skleroderma:[Dönetici: 1) Bu türde fibroz bir veya daha fazla içsel organlar etkiler, ancak deri değişikliklerinin özellikle de tanınabilmesi için zor olabilir.

Severe Scleroderma Complications'ın eleştirel Uyarı İşaretleri

Şiddetli komplikasyonların uyarı işaretlerini tanımak, zamanında tıbbi müdahale için önemlidir. Aşağıdaki semptomlar acil tıbbi dikkati çekmeli, ciddi organ katılımı veya yaşam tehdit edici komplikasyonlar gösterebilirler.

Bazı insanlar violet-colored deri geliştirir, bu da scleroderma'nın aktif ve genişlediğini anlamına gelir. Bu renk değişikliği özellikle hızlı bir değerlendirme gerektiren bir işaretle ilgilidir.

  • [FONT:0)Rapid deri sertleştirici:[Dönetici: 1 ) Özellikle ilk katılımın ötesine yayılan cilt, özellikle de ilk katılımın ötesine geçtiğinde, sıkı ve sert bir şekilde sertleşir.
  • [FONT:0] Dijital ülserler:[Dönetici:[Dönetici:0) Bir kişinin parmaklarda veya tonlarda acı bir ülsere neden olabileceği, dijital ülserler olarak bilinen cilt soluları olması yaygın.
  • [FONT:0)Calcinosis:[Dönetici:[Dönetici:0)[Düzücüler derinin altında, bir veya daha sert, acı verici bir topak hissedebilir ve eğer bir kalsiyum depozito deriden kırılırsa, çok acı verici ve beyaz veya sarı bir chalklı madde göreceksiniz, enfeksiyona ve acı verici açık soreslere yol açan.
  • [FONT:0]Severe itching:[Döne:[Döne: · 8] Pruritus aktif bir hastalık belirtisidir ve daha şiddetli deri ve gastrointestinal yol katılımı ile ilişkilendirilmiştir.
  • [FONT:0]Telangiectasia:[Dönetici: 1) Deri swell'in yüzeyindeki küçük kan damarları ve genellikle el ve yüz üzerinde küçük kırmızı noktaları görebilirsiniz.

Vascular Komplikasyonlar ve Raynaud Phenomenon

Raynaud Phenomenon, soğuk veya duygusal üzgün ve strese cevap veren en yaygın erken semptomdur ve ciltte bir dizi renk değişikliğine neden oluyor: beyaz, blanched, veya hastaların yaklaşık yüzde 90'ında oksijeni kan akışından azalttığında soran; ve sonra kırmızı veya kırmızı veya duygusal üzüntü ve strese cevap olarak daraltın.

Raynaud fenomeninin ciddi hale geldiğini gösteren uyarı işaretleri:

  • Prolonged bölüm 20 dakikadan fazla kalıcı
  • Dijital ülserlerin geliştirilmesi veya parmak uçları
  • Şiddetli ağrı sırasında veya sonrası
  • Doku hasarı veya gangrene belirtileri
  • Dijital ischemia gangrene'ye ilerleme sağlayabilir, amputasyon gerektirir.

Musculoskeletal Uyarı İşaretleri

Sert, kalınan veya sıkı deri bir eklem üzerinde formlar ( çene,k, ya da parmak gibi), sıkılık bu ortakı hareket etmek zorlaştırabilir ve hastalar sıkı deri nedeniyle ellerini tamamen açıklayamazlar. Ek musculo iskelet komplikasyonları şunları içerir:

  • Scleroderma kronik eklem ağrılarına, kaslarda ve eklemlerde şişirmelere neden olabilir.
  • Parmaklarda, bileğin, dirslerin veya diğer eklemlerdeki hareketlerin zamanlaması kaybı
  • Kas zayıflığı veya atroy
  • Tendon sürtünme rubs (kahkahalar hareket ederken bir rak hissi)
  • Normal el veya uzuv fonksiyonunu engelleyen sözleşmeler

Gastrointestinal Komplikasyonlar

Gastrointestinal katılımı sistemsel sklerozda son derece yaygındır ve önemli ölçüde yaşam ve beslenme durumu kalitesini etkileyebilir. Fibrosis iç organları etkileyebilir ve etkilenen organların bozulmasına veya başarısızlığına yol açan kasvetlerine yol açabilir.

Eleştirel gastrointestinal uyarı işaretleri içerir:

  • [FONT:0)Severe disphagia: Zorba yutmayı kötüleştiren veya yeterli beslenmeyi engelleyen veya yeterli beslenmeyi engelleyen Zorbalık
  • [FONT:0)Persistent kalpburnu: Gastroesophageal reflux hastalığı (GERD) standart tedavilere cevap vermeyen standart tedavilere cevap vermez.
  • [FONT=0)Malab Vitamini:[DÜT:1] Küçük bağırsaklar dahil edilebilir, mide tuzlarının bakteri aşırılığı ve yetersizlik asitleri, yağlar, karbonhidratlar, proteinler ve vitaminler.
  • [FONT:0)Severe kabızlık veya pnömatik yapıtlama: Semotness büyük bağırsakları etkilerken, kronik bağırsak psişitme meydana gelebilir, bulantı, kusma, abdominal distention ve bağırsak hareketlerindeki değişiklikler dahil olmak üzere gerçek bağırsak tıkanıklığı.
  • [FONT:0)Unintentional kilo kaybı: [DÜT:1] Ciddi gastrointestinal katılımı olan hastalar derin bir şekilde kötü beslenmeye neden olabilirler.
  • [0]Fecal incontinence:[Dönetici: Bir veyatal katılımı nedeniyle bağırsak kontrolünün kaybı

Pulmonary Complications: Ölümcülliğin Bir Lideri

Pulmoner katılımı, morbiditenin birincil nedenidir, geri dönüşümlü pulmoner fibrozlara neden olur. Tamamen akciğer hastalığı ve pulmoner arter hipertansiyon hesabı sistemik skleroz ile ilgili ölümlerin neredeyse üçte ikisi için önemlidir.

Pulmoner katılımın uyarı işaretleri şunlardır:

  • [0]Dönemli nefesin kısalığı: Dyspnea, özellikle de zamanla kötüleşen, özellikle de egzersiz ile
  • [FONT:0)Persistent kuru öksürüğü: Kronik, üreme olmayan öksürüğün çözülmesi, çözemediği bir öksürüğün
  • [FONT:0)Chest acı:[Dönem:[Dönem: 1 ) Özellikle nefes alma zorluklarıyla ilişkiliyse
  • [FONT:0)Decreased egzersiz toleransı:) Daha önce yönetilebilecek aktiviteler gerçekleştirmek için kullanılabilirlik
  • [0]Fatigue ve zayıflığı:[Dönetici: [Dönetici:0)
  • [FONT:0) Pulmoner hipertansiyonun işaretleri:) Dizziness, bayılma, ayak bileğinde şişirme veya bacakların şişmesi,

Komplikasyonlar, geçici akciğer hastalığı, pulmonary artal hipertansiyon ve kalp yetmezliği içerir, diğerleri arasında bu koşullar ilerlemeyi önlemek için özel izleme ve tedavi gerektirir.

Cardiya Complications

Kalp katılımı, hastalığın erken aşamalarındaki fikre yol açabilir ve aşırı kardiyopulmoner belirtileri kötü sonuçlarla ilişkilendirilir. Kalp ve akciğerler genellikle sistemik sclerosis tarafından etkilenir, ancak genellikle hastalığın erken aşamalarında asimmatik olarak kalır ve aşırı kardiyopulmoner belirtileri kötü sonuçlarla ilişkilendirilir.

Kardiyak uyarı işaretleri şunları içerir:

  • Irregular Kalp veya palpitasyon
  • Göğüs ağrısı veya baskı
  • Nefesin gerisinde veya en az rasyonal ile
  • Bacaklarda, ayaklar veya kargalar
  • Açıksız yorgunluk veya zayıflığı
  • Dizziness veya bayılış bölüm

Scleroderma Renal Krizi: Tıbbi Acil Durum

Skleroderma renal krizi, diffüz sistemik skleroz ile karakterize edilen sistemik sklerozun yaşam tehdit edici bir komplikasyonudur.

scleroderma renal krizinin kritik uyarı işaretleri şunlardır:

  • [FONT:0]Sudden ağır hipertansiyon:[Dönetici: [Dönetici: 1) Gemi duvarının aşırı çoğalması ve kalınlaşması, kan akışını azaltır ve kötü hipertansiyon hipertansiyona yol açan seviyelerin yüksek olmasına neden olur.
  • [0]Decreased idrar çıktısı: Oliguria veya anuria (küçük idrar üretimine)
  • [FONT:0)Headaches:[Dönemli, kalıcı baş ağrısı tehlikeli yüksek kan basıncı gösterebilir
  • [FONT:0)Visual rahatsızlıklar:[Dönemli görme veya diğer görme değişiklikleri
  • [0]Seizures:[Dönemli durumlarda [Düzdüller:)
  • [0]Confüzyon veya değiştirilmiş zihinsel statü[Dönemli:0]
  • [0]Nausea ve kusma[Dönem: 1)

scleroderma renal krizi olan hastalar kalıcı bir hasara sahip olabilir, ancak ACE inhibitörlerinin kullanımı çoğu durumda renal fonksiyonunun geri kazanılmasına yol açar. Düzenli kan basıncı izleme, hem klinikte hem de evde, özellikle de diffüz kestireci kestirecimli skleroz tanısında, yeni set hipertansiyonu yaşayanlar veya mevcut hipertansiyonun önemli bir kötüleştirilmesine yol açarlar.

Nörolojik Komplikasyonlar

Son raporlar, sistemik sclerosis'deki sinir sisteminin doğrudan hastalıkla ilişkili olabileceğini ve Raynaud'un fenomenindeki aynı damar lezyonlarının beyin ve periferik küçük damarlama periferik sinir sistemi katılımı belirtilerine yol açtığını göstermektedir.

En yaygın sinir sistemi belirtileri baş ağrısı ve baş ağrısı, konvülsiyonlar, görsel rahatsızlıklar ve aphasia içerir ve daha az yaygın semptomlar kaygı, depresyon, psiko-organik sendromlar, bilanço ve hatta bilinç kaybı, geçici iskemal saldırı ve / veya diğer iskemal sendromlar, inmeler, trigeminal nöroinflammasyon, periferik polineuropati ve cranial sinir inflamasyonu içerir.

Sistematik Uyarı İşaretleri

Bazı sistemik semptomlar yaygın hastalık aktivitesini veya komplikasyonları gösterebilir:

  • [FONT:0) Açıklanamayan ateş:[Dönemli:[Dönemli: 0,3) enfeksiyon gösterebilir, özellikle dijital ülserlerin veya diğer deri bozulmasında,
  • [FONT:0) Temel yorgunluk: [Dönemli:[Dönemli: 1) Anayasa belirtileri, yorgunluk, sanatritme ve myalji gibi yaygındır.
  • [FONT:0)Unintentional kilo kaybı:) sinyal gastrointestinal katılımı veya yetersizlikyonu işaret edebilir
  • [FONT:0) Yeni veya kötüleşen acı: [Dönetici: 1) Özellikle eklemlerde, kaslarda veya göğüslerde,

Şiddetli Komplikasyonlar için Risk Faktörleri

Bazı faktörler, scleroderma'dan ciddi komplikasyonlar geliştirme riskini artırır. Bu risk faktörlerini anlamak hastalara ve sağlık sağlayıcılarının uygun vigilance sürdürmelerine yardımcı olabilir.

Hastalık Subtip

Sistemsel skleroz olan insanlar arasında, diffüz kutanöz sistemik scleroz olanlar, sınırlı kestan hastalığı olanlardan daha kötü prognozlara sahip olma eğilimindedirler. Diffuse systemic sclerosis, internal organ komplikasyonlar ve daha eski yaşta tanı ile ilişkilendirilir.

Autoantibody Profil

Özel otoantibolar farklı komplikasyon riskleri ile ilişkilendirilir:

  • [FONT:0]Anti-RNA polimerase III antibody: hızla ilerleme ve agresif diffüz deri katılımı ile birlikte, fakir kesimli sonuçlar, scleroderma renal krizi ve malgnanciler, ancak daha düşük konfesiyonel akciğer hastalığı ve pulmoner arter hipertansiyon riski.
  • [FONT=0]Anti-U3-RNP (fibrillarin) antibody: ), Bu antikorlar Afrika Amerikalılarda yaygın ve sistemik sklerozlarda genel olarak kötü prognoz ile ilişkilendirilir, artan iç organ katılımı, diffüz kutanöz tezahürler, interstisal akciğer hastalığı, pulmoner arter hipertansiyon, leroderma renal krizi, myositis/myopati ve kardiyak komplikasyonlar.
  • [FONT:0]Anti-centromere antikorları:) Bunlar sınırlı cilt sistemik sklerozlu kişilerde ve pulmoner yüksek kan basıncı geliştirenlerde çoğu zaman olumludur.

Demografik Faktörler

Sistemik scleroz, erkek, Afrikalı Amerikalılar ve daha sonra başlangıç yaşı olan bireylerde daha ciddi ortaya çıkmaya eğilimlidir. Scleroderma tüm ırkların ve etnik grupların insanları etkileyebilir, ancak hastalık Afrika Amerikalılarını daha ciddi etkileyebilir.

Önceki yüksek doz (günde 15 mg'dan fazla) prednisone yönetimi, scleroderma renal krizi için bağımsız bir risk faktörü olarak kabul edilmiştir. Corticosteroidler predispose hastaları scleroderma renal krizine ve böylece kaçınılmalıdır.

Görüldüğü zaman Tıbbi Dikkat

911'i arayın veya kalp krizi geçiriyorsanız acil odaya gidin, nefes alamıyor veya yutmaz. Ek olarak acil bakım arayın:

  • Sudden çok yüksek kan basıncı ile şiddetli baş ağrısı
  • Göğüs ağrısı veya baskı
  • Nefesin şiddetli veya nefes nefes nefesin kısalığı nefes almak için
  • Sudden vizyonu değişiklikleri veya görme kaybı
  • Seizures veya bilinç kaybı
  • İnme belirtileri (facial drooping, kol zayıflığı, konuşma zorluğu)
  • Şiddetli karın ağrısı
  • Önemli ölçüde azalmış veya idrar çıktısı yok

Sağlık Sağlayıcınıza Ne Zaman Ulaşılır

Bir sağlık sağlayıcınızı ortaklarınızda ağrı ve sertlik gibi belirtileri deneyimleyorsanız, özellikle parmaklarınızın etrafında kalınmış derisi fark ederseniz ve toes.Eğer bir tuz ve akşam yemeğiniz varsa, bir doktor görmeniz gerekir, çünkü bu, iç organları etkileyen bir scleroderma türüne sahip olmanız ve tedavi ettiğinizi fark ederseniz, prognozunuzu daha iyi bir şekilde denemelisiniz.

Sağlık sağlayıcınıza hemen ulaşın:

  • Yeni veya kötüleşen cilt değişiklikleri, özellikle hızlı ilerleme
  • Dijital ülserlerin geliştirilmesi veya bu kadar işlenmemiş olmayan
  • Rahatlama veya kalıcı kalpburnu
  • Nefesin Progresif Kısalığı veya Yeni öksürük
  • Açıklanmamış kilo kaybı
  • Yeni eklem ağrısı veya hareket aralığı azaldı
  • Daha kötüsü Raynaud fenomenini uzun uzun bölümlerle
  • Herhangi bir yeni nörolojik belirtiler
  • Persiste
  • Kan basıncı 140/90 mmHg üzerinde sürekli olarak okunur

Tanı Değerlendirme ve İzleme

Erken ve doğru tanı ciddi komplikasyonları önlemek için gereklidir. scleroderma'nın içsel bir organı etkilediğini söyleyen semptomlar varsa, bir dermatololoğu, rheumatolog veya scleroderma'yı tedavi eden diğer bir doktor görmeniz gerekir ve en erken teşhis edilir ve tedavi edilirseniz, sonucunuz daha iyi olur.

İlk Tanı Çalışması

Fiziksel bir sınav sırasında, doktorlar derin, sıkı veya parlak cilt alanları ve scleroderma’nın diğer belirtilerine bakacak ve ayrıca leroderma’nın neden olabileceği herhangi bir anormallik için akciğerler ve kalbinizi de dinleyecekler.

Kan testleri anti ⁇ otoantibolar da dahil olmak üzere bazı antikorları kontrol eder (bir kişinin otoimmün hastalığı olduğu zaman mevcuttur; spesifik antikorlar özellikle sistemsel skleroderma’ya bağlıdır ve kan işleri de doktorların diğer koşullardan ayrılmalarına yardımcı olur ve hangi organların hastalıkta karışabileceğini belirlemektedir.

Devamlı İzleme İzleme

İlerleme ve tedavi yanıtlarının izlenmesi sistemsel sklerozda önemlidir ve cilt genellikle değiştirilmiş Rodnan Skin Puanını kullanarak klinik olarak izlenir ve bu da yarıköz sklerozun boyutunun ve şiddetin bir göstergesidir.

Çiçerlik muayenesi, Raynaud fenomen ve şüpheli sistemsel skleroz ile sunulan tüm hastalarda ve birden fazla organ sistemi hedef alan hastaların kapsamlı bir fiziksel muayenesi, alt organ katılımını tespit etmek için her ziyaret sırasında yapılır.

Proaktif ve rutin yıllık tarama, hastalık kaynaklı ilaçlarla erken müdahale sağlar. Düzenli izleme şunları içermelidir:

  • Pulmonary fonksiyon testleri ve yüksek çözünürlüklü CT akciğer katılımı için taramalar
  • Echocardiography, pulmonary hipertansiyon ve kardiyak fonksiyon için değerlendirmeyi değerlendirmek
  • Kan basıncı izleme (hem klinik hem de ev ölçümleri)
  • Kidney fonksiyon testleri
  • Gastrointestinal değerlendirmeler ihtiyaç duyulan kadar
  • Standart puanlama sistemleri kullanarak cilt değerlendirmeleri

Komplikasyonları Önleme ve Yönetmek için Tedavi Yaklaşımları

scleroderma için tedavi yoktur, ancak doktorunuz semptomlarınızı tedavi edebilir ve komplikasyonları engelleyebilir ve muhtemelen tedavilerin bir kombinasyonunu ihtiyacınız olacaktır, doktorunuzla belirtilerinizi rahatlatan ve günlük hayatınızı ne kadar etkileyeceğini bulmanıza yardımcı olur.

Organ-Specific Tedavisi

Tedavi semptomatik ve deri ve iç organ katılımına dayanan ve çok disiplinli bir yaklaşım, sistemsel sklerozun karmaşık ve heterojen tezahürlerini ele almak için önerilir.

[0] Raynaud Phenomenon ve Digital Ulcers için:[Dönem: 1]

  • Vasodilatörler, Raynaud'un fenomenini ve bazı akciğer problemlerini tedavi edebilecek kan damarlarını genişletmeye yardımcı olur.
  • Kalsiyum kanalı blokers
  • Phosphodiesterase-5 ağır veya rerakter dijital ülserler için inhibitörleri

[0] Cilt Involvement için:[Dönem:[Düzd:0)

  • Methotrexate, mycoolate mofetil, tocilizumab, rituximab, IV bağışıklık globulin ve tüm mütevazı fayda göstermiştir.
  • Krepler ve nemlendiriciler gibi cilt tedavileri, derinizi kurutmaktan alıkoymak ve sıkılığı ve kaşıntıyı kolaylaştırmak için.

[FONT=0) Gastrointestinal Complications için:).

  • Proton pompa inhibitörleri GERD için
  • Hassasiyet sorunları için prokintik ajanlar
  • Antibiyotikler forteri overgrowth

[FONT=0) Pulmonary Complications için:).

  • Immunosuppressive terapisi in Intersticial akciğer Hastalığı
  • Pulmonary vasodilators for pulmonary artal hipertansiyon

[0]Sesoderma Renal Krizi için: ).

  • scleroderma renal krizi yönetimi, ACE inhibitörleri ve nefroloji danışmanlığının başlatılması veya uygulanması içerir.

Immunosuppressive Therapy

Immunosuppressants bağışıklık sisteminizi hücrelerine ve dokularınıza zarar vermekten alıkoyur ve örneğin, immünekonomik tedavi, inflamasyonu kontrol edebilir ve doku kıvrımlarını ve zararlarını engelleyebilir.

Yaşam tarzı Modifications and Self-Care Strategies

Hasta eğitimi, yaşam tarzı düzenlemeleri dahil olmak üzere hastalık yönetiminde önemli bir rol oynar ve Raynaud fenomenleri olan bireyler vücut ve aşırı soğuk maruz kalma, vazozistrik ajanlardan kaçınmak ve hanedanlığa travmayı korumak için eğitilmelidir.

Soğuk Exposure'a karşı koruma

Raynaud fenomenleri olanlar, mümkün olduğunda sıcak giyinmeli ve soğuk havadan kaçınmalıdır. Özel stratejiler şunları içerir:

  • Ölmüş eldivenler ve sıcak çoraplar giymek
  • Soğuk havalarda el ve ayak daha sıcakları kullanarak
  • Klimadan kaçınmak ellere veya ayaklara
  • Soğuk havalarda sürüşten önce araba ısıtın
  • Soğuk içecekler için soğuk içecekler için yapılmış bardakları kullanın

Cilt Bakımı

Derinin aşırı kuruluğu deri bozulması ve ülserlere yol açabilir, aşırı banyo ve el yıkaması kaçınılmalıdır ve ev deterjanlarıyla doğrudan temastan kaçınmak için yıpranmış ve deri moistini tutmak ve iyi huylu tutmak, kuru deriden komplikasyonlardan kaçınmak önemlidir.

  • Banyo yağları ve nemlendirici sabunlar, deriyi kurup, lanolin içeren fındık kremlerinin sık sık kullanılması tavsiye edilir.
  • Hemen nemlendirmeden sonra nemlendiriciler, nemse kilitlenmeyi bıraktıktan sonra uygulayın
  • Bir mizah kullanın, özellikle kış aylarında
  • Deriyi yaralanma ve travmadan koruyun

Oral ve Diş Bakım

scleroderma olan insanlar yüz üstü bir genel cilt daha sıkı bir şekilde deneyimleyebilir ve ağızdan gelen egzersizlerin açılması üst ve dişler arasında azalmış olabilir.

Diş ve diş diş bakımı da dahil olmak üzere koruyucu diş bakımı çok önemlidir, çünkü oral sağlık için düzenli diş ziyaretleri ve herhangi bir anormalliğin erken tespiti ve hızlı bir şekilde düzeltilmesi için.

Gastrointestinal Yönetimi

Asit reflux olan insanlar, semptomları rahatlatmak için yatağının kafasını yükseltebilir. Ek stratejiler şunları içerir:

  • Daha küçük yemek, daha sık yemek
  • Gıdaları tetiklemekten kaçının (spicy, asitik, şişman yiyecekler)
  • Yatak zamanında yemek yeme
  • Yeterli hidrasyon sağlamak
  • Beslenme desteği için bir diyetitian ile çalışmak, eğer malaborpsiyon mevcutsa

Egzersiz ve Fiziksel Terapi

Düzenli egzersiz ve fiziksel terapi, ortak hareketliliği ve kas gücünü korumak için yardımcı olabilir:

  • Eller ve eklemler için aralıksız duygular
  • Sözleşmecileri önlemek için egzersizleri
  • Düşük-impakt aerobik egzersizi tolere edilen olarak
  • Adaptif stratejiler için iş terapisi

Sigara içilmesi

Encourage sigara içilir. Sigara içilir Kan damarları ve Raynaud fenomenini kötüleştirebilir, dijital ülserlerin riskini artırabilir ve akciğer hastalığı ilerlemesini hızlandırabilir.

Çok disiplinli bir Bakım Ekibinin Önemi

Sistemik scleroderma sonuçları önemli bir morbiditede, bilinen bir tedavi olmadan ciddi sakatlıklara neden oluyor ve sadece semptomatik tedavi teklif ediyor ve birden fazla organ sistemi üzerinde etkisi nedeniyle, hastanın birincil bakım kliniği de dahil olmak üzere, işbirlikçi bir Interprofesyonel sağlık ekibi yaklaşımı gereklidir, rheumatologlar, gastroenterologlar, kardiologlar, pulmonologlar, nefrologlar ve dermatolozistler.

Hemşireler ve eczacılar sistemik sclerozlar için hasta bakımında kritik öneme sahiptir, hastalar scleroderma ile hastalar sağlık sağlayıcıları tarafından yakından takip gerektirir ve hemşire personeli hasta eğitimi, izleme ve takip bakımı için önemlidir ve aynı zamanda hasta tedavisinde bulunan sağlık profesyonelleri arasında da koordinasyon sağlayabilirler.

Kapsamlı bir bakım ekibi sağlar:

  • Organ katılımı için düzenli izleme
  • Eşleştirilmiş tedavi planları
  • Erken komplikasyonların tespiti
  • Hasta eğitimi ve desteği
  • İlaç yönetimi ve yan etkiler için izleme
  • Kronik hastalıkla başa çıkmak için Psikososyal destek

Prognosis ve Uzun Süreli Genel Bakış

Söroderma ile insanlar için bakış büyük ölçüde değişir, örneğin, hangi organlar dahil edilir ve hastalığın şiddetine bağlı olarak. Genel olarak, sistemsel scleroderma olan insanlar, yerelleştirilmiş scleroderma ile ilgili olanlardan daha büyük risk altındadır.

Yerelleştirilmiş hastalık olan kişiler genellikle normal bir yaşam beklentisine sahiptir, ancak sistemsel hastalık olanlarda, yaşam beklentisi etkilenen ve alt tiplere göre değişebilir, akciğer, gastrointestinal veya kalp komplikasyonları nedeniyle genellikle ölüm ile.

Bir 2018 çalışması, alt tipe göre 10 yıllık hayatta kalma oranlarına yer verdi ve diffüz sistemsel skleroz, iç organ komplikasyonları ve daha eski yaşta tanı ile ilişkilendirilir.

Sistemik sclerosis hala şüphesiz diğer uzmanlar tarafından klinikler için bir meydan okumadır ve erken tanı ve yeni tedavi seçenekleri ciddi şekilde prognoz, erken bir hastalık ve erken ölüm riski ile karakterize edilir.

Gelişen Araştırma ve Gelecek Yolları

scleroderma'ya yapılan araştırmalar, araştırma devam eden çalışmalarla devam ediyor:

  • Roman immünekonstrüktif ve antifibrotik tedaviler
  • Hedeflenen biyolojik ajanlar
  • Autologous hematopoietic kök hücre nakli, sistemik scleroz gibi otoimun hastalıklara bağlı olarak vücudun beyaz kan hücreleri saldırdığında meydana gelir.
  • Erken tespit ve hastalık izleme için biyomarkers
  • Hastalık algılanabilirliği ve ciddiyetine katkıda bulunan genetik faktörler
  • Organ katılımı için geliştirilmiş tarama yöntemleri

Sonuç: Vigilance ve Erken Müdahale Anahtartır

Scleroderma veya "jelly Skin" kozmetik bir endişeden çok daha fazlası - ciddi müdahaleye yol açan karmaşık bir otoimmün hastalığıdır ve birçok organ sistemini etkileyen yaşam tehdit edici komplikasyonlara neden olabilir. Scleroderma, organlarınızda doku etkilerse yaşamı tehdit edici komplikasyonlara neden olabilir.

Hastalar ve bakıcılar için anahtar çekinler şunlardır:

  • Organ katılımının uyarı işaretlerini, özellikle pulmoner, kardiyak, renal ve gastrointestinal komplikasyonları tanımayı öğrenin
  • Çok disiplinli bir sağlık ekibi ile düzenli takip koruyun
  • Evde düzenli olarak kan basıncı izleyin, özellikle de diffüz sistemik sklerozlar varsa
  • Acil tıbbi dikkat acil uyarı işaretleri için
  • Tedaviler ve yaşam tarzı değişiklikleri reçete etmek için Adhere to reçete
  • Organ katılımı için rutin taramaya katılmak
  • Özel hastalığınızın alt türü ve ilişkili riskleri hakkında bilgi sahibi olun

Şu anda scleroderma için tedavi olmasa da, komplikasyonların erken tanınması, hızlı tedavi ve kapsamlı hastalık yönetimi yaşamın ve uzun vadeli sonuçların kalitesini önemli ölçüde artırabilir.Hastalık mekanizmaları ve yeni tedavilerin gelişimi ile, scleroderma hastaları için prognoz gelişmeye devam eder.

Eğer veya sevilen biri scleroderma ile teşhis edildiyse, sağlık ekibinizle kişiselleştirilmiş bir izleme ve tedavi planı geliştirmek için yakından çalış. Uyarı işaretleri için dikkatli olun, sağlayıcılarınızla açık iletişim kurun ve semptomlar geliştirirken tıbbi dikkat istemekten çekinmeyin. Erken müdahale ciddi komplikasyonları önlemek ve organ fonksiyonunu korumak için kritik bir fark yaratabilir.

Söroderma ve destek kaynakları hakkında daha fazla bilgi için, ESFLT:0) Ulusal Scleroderma Vakfı) ile ilgili olarak, [[Ulusal Arthritis ve Musculoural ve Skin Diseases) veya otoimmune bağlanmalı doku hastalıkları konusunda uzman olan bir rheumatolog ile danışın.