Взаємодія кістичного фіброзу та діабету у педіатрії

Цистична фіброз (CF) - це генетичний розлад життя, викликаний мутаціями в гені CFTR, що веде до порушення транспорту хлориду в епітеліальних поверхнях. Отримана товста, липка секреція пошкоджує кілька органів, зокрема легенів і підшлункової залози. Згодом прогресивна панкреатична руйнування знижує вироблення інсуліну і змінює метаболізм глюкози, що дає підвищення цистичного фіброзу - пов'язаного цукрового діабету (CFRD). CFRD є одним з найбільш поширених коморбідності у дітей з CF, а його поширеність підвищується з віком: приблизно 20% підлітків і до 50% діабету 1

На відміну від типу 1 діабет (autoimmune beta-cell руйнування) або цукрового діабету 2 типу (інсулінна стійкість з відносним дефіцитом), CFRD характеризується в першу чергу, недостатністю інсуліну, загостреним міжмітентною інсулінорезистентністю при гострих захворюваннях або запаленнях. Діти з CFRD зазвичай зберігають деякі ендогенні виділення інсуліну, але їх здатність керувати навантаженнями глюкози з висококальорій CF дієти є компромісом. Інтерплемент між захворюваннями CF легень, неправильним харчуванням і діабетом вимагає індивідуального, багатосистемного підходу до догляду.

Патофізіологія та клінічний спектр

Залмарка CFRD є поєднання зниженої секретності інсуліну (зумовлено панкреатичний фіброз і жирової інфільтрації) і змінної периферичної інсулінорезистентності. У дітей, насет часто неспішний. На відміну від класичних гіперглікемічних симптомів цукрового діабету 1, CFRD може присутній з декальующою функцією легенів, поганий приріст ваги або збільшення легень загострення, а не поліурії або полідипсії. Це робить раннє виявлення важко без жорсткого скринінгу. Періодичне вимірювання тестів толерантності гемоглобін A1c і ротової глюкози (OGTT) залишаються на стадії циту.

Розуміння спектру від нормальної толерантності глюкози до порушення толерантності глюкози та, нарешті, до CFRD є критичним. Навіть м'яка гіперглікемія може мати шкідливі наслідки для дієти та функції легень. Дослідження показали, що кожен 1% збільшення A1c вище 6.5% пов'язаний з значним зниженням вимушеного перебігу в одному другому (FEV1), що підлягає необхідності агресивного управління.

Діагностика викликів у дитячій КІФР

Діагностика КФРД у дітей загрожує підводними каменіми. Біомаркери стандартного діабету виконують різні показники у популяції CF:

  • Hemoglobin A1c може бути помилково низьким через збільшення обороту червоної клітинки з хронічного запалення або гемолізу. A1c < 6.5% не виправляє CFRD, особливо у дітей з тяжкою хворобою легень.
  • Фастування плазми глюкози часто є нормальним рандом при захворюваннях; CFRD часто подає появу в природі. Полегшення виключно на швидкостяних значеннях пропускає багато випадків.
  • Oral glucose test толерантності (OGTT) залишається золотом стандартом. Рівень 2‐годинного глюкози ≥200 мг/дл підтверджує CFRD. Середній значення (140–199 мг/дл) вказує на порушення толерантності глюкози, що може гарантувати більший рівень моніторингу.

Діти з CF також можуть відчувати «надійну гіперглікемію», що пов'язана з високим вмістом вуглеводів їх призначають високотокальорійні дієти. Постійний контроль глюкози (CGM) все частіше використовується для захоплення глікозних екскурсій не проявляється на OGTT, пропонуючи динамічні уявлення про персоналізовану допомогу. Однак результати CGM повинні бути ретельно інтерпретовані, тому що пороги гіпоглікемії та міжсередні мінливість менш добре визначаються в CFRD, ніж у цукровому діабеті 1 типу.

Клінічні наслідки необробленого або поролінного управління КФР

Неконтрольована гіперглікемія у дитячому КФРД прискорює зниження функції легень, погіршує стан харчування, а також погіршує загальну якість життя. Механізми багатогранні:

Вплив на здоров’я угори

Гіперглікемія сприяє проопераційному середовищі в дихальних шляхах, підвищує вірульність загальних збудників CF, таких як Pseudomonas aeruginosa і Staphylococcus aureus, а також погіршує нейтрофілову функцію. Діти з CFRD досвід частіше легеньих загострень, більш тривалих госпіталізацій, а більш швидке погіршення FEV1 порівняно з однолітками без діабету. Контроль щільний глюкози був показаний для зворотного деяких терапії, підкреслюючи важливість ранньої ранніх захворювань.

Харчові та культурні наслідки

Діти з CF вимагають до 130-150% споживання енергії здорових однолітків для підтримки ваги і росту. Неконтрольований діабет веде до глюкозурії і втрати калорій, загострення неправильного харчування. Крім того, інсулінодефіцит знижує анаболічну активність, перешкоджаючи розвитку м'язів і кісток. Підоптимальний ріст в дитинстві є сильним предиктором бідних дорослих результатів. Звернення цукрового діабету є невід'ємним для досягнення достатної ваги і швидкості висоти.

Психосоціальний бордовий

Двомісний діагноз CF і діабет наносить важку тягу лікування. Діти можуть знадобитися більше 40 хвилин на добу просвітлення терапія плюс кілька ін'єкцій інсуліну, перевірка глюкози та харчові добавки. Це може призвести до лікування втоми, пропущених дози, а також проціджують на сімейну динаміку. Депресія і тривожність є більш поширеними в цьому популяції, і прихильність часто знижується під час підліткового віку, період вже відзначений підвищеною інсулінорезистентністю і соціальними тисками.

Комплексні стратегії управління

Оптимальне управління дитячим КРЗД вимагає багатопрофільної команди — у тому числі педіатричних пулмонологів, ендокринологів, дієтологів, соціальних працівників та фахівців психічного здоров’я — які співпрацюють з метою вирішення загального навантаження дитини. Наведені нижче стратегії та рекомендовані чинними рекомендаціями.

Оптимізація ентулінної терапії

Інсулін є стразом фармакологічної обробки для CFRD. На відміну від діабету 2 типу, оральних гіпоглікемічних агентів (наприклад, метаформин) рідко ефективні, оскільки первинний дефект є недостатністю інсуліну, нестійкістю. Швидкий аутектування інсулін аналогів (ліпро, апарт, глюкозин) дозують до їжі, є стандартом. Для багатьох дітей базальтоболус (довгове застосування інсуліну, як гларгін або деглюз плюс інсулін) забезпечує гнучкість, необхідну для розміщення висококальорій CF їжі. Інсулінові навантаження (продукція після застосування підшкіра в школі)

Дозування необхідно індивідуізувати і оцінювати часто. Підрахунок вуглеводів є важливим, але високий вміст жиру і білка CF дієти часто неприпустимо додатково інсулін для білка і жиру ( "Паттерсон Хай‐Фат / High‐Protein" фактор корекції). Клініки повинні бути оповіщення про підвищений ризик гіпоглікемії при інтенсивній терапії легеневих або гострих захворюваннях, а також регулювати інсулін відповідно. Цільовий претермальний глюкоз крові 80-130 мг /dL і післяопераційних рівнів <180 мг /dL є розумними цілями, але менш жорсткі цілі можуть бути придатними для дуже маленьких дітей або людей, які часто часті для дітей.

Підтримка поживних речовин і вуглеводів

Коренева дієта CF навмисно висока калорійність, жир і сіль, що часто на коефіцієнтах з управління діабетом. Однак CFRD не керований дієтологічним обмеженням; дітям необхідно підтримувати високий вміст калорій для збереження ваги і функції легень. фокус замість це на вуглеводах, терміни їжі з інсуліном, і забезпечення адекватної панкреатичної ферментної терапії (PERT) для запобігання жирових маслабсорбцій. Дієтиці з експертизою в CF і діабеті повинні керувати сім'ями на те, як включити здорові жири, уникнути простих цукру в великих кількостях, і використовувати інсулінотерглотно-гідратове співвідношення, що емічні рахунки

Для дітей, які борються з збільшенням ваги, незважаючи на агресивне споживання калорій, можуть знадобитися протягом нічніх ентальних годівлі (вія гастростоми труби). Ці годівлі повинні бути керовані відповідним інсуліновим покриттям, щоб уникнути важкої гіперглімії. Варіанти інсуліну включають попередньо вигодову болючу швидкодіюючого інсуліну або використання насоса з тимчасовими бакалаврними показниками. Ця область вимагає особливо тісної співпраці між дієтитом CF і ендокринологом.

Контроль очищення повітряних шляхів та глюкози

Інтеграція догляду за цукровим діабетом в щоденне лікування CF є важливим. Багато сімей знайти його ефективний для графіку перевірки глюкози крові та ін'єкційних ін'єкцій навколо сеансів очищення дихальних шляхів та введення ферментів. Безперервний контроль глюкози (CGM) пристрої забезпечують тенденційні стріли та попередження в реальному часі, що дозволяють проактивні коригування. CGM також допомагає диференціювати між істинною гіпоглікемією та артефактними діпсами від маніпуляції сайтами настій під час фізичної терапії. Коли CGM використовується, діти та соціальні працівники повинні бути навчені в її калібруванні та впізнаванні потенційних неточностей, зокрема при швидкомутаних змінах рівняхості глюкози.

Для дітей з CF і CFRD, агресивна підтримка харчування до і після легень часто вимагає тимчасового засвоєння дози інсуліну. Лікарня для внутрішньовенних антибіотиків пропонує можливість рефінувати інсулінові режими і освічені сім'ї, а також для моніторингу «злим днем» впливу на метаболізм глюкози.

Психосоціальні та шкільні інтервенції

Не можна перестаратися емоційний пальця життя з CF і цукровим діабетом. Діти можуть відчувати ізольовані, реагентні зайвої допомоги, або освідчення про їх майбутнє. Інфекції для здоров'я чоловіків, вбудованих в команду CF, повинні екранувати для депресії і диспагування діабету, по-справжньому. Когнітивні поведінкові терапії і групи підтримки однолітків можуть поліпшити копінг. Сім'ї також потребують рецидивного догляду і освітніх ресурсів, щоб уникнути вигорання.

Проживання в школі

Для перевірки глюкози крові, адміністратора інсуліну, та управління харчуванням. У Сполучених Штатах, план секція 504 є правовою основою для цих проживання. План повинен вказати:

  • Здача в перебігу цукрових діабетів і аварійних закусок.
  • Розроблено час і місця для моніторингу глюкози крові.
  • Підготовлений персонал, який допоможе з введенням інсуліну (або дозволяє самоадмініструвати при розробці відповідних).
  • Виключені відсутні для медичних прийомів і хвороб.
  • План проведення аварійно-глюгійних надзвичайних ситуацій, в тому числі адміністрації глюкона.

Команда з догляду за будинками повинна проактивно спілкуватися з шкільними медсестрами та адміністраторами, надати письмові інструкції та контактну інформацію. Багато сімей також мають можливість мати «план до опіки», який інтегрує графіки очищення повітряних шляхів (за наявності) з управління діабетом.

Перехід на догляд за дорослими

Підліток - це незахищений період. Перехід від дитячого до дорослого CF і ендокринологічного догляду необхідно планувати ретельно, ідеально почнувшись в вік 14-16. Ключові компоненти включають:

  • Виступна передача обов’язків самооцінки від батьків до підліткового віку.
  • Освіта на довгострокових ускладненнях (ретинопатія, нефропатія, серцево-судинний ризик) які рідше зустрічаються у дитячому КФР, але виникають у дорослому віці.
  • Вступ до дорослих CF центрів, які мають досвід з діабетом.
  • Забезпечення безперервності страхового покриття та доступу до міцного медичного обладнання.

Утворено перехідні програми, які були представлені для поліпшення глікологічного контролю та зменшення госпіталізації у молодих дорослих з CFRD.

Роль багатопрофільної допомоги

Для дітей, які живуть окремо, можна керувати дитячим КРД. До складу команди входять:

  • Педіатрний пульмонолог, який приводить до CF-специфічної терапії і моніторує функцію легень.
  • педіатр ендокринолог, який контролює управління та екрани інсуліну для ускладнень.
  • Регістрований дієтин (докладно з подвійною експертизою) для балансу потреб CF і діабету.
  • Ментал здоров'я професіонал для вирішення емоційних бар’єрів і просування прихильності.
  • Соціальний працівник для підключення сімей з фінансовими ресурсами, шкільною адвокацією та супроводженням спільноти.
  • Nurse educator для забезпечення постійного навчання з техніки інсуліну, CGM та правилами для лікування хворих.

Регулярні конференції команди (у осіб або віртуальних) забезпечують всі фахівці, які вирівняні на ціль лікування. Телемедицина доведена особливо цінним для CFRD, що дозволяє віддалено переглядати дані CGM, харчові консультації та візити психічного здоров’я, що перенесли тягар для сімей, які вже стикаються з частими візитами клініки.

Майбутні напрямки та дослідження

Поспішає в модуляторі CFTR (наприклад, elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) мають різко поліпшену функцію легень і якість життя для багатьох дітей з CF. Ці модулятори частково відновлюють функцію CFTR і можуть поліпшити секретність інсуліну в деяких фізичних осіб. Дослідницькі дослідження свідчать, що модуляторотерапія може затримати початок CFRD або навіть поліпшити гліко-контроль у встановленому захворюваннях. Однак довгострокові дані все ще накопичуються. До інших зон, що виникають:

  • Нові рецепти інсуліну з більш швидкими насадками або тривалістю довший, що пошиті до патернах CF‐специфічної їжі.
  • Системи постачання гібридних замкнених локонів (штучний підшлунок) адаптовані до CFRD.
  • Трансплантація клітинного шлуночка для виділених пацієнтів з вираженою неускладністю гіпоглікемії.
  • Покращено прогнозні моделі з використанням машинного навчання для виявлення дітей на найвищому ризику розвитку CFRD.

Вже більше років і життя CF населення, тягар КФРД виросте тільки. Ведучи в педіатрії зараз — проводимо дослідження, багатопрофільні моделі догляду, а також шкільні партнерські відносини — це принесе перевагу життєво довгому.

Поставляючи все разом

Дитячий кістотичний фіброз – пов'язаний цукровий діабет – це комплекс, подвійний діагноз, який вимагає догляду за нунсами, що поширюється далеко за межі контролю глюкози. Інтерплемент між здоров'ям легень, харчуванням, зростанням та психосоціальним благополуччя – це проактивний, орієнтований на колектив. Ранній скринінг, індивідуальна інсулінотерапія, а також надійна сімейна освіта формує основу. Так, правда диференціатор – інтеграція управління цукровим діабетом в кожен аспект життя дитини—від класичної до клініки CF до домашнього середовища. Провайдери охорони здоров'я повинні залишатися пильним, адаптивним і компагітним. Але, але ми не можемо вижити, але не тільки

Реферати та подальше читання