Некробіоз ліпоїдіка діабетомор (NLD), як правило, називають желе цукровим діабетом, є хронічним, грануломатозним станом шкіри, який переважно впливає на людей з цукровим діабетом. Хоча це некомерційна, його відмінна клінічна презентація може бути плутати з іншими дерматозами. Точне диференціація є критичним, тому що NLD несе ризик виразки і вимагає специфічних стратегій управління, спрямованих на як різаних проявів, так і основного глікологічного контролю. Ця стаття забезпечує всебічний огляд НЛО, підкреслюючи, як її відрізняти від інших умов шкіри, які мимікують її зовнішній вигляд, і пропонує настановку і лікування.

Що таке євелі діабет (Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum)?

Некробіоз ліпідіопромін є рідкісним, ідіопатичним, запальним захворюванням шкіри, яке спочатку описано в 1929 році. Він характеризується різко демарцинованими, блискучими, жовтувато-коричневими нальотами, які зазвичай розвиваються на претибіальної області (шин). Термін «жовтий діабет» лікує з воскової, практично непрозорою якістю нальотів, що нагадує желе. Стан сильно пов'язаний з діабетом, але близько 10–30% випадків, що відбуваються у людей без діабету або з порушенням толерантності глюкози. Серед тих, хто з діабетом, NLD є більш поширеним у 1 діабеті

Патофізіологія та фактори, що впливають на стан

Точна причина НЛ залишається неясною, але запропоновано кілька механізмів. Мікроангіопатія, закладка діабезичних ускладнень, грає центральну роль. Зниження підвалової мембрани і ендотеліальної шкоди в невеликих судинах призводить до зменшення переливання і гіпоксії тканин. Це викликає запальну реакцію з колагеновою дегенерацією (некробіоз), депозицією ліпідів і утворення гранулом. Незрівнянно-медифіковані фактори, такі як депозиція імуноглобулінів і доповнення в стінах судин, пропонують аутоімунний компонент. Крім того, змінений колагенний обмін і підвищений окисний стрес, що побачається на структурні зміни.

Клінічні особливості жовчного діабету

Класична презентація НЛО як багаторазова, симетрична, добре оціночна нальоти на передній нижній ніжці. Зазвичай руки, обличчя, скаска, або стовбур може бути залучена. Ключові особливості включають:

  • Присутність: Плаки гладкі, воскові, блискучі з жовтувато-коричневим або жилетним відтінком. Прикордон може бути піднята і еритематозний (активний кордон), тоді як центр стає атрофічною і злегка відсніженою.
  • Суріпка: Тельангіектазія (видимі дрібні судини) часто присутні на поверхні. Шкіра може відчувати себе міцністю і знежирене.
  • Використання та прогресування: Lesions повільно збільшуються протягом декількох місяців до років. Спонтанне рішення рідко; більшість стійкий до невизначеності.
  • Використання: До 30–35% випадків розвивається виразкова хвороба, яка болюча, уповільнює від загоєння, і схильна до інфекції. Уразки, як правило, виникають в атрофічному центрі, за незначною травмою.
  • Сенсація:] Налітки зазвичай асимптомні або тільки м'яко-пріритні. Однак виразка викликає значний біль.

Варіанти та етіпічні презентації

Деякі пацієнти, присутні з солярійними, гігантськими або анетодермами-подібними ураженнями (лоза, зморщена шкіра). У темній шкірі колір може з'явитися гіперпігментовані не жовті. Проведено рідкісну узагальнену форму з широкими нальотами. Ці варіанти можуть збільшити діагностичну складність.

Диференціювання гельлі дібет з інших умов шкіри

Кілька дерматологічних умов поділяють особливості перекриття з НЛО, особливо на нижніх ногах. Системний підхід, спрямований на морфологію, розташування, симптоми і пов'язані системні знахідки є важливим.

Порівняння екземи (Дерматит)

Екзема, зокрема, дерматит або нейродерматит, може бути присутнім як еритематозні, скаслалі, і приурочні патчі на гомілках. Однак екзема не вистачає воску, жовтуваного відтінку і виражених телангіектазій НЛО. Екзема інтенсивно сверблява і показує ліченіфікацію (заражена шкіра від подряпин). Патчі погано визначаються і часто супроводжуються набряками або варикозними венами в стаці дерматит. На відміну від, НЛО зазвичай неприродний і має відмінну, тверду межу. Біологія шкіри легко відрізняє два:

Порівняння з Psoriasis

Плазовий псоріазу на нижніх ногах можна плутати з НЛО, коли він з'являється, а також розмариновані, еритематові нальоти. Однак, псоріаз має характерну сріблясту, м'язову шкалу, яка відсутня в НЛО. Псоріатичні нальоти дуже приурочні і часто включають лікті, коліна, кальп і нігті. Кобнерне явище (леса, що розвивається на ділянках травми) є загальним. Нальоти гладдю гладкі, некальци, і рідко приурні; вони повільно прогресують без швидкого обороту епідермальних клітин, що побачають в резонно-дирлонглонглонглонглонглонгенторез

Порівняння з венозним стасом Дерматит і улцеринами

Хронічна венозна недостатність призводить до дерматиту резистентності характеризується еритеми, скалями, гіперпігментацією (депозиція гемозинину), а набряками нижніх ніг. Уразкове лікування зазвичай відбувається над фельдним мальлом і передує ліпідарматосклерозу. Хоча виразки НЛО розташовані на передній гомілці і виникають в жовтувато-червоному нальоті, венозних виразках є нерегулярний, а оточений коричневою дискольоровою дискольорією і ознаками венозної гіпертензії (варикоз, що пітує набряк). Допплер УЗД розкривається вено-інфредакансидний, що глибокий, що глибокий, що глибокий, що лунний, що жовчний реф

Порівняння з анульомою граніту

Гранулома аннуляр (GA) є ще одним станом, який може імітувати NLD. GA представляє як м'яко-барвні або еритематозні папули, розташовані в кільце (кутовий) візерунка, часто на носках руки і ноги. Узагальнена форма ГА може залучати нижні кінцівки. Однак ГА не має жовтувато-розмальовування і видатних телангіектазій НЛО. Гість GA зазвичай асимптомна і схильна до вирішення спонтанно більше місяців до років. НЛО є стійким і часто прогресивним. Гістологічне положення, ГА показує покладання більш значних зволодібілдних гранулидидиномиди

Порівняння з саркоїдозом

Саркоїдоз столових шляхів може бути присутнім як альтацеоз, що занурюється на дошки на гомілках (лупус перніо або калькоїдоз нальоту). Ці нальоти можуть мати жовтувато-жовтий відтінок при стисненні, але вони зазвичай не показують воску, атрофічний центр НЛО. Саркоїдоз часто супроводжується легеневим, окулярним або лімфовузлом. Біопси показує негерметизовані гранулами без некробінозу і ліпідних родовищ, що спостерігаються в НЛО. Лабораторія знахідок, такі як підвищений ангітензин-перетворю (АП) рівні або гіперкалькоїда може вказувати

Порівняння з морфоєю (Локалізовані дермодерми)

Морфія представляє як обрізається, зволожена, гіперпігментовані або гіпопігментовані нальоти, які можуть мати бузковий кордон. Хоча обидва умови викликають загущення шкіри, морфоя тверда ( "підсумка") і може залучати більш глибоку тканину (сушкірний жир, фасція). Поверхня зазвичай гладка, але не воскова або блискуча, як NLD. Морфія рідко виразки, і вона не пов'язана з діабетом. Гістота показує загущений дерм з колагеновими пучками і втратою адекзійних структур, але не гранулом або ліпідним відкладенням.

Порівняння з претибіальної мікседеми

Притибальна мікседема (дермопатія хвороби Греве) з'являється як двосторонній, асиметричний, непітливий, восковий, а іноді еритематозні нальоти на гомілках. Шкіра може мати помаранчево-пелюсту текстуру. Вона пов'язана з гіпертиреозом (особливо хвороба Греве) і часто супроводжується екофтальмосом і акроачем. На відміну від NLD пов'язана з діабетом, не захворюваю. Нальоти міксеми більш набрякають і мають слабкий фіолетовий відтінок. Біопсія розкриє слизову відкладення в дермі, некробіноз.

Діагностичне підходу

Доведено:

  • Медична історія: асісце для діабету, тривалість діабету, гліко-контроль (HbA1c), а також сімейна історія. Запитайте про попередні біопсії шкіри або лікування.
  • Фізіальна експертиза: Examine the all skin Surface, нотування форми, кольору, текстури та поширення уражень. Подивіться на телангіектазії, атрофію та виразкову хворобу. Перевірте ознаки діабетичних ускладнень (періферативна нейропатія, ретинопатія, нефропатія).
  • Біопсія шкіри: Пункту біопсію з активного кордону (включаючи край нальоту) є важливим для підтвердження. Гістопатологія показує запашний грануломатний дерматит з колагеновим дегенерацією, відкладенням ліпідів, загущеними стінами судин. Гоморі метенамінові срібні плями можуть підсвітити загущення підвалу.
  • Laboratory test: Кріплення глюкози крові, HbA1c та тест толерантності до вмісту порожнини рота, якщо цукровий діабет не відомий. У недіабетичних пацієнтів повторне тестування щорічно, як NLD може передувати діагноз діабету за роками. Аналізи функції щитоподібної функції та рівень ACE можуть бути корисними для виключення альтернативних діагностиків.
  • Imaging:] Рідко потрібні, але якщо підозрюється сааркоїдоз або морфорея, можна розглянути рентгенівські та аутоантиті.

Лікування та управління

Управління НЛО є складним, оскільки спонтанне вирішення є некомерційним, і багато процедур мають обмежені докази. Основні цілі полягає в тому, щоб запобігти виразковості, контроль пов'язаний цукровий діабет і поліпшення косметичного зовнішнього вигляду.

Гликемічний контроль

Оптимальний рівень глюкози крові є найважливішим втручанням. Туга глікозний контроль може повільний прогрес і зменшити ризик виникнення нових уражень, хоча існуючі нальоти рідко з'являються. Інсулінна терапія або безперервний контроль глюкози може допомогти досягти мети HbA1c нижче 7% (для більшості дорослих). Реферал ендокринологу рекомендується для діабетичних пацієнтів з НЛО.

Тематичні та внутрішньоліцензійні терапії

Високопотенційні тематичні кортикостероїди (наприклад, clobetasol пропіонат) можуть зменшити запалення і бордюрну активність, але вони не реверсують атрофію і можуть викликати тонізацію шкіри з тривалим використанням. Інтралесіонні кортикостероїдні ін'єкції (триамцинолон ацетонід) часто використовуються для активних кордонів, з обережністю, щоб уникнути атрофії. Темальні інгібітори кацинурилину (такролімус, пімекролімус) є варіантом для неульгованих нальотів, а деякі випадки серії звітів вигода. Темальні вітаміни D (кальциториол) були з змішаними.

Системні процедури

Для великого або прогресивного захворювання можна розглянути системні терапевтичні терапевтичні терапевтичні терапевтичні препарати. Невисокі дентальні кортикостероїди (наприклад, прединізон 15–30 мг/добу) можуть пригнічувати запалення, але не підходять для тривалого використання через побічні ефекти і ризик погіршення цукрового діабету. Гідроксихлорокіне (200–400 мг/добу) показав скромну користь у деяких пацієнтів, переважно через імуномодулювання. До інших варіантів відносяться мікофенолат, циклозидин, інфліксимаб, і етанерцепт, але докази обмежені випадкові звіти. Пентоксиклін (400 три рази покращують щодня

Лікування улцесу

Улькерований НЛО вимагає агресивного догляду за ранами. Стандартний менеджмент включає дебригментацію, вологі заправки та контроль за зараженням. Темні фактори росту (наприклад, коефіцієнт росту тромбоцитів) або біоінженерні шкірні замінники (Apligraf) можуть бути використані для вогнетривких випадків. Негативний тиск ранної терапії може прискорити гранулювання. Компресіонна терапія не допускається, якщо присутній венозний недостатність, оскільки це може зменшити переливання при виразках НЛО. Системні антибіотики вказуються для целюліту.

Інші Терапії

Фотодинамічна терапія, імпульсний барвник лазер (для телеангіектазії та еритеми), і ексцимерний лазер (308 нм) використовується при змінному успіху. Хірургічна екзсія або щеплення зазвичай не відрізняється, оскільки нові ураження часто з'являються на ділянках донора і на ранних маржинах (Коебрнер феномен). Однак, для виділення, нездорових виразок може бути розглянута екзсія.

Ускладнення та прогноз

Найзначніше ускладнення є хронічними, нездоровими виразками, які можуть стати зараженими і привести до целюліту, остеомієліту або навіть сепсису. Протипоказано квомозну клітину карциноми, що виникають при хронічних виразках НЛО, але рідко. Сама НЛО не підвищує мортальність, але асоційований цукровий діабет і його коморбідності визначають загальний прогноз. Пацієнти з НЛО повинні регулярно стежити за діабетичними ускладненнями, оскільки НЛО є маркером мікросудинної хвороби.

Курс НЛО непередбачуваний. Плаки можуть залишатися стабільними протягом років, повільно збільшуватися або періодично регрес спонтанно (менше 20%). Уразливість значно погіршує якість життя. Не відомо ліки, а лікування в основному підтримуються.

Коли звернутися до лікаря-консультанту

Особини з діабетом, які помітили будь-який стійкий, блискучий, жовтуваті патчі на ногах, повинні звернутися до лікаря-дерматолога або їх первинного постачальника допомоги. Ранній реферал дозволяє біопсувати і підтвердження діагнозу, що може запобігти непотрібних лікування для недіагностованих умов. Будь-які раптові зміни в наліт, такі як біль, кровотеча, або швидке збільшення, вимагає негайної оцінки. Для пацієнтів без відомого цукрового діабету NLD може бути присутнім ознака непереносимості глюкози; тому метаболічне скринінг є гарантом.

Кіє точки для навчання пацієнта: Уникайте травми гомілок (за допомогою захисного наповнювача), добре зволожуйте шкіру, і проконуйте щоденні самовираження для виразок. Регулярне спостереження за дерматологом і ендокринологом є важливим.

Висновок

Некробіоз ліпідіопромін, або цукровий діабет, є відмінним, але часто з видом на різану прояв цукрового діабету. Його заломка воску, жовтуваті нальоти з телангіектазією і потенціалом для виразки, що його крім екземи, псоріазу, стази дерматиту, гранульованого ануляру та інших мимікерів. Діагностика відпочиває на клінічній підозрі, підтриманій гістопатологією і метаболічним оцінюванням. Хоча не існує нідефінтивної терапії, оптимальний гліко-контрольний, соковите використання протизапальних агентів, а також безглузні ранні ранні розлади можуть пом'якшити ускладнення. Клініки повинні підтримувати високий відсоток

Для подальшого читання див. Рекомендації Американської асоціації діабетів щодо діабетичних ускладнень шкіри та дерматології підручників, таких як Дерматологія фітцека в загальній медицині