Цитатний фіброз-розпушувач діабет: Вирощування виклику

Незначним є генетичний розлад, який глибоко впливає на дихальні та травні системи. За останні кілька десятиліть, авансується в лікуванні — особливо введення модулятора CFTR, таких як і вакафтор-люмакаптор і лексакафтора-тезакафтора-ivacaftor-жовтий фактор, що значно подовжує тривалість життя. Цей зсув у довголіття приніс довгострокові ускладнення перед перепадом клінічної допомоги. Найбільш поширеними з цих ускладнень є цитичний фіброз-образильований цукровий діабет (CFRD). CFRD розвивається при прогресуючому фіброзу та запаленні

Перехресність CF і діабету створює каскад вразливостей здоров'я. Функція Lung швидше знижується у хворих з CFRD порівняно з тими, що мають CF самостійно, і ризик важкого загострення легенів значно підвищений. Управління рівнями глюкози крові проводиться більш складною за допомогою висококальорії, високожирних харчових вимог CF, необхідність частого антибіотичних курсів, а метаболічний стрес хронічного запалення. У цій клінічній картині профілактична медицина бере на підвищене значення. Вакцинації є фундаментальною стратегією збереження функції легенів, збереження метаболічної стабільності, і запобігання уникнути госпіталізації в цьому високорослі.

Чому люди з CFRD перебувають на більш високому рівні від інфікацій

Компромісні протипухлинні оборони

Імператорна система в CF є хронічно активованою, але функціонально погіршується. Товсті слизу пасують бактерії в дихальних шляхах, створюючи стійкий нідус для інфекції. Крім того, високі рівні глюкози крові безпосередньо погіршують функцію білої крові, зокрема нейтрофіл хіміоток і phagocytosis. Гіперглікоз також погіршує систему доповнення і зменшує антибактеріальну здатність, що відповідає новим антигенам. Це означає, що навіть порівняно м'який вірусний захворювання, такі як риновірус або грип, може швидко засвоюватися в серйозну вторинну бактеріальну інфекцію, включаючи госпітальний accentfylococcus[Fylococcsylococcsylococcsyl[Fyl[Fyl1Fylococcsyl1Fyl

Метаболічний пальник інфікування

При лікуванні хворих з CFRD, тіло кріпить стрес-реакцію, що характеризується виділенням кортизолу та прозапальних цитокінів, таких як інтерлейкін-6 (ІЛ-6) та фактором некрозу пухлини-альфа (TNF-alpha). Ці гормони спонукають глибоку інсулінорезистентність. У людини з обмеженими запасами панкреатичних інсулінів це призводить до тяжкої гіперглікемії. Високий рівень холестерину крові глікоза сприяє зниженню імунітету та прискорює плинність рідини та електролітових зрушень, підвищуючи ризик діабезного кетоцидозу (ДКА) або гіперосмоляризації, таким чином, небезпечна глікозаційна стійкість до хронічної хвороби.

Графік нарахування на подвійну віддачу для CFRD

Пацієнти з КФРД слідувати за інтенсивним графіком вакцинації, який обліковується на їх імунокомпромісному стані. Центри контролю та профілактики захворювань (CDC) рекомендує кілька ключових вакцин для дорослих з цукровим діабетом та хронічною хворобою легень, а Фонд Cystic Fibrosis пропонує конкретні вказівки для населення CF. Крім того, Радник Комітету з питань імунізації (ACIP) надає категорії Рекомендації для багатьох цих вакцин у імунокомпромісних дорослих.

Вакцинація Інфлютензи

Щорічна вакцинація грипу є єдиною найбільш важливою вакциною для пацієнтів з КФРД. Інфлютенза викликає сильні легенькі загострення і може викликати тижні метаболічної нестабільності. Високодозовий або приглушений чотириногавний вакцина часто віддають перевагу над стандартною дозою для пацієнтів з CF, оскільки він лікує більш міцну імунну відповідь. Дослідження показали, що вакцинація грипу значно знижує швидкість госпіталізації для дихальних ускладнень у складі CF. Вакцина повинна бути введена щорічно, ідеально за рахунок ранньої падіння, щоб забезпечити захист протягом усього періоду грипу. Ін'єкційна інактивована вакцинація або хронічні яйця не рекомендується

Прискорення пневмокока

Страептокококис пневмонія є загальною причиною пневмонії та бактеріємії у хворих з хронічною хворобою легенів. У пневмококові щеплення для дорослих з КФРД еволюціонував введення високоточних конденсованих вакцин. Сучасні CDC та ACIP-методи рекомендують одномісну дозу ПКВ20 (контрактна конденсатна вакцина, що охоплює 20 серотипів) для дорослих віком 19 і старших, які раніше не отримали пневмококові конденсатні вакцини. Крім того, пацієнти можуть отримати PCV15 після PPSV23p23p23

Вакцинація COVID-19 та оновлені боостери

Зараження SARS-CoV-2 має суттєвий ризик для осіб з CF і CFRD. Поєднання основних захворювань легень, імунної дисфункції та метаболічної нестабільності підвищує ймовірність важких захворювань, госпіталізації та довгого COVID. Оновлені вакцини МРНК (загальмування субварантів Омікна, такі як XBB.1.5) забезпечують кращий захист від в даний час циркуляційних штамів. Пацієнти з CFRD повинні отримувати рекомендовану кількість дози оновленої вакцини, як правило, щорічний підсилювач для тих, хто до сьогодні з їх основною серією. Для помірно або сильно імунокомпромісних осіб, включаючи ті, які на імуносупульті, можуть бути брудити після

Вакцинація респіраторної синцитової віруси (RSV)

ГРВ є важливою причиною гострих захворювань дихальних шляхів у дорослих, зокрема, з хронічними умовами серця та легень. Затвердження вакцини ГРВ для дорослих і для дорослих з хронічними медичними умовами є основною авансовою. CDC тепер рекомендує вакцинацію ГРВ для дорослих віком 60 і більше, і для дорослих віком 19–59 при хронічній хворобі легень, включаючи CF. З огляду на високу тягар ГРВ у складі СР-де вона може викликати сильні загострення і тривалі порушення функцій печінки - боляче з КФРД слід обговорити вакцинацію ГРВ за допомогою їх допомоги.

Гепатит Вакцинація

Захворювання печінки є загальним додатковим легеневим проявом CF, починаючи від стейтозу до цирозу з портфелем гіпертензією. Гіпакція гепатиту В може прискорити пошкодження печінки і ускладнити управління КФРД. Генак гепатиту B рекомендується всім дорослим при хронічній хворобі печінки, включаючи ті з захворюваннями печінки CF. Стандартний 3-дозовий ряд (Ангерикс-Б або Рембивекс ГБ) приводиться в 0, 1 і 6 місяців. Для пацієнтів, які можуть мати субоптимічну відповідь через хронічні захворювання або імуносуппресію, високу діазну формулювання (Heplisav-B, 2 дозит.

Перусти і Тетанус (Tdap)

Перустис (якийопуючий кашель) є дуже важке і може викликати сильний кашель підходить, що посилює пошкодження легень і збільшує ризик пневмотораксу у хворих. Всі дорослі з CFRD повинні отримати одну дозу Tdap (тетанус, дифтерія і ацелюзійну перусту) якщо вони раніше не отримали. Після цього Td booster кожні 10 років достатня. Для жінок Tdap також рекомендується при кожній вагітності, щоб забезпечити пасивний захист новонародженим—імпортант для сімей CF. Коконування (вакцинація тісних контактів) знижує ризик.

Герпес Зостер (Шінглес) Вакцинація

Рекомбінантна вакцина зостер (Шінгрікс) рекомендована для імунокомпромісних дорослих віком 19 років і старших, які мають підвищений ризик для герпесу (шлі). Хронічний стрес, стероїдне використання та базова імунна дисфункція може розмістити пацієнтів CF при підвищеному ризику. Шингрекс дається як дві дози, 2–6 місяців, так і є безпечним для використання у хворих з CF. Вакцина зостер (Zostavax) протипоказана в імунокомпромісних фізичних осіб і не повинна бути використана.

Меаслес, Момпи, Руелла (MMR) і Varicella

Молоді дорослі з КФР повинні мати документований імунітет проти луків, мамперів, рубель і варикелла. Хоча ці живі осені вакцини зазвичай безпечні у хворих з CF (які не сильно імунокомпромізовані, якщо на високодозних кортикостероїдах або післятрансплантати), їх слід вводити тільки після ретельного оцінювання імунного стану. Для пацієнтів, які не на імуносупресивної терапії, ММР і варикелла вакцини можна надати. Якщо є сумніви, серологічне тестування антитіл IgG може керувати рішеннями. Ці вакцини особливо важливі для громадських спалахів.

Роль модуляторів CFTR в відповіді вакцини

Модульний апарат CFTR, такі як еlexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, мають різко поліпшену функцію легень, зменшили частоту загострень легенів, а також поліпшення стану харчування у багатьох пацієнтів CF. Деякі докази свідчать, що ці терапії можуть також підвищити імунну відповідь на вакцинації. Наприклад, дослідження показали поліпшені частоти сероконверсії грипу і SARS-CoV-2 у пацієнтів з модуляторами порівняно з тими, що не на терапії. Це, ймовірно, через зниження системного запалення і поліпшення загального здоров'я. Однак, покриття вакцини не повинні бути відкладені, поки після модуляторна терапія не повинна бути іні.

Координація Вакцинації Перетин Команди з догляду

Ефективна доставка вакцин в CFRD вимагає ретельної координації. Команда догляду за CF зазвичай включає в себе пуломатолог, ендокринолог, дієти, координатор медсестра, фармакотерапевт і соціальний працівник. Вбудовування вакцини оцінки в рутинну клініку візити покращує дотримання. Постійні накази, що дозволяють медсестрам адмініструвати вакцини протягом квартальних візитів зменшити навантаження на пацієнтів і сімей. Електронні медичні запис повинні бути налаштовані для відстеження історії імунізації, забезпечити підказки для щеплення вакцин, і щеплення документів в реєстрі системи. Співпраця з аптеками спільноти і первинними соціальними постачальниками може додатково поліпшити доступ, особливо для сезонних вакцин, таких як грип і COVID-19.

Безпека та імміграція в CFRD

Поширене питання є, чи є вакцини як ефективні у хворих з CF. Дослідження вказує, що при цьому імунна відповідь може бути відхилена в передових захворюваннях або в періоди поганого глікологічного контролю, більшість пацієнтів монтують захисні протидіє рівні до рутальні вакцини. Профіль безпеки вакцин в CF відмінно підходить. Стандартні несприятливі події, такі як біль у місцях ін'єкцій, втома, і низько-градусні температури є загальним, але самообмеженими. Не існує ніяких доказів, що вакцини від легень або погіршують глікемічний контроль в короткостроковому терміні. Концентровані захворювання, що посилаються, алерголог може отримати сильний

Передача бар'єрів до вакцинації

Незважаючи на сильні докази, щеплення у дорослому віці CF залишаються підоптимальні. Загальні бар’єри включають відсутність обізнаності про конкретні рекомендації (наприклад, для ГС або пневмококовкових вакцин), занепокоєння про побічні ефекти, логістичні проблеми при отриманні призначень, хофобії голки та циркуляції дезінформації онлайн. Освіта є ключовим. Очистити, послідовне повідомлення від всієї групи догляду, особливо в щорічних оглядових візитах СФРД, про метаболічні та респіраторні переваги вакцинації можуть покращити забір. Пропонуючи вакцинації в системі CF одночасно, як регулярні лабораторні, легеневі функції, що передаються або CFTR-портали, можуть зменшити кількість повідомлень

Вакцинація Перед переплануванням липучих

Багато пацієнтів з розширеним CF і CFRD в кінцевому підсумку будуть оцінювати для трансплантації легень. Передтрансплантна вакцинація є критичною, оскільки післятрансплантна імуносупресія помітно погіршує реакції вакцин і забороняє використання живих вакцин. В ідеалі, повна серія вакцинації (включаючи пневмококовий, грип, COVID-19, RSV, Tdap, гепатит B, і зостер) повинні бути завершені до списання. Трансплантаційний колектив повинен переглянути записи імунізації в момент оцінки і координатувати будь-які вакцини для лову. Живі вакцини (MMR, варикелла, жовтий фіст, живий грип, постексплант, принаймні, планування 4) повинні бути фіксовані протягом декількох тижнів.

Роль сім'ї та догляду

Захист пацієнтів з КФР також включає в себе вакцинацію тісних контактів. Домогнення та диференціанти повинні отримувати щорічні вакцини від грипу та COVID-19 для зменшення ризику введення інфекцій в будинок. Вони також повинні мати до сучасної Tdap і, якщо право, ГПВ. Ця стратегія "коконування" особливо важлива, тому що багато пацієнтів CF набувають інфекції від членів сім'ї. Cystic Fibrosis Foundation забезпечує комплексні ресурси для управління КФРД, включаючи інструкції з вакцинації, які підкреслюють вакцинацію сімей.

Практичні кроки для захисту пацієнтів з КФРД

Пацієнти та диференціали можуть взяти участь у графіку вакцинації, зберігаючи запис і перегляд його на кожному щорічному візиті. Простий контрольний список може допомогти: річний грип, оновлений COVID-19, пневмококовий (PCV20 або PCV15 + PPSV23), RSV (у віці / risk відповідних), серія гепатитів B, Tdap (на той час, потім Td кожні 10 років), зостер (серія Шінгрікс), а документація імунітету MMR /varicella. Дорожні вакцини (жовтий вік, гепатит А, типоїд, менінококовий) повинні бути обговорені принаймні 4-6

Пріоритетна вакцинація є однією з найбільш ефективних дій, людина з CFRD може приймати для захисту функції легень і підтримки метаболічної стійкості. Знижуючи навантаження гострих респіраторних інфекцій, вакцини дозволяють пацієнтам зосередитися на щоденних вимогах догляду за CF - просвітлення, заміна ферментів, управління інсуліном, і харчова підтримка - і насолоджуватися більш високою якістю життя. Інтеграція профілактичних імунізація в стандартний CFRD план догляду не тільки варіант; це стандарт догляду, який може зменшити госпіталізацію, повільний зниження функції легень і поліпшення результатів.