Table of Contents

Склеродермія, також відомий як системний склероз або колорівноважно називають «жовтої шкіри», - це комплексний аутоімунний розлад, який викликає шкіру, щоб стати щільною, загартованою і блискучою. Хоча термін «жовтої шкіри» може озвучити доброякісно, цей стан може призвести до серйозних і потенційно життєво-тривових ускладнень, якщо попереджувальні ознаки не визнаються і адресовані оперативно. Розуміння повного спектру симптомів, ускладнень, і фактори ризику, пов'язаних з склеродом, є важливим для раннього втручання і поліпшення результатів пацієнта.

Розуміння Scleroderma: Більше Than Просто Skin Deep

Склеродермія передбачає загартування і затягування шкіри і сполучних тканин, а деякі форми можуть впливати на внутрішні органи. Стан викликає ваше тіло, щоб виробляти занадто багато колагену, протеїн, необхідний для здорової шкіри і тканини, і це аутоімунний стан, де ваша імунна система атакує ваше тіло замість його захисту.

Склеродермія - це аутоімунна хвороба, яка викликає запалення і фіброз (зловживання) в шкірі і інших областях тіла, а коли імунна реакція змушує тканин в мислення вони травмуються, це викликає запалення і організм робить занадто багато колагену, що веде до ділянок щільної, важкої шкіри. Надлишок колагенових відкладень не тільки впливає на шкіру, але також може накопичуватися в судинах і внутрішніх органах, що призводять до важких ускладнень.

Види Склеродерми: локалізовані проти системної

Розуміння типу склеродми є вирішальним для оцінки ризику та визнання попереджувальних ознак важких ускладнень. Є дві основні категорії цього стану, кожен з відмінними характеристиками та прогнозом.

локалізована дермодерма

Локалізована скатеродерма тільки впливає на шкіру і структури безпосередньо під шкірою. Локалізовані скатеродерми в першу чергу впливають на шкіру і підшкірну тканину, що призводить до патчів загущеної шкіри, але не пов'язана з явищем Райнау, цифровими ішемічними подіями або залученням внутрішнього органу. Докладно, локалізовані скатеродерми не пов'язані з підвищеною смертністю.

Ця форма зазвичай представляє як морфо (патчі загартованої шкіри) або лінійна склерода (смужки загущеної шкіри). При локалізації шкіри шкіри шкіри шкіри може викликати косметичні проблеми і проблеми мобільності, в цілому не позувати однакові життєво-тривові ризики як системні форми.

Системний склероз (Системна дермодерма)

Системна склеродерма, також називається системним склерозу, впливає на багато систем в організмі і є більш серйозним типом склеродми, які можуть пошкодити судини і внутрішні органи, такі як серце, легені, нирки. Ця форма несе значно вищий ризик важких ускладнень і мортальності.

Системний склероз додатково поділяється на підтипи:

  • Limited Cutaneous Systemic Sclerosis: Цей тип поставляється на поступово і впливає на шкіру на пальцях, руках, обличчя, нижні руки і ноги нижче колін. Раніше відомий як синдром CREST, він зазвичай має повільне прогресування.
  • Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis: Цей тип виходить на більш швидко і починає, як обмежуватися пальцями і пальцями, але потім поширюється за межі ліктів і колін до верхньої руки, стовбура або стегна. Дифузний різаний системний склероз зазвичай представляє більш виражені симптоми і більш високі показники смертності порівняно з обмеженим ріжучим системним склерозу, часто за участю внутрішніх органів більш широко і сильно.
  • Системний склероз Син Склеродрома: У цьому типі фіброз впливає на одну або більше внутрішніх органів, але не шкіри. Ця рідкісна форма може бути особливо складним для діагностики, оскільки зміни шкіри відсутні.

Критичні сигнали попередження про застосування Severe Scleroderma

Визначають ознаки попередження тяжких ускладнень є важливим для своєчасного медичного втручання. Наступні симптоми повинні оперативно підказувати безпосередню медичну увагу, оскільки вони можуть вказувати на серйозні дії органу або життєздатні ускладнення.

Скіно-розширені сигнали попередження

Деякі люди розвивають віолет-кольорову шкіру, що означає, що склерода активна і розширюється. Ця зміна кольору особливо стосується ознак, що вимагає оперативної оцінки. До інших критичних проявів шкіри відносяться:

  • Підтвердити загартування шкіри: шкіра, яка стає щільною і сильною швидкою, особливо при поширенні за початковими ділянками залучення
  • Digital виразки: Коли людина має тип шкіри, який також впливає на внутрішні органи, зазвичай, має шкірні виразки, які прагнуть розвивати на шкірі, які щільно розтягуються, особливо на пальцях. Системна склеродерма і raynaud може викликати хворобливі виразки на пальцях або пальцях, які відомі як цифрові виразки.
  • Calcinosis: Калкійні відклади відбуваються в сполучній тканині під шкіру, де можна відчути одну або більш важкою, болючою грудями, а якщо кальцій розбивається через шкіру, це може бути дуже болючим і ви побачите білу або жовту калькуючу речовину, що веде до інфекції і болючих відкритих суєт.
  • Свербля свербіння: Прутус — ознака активного захворювання і пов'язана з більш вираженою шкірою і залученням шлунково-кишкового тракту.
  • Telangiectasia: Крихітні судини біля поверхні набряку шкіри, і ви можете побачити крихітні червоні плями, як правило, на руках і обличчі.

Вазикулярні ускладнення та рейнауд Феноне

Ріднауд Фенолон – найбільш поширений ранньої симптому системної склеродерми і присутній одночасно або в близько 90 відсотків пацієнтів. У Рейнуді Феномен, судини обмежені або вузькі у відповідь на холодний або емоційний стік і стрес, викликаючи ряд колірних змін шкіри: білий, синьий, або блід при циркуляції знижується; сині, як постраждала частина втратиє киснем від зниження кровоплину; а потім червоний або смажений як кровоплин повертається.

Попередження ознак, що явище Рейнуда стає вираженим:

  • Тривають епізоди, що прослужили понад 20 хвилин
  • Розробка цифрових виразок або виразок на пальцевих пальцях
  • Біль при болях в період або після епізодів
  • Ознаки пошкодження тканин або гендер
  • Цифрова ішемія може прогресувати до гендеру, що вимагає ампутації.

Знаки з питань мускулоскелетанської попередження

При застигні, загусні або щільної шкіри утворюються над суглобом (наприклад, щелепа, зап'ястя або палець), затяжність може зробити його важко пересуватися, що суглоб, і пацієнти не можуть повністю розкрити руки через щільної шкіри. До додаткових ускладнень опорно-рухового апарату відносяться:

  • Склеродермія може викликати хронічний біль у суглобах, запалення і набряки в м'язах і суглобах.
  • Прогресивна втрата діапазону руху в пальцях, зап'ястях, ліктях або інших суглобах
  • М'язова слабкість або атрофія
  • Тендо тертя рубці (відчуття биття при рухомих суглобах)
  • Виконує, що запобігає нормальній роботі руки або кінцівки

ЗАХИСТ ТУХ ЗАХИСТІВ ЗАХИСТУ ЗАХИСТУ ЗАХИСТУ ЗАХИСТУКИ кишечника Гастро

Залучення кишечника Gastro є надзвичайно поширеним в системному склерозу і може істотно впливати на якість життя і харчування. Фіброзу може впливати на внутрішні органи і привести до порушення або збою уражених органів, з найбільш часто ураженими органами, що є стравоходу, серця, легенів, нирок, а також внутрішньої участі органа може бути сигнальним печією, утрудненням набрякання, високим артеріальним тиском, проблемами нирок, утруднення дихання, діареї або порушенням м'язових скорочень, які переходять їжі через травний тракт.

До критичних ознак шлунково-кишкового тракту відносяться:

  • Сівере дифагію: Дифузійне змітнення, яке погіршує або запобігає адекватному харчуванню
  • Persistent печія: Gastroesophageal рефлюксна хвороба (GERD) яка не відповідає стандартним лікуванням
  • Малабсорбція симптоми: Присутній тонкий кишечник може стати залучений, що веде до бактеріальної переростки і лабораторізації жовчних солей, жирів, вуглеводів, білків і вітамінів.
  • ]Сверед запор або псевдо-обструкції:] Коли дисмотивність впливає на товсту кишку, хронічний псевдо-обструкції кишечника може статися, змиваючи істинний зв'язок з симптомами, включаючи нудоту, блювота, валютування живота і зміни в бовельному русі.
  • Незмінна втрата ваги: Пацієнти з важкою участю шлунково-кишкового тракту можуть стати рясно зловленими.
  • Фекальна нетримання: Втрата отвору через аноректне залучення

Пульмонарні ускладнення: Провідна причина мортальності

Пульмонарне залучення є основною причиною порушення смертності, що викликає незворотний легеньний фіброз. Міжстатеві захворювання легень і гіпертонічний обліковий запис артерії легенів практично на дві третини смертностей, пов'язаних з системним склерозу. Раннє виявлення і лікування ускладнень легень є критичним для виживання.

До слова про легеневу активність відносяться:

  • Прогресивна щільність дихання: Диспнеа, яка погіршується з часом, особливо з виверженням
  • Persistent сухий кашель: Хронічний, непродуктивний кашель, який не вирішує
  • Честе біль:] Особливо якщо пов'язані з проблемами дихання
  • Дистеження фізичного навантаження: Неможливості виконання заходів, які раніше керовані
  • Фатига та слабкість: Екстремальна втома, яка може вказувати зниження рівня кисню
  • Підписи легеневої гіпертензії: Запорочення, зміщення, набряки в щиколотках або ногах

Ускладнення включають міжстатеву хворобу легень, артеріальну гіпертензію легень, а також серцеву недостатність, серед інших. Ці умови вимагають спеціалізованого моніторингу та лікування для запобігання прогресування.

Кардіак ускладнення

Залучення кардиак може призвести до обмеженого перикардиту, перикардичного фіброзу або ефузій, а також патчистого фіброзу міокарда як суттєвих знахідок. Серце і легені зазвичай впливають на системний склероз, але зазвичай залишаються безсимптомними на ранні стадії захворювання, а переверті кардіолегені симптоми пов'язані з поганими результатом.

Визначені знаки попередження про кардиак:

  • Нерегулярне серцебиття або палітру
  • Біль у грудях або тиск
  • Короткість дихання в стані спокою або з мінімальним виснаженням
  • Набряки в ногах, щиколотки, або животі
  • Незаперечна втома або слабкість
  • Непристойна або непритомна епізоди

Склеродомська ниркова криза: Медична надзвичайна

Склеродомська ниркова криза – це життєво-треатний ускладнення системного склерозу, що характеризується синоптичним настроєм артеріальної гіпертензії та олігурної гострої ниркової травми. Вона виникає у 10% хворих з дифузним системним склерозу та дуже рідко – 0,5% – у хворих з обмеженим системним склерозу.

Критичні ознаки попередження про дермодерматічну кризу включають:

  • Судденна важка артеріальна гіпертензія: Надмірна проліферація і загущення стінки судин знижується нирковий потік і викликає більш високі рівні ренину, що призводить до злоякісної гіпертензії.
  • Decreased сечаний вихід: Oliguria або анурія (малій для виробництва сечі)
  • Headaches: Свере, стійкий головний біль, який може вказувати на небезпечний тиск крові
  • Відео порушення: Blurred vision або інші зміни зору
  • Сеігури: У важких випадках
  • Конфузійно-перемінний психічний статус
  • Наука і блювота

Пацієнти з скатеродермічної ниркової кризи можуть мати постійний пошкодження нирок, хоча використання інгібіторів АПФ призводить до відновлення функції нирок у більшості випадків. Регулярний моніторинг тиску крові, як в клініці, так і в домашніх умовах, рекомендується, особливо в індивідах, нещодавно діагностуються дифузним різаним системним склерозу, ті, які відчувають нижню гіпертензію, або ті, з значною гіршою існуючою гіпертензією, оскільки це може сигналізувати виникнення скародової ниркової кризи.

Нейрологічні ускладнення

Останні звіти свідчать про те, що зміна нервової системи в системному склерозу може бути безпосередньо пов'язаною з хворобою, і передбачається, що такі ж судинні ураження, як явище Рейнуда може виникнути в мозку і периферичних невеликих судинах, що судинують периферичні нерви, що призводять до симптомів нервової системи.

Найпоширенішими симптомами нервової системи включають головний біль і запаморочення, судоми, візуальні порушення і афазія, і рідше симптоми включають тривожність, депресії, психоорганічні синдроми, порушення конвекції і орієнтації, і навіть втрату свідомості, а також перехідний ішемічний напад і / або інші ішемічні синдроми, інсульти, тригемінальні нейроінфламації, периферичні поліневропатії і черепно-болотні запалення.

Системні сигнали попередження

Деякі системні симптоми можуть вказувати на поширену хворобу або ускладнення:

  • Незаперечена температура: може вказувати інфекції, особливо при наявності цифрових виразок або інших поломок шкіри
  • Профундна втома: Поширені Конституційні симптоми, такі як втому, артралгія і міалгія.
  • Незмінна втрата ваги: Травень сигналу ШКТ або malabsorption
  • Новий або гірший біль: Особливо в суглобах, м'язах, грудях

Фактори ризику для застосування важелі

Деякі фактори підвищують ризик розвитку важких ускладнень від склерозової залози. Розуміння цих факторів ризику може допомогти пацієнтам і постачальникам охорони здоров'я підтримувати належний погляд.

Підтип хвороби

Серед людей з системним склерозу, ті, з дифузним рієним системним склерозу, як правило, мають гірше прогнозу, ніж ті з обмеженим рієтом захворюванням. Дифузний системний склероз, внутрішні ускладнення органів і старший вік при діагностиці пов'язані з гіркими прогнозами.

Профіль Автоантибі

Особливі автоантитіла асоціюються з різними ризиками ускладненнями:

  • Anti-RNA полімераза III антитіла: Асоціюється з швидким прогресуванням і агресивним дифузним ураженням шкіри, поганими різаними результатом, скатеродермою нирковою кризою, злоякісними, але зниження ризику міжстатевої хвороби легенів і легеневої артеріальної гіпертензії.
  • Анти-U3-RNP (фібрильярин) антитіла:] Ці антитіла є превальентними в африканських американців і пов'язані з загальним поганим прогнозом в системному склерозу, з підвищеною участю внутрішнього органу, дифузним різаномічними проявами, міжстиціональним захворюванням легень, легеневою артеріальною гіпертензією, шлеродермською нирковою кризою, міозитом/міопатією, а також серцево-судинними ускладненнями.
  • Антицентромірні антитіла:. Вони найчастіше позитивно в людей з обмеженим системним склерозом шкіри і в тих, хто може розвивати високий артеріальний тиск легеневої артерії.

Демографічні чинники

Системний склероз має властивість проявляти більш виражено у чоловіків, африканських американців і фізичних осіб з більш пізнім віком насеті. Склеродермія може впливати на людей всіх рас і етнічних груп, але хвороба може вплинути на африканських американців більш серйозно.

Фактори ризику лікарського засобу

Попереднє високодозування (понад 15 мг щодня) доніссонне введення вважається незалежним чинником ризику виникнення дермодерматової ниркової кризи. Кортикостероїди схильні до розсіяння хворих на скатеродерматову ниркову кризу і, таким чином, слід уникати.

Коли ви можете дізнатися про медичну увагу

Зателефонуйте 911 або поїдьте до аварійного приміщення, якщо ви відчуваєте, що ви маєте інфаркт, не можете дихати або не зникнути. Крім того, запрошуйте невідкладну допомогу:

  • Судденний сильний головний біль з дуже високим артеріальним тиском
  • Біль у грудях або тиск
  • Важко вдихати або нездатність дихати
  • Придбання змін бачення або втрати зору
  • Зловживання або втрата свідомості
  • Знаки інсульту (обдушення на обличчі, слабкість руки, складність мовлення)
  • Свередний біль в животі з блювотою
  • Значно знижений або відсутній вихід сечі

Коли стикатися з вашим постачальником охорони здоров'я

Відвідайте постачальника охорони здоров'я, якщо ви відчуваєте симптоми, як біль і жорсткість у ваших суглобах, особливо якщо ви помітили загущену шкіру навколо пальців і пальців. Якщо у вас є солі-попер дивитися на вашій шкірі, ви повинні бачити лікаря, так як це може бути ознакою, що у вас є тип шкіри, яка впливає на внутрішні органи, і чим швидше ви діагностуються і лікувати, краще вашу прогноз.

Зв'язатися з вашим постачальником охорони здоров'я оперативно:

  • Нові або гіршені зміни шкіри, особливо швидке прогресування
  • Розробка цифрових виразок або нездорових виразок
  • Збільшення труднощів зковтнути або стійкий печі
  • Прогресивна короткість дихання або новий кашель
  • Незазвичайне зниження ваги
  • Новий біль у суглобах або знижений діапазон руху
  • Поклоніння явища Рейнуда з тривалими епізодами
  • Будь-які нові неврологічні симптоми
  • Персистентний лихоманка
  • Читання артеріального тиску, що відповідає 140/90 мм рт.ст.

Діагностика та моніторинг

Ранній і точний діагноз є важливим для запобігання важких ускладнень. Якщо у вас є симптоми, які пропонують скатеродерми, впливають на внутрішній орган, ви повинні бачити дерматолог, ревматолог або інший лікар, який лікує склеродію, і чим швидше ви діагностували і лікувати, тим краще ваш результат.

Первинна діагностика

Під час фізичного іспиту лікарі будуть шукати загущені, щільно, або блискучі ділянки шкіри та інші ознаки склеродоми, а також послухати ваші легені та серце для будь-яких аномалів, які можуть бути викликані склеродром.

Аналізи крові перевіряють певні антитіла, включаючи антинуклеючі автоантитіла (які присутні, коли у людини є аутоімунна хвороба; специфічні антитіла особливо до системної скатеродерми), а також кровотворіння допомагає лікарям вивести інші умови і визначити, які органи можуть бути залучені до захворювання.

Моніторинг он-лайн

Моніторинг прогресування та лікування є важливим у системному склерозу, а шкіра зазвичай моніторяється клінічно за допомогою модифікованого дослідження раку Роднана, що дає показання ступеня і вираженості склерозу різаного, що також відображає вираженість і ризик залучення внутрішніх органів.

Під час кожного візиту до виявлення базової участі у роботі з капілярами нігтьових пастирів та проведено комплексне фізичне обстеження хворих, що призначають декілька органів.

Проактивне і звичайне щорічне скринінг дозволяє ранньому втручанню з препаратами для лікування захворювань. Регулярний контроль повинен включати:

  • Аналізи функції пульсограми та високорозрядні КТ для залучення легенів
  • Ехокардіографія для оцінки легеневої гіпертензії та функції серця
  • Моніторинг артеріального тиску (біля та вимірювання будинків)
  • Тести функцій Kidney
  • Оцінка кишечника Гастро як необхідно
  • Оцінка шкіри за допомогою стандартних систем забивання

Лікування підходів до профілактики та управління ускладненнями

Не існує ліків для склерозми, але ваш лікар може лікувати ваші симптоми і допомогти запобігти ускладнення, і ви, швидше за все, повинні поєднувати лікування, з вашим лікарем допомогти вам знайти поєднання, яка полегшує ваші симптоми і мінімізації, скільки вони впливають на ваше життя.

Органо-спеціальні процедури

Лікування симптоматика і на основі ступеня залученості шкіри і внутрішнього органу, а також багатопрофільний підхід рекомендується звернутися до комплексних і гетерогенних проявів системного склерозу.

Для ренауденів і цифрових Ульців:

  • Судини допомагають розширити судини, які можуть лікувати феномен Райнау та деякі проблеми легенів.
  • Кальцій канал блокатори
  • Фосфодезетерази-5 інгібіторів важкої або вогнетривкої цифрової виразки

Для замотування шкіри:

  • Метгарорексат, мікофенолат, цитисмуаб, ритуксимаб, IV імунний глобулін, і циклофосамід всі показали скромну користь.
  • Лікування шкіри, такі як креми і зволожувачі, щоб зберегти шкіру від висихання, і легко затягувати і свербіж.

Для кишкових ускладнень Гастро:

  • інгібітори протонного насоса для GERD
  • Прокінетичні засоби для проблем з моторики
  • Антибіотики для бактеріальної переростки

Для пулмонарних ускладнень:

  • Імунозпресивна терапія для міжстатевої хвороби легенів
  • Пульсонарні вазоділятори для легеневої артеріальної гіпертензії

Для гермодерминових змінних криз:

  • Управління дермодерматологічною серцевою недостатністю включає ініціацію або аутентифікацію інгібіторів АПФ та неврологічну консультацію.

Імунопропресивна терапія

Імунозпресанти зупиняють вашу імунну систему від пошкодження клітин і тканин, а також імуносупресивної терапії, таких як метагарексат, може допомогти контролювати запалення і запобігти рубці тканин і пошкодження. При дифузії рієнуозної хвороби або важкої участі органів, системний імуномодуляторний препарат зазначений.

Модифікація способу життя та самозабезпечення стратегій

У разі виявлення порушень способу життя, а також фізичних осіб з явищем Рейнуда слід освічені на підтримку організму та тепла кінцівок, уникаючи екстремального впливу, судинозвужувальних агентів та травм до цифр.

Захист від холодного вибуху

Ті з явищем Райнау повинні одягатися тепло і уникнути холодної погоди при можливості. До таких стратегій відносяться:

  • Одягнена Жінка Голий чоловік
  • Використання ручних і ножових теплиць в холодну погоду
  • Уникаючи кондиціонера, спрямованого на руки або ноги
  • Потепління автомобіля перед їздою в холодну погоду
  • Використання ізольованих стаканів для холодних напоїв

Догляд за шкірою

Надмірна сухість шкіри може призвести до розбиття шкіри і виразки, зайвої купання і миття рук слід уникати, а гумові рукавички, що надходять, щоб уникнути прямого контакту з побутовими миючими засобами, зберігаючи вологу шкіри і добре змащений, важливо уникати ускладнень від сухої шкіри.

  • Олія для миття ванночки і зволожуючі мила віддають перевагу суворим милам, які висихають шкіру, а часте використання зволожувальних кремів, що містять ланоліну.
  • Наносити зволожувачі відразу після засмаги для замка в вологу
  • Використовуйте зволожувач, особливо протягом зимових місяців
  • Захист шкіри від травми і травми

Оральний та стоматологічний догляд

Люди з скатеродермією можуть випробувати загальне затягування шкіри обличчям, а відкриття рота може бути зменшено за розміром (мікросомія або невелика рота), роблячи губи і ротові рухи, а також гігієни порожнини рота складний, а кращий підхід до лікування - за допомогою шліфування обличчя і рота розтягування вправ, включаючи використання перорального акугментації пропсів, вставлених між верхнім і нижнім зубами.

Попередньо профілактична стоматологічна допомога, включаючи регулярне мухування і щіткування зубів і ясен дуже важлива, оскільки є регулярними стоматологічними візитами для здоров'я порожнини рота і для раннього виявлення і оперативної корекції будь-яких аномалій.

Управління кишечником Гастро

Люди з кислотним рефлюксом можуть підняти голову свого ліжка, щоб допомогти зняти симптоми. До додаткових стратегій відносяться:

  • Їжа менше, частіше їжі
  • Уникаючи тригерних продуктів (симпатична, кислотна, жирна їжа)
  • Не вживляйте протягом 2-3 годин сну
  • Забезпечення належної зволоження
  • Робота з дієтином для дієтичної підтримки, якщо присутній маглабсорбція

Фізична терапія

Регулярне тренування та фізіотерапія може допомогти підтримувати рухливість суглобів та м'язової сили:

  • Комплексні вправи для рук і суглобів
  • Настроювання вправ для запобігання контракту
  • Низько-імплантне аеробне вправо, як переноситься
  • Окупаційна терапія для адаптивних стратегій

Паління essation

Заохочувати припинення куріння. Куріння обмежує судини і може погіршити явище Рейнуда, збільшити ризик виникнення цифрових виразок, прискорити прогресування хвороби легенів.

Імпортування багатопрофільної команди

Системна скатеродермія призводить до значної нездатності, що викликає виражену нездатність без відомого ліки і тільки пропонує симптоматичну обробку, а завдяки її впливу на кілька систем органа, необхідний колоборативний міжпрофесійний підхід до охорони здоров'я, в тому числі клініка первинної допомоги пацієнта, ревматологи, гастроентерологи, кардіологи, пуломологи, нефрологи і дерматологи.

Медсестри та фармакологи мають вирішальне значення для догляду за хворими на системний склероз, у пацієнтів з скатеродермією, які вимагають близького спостереження за постачальниками охорони здоров’я, а також для догляду за хворими, спостереження та догляду за хворими, а також узгоджуються з метою координації діяльності серед медичних працівників, які беруть участь у лікуванні пацієнта.

Команда з комплексного догляду за людьми забезпечує:

  • Регулярний моніторинг залучення органів
  • Координовані плани лікування
  • Раннє виявлення ускладнень
  • Освіта та підтримка пацієнтів
  • Управління медиками та моніторинг побічних ефектів
  • Психосоціальна підтримка копінгу з хронічною хворобою

Прогнозування та довготермінове Outlook

Ризик для людей з скатеродермією значно змінюється, залежно від їх типу скатеродерми, які органи беруть участь, а тяжкість захворювання. В цілому люди з системною скатеродермією мають більший ризик ускладнень або смерті, ніж у локалізованих скатеродермії.

Ті з локалізованими захворюваннями, як правило, мають нормальну тривалість життя, але в тих, хто має системну хворобу, тривалість життя може бути уражений і змінюється на підставі підтипу, при смерті часто через легень, шлунково-кишкового тракту або ускладнень серця.

У 2018 році в рамках дослідження було проведено 10 років виживання на 88%, без диференціації на основі підтипу, та дифузійної системної склерозу, внутрішніх органів ускладнень, старшого віку при діагностиці пов’язані з гіршими прогнозами.

Системний склероз все ще безперечно є проблемою для клініки через різноманітні симптоми, а курс і прогноз залежать від клінічної картини і характеру залучення органів (кідні, серце і легені зокрема), а лікування повинно здійснюватися ревматологами, які консультують інших фахівців, і хоча ранній діагноз і нові лікувальні варіанти значно покращують прогноз, все ще характеризується вираженим перебігом і високим ризиком ранньої смерті.

Розробка та впровадження технологій

Дослідження в склерозі продовжується заздалегідь, з дослідженням постійного дослідження:

  • Імунозпресивний та антифібротичний терапевтичний
  • Цільові біологічні агенти
  • Аутологічна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин на основі припущення, що аутоімунні захворювання, такі як системний склероз, що виникають при інфаркті білої крові імунної системи, атаки організму.
  • Біомаркери для раннього виявлення та моніторингу хвороб
  • Генетичні фактори, що сприяють схильності до хвороб і тяжкості захворювання
  • Покращені методи скринінгу для залучення органів

Висновок: Вигідний і ранній переживання є ключовим

Склеродермія, або «жовта шкіра», набагато більше косметичного занепокоєння — це комплексне аутоімунне захворювання, яке може призвести до серйозних, життєздатних ускладнень, що впливають на кілька систем органів. Склеродермія може викликати життєво-треатечні ускладнення, якщо вона впливає на тканину в органах. Розуміння і розпізнавання попереджувальних ознак важких ускладнень є абсолютно критичним для своєчасного втручання і поліпшення результатів.

До ключових випадків для пацієнтів та опіків відносяться:

  • Визначте попередження ознак залучення органів, зокрема легенів, серця, нирок та шлунково-кишкових ускладнень
  • Ведення регулярного спостереження за багатопрофільною командою охорони здоров'я
  • Моніторинг тиску крові в домашніх умовах, особливо якщо у вас є дифузійна систематна склероз
  • Побачити безпосередню медичну увагу при виявленні невідкладних попереджень
  • З метою призначених процедур і модифікації способу життя
  • Узгоджуйте в рутальній скринінг для участі в органах
  • Проаналізуйте свій тип і пов'язані ризики

В даний час немає ліків для склеродми, ранньої розпізнавання ускладнень, оперативного лікування і комплексного управління захворюваннями може істотно підвищити якість життя і довгострокові результати. З заздалегідь розумінням механізмів захворювання і розвитку нових терапевтичних захворювань, прогноз для пацієнтів з склеродою продовжується поліпшення.

Якщо ви або кохану людину діагностували склеродром, тісно співпрацює з командою охорони здоров'я, щоб розробити персоналізований моніторинг і план лікування. Stay vigilant для попереджувальних ознак, підтримувати відкриті зв'язки з вашими постачальниками, і не соромтеся шукати медичну увагу при розробці симптомів. Раннє втручання може зробити критичну різницю в запобіганні важких ускладнень і збереження функцій органу.

Для отримання додаткової інформації про склеродну та допоміжні ресурси, відвідайте Національний дермодермічний фонд, Національний інститут артриту та мскуло-деревних та шкірних захворювань], або зверніться до ревматолога, який спеціалізується на аутоімунних захворюваннях сполучної тканини.