理解与细胞纤维化有关的糖尿病(CFRD)

与细胞纤维化有关的糖尿病(CFRD)带来了独特的挑战,与1型和2型糖尿病不同。 患有细胞纤维化障碍的个人在胰腺上逐渐出现疤痕并受到损伤,这既会损害胰岛素的产生,也会损害消化酶的释放。 随着时间的推移,胰岛素生成的β细胞会受损,导致一种结合胰岛素缺乏和胰岛素抗药性成分的糖尿病。 与典型糖尿病不同,细胞纤维化障碍往往会逐渐形成,其症状——如不解释的体重损失、疲劳和频繁的呼吸道感染——会与细胞细胞细胞功能重叠,从而更难检测。 年度口服葡萄糖耐受体测试建议对所有10岁以上的慢性肝糖患者进行,然而许多家庭仍然无法应对血糖挥发后可能出现的急性紧急情况。

在疾病、感染或高剂量皮质类固醇治疗期间,身体释放出可大幅提高血糖水平的压力激素。 与此同时,食欲下降或呕吐量下降可能导致葡萄糖迅速下降,特别是在胰岛素剂量不调整的情况下。 这种波动意味着每个患有CFRD的人及其护理网络必须准备好应对低血糖和糖尿病性克托酸化(DKA ) 。 一项紧急行动计划将准备状态转变为一个可靠、可重复的步骤序列,任何人都可以在压力下遵循这些步骤,从父母到替代教师都可以遵循。

为何专门制定紧急行动计划

标准糖尿病紧急协议往往不能说明CF特有的呼吸和营养并发症。 例如,患有CFRD的儿童患上低血糖症也可能与肺部恶化作斗争,这意味着不解决氧气需要就服用葡萄糖会使整个危机恶化。 同样,DKA-nousea、腹痛、呼吸快等症状可能被误解为CF胃肠道问题或肺感染发作,推迟了挽救生命的胰岛素疗法。 具体针对CFRD的紧急行动计划通过将糖尿病管理与CF护理相结合来弥补这一差距,确保反应者考虑全局,而不是孤立地处理每一种情况。

医疗理念之外,这些计划还提供了心灵平和。 当教师、教练、保姆和大家庭成员携带简洁、有缝卡或立即获得数字化的该计划时,拥有CFRD的个人可以更加自由地参与学校、体育和社会活动。 该计划减少了犹豫和猜测,赋予了非医疗护理人员在紧急情况的关键时刻以自信行事的权力。

紧急行动计划的核心组成部分

每一个CFRD紧急行动计划都应该个性化,由内分泌学家和CF护理团队进行审查,并分发给患者支援网络中的每个人,以下各节为制定全面计划提供了一个框架.

病人身份鉴定和医疗信息

该计划必须明确写明患者的全名、出生日期、紧急医疗身份证号码(如果适用的话)以及具体诊断结果:“循环纤维化相关糖尿病 ” 。 它应该注意到任何其他重要的CF并发症,如胰腺不足、肝病或非结核性肌癌感染史,这些症状可能会影响治疗决定。 鼓励使用一个医疗身份证手镯或项链,上面写有“CFRD”或“CF-相关糖尿病”以及紧急联系号码。

紧急联系人名单

包括下列直接电话号码:

  • 初级保健小组[(临床护士、饮食医生和医生)。
  • 管理CFRD的内分泌学家.
  • 地方紧急医疗服务和最近的医院急诊部.
  • 父母或法定监护人(名单工作,手机,和家号).
  • 后援联系人(关系人,邻居,或朋友),如果父母无法联系.

认知伪血糖症(Low Blood Sugar)

伪性贫血是CFRD最常出现的急性并发症,特别是在锻炼期间或之后,误食,或主动的胰岛素用药。 该计划应列出常见症状,指出一些症状可能钝化于患有自体神经病的CF患者。 关键标志包括:

  • 震或震或震.
  • 汗出或作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作作
  • 急饥出出,恶心出出出,或胃痛出出出.
  • 烦恼相惑相或作昏.
  • 眼泪模糊或说话困难
  • 癫痫或失去知觉(严重下垂性贫血)。

提供明确的说明,如果患者有意识且能够合作,用一个表或连续的葡萄糖监测器(CGM)确认低血糖。如果读数不立即出现,但症状存在,则首先治疗低血糖。

立即治疗伪君子病的步骤

  1. 敏感并能吞: 管理15克快活碳水化合物,例子有:4克糖片,4盎司果汁或正宗苏打水,1个糖或蜂蜜的茶壶,或8盎司牛奶等;等15分钟,重新检查血糖,再重复如果还很低的话,一旦葡萄糖超过70毫克/德克,就随同小吃一顿,如果下一顿饭超过一小时,则会加入蛋白质和脂肪.
  2. 无意、 抓取或无法吞咽: [[FLT: 1] 不要用口相交。 让个人站在一边以保护空气通道。 通过注射、自动注射或鼻药按规定剂量管理克卢卡贡。 立即拨打911。 紧急情况控制后通知父母和CF小组。

承认高血糖和糖尿病克托酸化(DKA)

疾病发生时,CFRD的高血糖症经常会悄悄地发展. DKA是一种医疗紧急情况,在感染、脱水或胰岛素剂量缺失的情况下,可以迅速发展。 该计划应强调这些警告迹象:

  • 口渴过度而多出小便.
  • 口干,取出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入入
  • 恶心,呕吐,或腹痛(可能模仿CF肠道阻塞).
  • 快速深呼吸(Kussmaul breathing)或呼吸短促.
  • 水果味,口出气味为丙酮等.
  • 迷惑,极度疲劳,或无意识.

可疑DKA立即采取的步骤

  • 如果有酮检出,则检查血糖和尿酮. 血酮浓度高于0.6mmol/L,且有高血糖症,需要紧急护理.
  • 不锻炼——物理活性会使克特氏病恶化.
  • 鼓励饮用水或无糖液来对抗脱水,但如果有呕吐,则不强迫.
  • 立即呼吁CF护理团队或内分泌学家指导胰岛素调整,在许多情况下,患者需要多服一剂快速活性胰岛素并进行密切监控.
  • 如果呕吐持续,呼吸会被活活地活活地活活地活活地活活地活活地活活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活地活活活地活活地活地活地活地

药品和供应管理

紧急计划应包括一份详细的药物清单,其中包含通用名和品牌名、剂量、服用途径和时间。胰岛素,请具体说明类型(如胰岛素脂原、胰岛素脂原)和剂量表。请注意任何非胰岛素药物,如美因或GLP-1受体激动剂(如果开具处方的话),并包括胰岛素酶、脂肪溶性维生素和吸入抗生素等CF特有药物。

随时随地随病人一起旅行的供应清单:

  • 血液葡萄糖测量仪或CGM接收器/智能手机,并配有测试用品.
  • 尿液或血酮试验条.
  • 快速活化葡萄糖源(葡萄糖平板,凝胶,或取汁盒).
  • 胶囊(可注射或鼻喷雾)
  • 胰岛素笔或注射器有备用的笔针和利尖容器.
  • 如果温度超过86°F(30°C),则用于胰岛素储存的更冷包.
  • 紧急行动计划的书面副本(被贴上或被封入塑料袖子)。
  • 医疗身份手镯或项链。

培训护理人员和学校工作人员

制定计划只是第一步,如果没有定期的培训和实践,即使最好的文件也会被收起在背包里。在每个学年开始时,在胰岛素治疗方案有任何改变之后,每当有新护理人员加入小组时,安排一个课程。理想的做法是,培训应包括:

  • 低血糖和DKA症状和治疗步骤回顾.
  • 用葡萄糖分泌器,克卢卡贡器械进行手动练习,并施用胰岛素(用盐水来作训练用笔).
  • 应急计划本身的走过,强调每批物资存放在何处,以及如何与父母或CF团队联系。
  • 问答期,以回答对民主力量同盟的具体恐惧或误解。

许多CF中心提供“CFRD学校工具包 ” , 其中包括一个样本计划、视频演示和学校护士的信样。 CF基金会还提供学校和社区CFRD管理的资源。

模拟紧急钻探

一年一度的演习可以揭示计划中的漏洞,然后才发生真正的危机。比如,家长可能会要求老师在护士离开校舍时模拟低血糖事件。 替代者是否知道葛拉卡贡被保存在哪里? 前台能在两分钟内到达家长那里? 钻孔会创造肌肉记忆并减少恐慌。 之后,向参与者汇报,并按需要更新计划。

对CFRD紧急情况的特殊考虑

疾病管理(疾病日规则)

疾病——无论是常见的寒冷、流感还是肺部增生——稳定了血糖控制。 该计划应包括一项病假协议,涵盖:

  • 如何经常监测血糖和酮(在生病期间每2至4小时一次).
  • 根据血糖趋势和酮水平对胰岛素剂量进行调整。 许多患者在感染时需要更高的胰岛素剂量,但计划必须规定何时叫医生,而不是自行调整。
  • 血压和热量目标防止脱水和体重下降。如果患者无法容忍固体食物,则建议用糖(苹果汁,白底酸盐)与无糖选择相交的清澈液体.
  • 寻求紧急治疗时:在4小时内呕吐两次以上,无法将液体,中度或大尿酮,或任何DKA的迹象等都保持下.

疾病控制中心护理小组应该提供与患者目前的胰岛素泵或多种日常注射疗法相一致的书面病假指导。 指导贴在家庭电话旁边,并将其纳入紧急计划包。

锻炼和体育活动

运动有利于肺功能和CF的整体健康,但可以造成低血糖(在活动期间或紧接活动之后)和延迟的低血糖。 应急计划应处理运动预防措施:

  • 检查血糖在之前,期间(如果活度超过60分钟),运动后.
  • 如果在运动前血糖低于100毫克/日升,则吃一克至克碳水化合物零食而无胰岛素覆盖.
  • 按照内分泌学家的建议,减少运动前后快速作用的胰岛素剂量。
  • 在运动和休养期间,保持快速活性碳水化合物和水的可方便取用。
  • 注意可能模仿锻炼疲劳(颤抖,软弱,混乱)的低血糖症状.

学校和儿童保育设施

根据美国联邦法律(《康复法》和《美国残疾人法》第504条),患有残疾的儿童有权获得能确保他们安全和平等接受教育的住宿。 应急行动计划应附在儿童的个性化保健计划或504计划上。

  • 允许在教室里携带糖尿病用品和小吃。
  • 不受限制地取用取水和洗手间。
  • 指定工作人员在每次学校活动期间接受格卢卡贡行政管理培训,包括实地考察、课后方案和公交车。
  • 免予医疗预约的借口。

学校护士或卫生助理人员应保留医生批准的紧急计划署名副本并每年审查一次,许多校区还要求医生签署"糖尿病医疗管理计划",该计划可以与CFRD紧急行动计划相结合.

旅行和远离家园活动

无论是参加CF教育日活动、家庭度假或夜校访问,应急计划都必须与他们一起旅行。

  • 两周的胰岛素和克卢卡贡(飞行时装入行李)。
  • 使用胰岛素泵,可以额外提供泵、电池和备用注射器。
  • 医生的一封旅行信,解释了需要通过机场安全来提供所有药物、注射器和葡萄糖监测装置。
  • 目的地城市的紧急联系人(靠近CF中心和内分泌学家)。
  • 出国旅行时,以当地语言印制紧急行动计划。

与航空公司或旅行公司了解胰岛素制冷和船上医疗援助的提供情况。 对于长途飞行,计划频繁地检查血糖并调整时区变化。 联邦健康基金会的国际名录可以帮助确定其他国家的联邦健康基金会护理中心。

审查和更新计划

静态应急计划很快过时。每六个月或任何此类事件之后安排一次正式审查:

  • 胰岛素类型,剂量,或送出系统(如启动泵)的变化.
  • 治疗DKA或严重低血糖症。
  • 新的CF并发症(如肝病,肺移植评价).
  • 学校、看护者或住所的改变。
  • 儿童的体重有显著变化或成长。

检查期间,请联系CF护理团队和内分泌学家,确认紧急指示仍然符合当前的最佳做法。询问每个护理人员是否有问题,或者他们是否有信心使用克卢卡贡设备。替换过期的用品,特别是克卢卡贡和测试条,并立即更新电话号码。

建立备灾文化

紧急行动计划不仅仅是一个文件,而是提高警惕和沟通的承诺。 与邻居、教练和大家庭成员公开谈论CFRD的家庭减少耻辱感并建立一个安全网。考虑在每个学年开始时主办一次非正式的“CFRD 101”会议,邀请教师、公共汽车司机和亲信家长。 推出一个简化的一页版计划,该版计划适合钱包或电话箱。 鼓励每个人现在而不是危机中提问。

通过将这些战略纳入一个活的、实践的紧急行动计划,囊肿和糖尿病患者在知道所在社区已经准备好支持这些战略的同时获得了充分生活的自由。 为了更详细地指导建立CFRD特定计划,请参考Cystic 纤维化基金会的CFRD资源 和 美国糖尿病协会[ 应急规划工具。 这些组织提供可下载的模板、培训视频和提供者目录,帮助将计划适合每个患者的独特需要。