了解艾迪森疾病及其内分泌影响

亚狄生的疾病,或说是肾上腺素不足,当肾上腺皮质逐渐被破坏时,最常见的是自体免疫过程。 这种破坏导致两种关键激素(皮质醇和亚多斯特酮)严重缺乏。 科多斯特是主要应激激激素,它支配着新陈代谢、免疫抑制,以及身体在禁食或压力期间维持血糖水平的能力。 Aldosterone控制着钠的活性与钾分泌,直接影响到血量和血压。 对于糖尿病患者来说,这些激素调节器的丧失会拆除几层通常能防止危险的血糖挥发的代谢冗余。 亚地生素疾病的年发病率相对较低,估计每百万人有4至6个病例,但是由于共有自发性,特别是在患有一型糖尿病的人中,其流行率明显高。

免疫自体联系已经确立。 摧毁1型糖尿病中胰腺β细胞的抗体也可以瞄准21-羟基酶,这是肾上腺皮质醇生产所必需的酶。 据估计,2-5 % 1型糖尿病患者一生中将出现自体肾上腺不足。 这使得临床医生必须保持高指数,怀疑糖尿病患者的艾迪生病,这些患者的代谢不稳定性、胰岛素需求下降或新发性疲劳和骨质疏松。 早期无法识别这种疾病可能导致破坏性后果,包括严重的缺血事件和肾上腺危机。

如何使克蒂索尔缺乏治疗导致葡萄糖致病

克提索尔是一种主要的反调控激素,确保了体内在禁食、压力或增加能量需求期间有稳定的葡萄糖供应。 它通过若干明确界定的机制来实现这一目标:

  • 葡萄糖原:[ 刺激肝脏从氨基酸和乳酸中产生出新的葡萄糖.
  • 甘草:[] 将肝脏中储存的甘草和肌肉分解为甘草.
  • 降低近缘葡萄糖摄取量:[ 在外围组织中会发出胰岛素敏感度来为大脑保存葡萄糖.

当皮质溶液不足时,肝脏释放葡萄糖的能力会严重钝化。 在非糖尿病患者中,这可能表现为轻度禁食低血糖症或运动后难以恢复。 然而,在糖尿病患者中,效果会扩大。 常规的反调控级联,包括克卢卡贡、肾上腺素、生长激素和皮质溶液,对于避免低血糖病至关重要。 长期糖尿病患者,特别是1型患者,已经影响了克卢卡贡和肾上腺素反应。 皮质溶液缺乏症的添加消除了少数剩余的安全网之一,从而造成了严重和长期低血糖发作的高风险。

夜生伪菌和黎明现象

鼻道低血糖是糖尿病患者的主要关切,而皮质醇缺乏症加剧了这一风险。 在健康个体中,皮质醇水平在清晨升高,这种自然节奏有助于形成胰岛素抗药性增强和葡萄糖生产“拂晓现象 ” 。 这场晨道高血糖激增有助于预防斋戒后期的下血糖贫血。 对于患有艾迪生疾病的患者来说,这种高血糖没有出现。 如果没有充足的晨道高血糖,血糖在醒前会下降危险地低,特别是如果长效的巴氏胰岛素或磺酰素在系统中,这种风险的处理需要谨慎地调整巴氏胰岛素的发生时间和剂量,同时进行模仿自然分泌分泌节律的适当的时间胶类替代。

伪发性贫血症

缺血症是身体不再产生低血糖(如出汗、发作和颤抖)的早期自发性警告信号的一种情况。 这种状况在控制高血糖的病人中或反复出现低血糖史的病人中很常见。 高血糖缺乏症通过进一步钝化导致这些出征症状的克塞克洛胺的释放而使这一问题变得更加复杂。 结果,未经过治疗的阿地森病的糖尿病病人可能会在没有任何事先通知的情况下滑入严重的神经细胞细胞瘤,其特征是混乱、癫痫或失去意识。 这使得常规的血糖监测和持续的克糖监测系统对这些人来说特别有价值。

临床情况:糖尿病患者的伪高血糖和高血糖

艾迪生的疾病和糖尿病的相互作用是细微的,是双向的。 虽然主要的风险显然是低血糖,但有一些重要的临床假设,即高血糖症可能会矛盾地出现。

重大风险:严重伪麦病

伪基体外贫血是最直接和最常发的危险。 没有皮质醇的反调控行动意味着错过了膳食、计划外的体育活动,甚至轻微疾病都可能很快导致危险的低血糖。 患者可能报告一种反复出现、无法解释的低血糖模式,无法对碳水化合物的摄入迅速作出反应。 典型的治疗低温、消耗了15克快活的碳水化合物的方法可能证明是不充分的,因为肝脏无法正常释放出葡萄糖。 患者可能需要用更大的剂量的葡萄糖或葡萄糖来进行治疗,以实现稳定。

肾上腺危机期间的超高血糖症

在急性疾病、伤害或手术期间,健康的人的皮质溶液输出会急剧增加,以帮助维持血压和葡萄糖供应。 在亚的斯亚贝巴的患者中,这种皮质溶液不会出现。 皮质溶液的缺乏在某些情况下会因肾上腺危机压力引起的深刻的炎症反应和胰岛素抗药性而导致高血糖症。 另一种情况是,同样的危机可能伴随着严重的低血糖、低血压和低血糖。 关键区别因素是肾上腺危机中的高血糖通常会反射出胰岛素疗法,直到外源性血糖素得到治疗。 这对急诊室医生和医院医生来说是一个关键点,他们可能习惯于治疗高血糖性贫血而不顾内膜不足。

胃肠道症状和胃肠道病

糖尿病患者经常因自体神经病或胃病而出现胃肠道上的申诉。 艾迪生的疾病可以模仿或加剧这些症状。 恶心、呕吐、腹痛和腹泻是肾上腺危机的标志。 常规糖尿病胃肠道炎爆发和危及生命的肾上腺危机之间的区别可能具有挑战性。 患者应该被教育,胃肠道症状与虚伪、疲劳或低血糖的结合应该引起肾上腺危机的怀疑,而不是被作为简单的胃臭虫而去掉。

诊断糖尿病患者的艾迪生病

诊断艾迪生的疾病需要很高的怀疑指数,因为其症状 — — 厌食、体重减少、体弱和胃肠道忧郁 — — 与糖尿病并发症如肾上腺病、自体神经病甚至甘油控制等明显相重叠。 实验室评估提供了必要的清晰度,但必须在糖尿病人群中谨慎地解释结果。

关键实验室测试和坑道

  • 晨清血清克特活体: 3 μg/dL以下的浓度水平强烈地表明肾上腺不足,15 μg/dL以上的浓度水平一般排除了它,中间值需要刺激测试.
  • ACTH(Cosyntropin)刺激测试: 这是金本位诊断测试. 合成ACTH的服用后30到60分钟,皮质溶液水平低于18微克/分升.
  • Plasma Renin和Aldosterone:低高活性肾上腺素能活化后,确认矿物诺尔克素缺乏,这就决定了需要替换氟德罗克松.
  • 自动抗体测试:[正21-羟基lase抗体确认自体免疫病原,这与筛选其他自体免疫病原条件有关.

某些因素可以干扰糖尿病患者的这些测试。 雌激素疗法,如口服避孕药或激素替代疗法,可以提高皮质醇约束性光白素水平,并错误地提升总皮质醇的测量。 慢性病、营养不良或最近的严重低血糖症可以抑制下垂-肺-肾上腺轴,可能导致对中肾上腺不足的虚假阳性诊断。 与内分泌学家的专家磋商对于解决这些细微差别至关重要。

历史和考试中不同特征

糖尿病和艾迪生疾病都常见于疲劳和体重下降,但某些特征特别指肾上腺不足。 超兴奋症,特别是棕榈树、肌瘤和伤疤,是典型的肾上腺不足症征兆,因为ACTH升高。 尽管水分充足,但骨髓虚弱症仍持续存在,这是另一个关键线索。 实验室发现的低血压、高血压和血清凝血与糖尿病肾上腺炎不成比例,应该立即引发肾上腺评估。

综合管理:平衡荷尔蒙替换和甘油控制

一旦确认艾迪生的疾病,管理需要精心协调的计划,解决肾上腺激素替代和糖尿病护理问题。 仅仅在现有的糖尿病治疗中添加葡萄球素和矿物霉素而不经过周到的调整,就会导致不稳定。

缩略语替换策略

标准替代疗法使用口服氢化酮,每天剂量为15至25毫克,分为两到三剂。 最常见的治疗时间表模仿身体自然日分节律:醒来时服用的剂量的三分之二,下午下午服用的其余第三剂。 这一时间表有助于避免过长的夜间皮质醇水平,这可能有助于禁食高血糖,同时为日间代谢需求提供足够的保障。 一些专家倾向于对坚持两次日分时间表的患者使用先天松(每天3至5毫克),尽管其半衰期较长的半衰期如果不仔细监测,可能会增加类固醇引起的高血糖症的风险。

矿物生物质替代

氟代酮通常每天起效为0.05至0.2毫克,以解决高血清酮缺乏症。 虽然氟代酮不会直接影响葡萄糖代谢,但其对钠的保持和体积状态的影响会影响血压和肾上腺输血。 体积状况的改善可以加强胰岛素的清除和行动,这可能需要进一步减少胰岛素剂量。 监测血清钠、钾和血压趋势可以指导适当的剂量。

调整糖尿病药物

胰岛素剂量通常需要大幅降低,有时需要降低30%至50%以上,尤其是在开始使用克卢可诺克类药物疗法之后。 降低下胰岛素可以防止夜行性低血糖症。 膳食时快速作用的胰岛素剂量应根据血糖体趋势和氢可诺克酮剂量的时机进行调整。使用磺酰素或克林尼得的患者应当向低风险剂如甲状腺素、DPP-4抑制剂或硫醇-二醇等过渡。 SGLT-2抑制剂需要谨慎使用,因为它们可以增加受体外糖尿病骨骼硬化的风险,特别是在需要服用血清素时。 GLP-1受体激动剂提供一种中性到有益特征的中性,因为它们不会独立地造成下垂体血并能够支持重量管理。

饮食和生活方式考虑

平衡饮食和一致的碳水化合物摄入仍然是在阿迪森病面前安全控制糖尿病的基石。 应鼓励患者吃更小、更频繁的餐食以避免长时间的禁食间隔。 含有复杂的碳水化合物和蛋白质的睡前小吃有助于稳定血液葡萄糖通宵。 锻炼是有好处的,但患者必须在施用前学会调整类固醇剂量或碳水化合物摄入量。 他们绝对不能在身体活动前跳过早起类固醇剂量。 包括服用类固醇的压力在内的生病日规则至关重要,必须在每次访问时都明确记录和审查。

急救箱和病假日规则

糖尿病和艾迪生病的患者应携带医疗警报识别和书面应急计划。 计划应明确说明应力:发烧、呕吐或腹泻期间口服水龙头酮剂量翻一番或三倍,每两至三小时监测一次血糖。 如果因呕吐或精神状况改变而口服无法摄入,患者应注射水龙头酮(100毫克内肌或下肌)并立即前往急诊部门。

  • 注射可溶液-溶液酮(Solu-Cortef)和无菌注射器的分泌。
  • 酒擦和一尖口袋.
  • 胶囊急救箱
  • 内分泌学家的相关病史和联系方式复印件.
  • 详细病日及应力用药指示.

预防和认识肾上腺危机

肾上腺危机仍然是阿迪森病患者死亡的主要原因,糖尿病的存在也加大了这一风险。 任何生理压力,包括尿道感染、呼吸道感染、肠胃炎、外科手术或伤害,都会导致危机。 经典症状包括:严重疲劳、恶心、呕吐、腹痛、低血压可逆性抗流体,以及不应对口服葡萄糖的低血糖。

肾上腺危机症状出现时,需要立即采取行动。 立即管理可注射的氢可酮,每15分钟拨打急诊,并监测葡萄糖水平,直到稳定。 急诊部门应提醒病人的双重诊断,以避免出现通常的扣取类固醇或胰岛素的错误,而没有足够的葡萄球菌覆盖。 病人、内分泌学家和初级保健者之间保持沟通对于预防这些紧急情况至关重要。

预后、生活质量和病人支助

有了适当的激素替代和谨慎的糖尿病管理,对艾迪生疾病的预测是极好的。 治疗后的病人的预期寿命接近普通人群。 然而,自我管理的负担很大。 病人必须不断对胰岛素调整、类固醇分泌、饮食时间和与压力相关的触发因素保持警觉。 生活在两种苛刻慢性病的心理影响不应低估。 焦虑、抑郁和糖尿病困扰是常见的。

心理支持、同伴联系和接触患者宣传团体可以提供宝贵的应对策略。 国家肾上腺疾病基金会(NADF)和艾迪生疾病自助小组等组织提供教育资源、病人论坛和应急准备材料。 美国糖尿病协会还提供了综合资源,用于管理与自体免疫同时存在的糖尿病。 多学科护理团队包括内分泌学家、糖尿病教育家、饮食师和心理健康专业人员,为稳定地控制甘油和高质量的生活提供了最佳基础。

结论

艾迪生的疾病从根本上改变了葡萄糖顺势疗法所依赖的激素环境。 对于糖尿病患者来说,这种复杂程度的增加要求精心的、个性化的管理,以弥补皮质醇反调控行动的损失。 早期识别、适当的类固醇替代和低血糖疗法的认真调整可以帮助患者保持稳定的血糖水平并避免严重的低血糖和肾上腺危机的双重危险。 通过培养一种多学科的方法,包括病人教育、应急准备和心理支持,医疗保健提供者可以增强患者的信心和稳定性,使其能够适应这两种具有挑战性的条件。

进一步阅读,请参考国家糖尿病和消化和肾上腺疾病研究所关于艾迪生疾病的和内分泌学会肾上腺不足临床实践指南[。 美国糖尿病协会[还为管理糖尿病和共存的自体免疫状况提供了全面资源。