乳房分化(NLD)通常被称为果冻糖尿病,是一种慢性的、颗粒状的皮肤病,主要影响糖尿病患者。 尽管它并不常见,但它独特的临床表现可与其他皮肤分化。 准确的分化至关重要,因为NLD有溃烂的风险,需要针对皮肤外观和底质甘油控制的具体管理策略。 本条全面概述了NLD,强调如何将其与其他表型皮肤病相区别,并指导诊断和治疗。

是什么? 乳胶糖尿病(Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum)?

白喉病是一种罕见的、有异同症的、有煽动性的皮肤病,最早描述于1929年。它的特点在于,在前发病地区(shins)通常会发展出尖锐的分光、闪亮而黄褐色的花纹;“白喉糖尿病”一词来源于蜡质,几乎是半透明,类似于果冻;该病症与糖尿病有密切的联系,但约10-30%的病例发生在没有糖尿病或葡萄糖耐受力受损的个人身上。 在糖尿病患者中,1型糖尿病中,民联更为常见,而且往往出现多年的甘化控制不良。 糖尿病人群的总体流行率估计为0.3-1.6%。

病理学和促成因素

民联的确切原因仍然不明,但提出了几种机制。 糖尿病并发症的标志是微阳性病症,它起着中心作用。小血管的下膜和内皮损伤导致输血和组织缺氧减少。 这引发了与胆碱脱氧反应(necrobiosis)、脂沉积和颗粒瘤形成之间的炎症反应。 免疫球蛋白沉积和血管壁上补充等由免疫媒介促成的因素表明,自体免疫成分。 此外,改变的胆固醇代谢和氧化应激作用会加剧皮肤结构的变化。

糖尿病临床特征

民联的典型表现是多面、对称、周而复始地贴在后腿上。 不太常见的是,可能涉及手臂、相貌、头皮或树干。

  • 插座: 花序平滑,有蜡,并用黄色棕色或紫色花花花闪亮. 边界可能抬高而有红外线(活性边界),而中心则变得萎缩而略为低落.
  • 面部: 外表常有可见的小型血管(Telangiectasias (可见的小血管)),皮肤可能感觉坚固而被磨损.
  • 大小和进取:[ 弹性在几个月到几年间缓慢地扩大。自发分辨率很少,大多数持续时间是无限期的。
  • 溃疡:高达30-35%的病例会形成溃疡,这很痛苦,治疗缓慢,容易被感染。 溃疡通常在小创伤后会出现在萎缩中心。
  • 感想:[ 牌子通常无症状或只是轻度的棱角,然而,溃烂会造成重大疼痛.

备选案文和非典型的介绍

某些患者患有孤独、巨型或类似网极的损伤(发作、皱纹皮肤 ) 。 在深色皮肤中,颜色可能显得超平而并非黄色。 据报道,一种罕见的、带有广泛花牌的通俗化形式。 这些变体会增加诊断难度。

将Jelly糖尿病与其他皮肤病区别开来

某些皮肤病症与民联有着重叠的特征,特别是在下肢。 一种注重形态、位置、症状和相关系统性发现的系统方法至关重要。

与 Eczema (生殖炎) 的比较

骨髓炎(Eczema),特别是骨质皮炎或神经性皮肤炎,可以表现为红肿、斑疹和棱皮的补丁;但是,骨髓炎缺乏蜡质、黄肿和全国民主联盟的显出性皮质;骨髓炎(Eczema)的痒度很高,呈现出地衣化(从刮伤中皮下皮),补丁的界定不严,而且往往伴有骨髓性皮炎中的水肿或花纹静脉;相比之下,全国民主联盟通常不生,而且有着鲜明的边界;皮肤活体检查可以很容易地区分两种:骨髓炎和癌;全国民主联盟则揭示出血栓脱发的微小颗粒。

与Psoriasis的比较

下肢的花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹

与Venous Stasis 皮肤炎和 Ulcers 的比较

慢性阴道不足导致血红质炎、缩水、高血压(肝脏沉积)和下肢水肿等特征的皮肤炎。 通常在中脊髓灰质质地上发生溃疡,前身是唇膜硬化。 而全国民主联盟溃疡位于后天,在黄色花纹下会发作,而阴道溃疡则浅而不规则,周围是棕色脱色和阴道高血压(阴道静脉,平起而去)的痕迹。 多普勒超声揭示出血性病中的阴道逆流。 而全国民主联盟溃疡则更深,其外表呈出出出血状,且与明确定义的营养性皮肤变化有关。

与格拉努洛马·安努拉雷的比较

Granuloma destructionare(GA)是另一个可以模仿民联的条件。 GA呈现出肉色或红相相相通的花序,排列在环(角)上,通常在花掌上和脚上。 GA的通俗形式可以包括下端的花序。但是,GA缺乏黄相通的分色和突出的花序。GA的分色通常没有症状,往往在几个月到几年的时间里自发地解决。民联是持久的,而且往往是进步的。从历史学上来说,GA显示花序上带有粘膜沉积,而民联则具有脂质沉积和较显著的碳脱落。

与沙虫病的比较

皮肤沙质化可以表现为活性、有分层的斑点(lupus pernio或有分层的沙质化),这些斑点在压缩时可能具有黄色的花蕾,但一般不显示全国民主联盟的蜡性、营养性中心。沙质化往往伴有肺、眼或淋巴节点的参与。生物检查显示,没有在全国民主联盟中看到的肾上生素和脂质沉积,没有分层的颗粒素,实验室发现的血管增生酶(ACE)水平或高血压可能指向沙质化。

与Morphea(本地化Scleroderma)的比较

摩菲亚的表象是被限制、被磨损、被高压或被下垂的花板,它们可能带有丁香的接壤。 虽然这两种条件都会导致皮肤变厚,但摩菲亚的皮肤更坚固(“被皮”并可能涉及更深的组织(下皮脂肪、发光 ) 。 表面通常光滑而不像全国民主联盟那样蜡光或闪亮。摩菲亚很少溃疡,而且与糖尿病无关。 历史显示,皮肤皮质变厚,有高压结膜和粘附结构的缺失,但没有颗粒或脂质沉积。

与 Pretibial Myxedema 的比较

皮质肌肿(Graves's series' series)是双边的,不对称的,不坐视的,蜡质的,有时还有红斑的花纹。 皮肤可能具有橙色-黄斑纹理。 它与多甲状腺病(特别是Graves's series)有关,并经常伴有外眼和杂交症。 相反,全国民主联盟与糖尿病有关,而不是甲状腺病。 肌肿的花纹更是被涂上,而且带有一丝不光的紫色花纹。 生物学揭示出皮肤中的黏膜沉积,而不是坏死。

诊断方法

彻底的临床评估是诊断的基石。

  • 医学史: 评估糖尿病,糖尿病持续时间,甘油控制(HbA1c),以及家族史. 询问之前的皮肤活化或治疗.
  • 物理检查: 检查整个皮肤表面,注意损伤的形状、颜色、纹理和分布。寻找致病、萎缩和溃疡。检查糖尿病并发症(腹部神经病、肾上腺病、肾上腺病)的迹象。
  • 皮肤活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体活体
  • 实验室测试:[ 快速血液葡萄糖,HbA1c,以及如果不知道糖尿病的话口服葡萄糖耐受性测试。 在非糖尿病患者中,每年重复测试,因为全国民主联盟可以提前几年诊断糖尿病。 甲状腺功能测试和ACE水平可能有助于排除替代诊断。
  • 成像: 极不需要,但如果怀疑有沙克氏症或摩phea,可以考虑胸X光和自抗体面板.

治疗和管理

民联的管理充满了挑战,因为自发的解答是罕见的,许多治疗方法的证据也很有限。 首要目标是防止溃疡、控制伴有糖尿病,以及改善化妆品外观。

游戏控制

优化血糖水平是最重要的干预措施。 严格甘油控制可能会减缓进展并降低新发损伤的风险,尽管现有的花板很少出现退缩。胰岛素泵疗法或持续的葡萄糖监测可以帮助达到7%以下(大多数成年人)的目标。 推荐糖尿病患者接受内分泌治疗。

专题治疗和内科治疗

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系统治疗

对于广泛或进步的疾病,可以考虑采用系统性疗法。 低剂量口服皮质类固醇(如:先天性15-30毫克/天)可以抑制炎症,但因副作用和糖尿病恶化的风险而不适合长期使用。 氯五醇(200-400毫克/天)在一些病人中显示出微小的好处,可能通过免疫来达到。 其他选择包括: mycophenolate mifetil、环球素、胰岛素和去除虫素,但证据仅限于案例报告。 苯丙胺(400毫克/天为3倍)改善了微循环,并报告减少了溃疡大小。

治疗溃疡

超强抗体治疗需要积极的伤口护理。 标准管理包括脱皮、湿润敷料和感染控制。可针对耐受性病例使用有分理的生长因子(如血小板衍生出生长因子)或生物工程的皮肤替代品(Apligraf ) 。 负压伤口治疗可以加速发粒。 抑制疗法可以避免,除非还存在毒气不足,因为这样可以减少对抗体溃疡的渗透。 细胞内炎的系统抗生素也可用抗生素。

其他治疗

光动力学疗法、脉冲染色激光(用于致幻剂和红外线)和快感激光(308纳米)的使用效果不一,手术切除或取出一般都受到阻遏,因为新的损伤经常出现在捐献地和伤口边缘(Koebner现象),然而,切除可被视为孤立的、非发作溃疡。

并发症和预后

最常见的并发症是慢性、非发作性溃疡,这些溃疡可能感染并导致细胞炎、骨质炎甚至败血症。 慢性NDL溃疡引起的细胞癌已经报告,但很少见。 NDL本身并没有增加死亡率,但相关的糖尿病及其共性决定了总体的预后。 与NDL有关的病人应当定期接受糖尿病并发症监测,因为NDL是微血管疾病的标志。

民联的路线是无法预测的。 血压可能持续多年稳定,缓慢膨胀,或者偶尔自发地退缩(低于20% ) 。 气压严重恶化了生活质量。 还没有已知的治疗方法,治疗主要是支持性的。

何时寻求医疗咨询

糖尿病患者注意到腿上有长期、闪亮、黄色的斑点,应当咨询皮肤科医生或初级保健提供者。 早期转诊可以进行活检和诊断确认,从而防止对诊断错误的治疗。 任何突然改变花牌,如疼痛、出血或迅速扩张,都必须立即评估。 对于没有已知糖尿病的患者,全国民主联盟可能是糖分不耐症的标志;因此,需要代谢检查。

患者教育的关键点:[ 避免给 ⁇ (使用保护用垫)造成创伤,保持皮肤的分泌,每天对溃疡进行自检. 定期跟从皮肤科医生和内分泌科医生都是必要的.

结论

糖尿病(Necrobiosis lipoidica diabeticorum,或称果冻糖尿病)是糖尿病的一种明显但常常被忽略的外皮表现。 其标志性蜡质、黄色的有致癌药和溃疡可能性的花纹把它与阴道瘤、发作、结膜性皮炎、颗粒瘤性消毒等疾病区分开来。 诊断取决于临床怀疑,并辅之以组织病理学和代谢评估。 尽管没有确定性疗法,但最佳的甘油控制、明智使用抗炎剂和精心的伤口护理能够减轻并发症。 临床医生在评估恒久性血栓损伤时,应该保持高的怀疑指数,因为早期的确认会导致更好的结果,并加强全面糖尿病管理的重要性。

关于进一步阅读,参见美国糖尿病协会关于糖尿病皮肤并发症和皮肤病学的教科书,如"Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine."].