了解CFRD的伪麦地那病

细胞纤维化相关糖尿病(CFRD)是一种独特的代谢障碍,它结合了1型和2型糖尿病的特征,同时引入了独特的生理复杂性. 潜在的胰岛素缺乏症,加上感染和炎症导致的间歇胰岛素抗药性,造成了不稳定的糖分平衡,使得低血糖发生频繁而严重的担忧. 在CFRD中,低血糖被临床定义为70mg/dL以下的血糖分位,尽管许多患者由于慢性高血糖基线,在略高的阈值上出现自体或神经开口症状. 与CFRD相关的低血糖分位症与其他形式不同,产生多种交织机制:相对于可变的碳水合物摄入量过度的胰岛素剂量,延迟或缺饭,呼吸道感染或物理疗法的能量支出增加,以及细胞纤维化常见的抗调控激素反应等,这些病症的管理需要以微量理解细胞病生理学和对胰腺功能、肺功能和营养要求的调节。

为何在CFRD出现伪麦病

高血糖的产生是造成低血糖的主要原因,与胰岛素疗法直接相关。 与1型糖尿病(β细胞几乎完全被摧毁)不同,高血糖患者保留了某些内生胰岛素分泌,无法预测地波动。 当外生胰岛素加入到这种可变背景时,综合效应会导致血糖意外下降。 此外,高热量需求要求患者消耗高血糖、高碳水化合物饮食以维持体重和肺功能。如果胰岛素的摄入时间和剂量与这些可变摄入量不准确匹配,那么低血糖就会迅速发生。 胃炎、慢性胰腺炎和与高血糖有关的肝病等胃病并发症使营养素吸收进一步复杂化,导致不规则的葡萄糖外游出,甚至挑战有经验的临床医生。 由此而导致的临床情况是高血糖性变化,其中低血症和高血症在同一天内发生,而且没有明显突发事件。

与 1 型或 2 型糖尿病相比的独特挑战

慢性肺病、胰腺不足和再生感染意味着压力、系统炎症以及皮质类固醇等药物相互作用会日复一日地急剧改变胰岛素的敏感性。 需要20个单位胰岛素的患者在肺部发作期间需要40个单位,只有在康复后才能回到基线。 此外,许多慢性肺病患者习惯于持续的高血糖症,因此,略微降低到正常范围会感到严重症状,这种现象被称为伪高血糖症。 这种不适的经历往往导致快速活性碳水合物过度治疗,随后又导致高血糖的反弹,使葡萄糖不稳定的循环长期存在。 因此,教育方案必须强调个性化葡萄糖靶子化、谨慎的症状解释以及区分真正的低血糖下降的重要性。

预防战略

预防低血糖发生比预防低血糖发生后治疗更有效、更安全。 全面的预防计划必须针对营养、胰岛素剂量、身体活动以及以尊重CFRD独特生理学的方式进行监测。 以下战略是降低这一人群中低血糖发病率和严重性的证据基础。

营养方法

治疗性营养战略包括:与注册饮食师合作确定每餐稳定的碳水化合物基线,随时提供备用小吃;一种实用的方法是,只有在患者开始吃饱饭并证实他们将完成膳食而不是第一次被咬之前,才能快速施用胰岛素。 然而,由于感染、胃肠道症状或与CF有关的肝病导致食欲不稳定,这往往导致膳食缺勤或不完全。 预防性营养战略包括:与注册饮食师合作,确定稳定的碳水化合物基线,确定每餐都有固定的碳水化合物,同时随时提供备用小吃。 一种实用的方法是,只有在患者开始吃饱饭并证实他们将完成膳食而不是第一次被咬食之前,才能施用胰岛素。 将膳食间长期差距缩小到最低限度,含有蛋白质和复合碳水化合物的食用点心可以防止肠道缺血。 对于通过喂食管进入营养的患者来说,胰岛素调整必须考虑到连续或肉素的摄取食,同时要谨慎同步使用泵取水率和胰岛素时间以避免糖的不匹配和胰岛素行动。

胰岛素调整协议

与1型糖尿病相比,胰岛素的类似剂因可变吸收和同时存在低血糖风险而具有较强的倾向性,因为其行动特征较可预期,从而减少了低血糖风险。 最佳的治疗方法始于低起效剂量;新胰岛素使用者应首先根据所观察到的葡萄糖模式,而不是遵循固定算法,使用小而谨慎的剂量和乳酸;快速作用的胰岛素类似剂如百草枯、分泌物和葡萄糖等,以及长效类似剂如谷氨酸和去甲酸,由于它们的行动特征较人胰岛素的可预期性降低出效风险,因此更受欢迎。 体育活动需要主动的剂量调整:在能量支出增加的几天,如肺修复会,根据葡萄糖监测数据,碳水酸摄入量应增加10%至20%;在急性感染期间,由于反调控性激素释放,对胰岛素的摄入量调整,对葡萄糖的检测通常同时减少。

体育活动和病假管理

常规运动对中国劳改区患者来说是巨大的好处,包括胰岛素敏感度提高、空气分泌的清除程度提高、整体生活质量提高。 然而,体育活动也带来了相当大的低血糖风险,特别是在长时间、剧烈或计划外。 循证建议包括检查血糖之前、长期活动期间和运动后。 如果锻炼前葡萄糖低于120毫克/德克,患者在运动前应先吃一粒碳水化合物小吃,临床医生应考虑降低体能活动前的餐食用胰岛素剂量。 在生病的日子里,利害关系更大:执行结构性的病假规则,包括将监测频率提高到每两小时一次,如果适用的话,就停止硫化素,并与医疗队合作制定明确的剂量调整书面计划。 记录的病日协议可以减少决定疲劳并改进急性疾病的后果。

持续的葡萄糖监测

持续的葡萄糖监测已经成为CFRD预防低血糖的基石. CGM提供了实时葡萄糖趋势,即将到来低血糖的可听取警报,以及指棒测量无法捕捉到的甘油可变性的详细数据. 病人和护理者可以利用这些信息主动调整胰岛素和碳水化合物摄入量,在症状发作前预防发作. 国家卫生研究所发表的研究 显示,CGM在CFRD中的使用会大大减少在低血糖中花去的时间,而不会恶化总体甘油控制. 临床医生应鼓励患者通过基于云的平台与护理团队分享葡萄糖数据,以便进行远程审查和及时干预. 对于无法接触CGM的患者,至少每天需要4到6次结构化的自监测血糖,尤其需要注意食前,食后和床时检查.

立即治疗伪药

当预防措施不足和出现低血糖时,快速和适当的治疗至关重要,临床目标是将血糖提高到70毫克/德克以上的安全水平,而不会引起反弹性高血糖,使葡萄糖的可变性永久化,建议采取针对个别病人的以证据为基础的渐进方法。

15-15规则和个人化

标准15-15规则是治疗CFRD中症状性低糖性贫血的基础,尽管它需要基于患者典型的碳水化合物负荷和吸收能力的个人化. 管理15克快活碳水化合物,一旦发现低糖性贫血,即可管理15克快活碳水化合物. 葡萄糖片每克4克,4盎司或120毫升果汁或普通苏打水,或1个茶布或15毫升蜂蜜. 糖果棒,巧克力,高脂肪小吃是不合适的,因为脂肪延迟胃口空出并慢了葡萄糖吸收. 等待15分钟,重新检查血糖,如果它保持在70毫克/德克以下,重复15克剂量. 葡萄糖一旦用花生酱、奶酪棒或半个三明治等维持口吃下去,如果下顿饭超过一小时,防止再生; 在CFRD中,15-15条规则是个人化的:一些病人需要用高剂量或多疑似是活体液吸收,因为有20克的剂量,所以需要用高剂量或半个基本剂量治疗。

严重伪病紧急护理

如果患者因精神状态改变而失去知觉、抓取或无法吞咽,则不会因欲望风险而尝试给口服碳水化合物。相反,通过肌肉内注射,使用1毫克或鼻内克的3毫克粉制成的剂量,对患者进行克氨酸。家庭成员、护理人员和学校人员应接受克氨酸管理培训,并立即获得未过期的药包。在服用克氨酸后,立即拨打911或紧急医疗服务。患者可能会出现恶心和呕吐;一旦醒后能够安全吞下,提供口服碳水化合物,然后提供维持小吃。如果克氨酸无法使用,那么医务人员可以提供50%的克氨酸盐溶液,从而对糖尿病治疗、监测时间表和病人教育进行彻底审查。Cystic Firosis基金会建议所有患有克氨酸盐的患者及其家属在每次治疗时都要保持克氨酸酮的功能,并展示克氨酸酮的用途。

后集评价.

任何低血糖事件,无论严重程度如何,都应该引发一个结构化的后事件评价。患者和临床医生应该审查导致该事件的事件,包括胰岛素的授时和剂量、碳水化合物的摄入、身体活动、疾病和任何药物改变。这一分析确定了可改变的风险因素,并指导了治疗计划的调整。应该鼓励患者保持低血糖事件记录,包括日期、时间、疑因、症状、使用的治疗和葡萄糖反应。 随着时间的推移,这些记录揭示了指导预防的规律。

长期管理和教育

长期有效管理CFRD的低血糖症需要持续教育、多学科护理团队以及认真关注影响自我护理行为的心理因素。 高血糖症预防不是一次性干预,而是持续的学习、调整和支持过程。

病人和护理人员培训

治疗方法必须包括:治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗等。 治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、治疗、

多学科小组的作用

疾病预防和治疗中心(CFRD)的伪血症管理最好由一个协调团队来负责,该团队包括一名内分泌学家、一名经认证的糖尿病护理和教育专家、一名注册的饮食师、一名肺部医生、一名心理学家和一位临床药剂师。 定期召开团队会议,审查葡萄糖数据、营养挑战和心理障碍,以便制定适应病人不断变化的临床状态的个性化治疗计划。 向一名糖尿病教育者(CFRD)转介,通过提供一般糖尿病教育可能无法覆盖的定制战略,可以大大减少低血症率。 细胞纤维化基金会()公布了临床护理准则和病人资源,专门满足这些人群的独特需要,包括提供低血症预防和治疗的建议。

心理社会因素

治疗高血糖和糖尿病的负担对病人和家庭来说是巨大的。 担心低血糖是过度治疗的强大驱动因素,导致高血糖和避免低血糖的行为的发展,从而恶化了总体的甘化控制。 心理健康支持,包括糖尿病患者的认知行为治疗,可以帮助患者重新获得对管理葡萄糖的能力的信心。 支持小组和同伴辅导方案将患者与面临类似挑战的其他人联系起来,减少隔离,并提供日常管理的实际策略。 鼻道低血糖是引起焦虑的一个特别原因;讨论诸如用低糖警报持续进行葡萄糖监测、持续床位点心和晚间胰岛剂量调整等策略,可以减少夜间恐惧,并改进睡眠质量。 解决低血糖的心理层面问题并非可选,而是实现可持续、安全的甘化管理的关键。

结论

细胞纤维化糖尿病患者的伪性病症并非不可避免的。 通过精准胰岛素管理、勤奋的营养规划、定期监控CGM或结构化的SMBG以及全面的病人和护理者教育,低血糖症的频率和严重程度可以被大大降低。 具有适当个性化和紧急克洛加贡管理功能的15-15规则仍然是立即治疗的基石。 多学科团队方法,辅之以持续的质量改进和来自诸如国家卫生研究所[和美国糖尿病协会的最新证据,可以使患者在保持生活质量的同时实现更好的甘化稳定性。 通过将预防、及时治疗和持续的心理支持结合起来,医疗保健提供者可以帮助那些拥有CFRD的人更加安全和自信地应对其疾病的这一复杂而高的方面。