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了解艾迪生疾病及其对元药物健康的影响

228. 亚迪斯翁病在医学上称为主要的肾上腺不足,当肾上腺无法产生足够的皮质醇和肾上腺素时就会出现。 这种罕见的自体免疫障碍影响到大约十万分之一的个人,尽管在某些人群和年龄组中这种疾病可能更高。 尽管在发达国家,肾上腺素的自发免疫破坏占大多数,但其他病原包括肺结核、真菌感染、双边肾上腺出血、元质癌和肾上腺外科切除。 缺乏自体免疫障碍从根本上破坏了人体在受压期间维持自居性沉、维持血压和有效调节葡萄糖代谢的能力。

亚狄森病的临床表现往往阴险,症状有:慢性疲劳、无意识体重下降、皮肤和黏膜高血压、食盐渴望和骨髓下垂等,在数月到数年之间发展出最危险和最常被忽视的葡萄糖缺乏症状之一为低血糖。 科蒂索尔是一种关键的反调控激素,反对胰岛素的动作,并在斋戒和压力期间促进葡萄糖原生和甘油分泌入。 患者在病情不发后,特别是间歇下、缺饭后或身体力衰竭时,容易突然严重降出血糖。 理解这种病生学联系是认识到常规血糖监测为何应成为全面亚狄森护理的基石的基础。

血溶素缺乏和葡萄糖不稳定之间的生理联系

克提索尔通过多种机制来施加其葡萄糖调节作用. 在禁食或受压期间,克提索尔会刺激肝脏中的克提索尔-产生出来自氨基酸和乳酸等非碳水化合物前体的新克提索尔分子. 克提索尔还会降低肌和脂肪等组织中的外围克提索尔吸收,确保克提索尔能继续用于重要器官,特别是大脑. 在健康的个人中,这个系统与其他反调控激素,包括克提索尔,肾上腺素,生长激素,在狭的范围内维持血糖,没有克提索尔,肝脏产生克提索尔的能力会受到很大损害,身体对克提索尔下降的反应能力会钝化.

甲酮缺乏症进一步增加了代谢脆弱性。甲酮促进钠的留存和钾出血;缺乏甲酮会导致肾上腺钠的浪费、体积耗竭和电解质紊乱。伪高血压会扩大低血糖症状,使患者更难区分肾上腺危机和低血糖事件。在同时出现自免疫性疾病(如多腺自体免疫综合征的一部分)的患者中,代谢情况变得更加复杂。 这些人必须谨慎地平衡胰岛素剂量与反调控反应受损的平衡,使持续的葡萄糖监测不仅有益,而且对安全管理至关重要。

肾上腺素不足的伪麦病流行病学

伪性贫血是亚的斯亚贝巴疾病中一个有详细记录但未得到充分承认的风险。临床内分泌学和代谢学杂志上发表的一项研究发现,大约20%的初级肾上腺缺血成年人每年都经历显著的临床下垂,儿童和青少年的发病率较高。 严重事件的定义是需要第三方援助或导致失去知觉,因为可以模仿或引发肾上腺危机。 在几起已发表的案例报告中,当患者向急诊部门呈递无解释的严重下垂性贫血时,首次发现未诊断出艾迪翁的疾病。 对于已经接受过葡萄球素替代疗法的患者来说,漏药或延迟剂量的氢可脱酮仍然是常见的先发性疾病。

高发风险的机理包括:糖原生成减少、缺乏皮质醇时胰岛素敏感度提高、以及甘油储存受损。 此外,自体免疫的艾迪生病患者可能同时存在进一步扰乱糖代谢的自体免疫状况。 这些流行病学数据为将糖分监测纳入常规管理规程提供了令人信服的理由。 简言之,如果不测出患者的克糖水平,危险的低位将无法被检测,特别是在睡眠或生病期间。

血糖监测装置的作用

血液糖监测设备可以让患者和临床医生获得实时数据,从而指导决策并预防不良结果。 对艾迪森的疾病人群来说,监测的首要目标不是像糖尿病那样实现严格的糖原控制,而是发现和预防低血糖,确定趋势,并通报对糖原替代疗法的调整。 一些患者还使用糖原数据来识别压力、疾病或药物定时变化如何影响其代谢稳定性。 今天,现有的技术可以大致分为两大类:传统的毛细葡萄糖和连续葡萄糖监测器(CGMs ) 。 每种技术都具有显著的优势,最佳选择取决于患者的个人风险状况、生活方式和获得资源的机会。

传统毛发花花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花纹花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花花

标准自我监测血糖(SMBG)设备需要用手指棒血样来检测一次性测试。 这些血糖价格低廉,在许多国家没有处方的情况下可以广泛使用,并且可以立即进行葡萄糖读取。 对许多患有艾迪生疾病的病人来说,间歇性监测 — — 如早斋检查、食前读取和症状开始时的检测 — — 足以捕捉到临床上最显著的事件。 然而,指棒测试有内在的局限性:它只提供单一的时点测量,无法捕捉到一时的起伏,并可能错过瞬时的低血症事件,特别是在睡眠期间发生的。 此外,病人可能忘记测试,特别是在疾病风险最高时,或者可能因为反复出现指棒不适而避免测试。

连续葡萄糖监测器(CGM)

连续的葡萄糖显示器代表着一个重大的技术进步。 这些系统使用一个小而灵活的传感器, 将葡萄糖浓度测量在间歇液中, 每一至五分钟一次。 数据会被无线传输到接收器、专用智能手机应用程序或兼容的智能表。 当前一代的CGM, 如Dexcom G7、Abbott FreeStyle Libre 3 和 Medronic Guardian 4, 不需要常规的指尖校正校正, 并随趋势箭头提供实时葡萄糖读取, 显示变化的方向和速度。 最重要的是, 这些数据提供可定制的提示, 当葡萄糖跌入预定的下限值、 进入一个低限值区或正在迅速下降时通知用户。

对于患有艾迪生疾病的病人来说,这些警报可能是救命的。 诺克通氏低血糖特别危险,因为病人可能不会醒来,而睡眠大脑无法启动已经受损的保护性反调控反应。 CGM警报可以激起病人的情绪,让他们在严重前能够低度治疗。 肾上腺不足时使用CGM的评估结果仍然有限,但很有希望。临床内分泌学上发表的2021年试点研究发现,患有CGM的病人身上穿戴了14天的CGM,比传统的指棒测试更检测出5倍的低血糖事件。 值得注意的是,大多数的这些症状都无法发生,而且没有持续监测。 同一项研究报告称,病人的信心和对其状况的感知控制得到了提高。

另一种关键的好处是能够区分真正的低血糖和肾上腺危机的症状。 两者同样可以表现为头晕、软弱、困惑和恶心。 从CGM读取快速的护理点葡萄糖可以让患者确定是否需要葡萄糖片或葡萄糖注射,或者适当的反应是服用应激剂量的氢可酮并寻求医疗。 这种区分可以减少不必要的急诊,并加快适当的治疗。

将葡萄糖监测纳入常规护理的好处

将血糖监测纳入亚的斯亚贝巴疾病管理计划的优势远远超出了预防急性低血糖症的范围。 结构化监测方法提供了可操作的洞察力,可以优化药物、饮食和活动。

  • 早期检测出神秘性缺血症:[ CGMs每隔几分钟捕获一次葡萄糖值,揭示出睡眠,膳食之间或运动后发生的浸泡,这些浸泡永远无法通过抽查识别出. 早期检测可以及时用快活的碳水化合物进行干预,防止出现严重缺血或被扣押.
  • 葡萄糖剂量的普提米化: 患者可以观察到其氢可酮或先天性苯丙酮药对葡萄糖水平的直接影响。例如,早剂量的缺失可能导致2至4小时后葡萄糖读取量低。一些患者及其内分泌学家利用葡萄糖趋势来微调氢可酮的时机和剂量,特别是在需要施用压力剂量的病假。升温趋势可能表明其覆盖范围足够,而下降趋势则表明需要额外的药物或碳水化合物摄入量。
  • 成型的饮食规划:[ 葡萄糖数据揭示出不同食物如何影响血糖稳定性. 艾迪生疾病的许多患者都得益于消耗更小,更频繁的膳食,这些膳食结合了精瘦蛋白,健康的脂肪,以及复杂的碳水化合物,以提供持续能量而不会剧烈波动. CGMs帮助确定哪个食前葡萄糖水平预测了春后的稳定,并使得患者可以相应调整碳水化合物的摄入量.
  • 增强安全性和性能: 体能活动可以在缺乏足够的皮质醇的情况下使肝糖体储存迅速耗竭并引发低血糖. 锻炼过程中使用的CGM可以使患者实时监测其葡萄糖,在开始前消耗先发制人碳水化合物,或者在水平呈下降趋势时降低强度. 这可以使患者更有信心和安全地进行体能活动.
  • 焦虑减轻并增强控制感:[ 生活在一个可引起突发,不可预测的低血糖症的状况下是压力大. 了解一个监测设备持续跟踪葡萄糖水平,并提醒他们即将到来的危险,可以提供深刻的心理缓解. 患者们经常报告说,他们觉得自己单独睡觉,旅行或者参加他们以前所避免的活动更安全.

挑战、限制和实际考虑

尽管血糖监测装置有重大益处,但并非没有挑战,必须加以解决,以确保成功采用和持续使用。

费用和保险范围

治疗疾病是治疗疾病的主要障碍。 治疗疾病系统通常每月为传感器和发射机支付300至1,000美元,这取决于更换的品牌和频率。许多保险计划,包括医疗保险和私人保险人,要求诊断糖尿病,具体来说是1型或2型需要胰岛素治疗的糖尿病。肾上腺不足患者往往得不到保险,除非他们通过同时诊断糖尿病,否则他们只能支付自付费用。包括全国肾上腺疾病基金会和内分泌学会在内的宣传小组已开始努力扩大这一弱势人口的保险范围,但进展仍然缓慢。患者应与内分泌学家密切合作,提交医疗必要性书,记录低血压事件频率和对生活质量的影响。

数据解释和培训

培训和解释 对安全和有效使用至关重要。不熟悉葡萄糖数据的病人可能会被正常的后发性突起或误认为良性波动是危险的。保健提供者必须就适用于没有糖尿病的个人的目标范围提供明确的指导。对于典型的患有艾迪生疾病的病人,目标是将葡萄糖保持在70毫克/德升(3.9 mmol/L)以上,并避免锐意滑坡低于60毫克/德升(3.3 mmol/L),糖尿病管理中使用的重度高血糖指标是不合适的。同样,应当教育病人了解间质液葡萄糖和毛质血糖之间的生理滞后,特别是在快速变化期间,以避免过度治疗或虐待。

相接和皮肤反应

皮肤刺激和传感器寿命 代表着实际障碍。有些患者对许多CGM传感器使用的异质丙烯酸酯胶体产生过敏接触性皮炎。制造商的反应是提供替代补丁、过量的,有时还提供不同胶体配方的传感器。感应装置的旋转、使用屏障擦拭或喷雾器以及低致过敏的多发性能可以减轻这些问题。传感器寿命在7至14天之间,此后需要精度下降并更换。插入可能会令儿童、老人或皮下脂肪很低的人不舒服。

数据超载和焦虑的风险

糖数常流的提供会加剧一些病人的焦虑。 “警报疲劳”现象在糖尿病和肾上腺不足人群中都有很好的描述,经常的警报使使用者失去敏感性,并可能导致忽视临床上重要的警报。 应鼓励病人关注趋势、规律和可操作警报,而不是沉迷于个人数字值。 提供者可以通过制定适当的警报阈值来帮助,通常,这是一个低警报,设定为75毫克/分升(4.2毫米/升),并开启了预测性低警报,建议病人使用这个装置作为洞察工具,而不是不断保持警惕的来源。

实际融入艾迪森疾病管理

有效利用血糖监测需要一种结构化、个性化的方法,下面是针对病人和临床医生的循证建议。

设定适当的目标范围

对于没有糖尿病的个人,正常的禁食等离子体葡萄糖一般为70-100毫克/德L(3.9至5.6毫米/升). 后红葡萄糖在健康个体中很少会超过140毫克/德L(7.8毫米/升). 在初级肾上腺素不足的情况下,主要目标是始终使葡萄糖保持在70毫克/德L以上. 如果患者经常出现低于60毫克/德L(3.3毫米/升)的低血糖,则表明需要审查葡萄糖剂量、餐食时间或锻炼常规,平均葡萄糖或70毫克/德以上时间范围的目标比任何上限更相关,条件是患者没有需要控制葡萄糖的同位糖尿病。

监测时间表和频率

  • 第一件事是晨(快:]] 筛选未识别的夜行性低血糖症,如果晚间或一夕的氢可酮剂量不足,或在入睡前饮用酒精,可能发生.
  • 在用餐前和用餐后两个小时: 评估用餐的甘油效果,并确定食前葡萄糖含量是否稳定,这在食欲可能降低的疾病期间尤为重要.
  • ] 任何低血糖症状发作时:[ 发作出汗,发作,发作,迷惑,头晕,或情绪变化等,即使患者怀疑肾上腺危机,也应立即进行葡萄糖检查.
  • 在运动之前、期间和之后:[ 体育活动增加葡萄糖利用率并可以消除潜在的低糖风险。病人应力求开始运动时的葡萄糖值超过90毫克/日升,并监测活动期间和之后的跌落情况。
  • 在间歇性疾病中:[]胃肠炎,发热,感染,或外科手术都增加了低血糖和肾上腺危机的风险. 患者应该将每名病人每天的正常葡萄球素剂量增加一倍,并每隔两到四个小时检查一次葡萄糖,使用指尖或CGM.

病态日协议:救生模板

肾上腺素不足患者的疾病是高风险时期。 代谢需求增加、口服摄入量减少和胃肠道损失的结合会迅速引发缺血和肾上腺危机。 事先与内分泌学家商定的书面病日计划应该容易获得。 该计划通常包括:在生病期间,每日水解酮剂量(如每8小时20毫克而不是10毫克)增加一倍;在醒悟时每两小时检查一次血糖;用15克至20克快活的碳水化合物(如糖片或果汁)治疗70毫克/升以下的任何克;以及有一个注射可接受克卡贡的药包。 如果患者无法维持口服,如果呕吐持续,或者如果葡萄糖尽管压力很大,仍无法对治疗作出反应,他们应该前往急诊部门进行静脉脱氧和母体水解酮。

与治疗内分泌学家分享CGM数据可以加强这些协议。 许多现代平台 — — 包括Dexcom Clarity、LibreView和Medtronic CareLink — — 允许患者通过智能手机应用直接与护理团队共享数据,从而能够进行远程监测、及早发现趋势,并快速调整管理计划而无需办公室访问。

肾上腺素不足的葡萄糖监测的未来方向

该领域正在迅速发展,其驱动力是技术创新和对肾上腺不足所固有的代谢风险的日益认识。

非侵入式光学传感器

研究中正在积极开发完全非入侵性葡萄糖监测装置,这些装置使用近红外光谱、拉曼光谱或光声成像测量没有针或传感器的皮肤中的葡萄糖。 虽然这些技术尚未准备好商业应用,但早期的观念证明研究显示有希望。 对患有艾迪森病的患者来说,非入侵系统可以消除感官插入和胶体相关皮肤问题的负担,从而有可能增加坚持度并扩大其接触范围。

闭环系统:人工肾上腺素

人工胰腺中用于一型糖尿病的概念框架——一种将连续葡萄糖监测与胰岛素自动提供相结合的闭锁-眼球系统——正在被改造,以适应肾上腺不足。 一个类似的系统,有时被称为“人工肾上腺 ” , 将把CGM数据与自动泵相融合,该泵可提供氢可酮或另一种葡萄糖,以适应所发现的葡萄糖趋势。 虽然这种系统面临重大障碍,包括需要一种可安全地被下体浸入的药物配方,以及仿真皮质醇的分泌节律的复杂性,但临床前原型正在开发。 这一技术仍然与临床用途相去甚远,但它代表了生理替代疗法的最终愿景。

与远程医疗和电子健康记录的整合

即便没有完全自动化的提供系统,将CGM数据与远程医疗平台和电子健康记录相结合,也已经在改善护理。 许多卫生系统现在允许患者通过安全的病人门户与内分泌学家分享葡萄糖数据,便利虚拟的病假咨询,并减少当面就诊的需要。 随着更多的临床指南开始明确提及葡萄糖监测初级肾上腺不足问题,而不是将其作为事后考虑处理,保险的覆盖面和临床收养可能还会增加。

结论

血液糖监测装置,特别是连续的葡萄糖监测器,是感染了艾迪森疾病的患者的一种变革工具。 通过提供连续、实时的葡萄糖波动可见度,这些装置能够及早发现和预防危险的低血糖,指导优化葡萄糖替代疗法,为饮食和运动决策提供信息,并显著增强患者的信心和福祉。 支持肾上腺素不足常规使用的证据正在积累,即使与成本、补偿、培训和感官可容忍性有关的挑战依然存在。 成功将这些装置融入日常管理常规的患者经常报告较少的紧急情况,更好的症状控制,以及更有能力充分参与工作、家庭和体育活动。 对于患有艾迪森病的人来说,与内分泌学家讨论血糖监测的潜在作用,是朝着更安全、更增强生活能力的积极步骤。

进一步阅读的外部资源:国家肾上腺疾病基金会()www.nadf.us,内分泌社会病人资源()www.endocrine.org/patient-exervation ),以及Dexcom CGM临床资源页(www.dexcom.com)。 。