导言

治疗肾上腺无法产生足够的皮质醇和高血糖素,但治疗肾上腺素的病症是管理艾地森病所不可或缺的。 通过恢复这些基本的激素,HRT大大提高了生活质量,防止了危及生命的肾上腺素危机。 然而,当艾地森病与糖尿病共存时 — — 或当葡萄球素替代的潜在胰岛素抗药性时 — — 治疗和糖分泌的相互作用变得复杂。 服用的误入会导致危险的高血糖或严重的低血糖性贫血。 该条为艾地森病的HRT提供了深入、循证的探索、其对血糖控制的影响以及双重诊断的实际管理策略。

了解艾迪森的疾病

亚迪斯翁的疾病,或主要的肾上腺不足,通常都是肾上腺皮质自发性损伤造成的。 皮质醇和高血糖酮的丧失产生了一系列症状:严重疲劳、体重下降、骨质疏松、食盐渴望、高血压(特别是在皮肤折叠和口香糖方面 ) , 以及肠胃不适。 如果不治疗,病人很容易出现肾上腺危机 — — 这是一种以低血压、休克、呕吐出和电解质扰为特征的医疗紧急情况。 1855年托马斯·艾迪翁首次描述,这种疾病对发达国家约十万分之一的人群造成了影响,尽管诊断不足是非特殊早期症状造成的。

诊断依赖于低晨皮质溶液( < 3 μg/dL),加上对同分泌刺激测试反应不足. 高血压回宁活性与ACTH水平证实初级肾上腺不足,一旦确定,需要终生HRT,必须仔细注意这些激素的代谢效应,特别是在糖尿病情况下.

霍尔蒙替代疗法:原则和实践

亚得森病中的HRT的目标是在取代高血压酮的同时复制人体自然的皮质溶液分泌节律。 标准疗法包括分出两到三剂服用的克卢可诺酮(Hydrodortisone, prednisone,或更不常见的去克罗克莫松 ) 。 氢可诺酮被许多内分泌学家所偏爱,因为其短半衰期允许更多的生理用量。 对于高血压酮的取用,氟克罗克莫松每天一次用于调节钠和钾平衡。

治疗必须针对个人,包括年龄、体重、压力水平和同时服药。 管理的一个基本内容是病人关于 " 生病日规则 " 的教育:在胎儿发作、受伤或手术期间将葡萄球杆菌剂量翻一番或三倍以防止肾上腺危机。 但是,过度更换会导致过量性凝血综合征并恶化胰岛素抗药性。 国家糖尿病和消化和肾上腺病研究所为病人和提供方提供了详细的指导方针。

葡萄糖类制剂类型

氢可酮(cortisol)是最生理学选择,可选用立即释放药片(典型的是在醒后10-20毫克,午餐时5-10毫克,早晚2.5-5毫克 ) 。 改性释放配方,如一日一日的氢可酮(Plenadren),旨在更好地模仿循环节律,并减少糖尿病患者的超高血糖外出。 Prednisone和前天松的半衰期较长,有时也用于方便,但它们的生理特征较差,可导致更明显的后天多发性高血症。 脱克美松由于过度使用和代谢副作用的风险很高,很少被用于基线治疗。

取代多酮

氟虫酮(每日0.05-0.2毫克)可以恢复矿物活性。 在糖尿病患者中,需要仔细监测血压和血清钾,因为糖尿病肾上腺病可能改变电解质的处理。 此外,由于氟虫酮没有显著的葡萄糖活性,它不会直接影响葡萄糖代谢-但体积状况的变化会间接地影响肾上腺素的生成和药物的清除。

亚的斯亚贝巴疾病与糖尿病的交汇点

亚迪斯翁疾病经常与其他自体免疫内分泌障碍并存,这种现象被称为自体免疫多内分泌综合征2 (APS-2)。 1型糖尿病是APS-2的常见成分,与甲状腺自免疫性一样。 已确立的1型糖尿病患者可能阴险地发展出艾迪翁疾病;线索包括胰岛素需求下降,反复出现无法解释的缺血症和日益疲劳。 相反,亚迪斯翁疾病患者患上1型糖尿病(或2型糖尿病,特别是如果它们携带特定的HLA杂交型糖尿病或有代谢风险因素 )的风险增加。 长期性葡萄球素疗法也可以不出现或恶化胰岛素抗性,导致新发性高血糖性血症在先发性个体中。 A 2019年审查 Natural Reviews Endiclology 指出,根据人口和诊断标准,亚迪斯翁患者的糖尿病的流行率为10-25%。

葡萄球体诱导高血糖症的病理学

葡萄糖类毒素通过多种机制损害葡萄糖类顺势性,它们刺激肝脏中的葡萄糖分泌,促进甘油分泌,通过抑制肌肉和脂肪组织中的胰岛素信号来减少外周性葡萄糖的摄取,并通过诱发氧化应激作用来直接损害胰腺β细胞功能,这导致“小类动物引起的糖尿病”综合征,其特点是,特别是在葡萄糖类外周性血后出现明显高血糖症,特别是在葡萄糖类剂量过后。 在有前1或2型糖尿病的患者中,甚至生理替代剂量都可能干扰对甘油的控制。 其作用取决于剂量:高血糖类剂量产生更显著的胰岛素抗药性。 有趣的是,早得尼松和去色美沙酮导致比分剂量水龙更持续的高高血症,因为它们的半生期较长,生理特征也更小。

自主免疫多分泌综合征和共享遗传学

亚迪斯翁与糖尿病之间的联系植根于共同的遗传易感性,特别是在高血压地区,6:APS-2通常在成年时会出现两种或两种以上的内分泌自体免疫障碍,最常见的是一型糖尿病、亚迪斯翁和自体免疫甲状腺疾病。 如果出现肾上腺不足的症状,应当为其中一种疾病的患者进行筛查。 此外,非内分泌自体免疫疾病(如紫外线、恶性贫血和丙烯病)可能同时并存,使管理更加复杂。

亚的斯亚贝巴糖尿病临床管理战略

治疗内分泌学家应与糖尿病专家或初级保健提供者密切合作,调整胰岛素治疗方案并监测葡萄糖趋势。

  • 频繁葡萄糖监测: 患者应每天至少检查四次血糖水平,在葡萄糖剂量时间周围进行额外检查. 持续的葡萄糖监测系统对于捕捉后服用葡萄糖出行和夜行性低血糖尤其有价值. 许多CGM平台现在允许与护理团队远程共享,这在疾病或剂量调整期间特别有帮助.
  • 1型糖尿病的胰岛素调整: 需要增加下胰岛素,特别是在使用分剂量氢化克松的患者中. 食用时间(bolus)胰岛素通常需要上乳,以抗后天后和中天后高血糖分泌剂量. 反之,当降低出血糖分泌剂量(例如在疾病恢复或手术后)时,应主动降低胰岛素剂量来避免下血栓,一些患者受益于双子化方法,对日分泌克多血糖分泌和无主产地性期分别施用剂量.
  • 2型糖尿病的Oral 剂: 美特富美因一般是安全的. 硫磺酰素或中继剂可能需要剂量调整来降低低血糖风险. SGLT2抑制剂可以谨慎使用,因为体积耗竭和低血糖的风险已经是亚的斯亚贝巴的一个问题,以及克特活化的可能性. GLP-1受体激动剂可能对体重和胰岛素敏感度产生有益影响而不会增加低血糖风险.
  • 避免低血糖症:[ 这是一个主要的优先事项,因为皮质醇缺乏症本身可以降低肝糖素的出血量。 患者必须接受教育,区分出低血糖症症状和肾上腺不足(两者都会导致混乱、虚弱和出汗 ) 。 病假协议必须既包括增加葡萄糖剂量,也包括谨慎地监测葡萄糖。 与医疗队接触的低门槛至关重要。

技术和自我管理的作用

使用综合CGM的胰岛素泵可以自动实现许多调整并减轻频繁监测的负担。 在两种情况下的患者中,使用自动胰岛素投放系统可以改善时间范围,同时降低低血糖风险。 然而,必须教育用户压力剂量的克卢可诺可取代泵的自动校正,需要在玄武岩和波卢斯的环境下临时人工增加。 跟踪克卢可诺可诺可诺可诺可诺可诺可获量的智能手机应用可以帮助识别模式,并便利与护理团队的沟通。

特殊考虑

糖尿病患者肾上腺危机

肾上腺素危机对糖尿病患者提出了诊断和治疗挑战。胰岛素过量或葡萄糖素不足造成的伪麦可模仿肾上腺素危机的许多特征:精神状态改变、低血压和弱小。护理点葡萄糖检测是区分两者的必备条件。在真正的肾上腺危机中,迅速注射可溶解酮(100毫克肌肉内分泌)可挽救生命。所有患者都应获得急救包,家庭成员必须接受注射技术培训。糖尿病的存在不会改变应激-剂量类固醇的服用;相反,必须密切监测克糖水平,如果低血糖血症持续存在,则静脉脱氧血。在稳定后,应暂时减少胰岛素剂量,以考虑到应激素类固醇和内质素活性皮质素生产(部分情况下)的回流或高剂量类固醇的粘带。

怀孕和产后期

患有艾迪生病和糖尿病并怀孕的妇女需要专门的护理。 乳糖类药物的剂量在第三季度往往需要增加,以满足增加的代谢需求,但剂量升高的程度必须与日益恶化的高血糖相平衡。 早发性糖尿病、高血压和早产期劳动风险都更为复杂。 包括妇科医学、内分泌学和新生儿学在内的多学科团队被推荐。 葡萄糖在怀孕期间的靶向更严格(低于95毫克/德克,1小时后孕期小于140毫克/德克 ) 。 胰岛素要求通常在第二和第三季度增加,但增加的葡萄糖类药物效应可能需要进一步向上调整。

产后、葡萄球体剂量通常在一周内会回落到孕前水平,如果不同时断奶,那么这种水平可能会引发低血糖。 母乳喂养一般是安全的,但母亲应该了解葡萄球体可能进入母乳,并监测婴儿体重和生长情况。 产后跟踪对于重新评估激素剂量和糖尿病管理至关重要。

外科手术和压力剂量

需要仔细规划对阿迪森病和糖尿病患者的治疗或紧急手术。 标准的压力剂量协议(比如,每手术日每8小时100毫克氢化酮,然后快速地将试管器切入24-48小时)必须实施。 手术前,糖尿病药物治疗方法应该进行调整:口服药通常在手术的早晨进行,可能需要胰岛素输注。 压力剂量的葡萄球菌类会引发严重的高血糖性贫血,在术后期间,往往需要增加胰岛素的出产量,有时要高于病人通常的巴氏率。 术后葡萄糖管理应该主动积极,在恢复单位进行小时检查,一旦病人稳定和吃下,就过渡到皮下皮内胰岛素。 内分泌学会关于肾上腺不适的临床实践指南 提供了详细的压力剂量剂量剂量建议。

对糖尿病并发症的影响

越来越多的证据表明,慢性葡萄糖取代可能会加速糖尿病的微血管并发症,特别是肾上腺素和肾上腺素的发生,因为葡萄糖对血管内皮生长因子和肾出血的直接影响。 相反,肾上腺素不足的最佳控制可能会减少整体的系统炎症并可能减缓某些并发症的发生。 每年都应定期筛查糖尿病的复发性、肾上腺素和神经病,如果怀疑葡萄糖原引起的内压变化,临床医生应该有一个低的转诊门。

患者教育和共同决策

增强病人的能力是成功的双重管理的核心。

  • 了解相互作用: 患者应该知道为什么葡萄糖剂量可以提高血糖,为什么缺血剂量会导致低血糖。 显示水龙骨和胰岛素的峰值和槽的时机的视觉辅助工具可以起到帮助作用。
  • 病日协议: 病时双倍或三倍葡萄糖剂量的书面指示,以及关于何时检查葡萄糖和何时与小组联系的具体指导。许多中心建议24小时求助热线,以提供紧急咨询。
  • 紧急准备: 病人应携带一个急救包,内有可注射的氢可酮,克卢卡贡(如果在胰岛素上)和医疗警报手镯,列出这两种条件,家庭成员应接受两种注射的管理培训.
  • 生活风格的修改:[ 一致的餐点时间,平衡的碳水化合物摄入量,以及定期运动可以稳定葡萄糖水平. 由于皮质醇会影响循环节奏,患者应该着眼于一致的睡眠醒悟时间表来将可变性降到最低.

新出现的治疗和未来方向

研究继续完善这一复杂人群的激素取代和糖尿病管理. 与一度每天修改后释放的活体胆固醇(Plenadren)进行克洛诺治疗,可以通过更好地模仿皮质醇循环节能来改进甘油量度。通过泵接连进行皮下氢胆酮输液的试验,虽然它仍然是实验性的,但在选定的病人中,正在探索通过泵接接接接接接的活体肌液,在糖尿病方面,具有有利代谢特征的较新的药剂——如超长活体胰岛素和GLP-1/GIP受体激动剂——正在研究中,此外,融合克洛诺克诺克类药物信息的闭锁-流体胰岛素输送系统可以使这些病人所需的微妙平衡自动化。 临床试验正在进行,以评估这些先进的战略。

结论

治疗黄素替代疗法对亚的斯亚贝巴疾病是救命的,但是它对葡萄糖代谢的影响需要谨慎、个性化的管理,特别是对于许多糖尿病患者来说。 多学科方法、细致的监测以及预防性地调整葡萄糖和糖尿病药物,可以带来更好的结果、更少的住院治疗,以及生活质量的改善。 有了正确的知识和工具,这两种条件的患者都能实现稳定的激素平衡和良好的甘油控制,使他们能够过上全面活泼的生活。 随着研究不断完善施药策略和融合新技术,目标仍然明确:安全有效的激素替代,而不损害代谢健康。