了解西里雅克疾病:一种超越古特的系统化自动免疫条件

西莉亚克疾病远不止是简单的食物敏感性。 它是一种慢性的、系统性的自体免疫障碍,由摄取过量所引发 — — 小麦、大麦和黑麦等地发现的蛋白质复合物。 与涉及IgE介质反应的食品过敏不同,西莉亚克疾病既包括先天性免疫反应,也包括适应性免疫反应,针对身体自身组织,特别是小肠。 当基因先发性个体食用过过量时,免疫系统会产生炎症,会损害活性,导致小肠壁上微缩的指状预测,导致营养吸收。 这种损伤导致狂暴性萎缩,导致大量临床表现。

经典的介绍包括慢性腹泻、骨质疏松、腹痛、出血和体重下降等肠胃症状。 然而,阴道疾病是一种多系统障碍,许多患者患有非古典甚至无声形式。 肠外症状可包括缺铁性贫血可逆口服补充、骨质疏松或骨质疏松、皮质炎(急性皮肤皮疹)、疲劳症、口腔骨质炎、牙科麻黄炎、以及神经疾病(如外周神经病)、排泄道、甚至癫痫等。 这种多样性的介绍往往导致诊断延迟,特别是在已经患有1型糖尿病的人群中,胃肠道病的症状可能被错误地归结为糖尿病胃炎或其他与糖尿病有关的并发症。

诊断遵循一个既定的双步骤过程。初步血清检查通常测量组织性转基因IgA(tTG-IgA)抗体,同时检查IgA总量,排除选择性IgA缺陷,从而导致虚假阴性结果。 阳性血清检查之后,进行上内分泌检查,以确认医院内淋巴细胞病、隐性高血压和毒性收缩的典型组织性发现。 重要的是,患者在测试期间必须保持含过量的饮食,以确保准确结果;在诊断前开始无结水饮食,从而可以使血清和输液检查呈阴性。 一旦诊断出来,唯一有效的治疗是严格、终身无结膜性饮食,这允许肠道愈合、减少症状并降低长期并发症的风险,如营养不良、骨质疏松、不育和肠内病相关T-细胞性肿瘤。

甲状腺功能障碍:甲状腺功能障碍的两极人

甲状腺是颈部中蝴蝶状内分泌器官,通过出产甲状腺激素T4和T3来调节代谢,生长,发育. 在自体免疫甲状腺紊乱中,免疫系统误以甲状腺为靶向,导致破坏或过度刺激. 两种主要形式是桥本甲状腺炎(hypothyroidism)和格雷夫斯病(hyperthroidism).

桥本----------------;--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

桥本的甲状腺炎是碘循环地区最常见的自体免疫性甲状腺炎和甲状腺缺血症的主要原因。 其特点是淋巴细胞渗透和甲状腺卵泡逐渐被破坏,由抗甲状腺过氧基(TPO)和青蛙蛋白的自体驱动。 随着时间的推移,腺体生成甲状腺激素的能力下降,导致甲状腺功能不足。症状发展阴险,可能包括深度疲劳、体重增高、不耐寒、便便、干皮肤、发瘦、抑郁、认知减速和肌肉萎缩。 高血清TSH和抗TPO抗体的存在证实了诊断。 治疗包括日常的脱氧反应,与TSH水平的正常化,通常在0.5-2.5mIU/L之间。

Graves-QQ-39; 疾病

格雷夫斯的疾病特点是产生刺激甲状腺的免疫球蛋白(TSI),这些病会与TSH受体结合,模仿TSH,并驱动过量的甲状腺激素合成和分泌,导致多甲状腺脱氧,其症状包括食欲增加后无意减重、心肌萎缩、焦虑、刺激性、手颤、热不耐受、出汗增加和失眠等。格雷夫斯的疾病往往涉及外出性免疫症状,最突出的是格雷夫斯的眼球(丙状腺炎、近轨道水肿、结膜注射和多丙状腺肿),有时还有前肠道肌萎缩。诊断依赖于抑制TSH,同时是自由T4和T3抗体,治疗方法包括抗体外药物(甲状腺素,不太多活性质素),放射性血栓,或甲状肌外科,每种方法都具有不同的风险和好处,而且选择以年龄、疾病严重程度和病人为主。

与 1 型糖尿病相重叠: 共享自动免疫预分

1型糖尿病是胰腺β细胞被破坏后产生的自发性免疫疾病,导致绝对胰岛素缺乏. 1型糖尿病与单体病和自发性免疫甲状腺障碍的结合有很好的记录和临床意义. 这种共发性不是偶然的,而是反映共同免疫易发性,特别是涉及人类白细胞抗原基因在染色体上6的共发性. 高血糖原-DQ2和HLA-DQ8等杂交型是白细胞病的主要遗传风险因素,也与1型糖尿病和自发性甲状腺疾病有很强的联系. 其他非HLA基因,如CTLA-4,PTPN22和FOXP3等也促成了常见自发性糖尿病分泌性糖尿病.

流行病学数据令人吃惊。 大约6-10%的1型糖尿病患者患有活体心理诊断性丙烯病,比一般人群高10-20倍。 甲状腺病在1型糖尿病中的流行率甚至更高,影响到15-30%的患者,桥本的甲状腺炎比格雷夫斯更常见。 甲状腺病的风险随着年龄的增长而增加,女性患者的自发性疾病尤其高。 此外,另外一种自发性疾病的存在增加了其他人发展的可能性;例如,1型糖尿病和丙状腺病患者在后来发展出自发性甲状腺炎的风险比1型糖尿病患者更高。

临床双向相互作用:每个条件如何影响他人

这三个自体免疫条件之间的相互作用创造了一个具有挑战性的临床情况。 不受控制的阴道炎可以大大地损害糖尿病的管理。 麻痹导致营养素和葡萄糖的吸收不稳定,导致无法预测的血糖挥发 — — 通常由于延迟和可变吸收而导致过度接触后出现低血糖,或者与炎症和反调控激素释放有关的高血糖。 主动性阴道炎也增加了肠道渗透性,这可能会进一步抑制免疫系统并加剧其他器官的自体免疫活性。

甲状腺素功能障碍直接影响了葡萄糖代谢. 乙状腺素抑制作用降低了葡萄糖的吸收和代谢,胰岛素清除作用降低,胰岛素抗药性也提高,往往导致胰岛素需求提高并难以实现甘化目标. 甲状腺素抑制作用加快了葡萄糖的吸收,增加了肝糖分泌,并增强了胰岛素降解,导致高血糖分泌(特别是后期)和高血糖分泌的风险,这些代谢作用意味着甲状腺状态的改变——无论是从疾病进展还是从药物调整到甲状腺分泌,都需要胰岛素的迅速而有时是剧烈的变化.

反之,治疗一种疾病会影响另一种疾病。 在食管疾病中开始无过量饮食往往会随着营养素吸收的正常化而提高甘油稳定性,但也会导致体重增高和胰岛素敏感度的变化。 饮食调整可能需要胰岛素剂量的降低。 对于新诊断出有食管疾病的人来说,与饮食学家的密切合作对于这些变化至关重要。

筛选和诊断的影响

鉴于共同发病的自体免疫疾病发病率高,临床影响也很大,专家准则要求进行常规筛查。美国糖尿病协会的护理标准建议在诊断出1型糖尿病后不久,并随后每年对患有自体免疫甲状腺疾病和抗TPO抗体的自体免疫甲状腺疾病进行筛查。 在诊断糖尿病时,建议对患有TTG-IgA抗体的儿和成人进行定期筛查,特别是在出现不明原因的下游性贫血、体重下降或胃肠道症状的情况下。 可能需要对患有独发性疾病或自体免疫甲状腺疾病的家庭,或者患有其他自体免疫疾病的病人进行额外筛查,如Adison病或自体免疫性胃炎。

早期发现可带来巨大的好处。 在丙烯病中,早期诊断和治疗无过量饮食可以恢复肠道健康,改善骨密度,降低肠道内病与淋巴瘤相伴的风险并稳定葡萄糖的可变性。 在自体免疫性甲状腺疾病中,早期治疗低甲状腺素(用于甲状腺素)或抗甲状腺素疗法(用于甲状腺素)可以防止代谢并发症并改进生活质量。 还必须注意到,在丙烯病患者中坚持无过量饮食似乎可以降低出现更多自体免疫疾病的风险,包括甲状腺炎。

三合会综合管理战略

管理患有一等糖尿病、阴道疾病和自体免疫甲状腺疾病的病人需要真正多学科的方法。 护理团队应包括一名内分泌学家、一名胃肠科医生、一名在阴道疾病和糖尿病方面都具有专长的注册饮食师,并往往包括一名初级保健提供者。

  • 持续的监测: 经常进行血糖监测(理想的是连续进行葡萄糖监测)是不可或缺的,应每6到12个月评估一次甲状腺功能,或随症状的变化而评估一次. Celiac血清学应每年监测饮食是否坚持;高血压抗体可能表明食用时会出现过量的接触并需要强化饮食.
  • 医学同步: 利沃西罗辛应在食物之前至少30-60分钟,并且至少与钙、铁或纤维补充物相隔4小时,因为这些影响吸收。 胰岛素剂量可能需要进行调整,以应对甲状腺状态或肠功能的变化。 患者和临床医生应当意识到,低血清患者开始利沃西罗辛治疗可能会增加胰岛素敏感度并降低胰岛素需求。
  • 糖尿病、碳水化合物和碳水化合物的营养成分是无法谈判的。 严格无谷类食物的坚持对于控制丙烯疾病来说是不容谈判的。 这需要仔细阅读食物标签、避免交叉污染(包括在共用厨房和餐馆)以及了解隐藏的谷类来源(如酱油、某些药物和添加剂 ) 。 对于糖尿病、碳水化合物计数必须计入无谷类替代食品,这些食品往往有不同的甘油指数,可能需要改变胰岛素与碳水分比。 饮食家可以帮助制定平衡的膳食计划,提供足够的纤维、维生素和矿物质,同时尊重饮食限制。
  • Nutral 补充: Celiac疾病可导致铁,维生素D,维生素B12,叶酸盐,锌,铜和钙的不良吸收. 常规营养筛查至关重要,在发现缺陷时应当规定补充。 在开始无食不食后,通常会持续数月到数年,补充可能需要持续到吸收正常化为止.
  • 长期监测: 患有多发自体免疫疾病的病人因患有自体免疫疾病,如自体免疫性胃炎,艾迪生病等多发自体免疫疾病的风险增加,并注明定期临床评估和适当的病例调查,骨密度监测在患有阴道疾病和甲状腺疾病的病人中应当考虑,因为这两种情况都可能增加骨质疏松的风险.

特殊考虑:怀孕、儿童和新兴研究

对处于怀孕期的育龄妇女来说,孕前咨询和怀孕期间的协调护理至关重要。 控制不到位的宫颈疾病与不孕、流产和宫内生长限制有关。 控制不到位的甲状腺疾病增加了流产、先孕和后代神经发育缺陷的风险。 孕期优化管理需要内分泌学家、胃肠道学家和产科医生之间的密切合作。 利沃西罗诺因剂量在怀孕期间往往需要增加,胰岛素需求也发生了重大变化,特别是在第三季度。

在诊断出一等糖尿病的儿童中,早期筛查阴道疾病和自体免疫甲状腺疾病尤为重要。 未诊断出阴道疾病会妨碍发育并延后青春期,而未确认的下丘道疾病会加剧发作性,并会影响认知发展。 家庭需要实用的建议,在同样需要胰岛素注射的儿童中实施无食欲饮食。

新兴研究继续探索这些自体免疫条件之间的联系机制。 肠道微生物似乎在调节免疫耐受性方面起一定作用,针对微生物的干预(如活体、活体前等)正在被调查。 此外,“多自体免疫综合征”的概念正在获得认可,临床试验正在探索同时针对共同自体免疫途径的疗法,如抗原特异性免疫疗法或规范的T细胞疗法。

结论

儿科疾病、自体免疫甲状腺疾病和一型糖尿病之间的关系,说明了自体免疫糖尿病——免疫系统倾向于针对遗传先发性个体的多器官,对病人来说,这意味着要掌握一系列复杂、相互关联的条件,这些条件深刻地影响日常生活和长期健康,对临床医生来说,这强调必须进行全面、主动的筛查和综合的、基于团队的护理。通过确认共同的遗传和免疫基础,实施早期检测和协调治疗战略,保健小组可以大大改善结果,减少并发症,帮助病人在自体免疫疾病的各个方面实现最佳的健康。可靠的病人资源,如 Celiac Dism Foundation、、 Americandiabedes Association[F:5],以及Beyond Celiac[F:7], 以主动的两种方式为病人和个人提供多种生存能力,成功地维持一种高水平的治疗和保持一种高水平的自我治疗。