皮肤硬化症(Scleroderma),又称系统硬化症或口服性皮质症(Colly sclerodersma),是一种复杂的自体免疫障碍,它会导致皮肤变得紧凑,硬化并发光。 虽然"皮肤硬化"一词听起来可能很无害,但是如果不及时识别和解决警告信号,这种病症可能导致严重和潜在的危及生命的并发症。 了解与皮肤硬化相关的各种症状、并发症和风险因素对于早期干预和改善病人结果至关重要。

理解斯克勒多德马:比皮下深

皮肤和连接组织硬化和收紧,有些形式会影响内脏。这种条件会导致你的身体产生过多的焦糖,这是健康的皮肤和组织所需的蛋白质,而这是一种免疫系统攻击你的身体而不是保护你的免疫性疾病。

克勒洛德马是一类自发性免疫疾病,会给皮肤和身体的其他地区造成炎症和纤维化(发作),当免疫反应组织使自己认为自己受伤时,会引发炎症并导致身体产生过多的焦糖,导致皮肤紧凑,硬皮等部位. 过量的焦糖沉积不仅会影响皮肤,而且会积聚在血管和内脏中,导致严重的并发症.

斯克勒多德马的类型:本地化的对系统化的

了解血清的种类对于评估风险和识别严重并发症的警告迹象至关重要,这种疾病有两大类,每个类都有不同的特征和预后。

本地化的 Scleroderma

局部化的分泌物只会影响皮肤和皮肤下直接下部的结构. 局部化的分泌物主要会影响皮肤和皮下组织,导致皮厚的补丁,但与雷诺德现象,数字化的分泌物事件,或内脏参与无关. 值得注意的是,局部分泌物与死亡率上升无关.

这种形态通常表现为摩菲(硬皮的帕片)或线性克勒多德马(厚皮的带子)等. 克勒多德马虽然局部化可引起化妆品担忧和移动问题,但一般不会与系统形态形成相同的生命威胁风险.

系统硬化症(Systemic Scleroderma) 系统硬化症(Systemic Scleroderma) 系统硬化症(Systemic Scleroderma) 系统硬化症(Systemic Scleroderma) 系统硬化症(Systemic Scleroderma) 系统硬化症(Systemic Sclerodema) 系统硬化症(Systemic Sclerodema) 系统硬化症(Systemic Sclerodema) 系统硬化症(Sclerodorma)

系统性硬化症也叫系统性硬化症,会影响体内许多系统,是较严重的可损伤血管和心脏,肺和肾等内脏的克氏硬化症. 这种形态具有显著较高的严重并发症和死亡风险.

系统硬化症进一步被分为子型:

  • 剪切的皮肤系统硬化症:[ 这种类型逐渐出现,并会影响手指,手,脸,下臂和膝下腿的皮肤. 之前称为CREST综合征,其进展一般会较慢.
  • 皮肤剪接系统硬化症:[ 这种类型的发作速度快,开始时仅限于指和指,但会从肘和膝部到上臂、干子或大腿。 皮肤剪接系统硬化症通常比有限的皮肤剪接系统硬化症更能症状和死亡率更高,往往涉及更广泛和更严重的内脏。
  • 节能性硬化 Sine Scleroderma: 在这种类型中,纤维化会影响一个或多个内脏而不会影响皮肤,这种罕见的形式可能特别难以诊断,因为皮肤没有变化.

严重斯克勒多德马并发症的关键警告信号

承认严重并发症的警告迹象对及时进行医疗干预至关重要,以下症状应立即引起医疗注意,因为它们可能表明器官严重介入或危及生命的并发症。

皮肤相关警告符号

有些人会发展紫色的外表,这意味着外表的活性与扩张。这种颜色变化特别涉及需要迅速评估的标志。其他关键的外表包括:

  • 皮肤变硬: 皮肤变紧而变硬快,特别是在扩散到最初参与的领域以外时.
  • 数字溃疡:[ 当一个人有一类同样会影响内脏的发作道,常见的是皮肤发作的疼痛,往往会生长在皮肤上,特别是指部被紧伸的上. 系统发作道和雷诺德的发作会给手指或脚趾造成疼痛溃疡,被称作数字溃疡.
  • 钙化: 钙沉积会发生在皮肤下方的接合组织中,在那里你可能感到有一个或多个硬,痛苦的肿块;而如果钙沉积会从皮肤中穿出,那么它会非常痛苦并会看到一白或黄的粉质物质,导致感染并痛苦地开裂.
  • 严重痒:[ 普鲁特斯是活性疾病的征兆,并且已经与更严重的皮肤和胃肠道参与有关.
  • 特朗吉克塔西亚:[ 在皮肤表面附近有细血管膨胀,你可能看到细小的红色斑点,通常会出现在手和脸上.

气相通和雷诺波莫能

雷诺德·菲诺梅农是系统血清化最常见的早期症状,大约90%的患者都存在这种症状。 在雷诺德·菲诺梅农,血管因寒冷或情绪不安和紧张而收缩或收缩,导致皮肤出现一系列颜色变化:循环减少时白色、被血压或苍白;受影响部分因血流减少而失去氧气而蓝色;然后随着血液流回而出现红色或被冲出。

警告性迹象表明雷诺现象正在变得严重,其中包括:

  • 持续20多分钟的长篇小说
  • 发展出指尖上的数字溃疡或发作
  • 发生或发生后剧烈疼痛
  • 组织损伤或坏疽的迹象
  • 数字性缺血症可能发展为坏疽,因此需要截肢。

肌肉骨骼警告符号

当硬,加厚,或紧的皮肤会形成关节上(如下巴,手腕或指),紧的会使关节难以移动,而患者可能因为皮肤紧而无法完全张开手. 额外的肌肉骨骼并发症包括:

  • 斯克勒多德马可能引发慢性关节疼痛,发炎并会使肌肉和关节肿胀.
  • 指、腕、肘或其他关节运动范围逐渐丧失
  • 肌肉衰弱或萎缩
  • 出自"出自""出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自"出自
  • 妨碍正常手或肢体功能的收缩

胃肠道并发症

胃肠道参与在系统硬化中极为常见,会显著地影响生活质量和营养状况. 纤维化会影响受感染器官的内脏并导致损伤或衰竭,最常受影响的器官是食道,心肺和肾脏,而内脏参与可能由心肌灼伤,吞咽困难,高血压,肾脏问题,呼吸短促,腹泻等症状来示意,或者通过消化道移动食物的肌肉收缩受损.

重要的胃肠道警告标志包括:

  • 塞维莱·德克萨斯法吉亚:[ 难以吞咽,使营养恶化或无法得到充分营养.
  • 恒活活活泼心痛: 气管回流病(GERD),不响应标准治疗方法.
  • 马拉泡吸附症状:[ 小肠可以被卷入,导致细菌过长和胆盐,脂肪,碳水化合物,蛋白质和维生素的不良吸附.
  • 严重便秘或伪阻:[ 当发作影响大肠时,会发生慢性肠道伪阻塞,会以恶心,呕吐,腹部消散等症状来模仿真肠道阻塞和肠道运动变化.
  • 无意减重: 胃肠严重参与的病人会严重营养不良.
  • 失禁: 由于厌食性参与而失去肠道控制

肺病并发症:死亡的主要原因

肺部参与是发病的主要原因,导致肺纤维化的不可逆性. 间性肺病和肺动脉高血压几乎占了与系统硬化有关的死亡的三分之二. 肺并发症的早期发现和治疗对于活命至关重要.

肺部参与的警告迹象包括:

  • 呼吸进步短: 气管随时间推移恶化,特别是用功力
  • 活活干咳嗽: 一则慢性,非活活性咳嗽,不能解决.
  • 化学疼痛:[ 特别是如果与呼吸困难有关
  • 锻炼容忍度降低: 无法从事以前可以管理的活动
  • 疲劳和软弱:[ 极端疲劳可能表明氧气水平下降
  • 肺高血压的标志: 头晕,晕倒,脚踝或腿部肿胀.

并发症包括间质肺病、肺动脉高血压和心力衰竭等,这些疾病需要专门的监测和治疗,以防止病情的恶化。

心动并发症

心肌参与会导致心肌收缩,心肌纤维化或被取出,并有补丁心肌纤维化作为重要发现. 心和肺通常受系统硬化的影响,但在疾病早期通常保持无症状,心肺外溢症状与不良结果有关.

心肌警示标志包括:

  • 心跳不正常或虚弱
  • 胸痛或压力
  • 休息时呼吸短促或疲劳程度低
  • 脚踝或腹部的活口
  • 不明原因的疲劳或软弱
  • 眩晕或晕倒事件

斯克勒多德玛肾脏危机:医疗紧急情况

肾病危机是系统性硬化症的危及生命的复杂因素,其特征是高血压和寡光性急性肾损伤的突然发作。 10 % 的患者患有全身硬化症,而只有很少的0.5 % , 其特征是系统性硬化症患者。

血清肾脏危机的关键警告迹象包括:

  • 突然严重的高血压: 容器壁的过度扩散和加厚会减少肾脏出血并导致肾上腺素含量升高,导致恶性高血压.
  • 尿分减: 奥利古里亚或 ⁇ (小到没有尿分出)
  • 头痛: 严重而持续的头痛,可能表明其血压高得危险.
  • 视觉扰动: 模糊的视觉或其他视觉变化
  • 检查: 在严重的情况下
  • 精神错乱或精神状况改变
  • 纳赛和呕吐

血清硬化肾脏危机患者可以有永久性肾脏损伤,尽管在多数情况下使用ACE抑制剂会导致肾功能恢复. 定期血压监测在诊所和家中都受到高度推荐,特别是最近诊断出发散性皮下性全身硬化者,新发高血压者,或现有高血压严重恶化者,因为这可能预示血清硬化肾脏危机的开始.

神经病症

最近的报告表明,系统硬化症的神经系统变化可能与该疾病有直接关系,据推测,与雷诺德现象相同的血管损伤可能发生在脑部和外侧小血管血管中,使外侧神经血管化,从而导致神经系统介入的症状.

最常见的神经系统症状有头痛和眩晕,痉挛,视觉障碍和麻痹等,而不太常见的症状有焦虑,抑郁,心理-有机综合征,认知和定向障碍等,甚至失去意识,还有瞬间异化性攻击和/或其他异化性综合征,中风,三地神经炎,外侧多神经病和颅神经炎等.

系统警告符号

某些系统性症状可能表明疾病活动或并发症广泛存在:

  • 不明发热:可能表示感染,特别是在出现数字溃疡或其他皮肤分解时.
  • 疲劳症: 宪法症状很常见,如疲劳,蒿出和 myalgia.
  • 无心减重: 可能信号下胃肠道参与或不良吸收
  • 新的或恶化的疼痛:[ 特别是关节、肌肉或胸口的疼痛。

严重并发症的风险因素

某些因素增加了从克勒多德氏菌中产生严重并发症的风险,了解这些风险因素可以帮助患者和保健人员保持适当的警惕。

疾病亚型

在全身硬化症患者中,发作皮下硬化症患者的预后往往比发作皮下硬化症患者更糟糕。 发作后,全身硬化症、内脏并发症和诊断年龄更老与更坏的预后有关。

自动对抗体配置

特定的自体抗体与不同的复杂风险有关:

  • 抗-RNA聚合酶III抗体: 与迅速进步和主动扩散的皮肤参与有关,皮下结果差,血清肾脏危机和恶性肿瘤,但间质肺病和肺动脉高血压的风险较低.
  • 抗-U3-RNP(纤维素)抗体: 这些抗体在非裔美国人中很普遍,与系统硬化症的总体预后不佳有关,内脏参与增加,皮下表征扩散,间质肺病,肺动脉高血压,硬化肾脏危机,肌炎/麻黄病,和心肌并发症.
  • 抗本体:[ 这些在皮肤系统硬化性硬化有限者和可能发展出肺动脉高血压的人中最常呈阳性.

人口因素

系统硬化症在男性,非裔美国人和晚发期的个人中往往表现得更严重. 斯克勒多德马可以影响所有种族和民族的人,但这种疾病对非裔美国人的影响会更严重.

与药品有关的风险因素

以往服用高剂量(每天大于15毫克)先天性硬化酮的药剂,被认为是血清肾脏危机的一个独立风险因素,可被青霉素预发患者患上血清肾脏危机,因此应避免。

何时寻求立即医疗护理

拨打911,或者去急诊室,如果觉得自己心脏病发作,呼吸不通或咽不下.

  • 突然出现严重头痛,血压很高
  • 胸痛或压力
  • 呼吸严重短促或无法呼吸
  • 突然的视力变化或视力丧失
  • 扣押或失去意识
  • 中风迹象(表面收缩、手臂弱、言语困难)
  • 呕吐严重腹痛
  • 尿出量显著下降或缺失

何时与您的医疗保健提供者联系

如果你在关节中出现疼痛和僵硬的症状, 特别是如果你注意到手指和脚趾周围皮肤变厚了, 请去看医生, 因为这可以表明你有一种影响内脏的克勒洛德, 并且你越早得到诊断和治疗, 预后就越好。

与您的医疗保健提供者联系, 以便:

  • 皮肤有新的或恶化的变化,特别是快速发展
  • 发展出数字溃疡或非治愈性疼痛
  • 吞咽或持续心痛的困难增加
  • 呼吸逐渐短促或咳嗽
  • 不明的减重
  • 新的关节疼痛或运动范围缩小
  • 长期发生雷诺现象更严重
  • 任何新的神经症状
  • 持续发烧
  • 血压读数始终高于140/90 mmHg

诊断性评价和监测

早期和准确的诊断对于预防严重的并发症至关重要。 如果有症状表明血清分解正在影响内脏,你应该看到皮肤科医生、风湿病医生或其他治疗血清分解的医生,而且诊断和治疗得越快,结果就越好。

初步诊断

在身体检查中,医生会寻找厚厚,紧凑,或闪亮的皮肤区域和其他克氏菌的症状,也会聆听你的肺和心因克氏菌引起的任何异常.

血液检测检查某些抗体,包括抗核自体抗体(当一个人患有自体免疫疾病时就存在;特定的抗体对系统分泌物有特异性),血液活性还有助于医生排除其他条件,并确定哪些器官可能与该疾病有关.

持续监测

监测进展和治疗反应对系统硬化至关重要,通常使用经过修改的罗德南皮肤分数对皮肤进行临床监测,这说明皮下硬化的程度和严重性,这也反映了内脏参与的严重性和风险.

所有出现雷诺德现象和疑似系统硬化症的病人都必须接受钉子毛细管检查,每次访问期间都要对针对多器官系统的病人进行全面的身体检查,以发现其根本器官参与。

年度主动和例行筛查可以及早干预改变疾病的药物。

  • 肺功能测试和高分辨CT扫描,以进行肺部参与
  • 用于评估肺高血压和心肌功能的回声心电图
  • 血压监测(诊所和家庭测量)
  • 肾功能测试
  • 视需要进行肠胃评估
  • 使用标准化评分系统的皮肤评估

预防和管理并发症的治疗方法

斯克勒多尔玛没有治疗方法,但你的医生可以治疗你的症状并帮助预防并发症,你最有可能需要一种综合治疗方法,你的医生帮助你找到能缓解你的症状并尽量降低其影响你的日常生活的组合.

器官特定治疗

治疗具有症状,基于皮肤和内脏参与的程度,建议采取多学科办法,解决系统硬化症的复杂和多样表现。

对于雷诺·菲诺门和数字式UCERs:

  • 血管扩张器可以帮助扩大血管 可能治疗雷诺德的现象和一些肺部问题
  • 钙通道阻断器
  • 严重或可逆数字溃疡的磷酸酯酶-5抑制剂

皮肤参与:

  • 甲硫酸甲酯, mycophenolate mifetil, tocilizumab, rituximab, IV免疫光蛋白,和环磷酰胺都表现出了微小的好处.
  • 皮肤之治,如取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取取去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去去

对于胃肠道并发症:

  • GERD 的质子泵抑制器
  • 机动性问题的亲动力剂
  • 细菌过度生长的抗生素

对于肺上综合症:]

  • 间性肺病的免疫抑制疗法
  • 肺动脉高血压肺道碘化剂

Scleroderma Renal Crisis:] 斯克勒多尔马肾脏危机:

  • 血清肾脏危机的管理包括启动或提升ACE抑制剂和肾上腺素咨询.

免疫抑制疗法

免疫抑制剂可以阻止你的免疫系统破坏你的细胞和组织,例如,免疫抑制疗法,如甲硫酸甲酯,可以帮助控制炎症,防止组织伤疤和损伤。 在传播性皮炎或严重器官参与时,会显示系统性免疫抑制药物。

生活方式的改变和自我护理战略

患者教育在疾病管理中发挥着关键作用,包括生活方式调整,对有雷诺德现象的个人应进行关于保持身体和极端温暖的教育,避免极端寒冷的接触、活性收缩剂和对数字的创伤。

防止被冷接触

具有Raynaud现象的人应热情地穿戴并尽可能避免寒冷天气。

  • 戴着绝缘手套和暖袜子
  • 冷天气下用手和脚来暖和
  • 避免对手或脚进行空调
  • 冷天开前先暖一暖车
  • 冷饮用隔热杯

皮肤护理

皮肤干燥过重可能导致皮肤分解和溃疡,应避免过度洗澡和洗手,并穿戴橡胶手套来避免与家庭洗涤剂直接接触,保持皮肤湿润和润滑良好对于避免干燥皮肤的并发症很重要.

  • 浴油和润湿肥皂比用干燥皮肤的严酷肥皂更可取,建议经常使用含拉诺林的润湿润的皮肤奶油.
  • 沐浴后立即施用润滑剂以锁定水分
  • 使用湿度器,特别是在冬季的月份
  • 保护皮肤免受伤害和创伤

口腔和口腔护理

皮肤硬化症患者可能面部皮肤普遍收紧,口腔开口可能缩小(微血或口腔小),使口唇和口腔动作以及口腔卫生困难,治疗的最佳方法是进行面部凝固和口腔伸缩的练习,包括使用上下牙齿相接相接的口腔增强道具.

预防性牙科护理,包括定期打牙和刷牙和口香糖,以及定期牙科检查,对口腔健康以及早期发现和迅速纠正任何异常情况都非常重要。

肠胃管理

酸性还原症患者可以将床头抬高,以帮助缓解症状。

  • 吃更小更频繁的饭
  • 避免触发食物(辣、酸、脂肪食品)
  • 睡后2到3小时内不吃东西
  • 保持足够的水分
  • 如果存在不良吸收,则与饮食师合作提供营养支持

运动和身体治疗

定期运动和物理治疗可以帮助保持联合运动和肌肉强度:

  • 手和关节运动范围
  • 防止收缩的延伸活体
  • 容忍的低影响有氧运动
  • 适应战略的职业治疗

戒烟

鼓励戒烟。吸烟会收缩血管,并会使雷诺现象恶化,增加数字溃疡的风险并加速肺病的蔓延。

多学科护理小组的重要性

系统化的血清导致大量发病,导致严重残疾,而无法进行已知的治疗,只能提供症状治疗,由于它对多器官系统的影响,有必要采取专业间医疗团队协作的办法,包括病人的初级保健临床医生、风湿病医生、胃肠道医生、心脏病医生、肺科医生、肾上腺科医生和皮肤科医生。

护士和药剂师在病人对系统硬化症的护理方面至关重要,而患有硬化症的病人需要保健提供者的密切跟踪,护理人员对于病人的教育,监测和后续护理至关重要,他们还可以协调参与病人治疗的保健专业人员之间的活动.

综合护理小组确保:

  • 定期监测机关参与情况
  • 协调治疗计划
  • 早期发现并发症
  • 患者教育和支助
  • 副作用的药物管理和监测
  • 应对慢性疾病的心理社会支助

预测和长期展望

血清化症患者的前景差异很大,这取决于他们参与的血清化症的类型和疾病的严重程度。 一般来说,血清化症患者比局部血清化症患者面临更大的并发症或死亡风险。

局部性疾病患者一般有正常的预期寿命,但在有系统疾病患者中,预期寿命会受到影响并因亚型而异,死亡往往会由肺,胃肠道,或心脏并发症所造成.

2018年的一项研究将10年存活率定在88%,没有亚型的分化,而扩散的系统硬化症,内脏并发症,以及诊断时年龄更老与更坏的预后有关.

系统硬化症无疑仍然是临床医生面临的一个挑战,因为症状多种多样,而病程和预后取决于临床图和器官参与的特征(特别是孩子,心脏和肺),治疗工作应该由风湿病学家咨询其他专家来进行,虽然早期诊断和新的治疗方案大大改善了预后,但依然具有严重出诊和早死风险高的特点.

新兴研究和未来方向

研究Scleroderma的工作继续取得进展,正在进行的研究正在调查:

  • 小说免疫抑制和抗纤维疗法
  • 目标生物剂
  • 自动肝脏活性干细胞移植是基于免疫系统白血球攻击身体时会发生系统硬化等自发性免疫疾病这一假设.
  • 用于早期发现和疾病监测的生物标志
  • 导致易发性和严重性的遗传因素
  • 改进器官参与的筛查方法

结论:警惕和早期干预是关键

斯克勒多德马(Scleroderma,或"Jelly skin")远不止于化妆品的担忧,而是复杂的自体免疫疾病,它会导致严重而有生命危险的并发症影响多器官系统。 如果这种并发症影响你的器官组织,那么斯克勒多德马(Scleroderma)就会导致危及生命的并发症。 理解和识别严重并发症的警告迹象对于及时干预和改善结果绝对至关重要。

病人和护理人员的主要外卖包括:

  • 学会识别器官参与的警示迹象,特别是肺、心肺、肾和肠胃并发症
  • 与多学科保健小组保持定期跟踪
  • 定期监测家庭血压,特别是如果出现全身硬化症
  • 紧急警示信号立即寻求医疗救助
  • 坚持规定治疗和改变生活方式
  • 参加器官参与的例行筛查
  • 了解你特有的疾病亚型和相关风险

目前还没有治疗克勒多德马的药方,早期发现并发症、及时治疗和综合疾病管理可以显著地提高生活质量和长期结果。 随着对疾病机制的了解和新疗法的发展,克勒多德马病人的预后继续得到改进。 克勒多德马的治疗方法已经进入了最前沿。 克勒多德马的治疗方法已经进入了最前沿。

早期干预在预防严重并发症和维护器官功能方面可以起到至关重要的作用。 早期干预可以对预防严重并发症和维护器官功能产生关键的作用。 早期干预可以对治疗和诊断的症状做出重要贡献。

欲了解有关血清和辅助资源的更多信息,请访问国家血清和皮肤病基金会,国家关节炎和肌肉骨骼和皮肤病研究所,或咨询专门研究自体免疫连接组织疾病的风湿病理学家。