如何防止有Jelly皮肤条件的人脱水

更严重的是,许多果冻皮肤病症也涉及到系统性的流体失衡。 例如,在埃勒斯-丹洛斯综合症这一超流动类型中,患者往往有外科性心肌综合症[(POTS],脱水加剧了这种疾病。 在克特斯·拉克萨,失去弹性纤维会降低皮肤在细胞外基质中保留水的能力。 护理者和病人必须认识到脱水不仅仅是饮用不足的问题,而是由皮肤本身驱动的病理过程。 理解这是实施有效预防计划的第一步。

皮肤障碍和加速水流失的科学

健康的皮肤功能是双向屏障:它使有害物质和珍贵的水保持出行。最外层由嵌入有红外酰胺、胆固醇和自由脂肪酸的脂质基质中的角膜细胞组成。在果冻皮肤条件下,角膜细胞变薄,脂质的软骨质分解,角膜凝聚力被削弱。在Catis laxa, 弹性基因突变导致皮质松散而缺乏正常后坐力;这种机械拉动在屏障上,扩大了细胞间差距。在Ehlers-Danlos综合症中,碳酸盐的缺陷使皮肤功能不健全,增加了皮肤表层暴露于空气的面积。结果是,皮肤学研究中记录显示,角膜细胞细胞的浓度可能比正常高3-4倍。

此外,这一过程不会停止在皮肤上。 当表皮迅速失去水时,身体会通过从更深的组织(包括肌肉和器官)中取出细胞内水来补偿。 随着时间的推移,这会消耗身体的总水量,降低血压并增加血清的吞吐量。 对有果冻皮肤的个人来说,即使略微减少液体摄入量也会触发螺旋下降:血量下降会导致皮肤的通透量减少,从而进一步地损害对屏障的修复,而这又会增加TEWL。 这一恶性循环解释了为什么脱水预防必须主动和持续。

为什么脱水对果冻皮肤特别危险

压缩障碍物使流体损失增加

主要的危害是水的流失。 对于典型的成年人来说(通过皮肤和肺),每天的不可感知水的流失量大约为600-900毫升。 在果冻皮肤患者中,光是皮肤就超过1500毫升。 这意味着即使他们喝的量与健康人相同,他们也可能处于负流体平衡。 皮肤是被动的“漏水 ” , 必须在日流体目标中加以说明。

水肿和细胞脱水

许多果冻皮肤状况,如唇髓硬化和淋巴肿,由于间质液积聚而呈现出明显的肿胀-毛发状,类似果冻的四肢。 然而,这种液体被困在间质空间中,而且循环系统或细胞无法使用。 患者可能已经将水肿切入细胞一级,但仍被脱水。 这造成了一个令人困惑的临床画面:皮肤感觉毛毛,但患者有干燥的粘膜、暗尿和骨质下垂。 护理者必须超越皮肤外观,通过尿出、口渴和系统症状来评估真正的水分状况。

模糊的渴症反应和自动运动功能

自动免疫和连接组织紊乱往往会影响低血压消渴中心和肾上腺素-肾上腺素-肾上腺素系统。 此外,自动体能失调(常见于埃勒斯-丹洛斯综合征 ) , 能够降低人体体积耗竭感知能力。 这些患者即使严重缺乏液体,也未必感到渴。 依赖消渴作为导线是不够的。 排出时间的液体摄入,最好是提醒,以防止脱水现象发展出人所未知的。

早期Jelly皮肤病人的脱水

标准临床脱水症状可能误导这些人群。 比如,皮肤帐篷测试是不可靠的,因为果冻皮肤已经松了,而且恢复速度缓慢。 相反,保健提供者和护理人员应该使用更客观的指标:

• 尿色和出水量:[ 深黄色或琥珀尿(禁止用药如riboflavin或苯 ⁇ 丙二酰丁等)表示尿分集中. 成年人应在24小时内至少去尿四次;不到3个空地为一面红旗.
• 粘膜干燥:检查颊部内侧或下眼皮. 干燥,粘黏黏黏的黏膜,唇裂,或有裂口提示有系统脱水.
• 外形生命体: 躺下后再站起一至二分钟后测量血压和心率,一滴20毫米以上的活性血压或30bpm以上的心率上升,说明体积耗竭,这对患有POTS的Ehlers-Danlos患者尤为重要.
• 新的或更严重的疲劳:[ 脱水会减少心力输出和氧气输送,导致深层的弱点. 如果病人突然变得更不耐烦,脱水就有可能是一个原因.
• 头痛和混乱:[ 脑溢出影响低血压的早期迹象,在老年或有认知障碍的成年人中,困惑可能是第一线索.

因为皮肤的调皮不可靠,所以使用尿出、正统症状和黏膜湿度的组合。 如果其中任何两个指标都指向去水分分解,那么立即开始再水分化。

核心预防战略

1. 电解-强化水分

光是纯水不足以使高通水层的人通过受损皮肤失去电解质,特别是钠和钾。没有电解质的取水可以稀释出血清钠,并造成加重症状。最好的办法是使用含有葡萄糖、钠、钾和氯化物的(ORS)口服补液[(ORS)]。Pedialyte、DripDrop或Hydrlyte等商业选择是方便的。对于喜欢自制版本的人来说:将1升清洁水与6个茶匙糖相混合,1⁄2个茶匙盐和1⁄2个无盐钾替代。如果愿意,用少量果汁。

日流体指标应该根据体重计算,并调整至少500-1000毫升,以补偿过度的TEWL。起始公式是35-45毫升/千克体重/日。对于70公斤成年人来说,相当于2.45-3.15升。在炎热天气、发烧或增加体育活动期间,往往需要额外的500-1000毫升。 TEWL重症患者可能需要每天3-4升。 始终在医疗提供者那里确认目标,特别是在肾脏或心脏病的情况下。

2. 修复带有医学-修饰剂的冲锋障碍

润滑剂是一种一线干预来减少TEWL. 它们至少每天应被应用两次,最好是在皮肤还潮时(3分钟内)洗澡后使用。理想的药理结合了:

• 活体 (甘草, ⁇ 酸,低浓度尿素5%)将水引入地表.
• 包含物 (石油果冻,一角硝基酮,牛油脂)形成防水封,但用薄薄的地层来保持完好无损的皮肤来避免在脆弱地段上被弄出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出出
• 以“抗压剂”为主的抗压剂。 阻燃脂 (凝血剂、胆固醇、脂肪酸) 恢复角质结构。 寻找被具体标注为“阻燃剂修复”或“皮肤屏障霜”的产品。 ”
• 抗炎剂 (硝基 ⁇ ,相合燕麦,双酚)来减少使障碍功能恶化的内在发炎.

对于严重病例,医生可开出切片]的克辛素类固醇[或[克辛素抑制剂(如:平分素)来减少炎症和缓慢障碍分解,这些药只在监督下使用,因为长期类固醇会使皮肤更薄.

3. 环境控制

环境环境直接影响到TEWL。 保持室内[ 相干湿度在40%至60%之间[[FLT: 1] , 可将水流失减少30%。 使用湿度计来监测干燥气候或冬季取暖月中的湿度和湿度。 避免极端温度:热能促进出汗并增加TEWL,而冷能干燥的空气会剥去水分的皮肤。 洗澡做法很重要:使用冷能温水,限制10分钟,选择温和的pH平衡净化器。在洗澡后,拍拍手轻轻地擦干-再擦-立即施用润剂。